Sociedade Brasileira de Cardiologia ISSN X Volume 103, Nº 6, Supl. 2, Dezembro 2014

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1 Sociedade Brasileira de ardiologia ISSN X Volume 103, Nº 6, Supl. 2, Dezembro 2014 I DIRETRIZ DE INSUFIIÊNIA ARDÍAA (I) E TRANSPLANTE ARDÍAO, NO FETO, NA RIANÇA E EM ADULTOS OM ARDIOPATIA ONGÊNITA, DA SOIEDADE BRASILEIRA DE ARDIOLOGIA

2 I Diretriz de Insuficiência ardíaca (I) e Transplante ardíaco, no Feto, na riança e em Adultos com ardiopatia ongênita, da Sociedade Brasileira de ardiologia Autores da Diretriz: Azeka E, Jatene MB, Jatene IB, Horowitz ESK, Branco K, Souza Neto JD, Miura N, Mattos S, Afiune JY, Tanaka A, Santos L, Guimarães IB, Manso PH, Pellizari RRS, Santos MV, Thomaz AM, ristofani LM, Ribeiro AL, Kulikowski LD, Sampaio M, Pereira A, Soares AM, Soares Junior J, Oh GHY, Moreira V, Mota, Afiune M, Pedra, Pedra S, Pedrosa A, Guimarães V, aneo LF, Ferreiro R, avalheiro Filho, Stefanello B, Negrão E, Turquetto ALR, Mesquita SMF, Maeda WT, Zorzanelli L, Panajotopolos N, Siqueira AWS, Galas FRB, Hajjar LA, Benvenuti LA, Vincenzi P, Odone V, Lopes MH, Strabelli TMV, Franchi SM, Takeuti AD, Duarte MF, Leon RGP, Hermida RPM, Sorpreso IE, Soares Junior JM, Melo NR, Baracat E, Bortolotto MRFL, Scanavacca M, Shimoda MS, Foronda G, Romano BW, Silva DB, Omura MM, Barbeiro PM, Vinhole ARG, Palomo JSH, Gonçalves MAB, Reis IF, Oliveira LG, Ribeiro, Isosaki M, Vieira LP, Feltrim MIZ, Manoel LA, Abud KO, Paschotto DR, Neves ILI, Senaha LE, Garcia AN, ipriano SL, Santos V, Ferraz AS, Moreira AEL, De Paulo ARSA, Duque AMP, Trindade E, Bacal F, Auler Junior JO, Almeida DR

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4 REVISTA DA SOIEDADE BRASILEIRA DE ARDIOLOGIA - Publicada desde 1948 Diretora ientífica Maria da onsolaça o Vieira Moreira Editor-hefe Luiz Felipe P. Moreira Editores Associados ardiologia línica Jose Augusto Barreto-Filho ardiologia irúrgica Paulo Roberto B. Evora ardiologia Intervencionista Pedro A. Lemos ardiologia Pediátrica/ ongênitas Antonio Augusto Lopes Arritmias/Marcapasso Mauricio Scanavacca Métodos Diagnósticos Não-Invasivos arlos E. Rochitte Pesquisa Básica ou Experimental Leonardo A. M. Zornoff Epidemiologia/Estatística Lucia ampos Pellanda Hipertensão Arterial Paulo esar B. V. Jardim Ergometria, Exercício e Reabilitação ardíaca Ricardo Stein Primeiro Editor ( ) Jairo Ramos Brasil Aguinaldo Figueiredo de Freitas Junior (GO) Alfredo Jose Mansur (SP) Aloir Queiroz de Araújo Sobrinho (ES) Amanda G. M. R. Sousa (SP) Ana lara Tude Rodrigues (SP) Andre Labrunie (PR) Andrei Sposito (SP) Angelo A. V. de Paola (SP) Antonio Augusto Barbosa Lopes (SP) Antonio arlos. arvalho (SP) Anto nio arlos Palandri hagas (SP) Antonio arlos Pereira Barretto (SP) Antonio la udio L. No brega (RJ) Antonio de Padua Mansur (SP) Ari Timerman (SP) Arme nio osta Guimara es (BA) Ayrton Pires Branda o (RJ) Beatriz Matsubara (SP) Brivaldo Markman Filho (PE) Bruno aramelli (SP) arisi A. Polanczyk (RS) arlos Eduardo Rochitte (SP) arlos Eduardo Suaide Silva (SP) arlos Vicente Serrano Júnior (SP) elso Amodeo (SP) harles Mady (SP) laudio Gil Soares de Araujo (RJ) la udio Tinoco Mesquita (RJ) leonice arvalho. Mota (MG) lerio Francisco de Azevedo Filho (RJ) Dalton Bertolim Pre coma (PR) Da rio. Sobral Filho (PE) De cio Mion Junior (SP) Denilson ampos de Albuquerque (RJ) Djair Brindeiro Filho (PE) Domingo M. Braile (SP) Edmar Atik (SP) Emilio Hideyuki Moriguchi (RS) onselho Editorial Enio Buffolo (SP) Eulo gio E. Martinez Filho (SP) Evandro Tinoco Mesquita (RJ) Expedito E. Ribeiro da Silva (SP) Fa bio Vilas-Boas (BA) Fernando Bacal (SP) Fla vio D. Fuchs (RS) Francisco Antonio Helfenstein Fonseca (SP) Gilson Soares Feitosa (BA) Glaucia Maria M. de Oliveira (RJ) Hans Fernando R. Dohmann (RJ) Humberto Villacorta Junior (RJ) I nes Lessa (BA) Iran astro (RS) Jarbas Jakson Dinkhuysen (SP) Joa o Pimenta (SP) Jorge Ilha Guimara es (RS) Jose Antonio Franchini Ramires (SP) Jose Augusto Soares Barreto Filho (SE) Jose arlos Nicolau (SP) Jose La zaro de Andrade (SP) Jose Pe ricles Esteves (BA) Leonardo A. M. Zornoff (SP) Leopoldo Soares Piegas (SP) Lucia ampos Pellanda (RS) Lui s Eduardo Rohde (RS) Lui s la udio Lemos orreia (BA) Luiz A. Machado e sar (SP) Luiz Alberto Piva e Mattos (SP) Marcia Melo Barbosa (MG) Maria da onsolaça o Moreira (MG) Mario S. S. de Azeredo outinho (S) Mauri cio I. Scanavacca (SP) Max Grinberg (SP) Michel Batlouni (SP) Murilo Foppa (RS) Nadine O. lausell (RS) Orlando ampos Filho (SP) Ota vio Rizzi oelho (SP) Otoni Moreira Gomes (MG) Paulo Andrade Lotufo (SP) Paulo esar B. V. Jardim (GO) Paulo J. F. Tucci (SP) Paulo R. A. aramori (RS) Paulo Roberto B. Évora (SP) Paulo Roberto S. Brofman (PR) Pedro A. Lemos (SP) Prota sio Lemos da Luz (SP) Reinaldo B. Bestetti (SP) Renato A. K. Kalil (RS) Ricardo Stein (RS) Salvador Rassi (GO) Sandra da Silva Mattos (PE) Sandra Fuchs (RS) Sergio Timerman (SP) Silvio Henrique Barberato (PR) Tales de arvalho (S) Vera D. Aiello (SP) Walter Jose Gomes (SP) Weimar K. S. B. de Souza (GO) William Azem halela (SP) Wilson Mathias Junior (SP) Exterior Adelino F. Leite-Moreira (Portugal) Alan Maisel (Estados Unidos) Aldo P. Maggioni (Ita lia) ândida Fonseca (Portugal) Fausto Pinto (Portugal) Hugo Grancelli (Argentina) James de Lemos (Estados Unidos) Joa o A. Lima (Estados Unidos) John G. F. leland (Inglaterra) Maria Pilar Tornos (Espanha) Pedro Brugada (Be lgica) Peter A. Mcullough (Estados Unidos) Peter Libby (Estados Unidos) Piero Anversa (Ita lia)

5 Sociedade Brasileira de ardiologia Presidente Angelo Amato V. de Paola Vice-Presidente Sergio Tavares Montenegro Diretor Financeiro Jacob Atie Diretora ientífica Maria da onsolaça o Vieira Moreira Diretor Administrativo Emilio esar Zilli Diretor de Qualidade Assistencial Pedro Ferreira de Albuquerque Diretor de omunicação Mauri cio Batista Nunes Diretor de Tecnologia da Informação Jose arlos Moura Jorge Diretor de Relações Governamentais Luiz e sar Naza rio Scala Diretor de Relações com Estaduais e Regionais Abraha o Afiune Neto Diretor de Promoção de Saúde ardiovascular SB/Funcor arlos osta Magalha es Diretor de Departamentos Especializados - Jorge Eduardo Assef Diretora de Pesquisa Fernanda Marciano onsolim olombo Editor-hefe dos Arquivos Brasileiros de ardiologia Luiz Felipe P. Moreira Assessoria Especial da Presidência Fa bio Sândoli de Brito oordenadorias Adjuntas Editoria do Jornal SB Nabil Ghorayeb e Fernando Antonio Lucchese oordenadoria de Educação ontinuada Este va o Lanna Figueiredo oordenadoria de Normatizações e Luiz arlos Bodanese oordenadoria de Integração Governamental Edna Maria Marques de Oliveira oordenadoria de Integração Regional Jose Luis Aziz Presidentes das Soc. Estaduais e Regionais SB/AL - arlos Alberto Ramos Macias SB/AM - Sima o Gonçalves Maduro SB/BA - Mario de Seixas Rocha SB/E - Ana Lucia de Sa Leita o Ramos SB/O - Frederico Somaio Neto SB/DF - Wagner Pires de Oliveira Junior SB/ES - Marcio Augusto Silva SB/GO - Thiago de Souza Veiga Jardim SB/MA - Nilton Santana de Oliveira SB/MG - Odilon Gariglio Alvarenga de Freitas SB/MS - Me rcule Pedro Paulista avalcante SB/MT - Julio e sar De Oliveira SB/NNE - Jose Itamar Abreu osta SB/PA - Luiz Alberto Rolla Maneschy SB/PB - atarina Vasconcelos avalcanti SB/PE - Helman ampos Martins SB/PI - Joa o Francisco de Sousa SB/PR - Osni Moreira Filho SB/RJ - Olga Ferreira de Souza SB/RN - Rui Alberto de Faria Filho SB/RS - arisi Anne Polanczyk SB/S - Marcos Veni cio Garcia Joaquim SB/SE - Fabio Serra Silveira SB/SP - Francisco Antonio Helfenstein Fonseca SB/TO - Hueverson Junqueira Neves Presidentes dos Departamentos Especializados e Grupos de Estudos SB/DA - Jose Rocha Faria Neto SB/DEAGE - Josmar de astro Alves SB/D - Jose arlos Nicolau SB/DM - Maria Alayde Mendonça da Silva SB/D/P - Isabel ristina Britto Guimara es SB/DI - Arnaldo Rabischoffsky SB/DER - Nabil Ghorayeb SB/DFVR - Ricardo Adala Benfati SB/DHA - Luiz Aparecido Bortolotto SOBRA - Luiz Pereira de Magalha es SBV - Marcelo Matos ascado SBHI - Helio Roque Figueira SB/DEI - Dirceu Rodrigues Almeida GERT - lerio Francisco de Azevedo Filho GAPO - Danielle Menosi Gualandro GEEG - Joel Alves Pinho Filho GEEABE - Mario Sergio S. de Azeredo outinho GEETI - Gilson Soares Feitosa Filho GEIPED - Estela Azeka GEMA - Alvaro Avezum Junior GE - Mauricio Wanjgarten GEPRE - Glaucia Maria Moraes de Oliveira Grupo de Estudos de ardiologia Hospitalar - Evandro Tinoco Mesquita Grupo de Estudos de ardio-oncologia - Roberto Kalil Filho GEE - la udio Jose Fuganti GEIP - Gisela Martina Bohns Meyer GEESP - Ricardo Stein GEN - Ronaldo de Souza Lea o Lima GERPM - Artur Haddad Herdy

6 Arquivos Brasileiros de ardiologia Volume 103, Nº 6, Suplemento 2, Dezembro 2014 Indexaça o: ISI (Thomson Scientific), umulated Index Medicus (NLM), SOPUS, MEDLINE, EMBASE, LILAS, SciELO, PubMed Av. Marechal âmara, 160-3º andar - Sala entro Rio de Janeiro, RJ Brasil Tel.: (21) arquivos@cardiol.br SciELO: Filiada à Associação Médica Brasileira Departamento omercial Telefone: (11) comercialsp@cardiol.br Produção Editorial SB - Tecnologia da Informaça o e omunicaça o Núcleo Interno de Publicações Produção Gráfica e Diagramação SB - Tecnologia da Informaça o e omunicaça o Núcleo Interno de Publicações APOIO Os anúncios veiculados nesta ediça o sa o de exclusiva responsabilidade dos anunciantes, assim como os conceitos emitidos em artigos assinados sa o de exclusiva responsabilidade de seus autores, na o refletindo necessariamente a opinia o da SB. Material de distribuiça o exclusiva à classe me dica. Os Arquivos Brasileiros de ardiologia na o se responsabilizam pelo acesso indevido a seu conteúdo e que contrarie a determinaça o em atendimento à Resoluça o da Diretoria olegiada (RD) nº 96/08 da Age ncia Nacional de Vigilância Sanita ria (Anvisa), que atualiza o regulamento te cnico sobre Propaganda, Publicidade, Promoça o e informaça o de Medicamentos. Segundo o artigo 27 da insi gnia, "a propaganda ou publicidade de medicamentos de venda sob prescriça o deve ser restrita, única e exclusivamente, aos profissionais de saúde habilitados a prescrever ou dispensar tais produtos (...)". Garantindo o acesso universal, o conteúdo cienti fico do perio dico continua disponi vel para acesso gratuito e integral a todos os interessados no endereço:

7 Sumário INTRODUÇÃO...pa gina 1 PARTE I: INSUFIIÊNIA ARDÍAA (I)...pa gina 1 INTRODUÇÃO...pa gina 1 A: APRESENTAÇÃO DA I DE AORDO OM A FAIXA ETÁRIA, A ETIOLOGIA E A LASSIFIAÇÃO...pa gina 2 1. I FETAL...pa gina 2 2. I NO NEONATO...pa gina Quadro clínico da I no neonato...pa gina Principais causas de I no neonato...pa gina 5 3. I NO ADULTO...pa gina 5 4. ARDIOMIOPATIAS...pa gina ardiomiopatia dilatada (MD)...pa gina ardiomiopatia hipertrófica (MH)...pa gina ardiomiopatia restritiva (MR)...pa gina ardiomiopatia não compactada (MN) ou miocárdio não compactado (MN) ou ventrículo esquerdo não compactado (VEN)... pa gina Miocardite...pa gina ardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito ou displasia arritmogênica do ventrículo direito (DAVD)...pa gina 9 5. DOENÇA DE KAWASAKI...pa gina Diagnóstico clínico...pa gina Etiologia e patogênese da insuficiência cardíaca na DK...pa gina Tratamento da I em pacientes com DK...pa gina Recomendações para seguimento...pa gina Fase crônica da DK...pa gina ARTERITE DE TAKAYASU...pa gina Introdução...pa gina Fisiopatologia...pa gina Manifestações clínicas...pa gina Exames complementares...pa gina Exames de imagem...pa gina Ecocardiograma...pa gina Angiotomografia...pa gina Angiorressonância magnética...pa gina Angiografia...pa gina Tratamento...pa gina Prognóstico...pa gina FEBRE REUMÁTIA...pa gina Introdução...pa gina Epidemiologia...pa gina 11

8 7.3. Diagnóstico...pa gina ritérios maiores...pa gina ritérios menores...pa gina Envolvimento cardiovascular exames complementares...pa gina Tratamento da febre reumática aguda medidas gerais...pa gina Tratamento da artrite e coreia...pa gina irurgia...pa gina Monitoração da resposta terapêutica...pa gina Profilaxia secundária...pa gina DOENÇA NEUROMUSULAR...pa gina DOENÇAS METABÓLIAS...pa gina ÁRDIO-ONOLOGIA...pa gina Introdução...pa gina Mecanismos de cardiotoxicidade...pa gina Manifestações clínicas...pa gina Diagnóstico...pa gina Prevenção...pa gina Tratamento...pa gina QUADRO LÍNIO DA I...pa gina TUMORES INTRAARDÍAOS...pa gina 21 B. ABORDAGEM DIAGNÓSTIA...pa gina MÉTODOS GRÁFIOS...pa gina MARADORES I...pa gina Troponinas cardíacas...pa gina TRIAGEM ITOGENÔMIA PARA ARDIOPATIAS ONGÊNITAS ASSOIADAS A SÍNDROMES...pa gina Malformações cardíacas congênitas...pa gina Síndromes genéticas associadas a cardiopatias congênitas...pa gina EOARDIOGRAMA...pa gina RESSONÂNIA MAGNÉTIA E TOMOGRAFIA ARDIOVASULAR...pa gina ardiopatias congênitas com coração biventricular...pa gina ardiopatias congênitas com coração univentricular...pa gina Heterotaxias...pa gina ardiomiopatias...pa gina Tumores...pa gina AVALIAÇÃO FUNIONAL...pa gina ATETERISMO ARDÍAO DIAGNÓSTIO NA INSUFIIÊNIA ARDÍAA EM RIANÇAS E ADULTOS OM ARDIOPATIAS ONGÊNITAS...pa gina 31

9 : ABORDAGEM TERAPÊUTIA DA I...pa gina TRATAMENTO MEDIAMENTOSO DA I RÔNIA...pa gina I AGUDA (IA)...pa gina ATETERISMO INTERVENIONISTA ABORDAGEM HÍBRIDA...pa gina omunicação interatrial (IA)...pa gina 37 Recomendações para oclusão percutânea da IA ostium secundum...pa gina Persistência do canal arterial (PA)...pa gina 38 Recomendações para oclusão percutânea do PA...pa gina omunicações interventriculares (IVs)...pa gina 38 Recomendações para a oclusão percutânea ou híbrida das IVs musculares e perimembranosas...pa gina Estenose aórtica valvar (EAo)...pa gina 39 Recomendações para valvoplastia aórtica com cateter-balão...pa gina 39 Recomendações para a valvoplastia aórtica intrauterina...pa gina Estenose pulmonar valvar (EPV) e atresia pulmonar com septo íntegro...pa gina 39 Recomendações para valvoplastia pulmonar com cateter-balão...pa gina oartação da aorta (oa)...pa gina 40 Recomendações para angioplastia com balão e implante de stents na coartação/recoartação da aorta...pa gina Estenoses das artérias pulmonares...pa gina 41 Recomendações para angioplastia pulmonar...pa gina 41 Recomendações para colocação de stent em artéria pulmonar...pa gina 41 Recomendação para o uso de balões cortantes...pa gina Disfunção de condutos entre o ventrículo direito (ou subpulmonar) e a artéria pulmonar...pa gina 42 Recomendações para o implante percutâneo da valva pulmonar...pa gina Síndrome de hipoplasia do coração esquerdo (SHE) e variantes...pa gina 42 Recomendações para a paliação híbrida inicial para SHE...pa gina TERAPIA DE RESSINRONIZAÇAO ARDÍAA EM ARDIOPATIAS ONGÊNITAS...pa gina INDIAÇÃO DE ASSISTÊNIA IRULATÓRIA...pa gina Indicações...pa gina ontraindicações para AM...pa gina TRATAMENTO IRÚRGIO DA I...pa gina ONSIDERAÇÕES SOBRE ANESTESIAS E O INTRAOPERATÓRIO...pa gina Oferta e consumo de oxigênio tecidual...pa gina Monitoração hemodinâmica guiada por metas...pa gina Monitoração perioperatória do débito cardíaco...pa gina Escolha da técnica anestésica...pa gina Escolha do agente anestésico...pa gina Manutenção da temperatura corporal...pa gina Suporte ventilatório no perioperatório...pa gina Pressão controlada volume controlado...pa gina Volume corrente...pa gina Pressão positiva ao final da expiração (PEEP)...pa gina Manobras de recrutamento alveolar...pa gina Fração inspirada de oxigênio...pa gina MANEJO DA INSUFIIÊNIA ARDÍAA EM PÓS-OPERATÓRIO DE ARDIOPATIAS ONGÊNITAS...pa gina Avaliação hemodinâmica e oxigenação tecidual...pa gina 48

10 8.2. Ajustes de volemia...pa gina Estratégia farmacológica...pa gina Hipertensão pulmonar (HP)...pa gina Disfunção diastólica...pa gina Dispositivos mecânicos de assistência ventricular...pa gina Berlim Heart Excor...pa gina Transplante cardíaco...pa gina ANTIOAGULAÇÃO E TROMBOSE NA INSUFIIÊNIA ARDÍAA...pa gina Miocardiopatia dilatada...pa gina Miocardiopatia restritiva...pa gina Miocárdio não compactado...pa gina REABILITAÇÃO NA I...pa gina QUALIDADE DE VIDA NA INSUFIIÊNIA ARDÍAA...pa gina Introdução...pa gina onceito...pa gina Instrumentos de avaliação da qualidade de vida na infância...pa gina Qualidade de vida em adultos...pa gina Instrumento para avaliar a qualidade de vida em adultos com cardiopatia congênita e insuficiência cardíaca...pa gina 55 PARTE II: TRANSPLANTE...pa gina INDIAÇÃO DE TRANSPLANTE ARDÍAO...pa gina AVALIAÇÃO LABORATORIAL DO REEPTOR...pa gina AVALIAÇÃO DE DOADOR...pa gina Morte encefálica...pa gina Avaliação e manutenção do doador...pa gina ANTIORPOS HLA...pa gina Protocolo para pacientes hipersensibilizados...pa gina ASPETOS IRÚRGIOS DO TRANSPLANTE...pa gina IMUNOSSUPRESSÃO...pa gina Profilaxia da rejeição aguda pós-operatória imediata...pa gina Terapia de indução...pa gina Metilprednisolona em altas doses...pa gina Imunossupressão de manutenção...pa gina Inibidores da calcineurina...pa gina iclosporina...pa gina Tacrolimo...pa gina Agentes antiproliferativos...pa gina Azatioprina...pa gina Micofenolato mofetila/sódico...pa gina orticosteroides...pa gina Inibidores da rapamicina...pa gina Terapêutica da rejeição aguda...pa gina 64

11 8. IMUNOPATOLOGIA DA REJEIÇÃO...pa gina DOENÇA VASULAR DO ENXERTO (DVE)...pa gina Quadro clínico...pa gina Diagnóstico...pa gina Tratamento...pa gina PÓS-OPERATÓRIO DE TRANSPLANTE ARDÍAO...pa gina DOENÇAS LINFOPROLIFERATIVAS APÓS TRANSPLANTE DE ÓRGÃOS (DLPTs)...pa gina ARRITMIAS ARDÍAAS APÓS O TRANSPLANTE DE ORAÇÃO...pa gina Introdução...pa gina Fisiopatologia...pa gina Rejeição...pa gina Arritmias mais comuns...pa gina 71 Disfunção sinusal...pa gina Distúrbios da condução atrioventricular e intraventricular...pa gina Arritmias supraventriculares...pa gina Arritmias ventriculares...pa gina 73 PARTE III: ABORDAGEM DE TÓPIOS DA I E DO TRANSPLANTE...pa gina IMUNIZAÇOES NA I...pa gina REOMENDAÇÃO PARA IMUNIZAÇÃO EM RIANÇAS ANDIDATAS E REEPTORES DE TRANSPLANTE DE ORAÇÃO...pa gina PROFILAXIA DO VÍRUS SINIIAL RESPIRATÓRIO...pa gina Recomendações atuais...pa gina Recomendações de profilaxia do VSR...pa gina TUBERULOSE...pa gina INFEÇÃO PELO HIV...pa gina GINEOLOGIA NA I E TRANSPLANTE...pa gina Introdução...pa gina GESTAÇÃO NA I E TRANSPLANTE ARDÍAO...pa gina REANIMAÇÃO ARDIOPULMONAR NA I...pa gina Introdução...pa gina Diagnóstico...pa gina ausas...pa gina Suporte básico de vida...pa gina ompressão...pa gina Abertura das vias aéreas...pa gina Boa respiração...pa gina Desfibrilação...pa gina Suporte avançado de vida...pa gina Avaliação do ritmo e aplicação de choques...pa gina Obtenção de acesso vascular para a infusão de drogas...pa gina Inserção de via aérea avançada...pa gina 85

12 8.13. Farmacoterapia...pa gina uidados pós-ressuscitação...pa gina REANIMAÇÃO ARDIOPULMONAR PÓS-TRANSPLANTE...pa gina 87 A RP pode ser dividida em suporte básico e suporte avançado...pa gina MEDIINA NULEAR...pa gina Insuficiência cardíaca...pa gina ardiopatia congênita...pa gina Transplante cardíaco...pa gina Medicina nuclear e exposição à radiação...pa gina 89 PARTE IV. AVALIAÇÃO MULTIPROFISSIONAL NA I E NO TRANSPLANTE...pa gina AVALIAÇÃO PSIOLÓGIA NA I ONGÊNITA E NO TRANSPLANTE ARDÍAO NA RIANÇA E NO ADULTO...pa gina Acompanhamento psicológico no pré e pós-transplante...pa gina 92 Pré-transplante...pa gina 92 Pós-transplante...pa gina ABORDAGEM DA ENFERMAGEM...pa gina SERVIÇO SOIAL...pa gina NUTRIÇÃO...pa gina Triagem e avaliação nutricional...pa gina Recomendações nutricionais...pa gina Repercussões nutricionais pós-transplante...pa gina FISIOTERAPIA...pa gina AVALIAÇÃO E TRATAMENTO ODONTOLÓGIO NA I E NO TRANSPLANTE...pa gina EDUAÇÃO...pa gina FARMÁIA...pa gina 102 PARTE V: SISTEMA DE APTAÇÃO DE ÓRGÃOS...pa gina SISTEMA DE APTAÇÃO DE ÓRGÃOS...pa gina FLUXOGRAMA DA APTAÇÃO DE ORAÇÃO...pa gina 107 PARTE VI: INOVAÇÃO, TENOLOGIA E PESQUISA...pa gina 109 ONSIDERAÇÕES FINAIS...pa gina 109 AGRADEIMENTOS...pa gina 109 REFERÊNIAS...pa gina 110

13 I Diretriz de Insuficiência ardíaca (I) e Transplante ardíaco, no Feto, na riança e em Adultos com ardiopatia ongênita, da Sociedade Brasileira de ardiologia Realização Grupo de Estudo de I e transplante cardíaco na criança e no adulto com cardiopatia congênita (GeicPed) do Departamento de I (DEI) e Departamento de ardiopatias ongênitas e ardiologia Pediátrica da Sociedade Brasileira de ardiologia oordenador de Normatizações e SB Luiz arlos Bodanese onselho de Normatizações e Alvaro Avezum Junior; Anis Rassi; arisi Anne Polanczyk; Gilson Soares Feitosa oordenadores e Editores Estela Azeka, Marcelo Biscegli Jatene, Ieda Biscegli Jatene, Estela Suzana Kleiman Horowitz, Klebia astello Branco oordenadores de Grupo Nana Miura, Jorge Yussef Afiune, Isabel ristina Britto Guimarães, Estela Suzana Kleiman Horowitz, ristina Machado amargo Afiune, Luiz Fernando aneo, Klebia astello Branco, Tania Mara Varejão Strabelli, Gustavo Foronda, Maria Ignêz Zanetti Feltrim, Jurema da Silva Herbas Palomo, Anellys Emilia Lourenço da osta Moreira, Fernando Bacal, Dirceu Rodrigues Almeida DOI: /abc.2014S005

14 Autores Estela Azeka, Marcelo Biscegli Jatene, Ieda Biscegli Jatene, Estela Suzana Kleiman Horowitz*, Klebia astello Branco*, João David de Souza Neto, Nana Miura*, Sandra Mattos, Jorge Yussef Afiune*, Ana ristina Tanaka, leusa avalcanti Lapa Santos, Isabel ristina Britto Guimarães*, Paulo Henrique Manso, Rita de assia Rodrigues Silva Pellizari, Maria Verônica âmara Santos, Ana Maria Thomaz, Lilian Maria ristofani, Anna hristina de Lima Ribeiro, Leslie Domenici Kulikowski, Magda arneiro Sampaio, Alexandre da osta Pereira, Andressa Mussi Soares, José Soares Junior, Gabriela Hae Young Oh, Valeria Moreira, leonice de arvalho. Mota, ristina Machado amargo Afiune*, arlos Pedra, Simone Pedra, Anisio Pedrosa, Vanessa Guimarães, Luiz Fernando aneo*, arlos Regenga Ferreiro, yrillo avalheiro Filho, Bianca Stefanello, arlos Eduardo Negrão, Aida Luiza Ribeiro Turquetto, Sonia Maria Ferreira Mesquita, Wilma Tomiko Maeda, Leína Zorzanelli, Nicolas Panajotopolos, Adailson Wagner da Silva Siqueira, Filomena Regina Barbosa Galas, Ludhmila Abrahão Hajjar, Luiz Alberto Benvenuti, Paula Vincenzi, Vicente Odone, Marta Heloisa Lopes, Tania Mara Varejão Strabelli*, Sonia Meike Franchi, Albertina Duarte Takeuti, Maria de Fátima Duarte, Rodolfo Gomez Ponce de Leon, Rodolfo Pessoa de Melo Hermida, Isabel ristina Esposito Sorpreso, José Maria Soares Júnior, Nilson Roberto de Melo, Edmund hada Baracat, Maria Rita de Figueiredo Lemos Bortolotto, Mauricio Scanavacca, Mônica Satsuki Shimoda, Gustavo Foronda*, Bellkiss Wilma Romano, Denise Bachi da Silva, Maiza Maki Omura, assia Pinho Maia Barbeiro, Ana Rubia Guedes Vinhole, Jurema da Silva Herbas Palomo*, Maria Aparecida Batistão Gonçalves, Ismarie ristina Firmino dos Reis, Leticia Gomes de Oliveira, amila ury Ribeiro, Mitsue Isosaki, Lis Proença Vieira, Maria Ignêz Zanetti Feltrim*, Luiza Antonia Manoel, Kelly ristina Oliveira Abud, Daniele Riêra Paschotto, Itamara Lucia Itagiba Neves, Luciano Eiken Senaha, Ana arolina olmanetti Nogueira Garcia, Sonia Lucena ipriano, Valter Garcia Santos, Agenor Spallini Ferraz, Anellys Emilia Lourenço da osta Moreira*, Audrey Rose Silveira Amancio De Paulo, Ana Maria Peixoto ardoso Duque, Evelinda Trindade, Fernando Bacal*, José Otávio osta Auler Junior, Dirceu Rodrigues Almeida* Esta diretriz deverá ser citada como: Azeka E, Jatene MB, Jatene IB, Horowitz ESK, Branco K, Souza Neto JD et al. I Diretriz Brasileira de Insuficiência ardíaca e Transplante ardíaco, no Feto, na riança e em Adultos com ardiopatia ongênita, da Sociedade Brasileira de ardiologia. orrespondência: Sociedade Brasileira de ardiologia Av. Marechal âmara, 360/330 entro Rio de Janeiro EP: scb@cardiol.br

15 Declaração de potencial conflito de interesses dos autores/colaboradores da I Diretriz Brasileira de Insuficiência ardíaca e Transplante ardíaco, no Feto, na riança Se nos últimos 3 anos o autor/colaborador das : Nomes Integrantes da Diretriz Participou de estudos clínicos e/ou experimentais subvencionados pela indústria farmacêutica ou de equipamentos relacionados à diretriz em questão Foi palestrante em eventos ou atividades patrocinadas pela indústria relacionados à diretriz em questão Foi (é) membro do conselho consultivo ou diretivo da indústria farmacêutica ou de equipamentos Participou de comitês normativos de estudos científicos patrocinados pela indústria Recebeu auxílio pessoal ou institucional da indústria Elaborou textos científicos em periódicos patrocinados pela indústria Tem ações da indústria Adailson Wagner da Silva Siqueira Não Não Não Não Não Não Não Agenor Spallini Ferraz Não Não Não Não Não Libbs Não Aida Luiza Ribeiro Turquetto Não Não Não Não Não Não Não Albertina Duarte Takeuti Não Não Não Não Não Não Não Alexandre da osta Pereira Não Não Não Não Não Não Não Ana arolina olmanetti Nogueira Garcia Não Não Não Não Não Não Não Ana ristina Tanaka Não Não Não Não Não Não Não Ana Maria Peixoto ardoso Duque Não Não Não Não Não Não Não Ana Maria Thomaz Não Não Não Não Não Não Não Ana Rubia Guedes Vinhole Não Não Não Não Não Não Não Andressa Mussi Soares Não Não Não Não Não Não Não Anellys Emilia Lourenço da osta Moreira Não Não Não Não Não Não Não Anisio Pedrosa Não Não Não Não Não Não Não Anna hristina de Lima Ribeiro Audrey Rose da Silveira Amancio de Paulo Não Não Não Não Não Não Não Não Não Não Não Não Não Não Bellkiss Wilma Romano Não Não Não Não Não Não Não Bianca Stefanello Não Não Não Não Roche Não Não amila ury Ribeiro Não Não Não Não Não Não Não arlos Eduardo Negrão Não Não Não Não Não Não Não arlos Regenga Ferreiro Não Não Não Não Não Não Não arlos Pedra Atrium (USA) Medtronic (USA), Occlutech (Alemanha), St Jude (USA) Lifetech (hina), Scitech (Brasil) Não Não Não Não assia Pinho Maia Barbeiro Não Não Não Não Não Não Não leonice de arvalho. Mota Não Não Não Não leusa avalcanti Lapa Santos ristina Machado amargo Afiune All hildren's Hospital Johns Hopkins Medicine (St Petersburg FL) Não Não Não Não Não Não Não Servier Não Não Não Não Não Não yrillo avalheiro Filho Não Não Não Bayer Bayer Não Não Daniele Riêra Paschotto Não Não Não Não Não Não Não Denise Bachi da Silva Não Não Não Não Não Não Não Dirceu Rodrigues Almeida Não Não Não Não Não Não Não Não Não

16 Edmund hada Baracat Não Não Não Não Não Não Não Estela Azeka Não Novartis e Abbevie Não Não Norvartis Não Não Estela Suzana Kleiman Horowitz Não Não Não Não Não Não Não Evelinda Trindade Não Não Não Não Não Não Não Fernando Bacal Não Não Não Não Não Não Não Filomena Regina Barbosa Galas Não Não Não Não Não Não Não Gabriela Hae Young Oh Não Não Não Não Não Não Não Gustavo Foronda Não Não Não Não Não Não Não Ieda Biscegli Jatene Não Não Não Não Não Não Não Isabel ristina Britto Guimarães Isabel ristina Esposito Sorpreso Ismarie ristina Firmino dos Reis Não Não Não Não Não Não Não Não Não Não Não Não Não Não Não Não Não Não Não Não Não Itamara Lucia Itagiba Neves Não Não Não Não Não Não Não João David de Souza Neto Não Não Não Não Não Não Não Jorge Yussef Afiune Servier Não Não Não Não Não Não José Maria Soares Júnior Não Não Não Não Não Não Não José Otávio osta Auler Junior Não Não Não Não Não Não Não José Soares Junior Não Não Não Não Não Não Não Jurema da Silva Herbas Palomo Não Não Não Não Não Não Não Kelly ristina Oliveira Abud Não Não Não Não Não Não Não Klebia astello Branco Não Não Não Não Não Não Não Leína Zorzanelli Não Não Não Não Não Não Não Leslie Domenici Kulikowski Não Não Não Não Não Não Não Leticia Gomes de Oliveira Não Não Não Não Não Não Não Lilian Maria ristofani Não Não Não Não Não Não Não Lis Proença Vieira Não Não Não Não Não Não Não Luciano Eiken Senaha Não Não Não Não Não Não Não Ludhmila Abrahão Hajjar Não Não Não Não Não Não Não Luiz Alberto Benvenuti Não Não Não Não Não Não Não Luiz Fernando aneo Não Abott, Maquett- Getinge Group Maquett-Getinge Group Não Não Não Não Luiza Antonia Manoel Não Não Não Não Não Não Não Magda arneiro Sampaio Não Não Não Não Não Não Não Maiza Maki Omura Não Não Não Não Não Não Não Marcelo Biscegli Jatene Não Não Não Não Não Não Não Maria Aparecida Batistão Gonçalves Não Não Não Não Não Não Não Maria de Fátima Duarte Não Não Não Não Não Não Não Maria Ignêz Zanetti Feltrim Não Não Não Não Não Não Não Maria Rita de Figueiredo Lemos Bortolotto Maria Verônica âmara Santos Não Não Não Não Não Não Não Não Não Não Não Não Não Não

17 Marta Heloisa Lopes Não Não Não Não Não Não Não Mauricio Scanavacca Não Não Não Não Não Não Não Mitsue Isosaki Não Não Não Não Não Não Não Mônica Satsuki Shimoda Não Não Não Não Não Não Não Nana Miura Não Não Não Não Não Não Não Nicolas Panajotopolos Não Não Não Não Não Não Não Nilson Roberto de Melo Não Não Não Não Não Não Não Paula Vincenzi Não Não Não Não Não Não Não Paulo Henrique Manso Não Não Não Não Não Não Não Rita de assia Rodrigues Silva Pellizari Rodolfo Gomez Ponce de Leon Rodolfo Pessoa de Melo Hermidas Não Não Não Não Não Não Não Não Não Não Não Não Não Não Não Não Não Não Não Não Não Sandra Mattos Não Não Não Não Não Não Não Simone Pedra Não Não Não Não Não Não Não Sonia Lucena ipriano Não Não Não Não Não Não Não Sonia Meike Franchi Não Não Não Não Abbott Não Não Sonia Maria Ferreira Mesquita Não Não Não Não Não Não Não Tania Mara Varejão Strabelli Não Não Não Não Novartis Novartis Não Valéria Moreira Não Não Não Não Não Não Não Valter Garcia Santos Não Não Não Não Não Não Não Vanessa Guimarães Não Não Não Não Não Não Não Vicente Odone Não Não Não Não Não Não Não Wilma Tomiko Maeda Não Não Não Não Não Não Não

18 INTRODUÇÃO A I Diretriz de insuficie ncia cardi aca e transplante cardi aco, no feto, na criança e no adulto com cardiopatia conge nita, tem como objetivo principal promover a efetividade na assiste ncia aos pacientes portadores dessas enfermidades. Entretanto, e importante salientar que a decisa o final no cuidado de cada paciente deve ser realizada com base na situaça o em que se encontra no momento da conduta. A Sociedade Brasileira de ardiologia, na elaboraça o desta diretriz teve a preocupaça o de agregar e convidar a colaboraça o de profissionais envolvidos nessa a rea considerados como tendo reconhecido conhecimento na preparaça o do tema especi fico em que foi convidado e participar na preparaça o do documento final. No processo de desenvolvimento do documento, foram realizadas tre s reuniões presenciais nas quais foram discutidos os temas que seriam abordados e, posteriormente, foram realizadas duas reuniões presenciais com os membros integrantes da diretriz para discussa o e decisa o em relaça o às recomendações e ni veis de evide ncia. Na preparaça o do documento final, houve a divisa o dos membros em grupos com um coordenador para revisa o dos temas abordados. Nesse sentido, houve a preocupaça o de que os temas envolvidos pudessem estar alinhados e apenas relacionados aos temas de insuficie ncia cardi aca e transplante nessa populaça o especi fica. É importante salientar que o cuidado do paciente para o qual a diretriz foi elaborada envolve uma equipe multiprofissional, fluxogramas e conhecimentos administrativos, de o rga os públicos e legislaça o, visando à terape utica e qualidade de vida. A diretriz foi dividida em seis partes: 1. Insuficiência cardíaca: A: Apresentaça o da I de acordo com a faixa eta ria, etiologia e classificaça o: Feto, neonato, adulto, cardiomiopatia, doença de Kawasaki, Takayasu, febre reuma tica, doenças neuromusculares, metabo licas, ca rdio-oncologia, classificaça o e tumores cardi acos. B: Abordagem diagno stica: Me todos gra ficos, biomarcadores, citogenoma, ecocardiograma, ressonância magne tica, tomografia, avaliaça o funcional, cateterismo diagno stico. : Abordagem terape utica: Tratamento da I cro nica medicamentosa, I aguda, intervencionista, hi brida, ressincronizaça o, assiste ncia circulato ria, cirurgia, anestesia, po s-operato rio, anticoagulaça o e trombose, reabilitaça o e qualidade de vida. 2. Transplante cardíaco: Indicaça o de transplante, avaliaça o laboratorial do receptor, avaliaça o do doador, anticorpo HLA, cross match virtual, pacientes sensibilizados, aspectos cirúrgicos, imunossupressa o, imunopatologia da rejeiça o, doença vascular do enxerto, po s-operato rio, doença linfoproliferativa. 3. Abordagem de tópicos de I e transplante: Imunizações na I, no candidato ao transplante e po s-transplante, profilaxia para vi rus sincicial respirato rio, tuberculose, HIV, ginecologia, gravidez, reanimaça o cardiopulmonar e arritmias, medicina nuclear. 4. Avaliação multiprofissional: Psicologia, enfermagem, social, nutriça o, fisioterapia, odontologia, educaça o e farma cia. 5. Sistema de captação de órgãos: entral de captaça o da Secretaria de Estado da Saúde, fluxograma da captaça o. 6. Inovação, tecnologia e pesquisa A tomada de decisa o de cada procedimento e/ou conduta foi classificada em classes de recomendaça o I, II e III, discriminadas a seguir: lasse I: ondições para as quais ha evide ncias conclusivas ou, na sua falta, consenso geral de que o procedimento (conduta) e seguro e útil/eficaz. lasse II: ondições para as quais ha evide ncias conflitantes e/ou diverge ncia de opinia o sobre seguramça e utilidade/efica cia do procedimento. IIa: Peso ou evide ncia/opinia o a favor do procedimento. A maioria aprova. IIb: Segurança e utilidade/efica cia menos bem estabelecida, na o havendo predomi nio de opiniões a favor. lasse III: ondições para as quais ha evide ncias e/ou consenso de que o procedimento na o e útil/eficaz e, em alguns casos, pode ser prejudicial. Ni veis de evide ncia: Nível A: Dados obtidos a partir de múltiplos estudos randomizados de bom porte, concordantes e/ou de metana lise robusta de estudos cli nicos randomizados. Nível B: Dados obtidos a partir de metana lise menos robusta, a partir de um único estudo randomizado ou estudos na o randomizados (observacionais). Nível : Dados obtidos de opiniões consensuais de especialistas. PARTE I: INSUFIIÊNIA ARDÍAA (I) INTRODUÇÃO A I, no feto, na criança e no adulto com cardiopatia conge nita, apresenta peculiaridades que envolvem desde a idade do aparecimento da doença, sinais e sintomas, diagno stico e tratamento precoce e especi fico para que ocorra sucesso e bem-estar do paciente, de forma a intervir na evoluça o natural da doença 1. A I representa importante causa de morbidade e mortalidade nessa populaça o, sendo que pode ocorrer por múltiplas etiologias. Do ponto de vista pra tico, classicamente e dividida em cardiopatias conge nitas e adquiridas. 1

19 Sabe-se que as cardiopatias conge nitas ocorrem em 0,8/1.000 nascidos vivos e que as cardiomiopatias em pai ses desenvolvidos apresenta incide ncia entre 0,8-1,3 caso por crianças na faixa eta ria de 0-18 anos. As cardiomiopatias sa o a principal causa de insuficie ncia cardi aca, sendo que 60% chegam a necessitar de transplante cardi aco 1. Doenças siste micas, metabo licas, inflamato rias, endocrinolo gicas e arritmias podem tambe m resultar em I, no entanto a incide ncia de casos com I ainda na o e estabelecida. No Brasil, e importante ressaltar que a febre reuma tica representa causa de I, principalmente em escolares e adolescentes. A definiça o de I vem dos primo rdios de 1600, quando Richard Lower descreveu o coraça o como uma bomba que apresentava dificuldade em suprir as necessidades metabo licas do organismo. Atualmente, a I e definida como uma si ndrome cli nica complexa na qual, em decorre ncia de injúria funcional ou estrutural do enchimento ventricular ou da ejeça o do sangue, o coraça o na o suprime o sangue para a circulaça o de forma apropriada aos tecidos, resultando em conjunto de sinais e sintomas no paciente. Esses sinais e sintomas sa o desencadeados pela ativaça o de sistemas neuro hormonais e moleculares, como adrene rgico, angiotensina-aldosterona, que, em conjunto com fatores ge neticos e ambientais, determinara o o remodelamento cardi aco. Aspecto importante a ressaltar na avaliaça o diagno stica da I e que, muitas vezes, o seu diagno stico e difi cil de ser estabelecido em uma avaliaça o inicial, devendo ser feito o diagno stico diferencial com outras causas que podem levar a de ficit ponderoestatural, como a deficie ncia de protei nas. Portanto, visitas cli nicas perio dicas ambulatoriais sa o recomendadas no seguimento desses pacientes. Ale m de anamnese, exame cli nico geral e especi fico cardiolo gicos, alguns exames devem fazer parte da avaliaça o inicial (Tabela 1). A I pode ser classificada de va rias formas: I compensada e descompensada, aguda e cro nica, de alto de bito e baixo de bito, direita e esquerda, cardiorrenal. Essas classificações auxiliam no momento da abordagem do paciente na pra tica cli nica. Apo s a abordagem inicial, exames laboratoriais eletro litos (so dio, pota ssio, cloro, ca lcio), glicemia, hormo nios tireoidianos, hemograma podem ser realizados e, algumas vezes, monitorados durante a investigaça o e o tratamento da I. Em relaça o à terape utica da I, o arsenal terape utico 2,3 tem possibilitado a sobrevida dos pacientes, embora um estudo revele que, nos últimos 10 anos, na o houve diminuiça o do número de pacientes encaminhados ao transplante. Portanto, ensaios cli nicos sa o necessa rios, bem como a busca de assiste ncia multiprofissional alinhada; maior adere ncia ao tratamento possibilita melhora do atendimento ao paciente 4. Tabela 1 Métodos diagnósticos na avaliação inicial da I Método diagnóstico lasse Nível Radiografia de tórax I Eletrocardiograma I A: APRESENTAÇÃO DA I DE AORDO OM A FAIXA ETÁRIA, A ETIOLOGIA E A LASSIFIAÇÃO 1. I FETAL Devido aos aspectos exclusivos do ambiente intrauterino, a I fetal apresenta caracteri sticas peculiares so observadas nessa fase do desenvolvimento humano. A circulaça o fetal ocorre em paralelo, com pressões semelhantes nos circuitos siste mico e pulmonar. Isso e conseque ncia das conexões materno-fetoplacenta rias, com os quatro by-passes fisiolo gicos: placenta, ducto venoso, forâmen oval e canal arterial. Apesar disso, diferenças na geometria ventricular e na arquitetura de suas miofibrilas conferem diferentes habilidades de deformaça o espacial e geraça o de força contra til para cada ventri culo durante o ciclo cardi aco. As principais caracteri sticas da circulaça o fetal esta o listadas na Tabela Uma gama de condições, como defeitos estruturais ou mioca rdicos, arritmias, sobrecargas volume tricas, isquemia e compressões externas, pode estar associada à disfunça o cardi aca fetal. Algumas situações podem melhorar espontaneamente ou responder ao tratamento intraútero ou apo s o nascimento; outras respondem mal ou na o sa o passi veis de terape utica e podem progredir para I, com hidropisia, fale ncia de múltiplos o rga os e o bito fetal. As principais causas de I fetal esta o listadas na Tabela O diagno stico de I fetal tambe m apresenta desafios peculiares. Embora, ocasionalmente, a ma e de feto com I possa apresentar polidrâmnio ou queixar-se de dispneia ou edema, ou notar uma reduça o dos movimentos fetais, na maioria das vezes essa condiça o fetal na o causa repercussões no organismo materno. Um sinal ti pico de I fetal e a presença de hidropisia, pore m esse achado e inespeci fico e caracteri stico de I em fase avançada. A hidropisia fetal esta mais frequentemente associada a si ndromes gene ticas do que a cardiopatias estruturais. O estabelecimento do diagno stico de I fetal baseia-se na identificaça o e quantificaça o de disfunça o sisto lica ou diasto lica do coraça o fetal ao ecocardiograma. A maioria dos i ndices ecocardiogra ficos de funça o ventricular ja foi aplicada na avaliaça o de I fetal. A confiabilidade dessas medidas depende da qualidade da imagem obtida e da precisa o na te cnica para a sua obtença o. O pequeno tamanho das estruturas mensuradas e a movimentaça o fetal constante dificultam a avaliaça o I ndices para a avaliaça o ecocardiogra fica da funça o cardi aca fetal, com seus respectivos valores normais, esta o listados na Tabela 4. O escore do perfil cardiovascular (Tabela 5) e um sistema proposto para graduar e monitorar a severidade da I fetal por meio de cinco parâmetros ecocardiogra ficos: (1) presença de efusões fetais, (2) Doppler venoso, (3) tamanho cardi aco, (4) funça o cardi aca e (5) Doppler arterial. A avaliaça o e a quantificaça o da I sa o etapas fundamentais que permitira o o aconselhamento dessas gestações de risco 2

20 Tabela 2 Peculiaridades da circulação fetal irculação em paralelo Geometria ventricular Débito cardíaco Miocárdio fetal Pressões semelhantes nas câmaras esquerdas e direitas Sangue das veias sistêmicas direcionado para a parte inferior do corpo e placenta Sangue da placenta direcionado para a parte superior do corpo Queda no volume de ejeção de um ventrículo pode ser compensada pelo outro A I, geralmente, se estabelece quando há disfunção dos dois ventrículos VE elipsoide: geometria helicoidal de suas fibras. Maior carga de trabalho VD trapezoidal: miofibrilas paralelas na direção longitudinal. Maior complacência, porém menor resistência à sobrecarga de volume ou pressão. Pode haver falência seletiva do coração direito É pouco influenciado pela frequência cardíaca VE = 1/3 e VD = 2/3 do débito cardíaco combinado (D) Fenômeno de Frank-Starling atenuado (reserva limitada da pré-carga) Pressão positiva dos pulmões cheios de líquido e líquido amniótico limita ainda mais a reserva de enchimento diastólico Imaturo: gera menos força contrátil e é menos complacente Principal substrato energético: influxo transmembrana de a 2þ e glicose Tabela 3 Principais causas de I fetal Doença miocárdica Sobrecarga de volume ou pressão Arritmias Anemia, isquemia ompressão cardíaca Miocardite Miocardiopatia ardiopatia congênita com regurgitação valvar importante ardiopatia congênita com obstrução das vias de saída biventricular ardiopatia congênita com obstrução de uma via de saída única Transfusão feto-fetal Malformações atrioventriculares Gêmeo acardíaco Tumor vascularizado Agenesia do ducto venoso Taquicardia supraventricular BAVT Infecções: parvovirose, herpes, toxoplasmose Alfa-talassemia Derrames pericárdicos e pleurais Massas torácicas Tabela 4 Parâmetros ecocardiográficos da função cardíaca fetal Medidas do coração fetal com escore Z disponível (parameterz. blogspot.com) Fluxos intracardíacos Derivações Índices Escore cardiovascular (ver Tabela 5) oração esquerdo (cm): valva mitral, VE (diâmetros diastólico e sistólico finais), valva aórtica, aorta ascendente e aorta descendente oração direito (cm): valva tricúspide, VD (diâmetros diastólico e sistólico finais), valva pulmonar, tronco pulmonar, ramos pulmonares direito e esquerdo Istmo aórtico e canal arterial na imagem dos três vasos anal arterial em imagem sagital Fluxo nas 4 valvas = laminar, sem refluxo Padrão de enchimento ventricular = bifásico com onda A maior que onda E, tendendo a equalizar no final da gestação Duração do fluxo na via de entrada = > 38% do ciclo cardíaco Área cardiotorácica = < 35% Fração de encurtamento = > 28% Performance miocárdica (Tei) para ambos os ventrículos = < 48% Dp/dt = > mmhg/s D = 500 ml/kg/min TRIV do VE = < 43 msec Valores 8-9 = I leve Valores 6-7 = I moderada Valores = < 5 = I severa 3

21 e facilitara o a tomada de decisões, tanto na vida intrauterina quanto no peri odo neonatal. O manuseio de I fetal constitui um grande desafio. Ele dependera da etiologia da I, e sua urge ncia sera ditada pelo grau de repercussa o hemodinâmica e progresso dessa condiça o (Tabela 6). Muitos progressos foram alcançados no manuseio da I fetal nas últimas de cadas. Destacam-se o manuseio farmacolo gico das arritmias, a transfusa o em fetos ane micos e a embolizaça o de fi stulas. Para alguns pacientes, no entanto, o tratamento intraútero da I pode na o ser necessa rio, e, para outros, ele pode ainda na o existir ou na o estar disponi vel. 2. I NO NEONATO Insuficie ncia cardi aca (I) no neonato e um diagno stico cli nico baseado na presença de determinados sinais e sintomas que ocorrem quando o coraça o e incapaz de suprir as demandas metabo licas dos tecidos. Esses sinais e sintomas sa o inespeci ficos e se confundem com grande número de outros distúrbios neonatais. Entretanto, na maior parte das vezes, sa o decorrentes de cardiopatias conge nitas graves e que necessitam de diagno stico precoce. Alguns aspectos particulares do neonato o tornam mais predisposto à apresentaça o cli nica da I, sendo os principais os seguintes: Reserva fisiolo gica cardiopulmonar reduzida: elevada complace ncia da caixa tora cica, reduça o da capacidade residual funcional, presença de taxa metabo lica basal e consumo de oxige nio elevados sa o fatores que explicam o elevado gasto energe tico que o neonato apresenta para manter ventilaça o adequada e elevada tende ncia a fadiga ventilato ria diante de situações patolo gicas (p. ex., doenças pulmonares parenquimatosas, obstruções de vias ae reas, insuficie ncia cardi aca ou hiperfluxo pulmonar) 15. Reserva mioca rdica contra til reduzida: no neonato, apenas 30% de toda a massa mioca rdica e composta de elementos contra teis; ale m disso, a fibra mioca rdica apresenta pressa o diasto lica em repouso mais elevada que a fibra mioca rdica do adulto, o que o torna mais vulnera vel a apresentar quadros de edema pulmonar quando ocorre aumento do volume ventricular esquerdo. Isso explica o motivo de o de bito cardi aco do neonato depender tanto da freque ncia cardi aca, visto que a sua capacidade de aumentar o volume diasto lico e sisto lico em situações de estresse e reduzida 16. Tabela 5 Escore do perfil cardiovascular fetal Achado 2 pontos (normal) 1 ponto 2 pontos Hidropisia Nenhum sinal Ascite ou efusão pleural ou pericárdica Edema de pele Doppler venoso (veia umbilical e ducto venoso) Tamanho cardíaco (área cardíaca/ área torácica) Função cardíaca Doppler arterial (artéria umbilical) VU contínuo sem pulsações DV pulsações, sem fluxo reverso VU contínuo sem pulsações DV pulsações, com fluxo reverso Pulsações no Doppler da veia umbilical > 0,20 e < 0,35 0,35-0,50 > 0,50 ou < 0,20 VT e VM normais VD/VE FE > 0,28 Enchimento diastólico bifásico IT holossistólica ou FE VD/VE > 0,28 IM ou IT holossistólica dp/dt 400 ou enchimento monofásico Fluxo pulsátil Diástole zero Fluxo diastólico reverso DV: ducto venoso; IM: insuficiência mitral; IT: insuficiência tricúspide; VM: valva mitral; VT: valva tricúspide; VU: veia umbilical. Tabela 6 Tratamento da I fetal de acordo com a etiologia e o grau de recomendação da classe Etiologia da I Tratamento lasse Miocardiopatia ou cardiopatia estrutural Digoxina IIa Anemia Transfusão feto-fetal, transfusão feto/gêmeo acardíaco, grandes massas vascularizadas (p. ex., teratoma sacrococcígeo) Transfusão fetal única ou múltipla através da veia umbilical Ablação com laser ompressão do coração por efusão pericárdica extensa Drenagem pericárdica I BAVT Taquicardia supraventricular Dexametasona Simpaticomiméticos Digoxina Sotalol Flecainida I I IIa IIb I I I 4

22 2.1. Quadro clínico da I no neonato Sempre que houver desequili brio entre as necessidades metabo licas do neonato e a capacidade do coraça o em suprilas, seja em decorre ncia de dificuldade intri nseca do coraça o, seja de aumento da demanda global, surgira o os sinais e sintomas de I, os quais podemos agrupar didaticamente em tre s grandes grupos: Aumento do trabalho respirato rio: taquipneia, dificuldade nas mamadas, aumento do trabalho respirato rio (p. ex., uso de musculatura acesso ria, retrações intercostais, batimentos de aletas nasais, gemido e sibilos). Perfusa o siste mica inadequada (baixo de bito cardi aco): taquicardia, ritmo de galope, cardiomegalia, perfusa o perife rica lentificada, hepatomegalia, oligúria, edema perife rico, alteraça o do ni vel de conscie ncia. rescimento inadequado: intolerância alimentar, vo mitos, baixo ganho ponderal Principais causas de I no neonato As principais causas de I no neonato podem ser agrupadas de acordo com o mecanismo fisiopatolo gico principal responsa vel pelo quadro. De acordo com esses crite rios, os principais grupos sa o: ardiopatias com fluxo siste mico reduzido: fazem parte desse grupo as cardiopatias conge nitas que apresentam obstruça o acentuada ao fluxo siste mico (ao rtico), sendo que na maioria dos casos o fluxo siste mico e dependente da permeabilidade do canal arterial. O quadro cli nico principal e de baixo de bito siste mico precoce, ocorrendo ainda na primeira semana de vida 17. As principais cardiopatias desse grupo sa o: Si ndrome de hipoplasia do coraça o esquerdo. Estenose ao rtica cri tica. oartaça o de aorta cri tica e interrupça o do arco ao rtico. Ventri culo único funcional que apresente obstruça o acentuada ao fluxo siste mico (estenose ao rtica, coartaça o ou interrupça o do arco ao rtico). ardiopatias com fluxo pulmonar aumentado: fazem parte desse grupo as malformações cardi acas ou vasculares que cursam com aumento do fluxo pulmonar em decorre ncia de shunt esquerda-direita ou shunt misto (esquerda-direita e direita-esquerda). O quadro cli nico principal sera de aumento do trabalho respirato rio (taquidispneia), geralmente apo s a segunda semana de vida, ocasia o em que ocorre reduça o da resiste ncia vascular pulmonar e aumento considera vel do fluxo pulmonar 17. As principais cardiopatias desse grupo sa o: ardiopatias com shunt esquerda-direita exclusivo: Defeitos septais grandes (comunicaça o interventricular, defeito do septo atrioventricular, janela aortopulmonar), persiste ncia do canal arterial, origem ano mala da arte ria pulmonar da aorta. Fi stulas arteriovenosas cerebrais (aneurisma da veia de Galeno) ou hepa ticas (hemangioma hepa tico). ardiopatias com shunt misto: nesse grupo de patologias observa-se um grande shunt esquerdadireita, pore m ha certo grau de shunt direitaesquerda, o que pode explicar o aparecimento de cianose em determinadas situações 17 : Ventri culo único funcional, sem estenose pulmonar. Tronco arterial comum, conexa o ano mala total de veias pulmonares, transposiça o das grandes arte rias. Disfunça o mioca rdica: inúmeras patologias cardi acas podem cursar com disfunça o mioca rdica intri nseca e se manifestar com quadro de I no RN 18. Os sintomas apresentados geralmente sa o de baixo de bito siste mico associado a quadro de congesta o pulmonar. Essas cardiomiopatias podem ser classificadas em prima rias ou secunda rias, e as principais etiologias sa o: ardiomiopatias prima rias: fibroelastose mioca rdica, cardiomiopatia hipertro fica familiar, cardiomiopatia dilatada familiar, ventri culo esquerdo com mioca rdio na o compactado. ardiomiopatias secunda rias: Miocardite infecciosa. Isquemia mioca rdica: Asfixia perinatal. Origem ano mala da corona ria esquerda da aorta. Metabo licas: miocardiopatia hipertro fica do filho de ma e diabe tica; erros inatos do metabolismo (doenças de depo sito, doenças mitocondriais). Doencas gene ticas: si ndrome de Noonan, Beckwith-Wiedemann, neurofibromatose. Arritmias cardi acas: inúmeras arritmias podem ocorrer no neonato, sendo a maior parte benigna. Entretanto, algumas arritmias mais graves podem ocorrer e acarretar repercussa o hemodinâmica grave no neonato, como reduça o da perfusa o siste mica, choque, hipotensa o, alteraça o de conscie ncia 19. As principais arritmias sa o: Bradiarritmias: Bloqueio atrioventricular total. Taquiarritmias: Taquicardia supraventricular: as causas mais comuns no neonato sa o as taquicardias por via acesso ria e o flutter atrial. Taquicardia ventricular. 3. I NO ADULTO O avanço no arsenal terape utico tem possibilitado maior sobrevida aos pacientes com cardiopatia conge nita. Nesse contexto, a I no adulto com cardiopatia conge nita engloba os pacientes que foram submetidos a cirurgia 5

23 paliativa ou definitiva e/ou cateterismo intervencionista e os que apresentam evoluça o natural da cardiopatia com sintomas e/ou disfunça o ventricular. A aplicaça o da classe funcional NYHA apresenta limitações, principalmente quando o paciente e ciano tico. Do ponto de vista fisiopatolo gico, o paciente com cardiopatia conge nita cianoge nica pode apresentar dispneia ja nos primeiros 30 segundos, quando começa o exerci cio devido a hipoxemia e acidose; portanto, nessa situaça o, a dispneia na o e em decorre ncia da congesta o pulmonar. Em geral, o paciente que desenvolve insuficie ncia cardi aca por cardiopatia conge nita, quando chega à idade adulta, apresenta acometimento da circulaça o e I, conforme a Tabela 7 20,21. Os fatores que predispõem ao desenvolvimento da I no adulto com cardiopatia conge nita esta o na Tabela 8. É importante salientar que algumas doenças frequentes nos pacientes adultos podem agravar e desencadear a I no adulto com cardiopatia conge nita, conforme a Tabela 9. As principais recomendações especi ficas nesse grupo de pacientes esta o na Tabela 10. Uma vez avaliados, e na o tendo lesões residuais passi veis de intervença o cirúrgica ou percutânea e progressa o da I, esses pacientes sa o candidatos a transplante cardi aco. 4. ARDIOMIOPATIAS As cardiomiopatias (Ms) prima rias sa o causas predominantes de insuficie ncia cardi aca (I) nos pai ses desenvolvidos. As Ms sa o afecções prima rias do mioca rdio associadas a disfunça o cardi aca. Sa o classificadas pela fisiopatologia dominante ou, se possi vel, pelos fatores etiolo gicos como cardiomiopatias dilatadas, hipertro ficas, restritivas, arritmoge nica do ventri culo direito e outras (mioca rdio na o compactado, fibroelastose, disfunça o sisto lica com dilataça o mi nima, mitocondriopatia) ardiomiopatia dilatada (MD) aracteriza-se pela dilataça o e disfunça o sisto lica do ventri culo esquerdo ou de ambos os ventri culos 26. Manifesta se, em geral, com I, que frequentemente e Tabela 7 Principais causas de I no adulto Estenose aórtica e/ou regurgitação aórtica e lesões obstrutivas, como coartação de aorta Estenose mitral grave ou regurgitação omunicação interatrial não operada ou defeito do septo parcial Transposição corrigida dos grandes vasos Pós-operatório de Senning ou Mustard Pós-operatório de tetralogia de Fallot, insuficiência pulmonar Fisiologia do tipo ventrículo único Pós-operatório de Fontan Tabela 8 Fatores que predispõem o adulto com cardiopatia congênita ao desenvolvimento da I Tabela 9 Doenças e comorbidades que podem agravar e desencadear a I Doença valvar adquirida Doença coronariana Hipertensão arterial sistêmica Diabetes melito Gestação Endocardite Doenca respiratória crônica âncer Drogas ilícitas Apneia do sono Doenças da tireoide Sobrecarga de volume e de pressão por longo período de tempo Alterações anatômicas onsequências do pós-operatório de cirurgia corretiva Progressão da evolução natural da doença Ventrículo único morfologicamente direito Insuficiência tricúspide importante em ventrículo direito sistêmico Interações da dinâmica interventricular ianose prolongada Preservação miocárdica inadequada no procedimento cirúrgico Retalho do septo interventricular extenso icatriz e incisões ventriculares extensas Obstrução de via de saída ventricular direita ou esquerda ou de shunts Arritmias Obesidade Tabela 10 Abordagem diagnóstica Método diagnóstico lasse Nível de evidência Radiografia de toráx I Eletrocardiograma I Ecocardiograma com Doppler colorido Biomarcadores (BNP) IIa onsumo de oxigênio I ateterismo cardíaco para diagnóstico Angiotomografia de tronco e artérias pulmonares Ressonância magnética IIA I IIA IIA 6

24 progressiva, sendo mais comum no primeiro ano da vida 27,28. Arritmias, tromboembolismo e morte súbita sa o comuns e podem ocorrer sobretudo nas formas mais graves da doença, com taxas de mortalidade elevadas. A forma idiopa tica associa-se à etiologia multifatorial, sendo descritos alelos HLA-DR como marcadores de suscetibilidade ou de resiste ncia ao desenvolvimento da MD, ale m de mutações em 31 genes autosso micos e dois ligados ao cromossomo X implicados na forma familiar. Exames complementares: 1. Radiografia de to rax (PA e perfil ou OAE): altamente preditiva de dilataça o ventricular no ecocardiograma. Tem alta especificidade e valor preditivo negativo, pore m a sensibilidade e o valor preditivo positivo sa o baixos. O achado de cardiomegalia na radiografia de to rax deve induzir a procura de sinais ou sintomas que possam sugerir acometimento cardi aco, ale m da investigaça o adicional com ecocardiograma. A cardiomegalia na radiografia de to rax encontra associaça o com o valor progno stico em crianças com MD (classe I, ni vel ). 2. EG (12 derivações): na o e especi fico, mas frequentemente anormal em crianças com I. Os achados mais frequentes sa o taquicardia sinusal, sobrecarga ventricular esquerda, alterações de segmento ST-T, padrões de isquemia mioca rdica e bloqueios atrioventriculares de primeiro grau. Na MD, os achados EG de bloqueio de ramo esquerdo e sobrecarga atrial esquerda se associam a o bitos relacionados à I (classe I, ni vel ). 3. Ecocardiograma colorido com Doppler: classe I, ni vel B. 4. Holter: classe IIa, ni vel. 5. Ressonância magne tica do coraça o: classe IIa, ni vel ardiomiopatia hipertrófica (MH) 29 Determinada geneticamente, e caracterizada anato mica e histologicamente por hipertrofia e desarranjo de cardiomio citos de grau, extensa o e localizaça o varia veis. É doença autosso mica dominante de herança mendeliana e expressa o fenoti pica varia vel. Existem 19 locus ge nicos e mais de 900 mutações em 10 genes responsa veis pela codificaça o das protei nas do sarco mero cardi aco (filamentos grossos e finos com funções contra teis, estruturais e regulato rias) identificados. Um padra o mitocondrial de herança tem sido relatado, adicionando complexidade à doença. Pode ser classificada nas formas obstrutiva e na o obstrutiva. Funcionalmente, apresenta-se com disfunça o diasto lica. A funça o sisto lica costuma estar preservada, salvo em casos de extrema gravidade e de deterioraça o hemodinâmica. Exames complementares: 1. Radiografia de to rax (PA e perfil ou OAE): classe I, ni vel. 2. EG (12 derivações): classe I, ni vel. 3. Ecocardiograma colorido com Doppler: classe I, ni vel B. 4. Holter: classe IIa, ni vel. 5. Ressonância magne tica do coraça o: classe IIa, ni vel B ardiomiopatia restritiva (MR) É rara em crianças. onsiste em uma desordem gene tica de uma das diversas protei nas sarcome ricas. Ocorre em qualquer faixa eta ria pedia trica, sem predileça o de raça, com maior tende ncia ao acometimento do sexo feminino. aracteriza-se por disfunça o diasto lica prima ria dos ventri culos, com funça o sisto lica preservada, acentuada dilataça o atrial, sem sinais de hipertrofia ou dilataça o ventricular, causada por um desarranjo da dinâmica do enchimento ventricular. Em crianças, apresenta progressa o muito ra pida, sobretudo para hipertensa o arterial pulmonar irreversi vel e elevada mortalidade 30. Exames complementares: 1. Radiografia de to rax (PA e perfil ou OAE): classe I, ni vel. 2. EG (12 derivações) sobrecarga biatrial sugere MR; classe I, ni vel. 3. Ecocardiograma colorido com Doppler: classe I, ni vel B. 4. Holter: classe IIa, ni vel. 5. Ressonância magne tica do coraça o: classe IIa, ni vel B ardiomiopatia não compactada (MN) ou miocárdio não compactado (MN) ou ventrículo esquerdo não compactado (VEN) 31 É rara (prevale ncia de 0,05%), de etiologia gene tica autosso mica dominante e caracterizada por mioca rdio hipertrabeculado, com recessos profundos que se comunicam com a cavidade ventricular acometida. O sangue penetra nas malhas dessas trabeculações proeminentes e aumenta o risco de desenvolvimento de trombos nesse local 32. O ventri culo esquerdo geralmente apresenta disfunça o sisto lica, com ou sem dilataça o. O envolvimento biventricular ocorre em menos de 50% dos casos. O sexo masculino tende a predominar. Pode manifestar-se com I, arritmias ventriculares ou feno menos tromboembo licos. Sa o descritas associações com cardiopatias conge nitas, como defeitos septais ventriculares, duplo orifi cio mitral, doença de Ebstein da valva tricúspide e valva ao rtica bicúspide. Exames complementares: 1. Radiografia de to rax (PA e perfil ou OAE): classe I, ni vel. 2. EG (12 derivações): classe I, ni vel. Ecocardiograma colorido com Doppler exame de escolha no diagno stico, junto com a ressonância magne tica do coraça o: classe I, ni vel B. 3. Holter: classe IIa, ni vel. 4. Ressonância magne tica do coraça o (RM) exame de escolha no diagno stico, junto com o ecocardiograma: classe IIa, ni vel B. Tratamento: Na o existem estudos especi ficos no tratamento da I nesse grupo de pacientes (Tabela 11) Miocardite De ocorre ncia desde o feto ate a vida adulta, com infecções virais (Tabela 12), sendo a causa mais frequente de MD na infância 26. 7

25 aracteriza-se por ser uma doença inflamato ria do mioca rdio, diagnosticada por crite rios histolo gicos, imunolo gicos e imuno-histoqui micos. Ha comprometimento de pare nquima e intersti cio, de forma aguda ou cro nica. A apresentaça o cli nica pode ser: respirato ria (56%), atividade diminui da (17%), dor tora cica mimetizando uma si ndrome coronariana ou pericardite (7%), si ncope (5%) e na o especi fica (14%) 33. O progno stico e geralmente bom na infância, com recuperaça o total em 66% 34,35, 10% com recuperaça o incompleta e 24% dos casos registrados progredindo para o bito ou transplante cardi aco. Exames complementares: 1. Radiografia de to rax (PA e perfil ou OAE): classe I, ni vel. 2. EG (12 derivações): classe I, ni vel. 3. Ecocardiograma colorido com Doppler: classe I, ni vel B. 4. intilografia mioca rdica com ga lio 67 para investigaça o de processo inflamato rio. 5. Bio psia endomioca rdica: pode ser fundamental com a utilizaça o dos crite rios de Dallas e de te cnicas de imuno histoqui mica para contagem de ce lulas inflamato rias (linfo citos e macro fagos), expressa o de HLA classe II, mole culas de adesa o (IAM) e pesquisa de genoma viral por biologia molecular. A realizaça o da bio psia, incluindo amostras de ambos os ventri culos, aumenta a sensibilidade para o diagno stico de miocardite. lasse IIa, ni vel B (Tabela 13). Tabela 11 Orientações para tratamento de pacientes com miocárdio não compactado lasses de recomendação Indicações Nível de evidência IIa Anticoagulação oral em pacientes com FA ou embolia prévia IIa Anticoagulação oral em pacientes com disfunção ventricular FA: fibrilação atrial. Tabela 12 Fatores etiológicos da miocardite Agente infeccioso: vírus, bactérias, protozoários, metazoários, fungos Reações imunitárias ou de hipersensibilidade: febre reumática, colagenoses Agentes químicos Agentes físicos Agentes farmacológicos: adriamicina Mistos: miocardite linfocitária Tabela 13 Indicações de investigação diagnóstica invasiva e não invasiva e de tratamento da miocardite lasse de recomendação Indicações Nível de evidência I Imunossupressão na presença de miocardite de células gigantes confirmada por BE B IIa IIb BE em I com dilatação ventricular e arritmias ventriculares frequentes, BAV de segundo ou terceiro grau, com refratariedade após o tratamento clínico otimizado após exclusão de outros fatores causais RM com técnicas de realce precoce e edema, e de realce tardio em I com até três meses no seu início Imunossupressão na miocardiopatia inflamatória (tratamento clínico otimizado, acima de 6 meses de sintomas de I) comprovada por BE através de imuno-histoquímica, na ausência de genoma viral por biologia molecular Imunoglobulina intravenosa na miocardiopatia dilatada idiopática (tratamento clínico otimizado, acima de um ano de sintomas de I) com presença de altos títulos de genoma viral de parvovírus B19 no tecido miocárdico comprovado por biópsia endomiocárdica e biologia molecular intilografia miocárdica para avaliação de inflamação com gálio 67, em pacientes com quadro de I com até três meses do seu início Imunoglobulina na miocardite comprovada por BE através de imuno-histoquímica e presença de genoma viral no tecido miocárdico por biologia molecular oleta de sorologias virais na investigação de miocardite e miocardiopatia dilatada idiopática BAV: bloqueio atrioventricular; BE: biópsia endomiocárdica; I: insuficiência cardíaca sistólica; RM: ressonância magnética do coração. B B B B B B B 8

26 6. Ressonância magne tica: ha refere ncia de acura cia em 45-78% para diagno stico de miocardite aguda em comparaça o à bio psia endomioca rdica, na presença de dois de tre s parâmetros (realce precoce, edema e/ou realce tardio); na miocardite cro nica, utilizando um dos tre s parâmetros, variou de 49-72% (Tabela 13). Tratamento: Imunossupressa o (ciclosporina e azatioprina; prednisona e azatioprina; metilprednisolona); imunoglobulinas (Tabela 13) 36, ardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito ou displasia arritmogênica do ventrículo direito (DAVD) 38 Importante grupo de doenças do complexo desmosso mico, que resulta em infiltraça o fibrogordurosa do mioca rdio de qualquer ventri culo e leva ao desenvolvimento de arritmias ventriculares graves em adolescentes e adultos jovens. Esses pacientes raramente apresentam-se com sintomas cla ssicos de I na infância, por causa da disfunça o sisto lica biventricular severa. Exames complementares: 1. Radiografia de to rax (PA e perfil ou OAE): classe I, ni vel. 2. EG (12 derivações): classe I, ni vel. 3. Ecocardiograma colorido com Doppler: classe I, ni vel B. 4. Holter: classe IIa, ni vel. 5. Ressonância magne tica do coraça o: classe I, ni vel B. 5. DOENÇA DE KAWASAKI A doença de Kawasaki (DK) e uma vasculite siste mica aguda, comprometendo arte rias de pequeno e me dio calibre, autolimitada, e que acomete especialmente crianças entre seis meses e cinco anos de idade, sendo tambe m observada em neonatos, crianças mais velhas e adultos 39,40. Tem sido descrita em pessoas de todas as etnias, sendo mais comum na Ásia, especialmente no Japa o, hina e oreia. Embora a vasculite da fase aguda possa levar a uma pancardite, a sequela mais importante da doença e representada pelo envolvimento das arte rias corona rias, caracterizada pelo desenvolvimento de aneurismas, o que esta associado a risco de isquemia mioca rdica, infarto, insuficie ncia cardi aca ou morte súbita. As complicações observadas a longo prazo esta o relacionadas a alterações coronarianas e doença isque mica do coraça o Diagnóstico clínico Na ause ncia de exames laboratoriais que sejam especi ficos ou sensi veis para diagno stico da fase aguda da doença, o diagno stico e eminentemente cli nico (Tabela 14). É importante ressaltar que os achados cli nicos podem aparecer sequencialmente e ser transito rios, sendo, portanto, de extrema importância a histo ria detalhada 41,42. Febre e um sinal universal, sendo o seu ini cio considerado o primeiro dia da doença. Formas incompletas sa o representadas pelos casos que na o preenchem os crite rios cla ssicos relatados na Tabela 14, na ause ncia de outro diagno stico que explique os sintomas apresentados pelo paciente. Formas ati picas sa o definidas como os casos nos quais os pacientes apresentam sinais e sintomas que na o sa o tipicamente vistos na doença, como disfunça o renal Etiologia e patogênese da insuficiência cardíaca na DK Embora a epidemiologia sugira uma causa infecciosa, a etiologia permanece desconhecida. A vasculite decorrente do processo inflamato rio pode levar a comprometimento das arte rias corona rias, pericardite, miocardite, comprometimento do sistema de conduça o, endocardite e valvulite. li nica de I e baixo de bito podem ocorrer na fase aguda da doença, mas isso e incomum. O comprometimento mioca rdico pode ser decorrente do processo inflamato rio, sendo achado frequente, habitualmente transito rio, de grau leve, sendo raramente severo. A funça o mioca rdica geralmente melhora rapidamente apo s administraça o de imunoglobulina intravenosa 43. Alteraça o mioca rdica pode, tambe m, ser secunda ria a aneurisma das arte rias corona rias ou alteraça o da microcirculaça o decorrente de arterite coronariana. Inflamaça o do sistema de conduça o e observada na fase aguda, podendo ocorrer bloqueio atrioventricular transito rio, assim como arritmias supraventricular e ventricular. Insuficie ncia mitral, pulmonar e tricúspide de grau leve e achado frequente ao ecocardiograma, durante a fase aguda da DK. Em casos raros, leve regurgitaça o ao rtica e detectada. O desenvolvimento de anormalidade da circulaça o coronariana e observado durante a fase aguda inicial, sendo a mais grave complicaça o da doença a longo prazo. erca de 20% das crianças que na o sa o tratadas com altas doses de imunoglobulina dentro dos primeiros 10 dias da doença desenvolvera o ectasia ou aneurismas das arte rias corona rias Tratamento da I em pacientes com DK I congestiva necessitando de suporte inotro pico, na fase aguda da DK, e rara, devendo ser levantada a suspeita de processo inflamato rio mioca rdico severo ou alteraça o coronariana que tenha resultado em isquemia ou infarto. Tratamento inicial, na fase aguda, com anti-inflamato rios e imunoglobulina reduz o processo inflamato rio, com melhora imediata das manifestações cardiovasculares (Tabela 15). Tabela 14 ritérios diagnósticos para doença de Kawasaki Febre elevada com duração de mais de 5 dias Mais 4 das seguintes alterações: *Exantema polimorfo *Hiperemia conjuntival bilateral (sem exsudato) *Alterações de língua e mucosa oral (eritema, fissura labial, língua em framboesa, hiperemia difusa de orofaringe) *Linfadenopatia cervical ( 1,5 cm de diâmetro, usualmente unilateral) *Alterações de extremidades: Aguda: eritema palmar e plantar, edema das mãos e pés Subaguda: descamação periungueal na segunda e terceira semanas da doença MAIS: exclusão de outras doenças com achados similares 9

27 Tabela 15 Tratamento da fase aguda da DK Imunoglobulina endovenosa: 2 g/kg infundida em 8-12 h Ácido acetilsalicílico (AAS): mg/kg/dia, divididos em 4 doses. Manter essa dose até h após o desaparecimento da febre, diminuindo para 3-5 mg/kg/dia, dose única, até 6-8 semanas do início da doença nos casos que não apresentam alterações coronarianas ou por tempo indefinido nos pacientes com envolvimento das artérias coronárias asos com disfunça o significativa da funça o sisto lica devem ser tratados com suporte inotro pico endovenoso, com dobutamina, milrinona ou dopamina. Acometimento valvar pode, raramente, evoluir com I na fase aguda, sendo necessa rio o uso de diure tico, agentes inotro picos e vasodilatadores Recomendações para seguimento Ecocardiograma deve ser realizado na e poca do diagno stico, na segunda semana e 6-8 semanas apo s o ini cio da doença nos casos que evoluem sem complicações. Pacientes que apresentam envolvimento das arte rias corona rias devem ser avaliados cuidadosamente, com a repetiça o de exames sendo individualizada de acordo com a gravidade de cada caso Fase crônica da DK I apo s a fase aguda da doença e quase invariavelmente secunda ria a alteraça o mioca rdica isque mica secunda ria a comprometimento das arte rias corona rias, requerendo avaliaça o do leito vascular coronariano para ser feito o planejamento do tratamento, seja ele farmacolo gico, intervencionista por via percutânea ou cirúrgico. 6. ARTERITE DE TAKAYASU 6.1. Introdução A arterite de Takayasu e uma vasculite cro nica, rara, de etiologia desconhecida e que afeta predominantemente a aorta e a porça o proximal dos seus ramos principais, assim como as arte rias pulmonares, acometendo principalmente mulheres entre 5-45 anos de idade. A doença tem cara ter cro nico e progressivo, com apresentaça o cli nica varia vel, desde pacientes assintoma ticos ate o envolvimento severo dos sistemas cardiovascular e neurolo gico. Nenhum exame laboratorial especi fico para confirmar o diagno stico da doença esta disponi vel, sendo portanto de particular importância a combinaça o de histo ria cli nica detalhada, exame fi sico, suspeita cli nica e exames de imagem para instituir o diagno stico. 6.2 Fisiopatologia A doença pode ser dividida em dois esta gios, sendo uma fase aguda, caracterizada por vasculite que acomete todas as camadas da arte ria (panvasculite), e uma fase cro nica na qual o tecido ela stico e substitui do por fibrose com espessamento de todas as camadas do vaso. Ocorre comprometimento do lúmen do vaso com consequente estenose 44. Formaça o aneurisma tica tambe m ocorre secunda ria a uma resposta anormal ao estresse mural em decorre ncia do processo inflamato rio e que pode ser exacerbada por aumento de volume, como ocorre na insuficie ncia ao rtica. Processo infeccioso, em particular a tuberculose, tem sido atribui do na patoge nese da arterite de Takayasu. 6.3 Manifestações clínicas Manifestações cli nicas na fase inicial da doença (fase inflamato ria ou pre -perda dos pulsos ) sa o representadas por febre, emagrecimento, na useas e vo mitos, dor abdominal, artralgia e artrite, mialgia, tosse, hemoptise, no dulos de pele, cefaleia, linfadenomegalia e anemia. Nessa fase, os pulsos perife ricos e a pressa o arterial podem ser normais. om a progressa o da doença, outras alterações va o se instalando, originando sinais e sintomas que acrescentara o informações que auxiliam no diagno stico: diminuiça o ou ause ncia de pulsos, associada a claudicaça o intermitente dos membros inferiores, diferença de pressa o sisto lica acima de 10 mmhg entre os braços, diminuiça o dos pulsos nos membros inferiores, sopros vasculares, precordialgia, sopro de insuficie ncia ao rtica, quadro de insuficie ncia cardi aca, alterações neurolo gicas, retinopatia. Para o diagno stico, o paciente deve preencher pelo menos tre s dos seis crite rios estabelecidos pelo American ollege of Rheumatology 44 : 1. Ini cio da doença antes dos 40 anos. 2. Evide ncia angiogra fica de acometimento de arte ria de grande calibre. 3. Diferença de pressa o entre os braços > 10 mmhg. 4. Diminuiça o de pulsos braquiais. 5. Sopro em arte rias subcla vias ou aorta. 6. laudicaça o. 6.4 Exames complementares O VSH encontra-se elevado na fase aguda da doença em mais de 75% dos pacientes em todas as faixas eta rias, tendo excelente correlaça o com a resposta ao tratamento. Tem sido descrita elevaça o de interleucina 6 e interleucina 18, com boa correlaça o dos ni veis de interleucina 18 com a fase aguda da doença. 6.5 Exames de imagem 1. Radiografia do to rax pode demonstrar cardiomegalia, alterações no calibre da aorta descendente, dilataça o do arco ao rtico, calcificaça o da aorta, dilataça o da arte ria pulmonar. 10

28 2. Ultrassonografia pode detectar alterações na parede dos vasos envolvidos, como espessamento, calcificaça o e perda da regularidade do vaso, que sa o achados importantes, em especial no paciente jovem Ecocardiograma Pode detectar dilataça o das cavidades cardi acas, alteraça o da funça o biventricular, dilataça o da raiz da aorta, comprometimento valvar, principalmente ao rtico e mitral. Envolvimento das arte rias corona rias, assim como das arte rias pulmonares, tambe m pode ser documentado pela ecocardiografia Angiotomografia Exame de imagem importante para investigaça o do paciente, pois detecta precocemente alterações da parede dos vasos. Pelo exame pode-se avaliar estenoses, oclusões e aneurismas da aorta e de seus ramos, das arte rias pulmonares e mesmo das arte rias corona rias 46,47. Uma limitaça o do exame para acompanhamento da doença e a alta concentraça o de radiaça o à qual o paciente e exposto Angiorressonância magnética Tambe m permite um diagno stico precoce, em virtude de a detecça o das alterações da parede dos vasos ser facilmente visi vel pelo me todo. Em relaça o à angiotomografia, tem a vantagem de na o utilizar radiaça o ou contraste iodado, cujos efeitos adversos incluem a nefrotoxicidade Angiografia Permanece um importante exame para avaliaça o da aorta e seus ramos. Visualiza bem as alterações dos vasos de me dio e pequeno calibre. É essencial se for considerada a manipulaça o percutânea das lesões, seja para dilataça o, seja para colocaça o de stent. Tem a desvantagem de ser me todo invasivo, usar contraste iodado e expor o paciente à radiaça o Tratamento orticoide e, frequentemente, a primeira linha de tratamento objetivando a remissa o do processo inflamato rio. Drogas de segunda linha incluem azatioprina, ciclofosfamida e metotrexato, que podem ser usados se o paciente na o responder ao tratamento com corticoide. Hipertensa o arterial siste mica ocorre em cerca de 75% dos pacientes, usualmente por estenose das arte rias renais, podendo ser de difi cil controle e agravar a terapia com corticoide. Insuficie ncia cardi aca pode ocorrer secunda ria a envolvimento valvar ou a hipertensa o severa cro nica, com consequente comprometimento mioca rdico. Pode ser requerido tratamento cirúrgico nos casos de estenose arterial severa ou formaça o de aneurismas Prognóstico É altamente varia vel e parece estar na depende ncia do grau de progressa o da doença e da presença de complicações, como retinopatia, hipertensa o arterial siste mica, insuficie ncia ao rtica e presença de aneurismas. 7. FEBRE REUMÁTIA 7.1. Introdução A febre reuma tica (FR) e a cardiopatia reuma tica cro nica (R) sa o doenças que representam complicações na o supurativas da faringoamigdalite secunda ria ao estreptococo beta-hemoli tico do grupo A (EBHGA) de Lancefield. Ocorrem em indivi duos geneticamente predispostos, sendo decorrentes das respostas imunolo gicas inadequadas, tanto humoral como celular Epidemiologia A FR e a R representam grave problema de saúde pública, principalmente nos pai ses em desenvolvimento, sendo responsa veis por elevados i ndices de morbimortalidade. A R e considerada pela Organizaça o Mundial da Saúde (OMS) a doença cardiovascular mais comum em indivi duos abaixo de 25 anos de idade, a principal causa de insuficie ncia cardi aca por doença adquirida e uma das doenças consideradas negligenciadas no mundo. Estima-se que cerca de 12 milhões de pessoas sa o atingidas, acarretando, anualmente, cerca de um milha o de cirurgias cardi acas para a correça o de lesões valvares No Brasil, conforme dados fornecidos pelo Ministe rio da Saúde, entre 2007 e 2008 foram realizadas internações por FR e por R, na faixa eta ria de 5-19 anos, com 238 o bitos (mortalidade de 6,6%) 51, Diagnóstico O diagno stico da FR e cli nico e baseia-se nos crite rios de Jones. Esses crite rios foram descritos em , modificados ao longo dos anos (última versa o em 1992) 54 e considerados o padra o-ouro, pela OMS, para a definiça o do primeiro surto (Tabela 16). Em 2004, a OMS publicou tambe m os crite rios destinados ao diagno stico das recorre ncias da FR em pacientes com R estabelecida (Tabela 17) 51,55. Evide ncia de infecça o recente por estreptococos do grupo A (cultura positiva de faringe, teste ra pido de detecça o de anti geno ou ti tulo de anticorpos antiestreptoco cico elevado ou crescendo (ASLO). Exceça o: coreia isolada, de etiologia na o definida (diagno stico de febre reuma tica, independemente de outros achados) ritérios maiores Artrite: Presente em 75% dos casos, apresentando classicamente um padra o migrato rio, envolvendo grandes articulações. Apresenta excelente resposta aos anti-inflamato rios na o esteroides (AINE), com remissa o dos sintomas em h, sem deixar sequelas, na maioria dos casos. 11

29 Tabela 16 ritérios para o diagnóstico do primeiro surto, recorrência e R (OMS, 2004) 51 ategorias diagnósticas Primeiro episódio de febre reumática (FR) Recorrência de FR em pacientes sem doença cardíaca reumática estabelecida Recorrência de FR em pacientes com doença cardíaca reumática estabelecida oreia de Sydenham ardite reumática de início insidioso Lesões valvares crônicas da R: diagnóstico inicial de estenose mitral pura ou dupla lesão mitral e/ou doença valvar aórtica, com características de envolvimento reumático ritérios Dois critérios maiores ou um maior e dois menores, mais evidência de infecção estreptocócica anterior Dois critérios maiores ou um maior e dois menores, mais evidência de infecção estreptocócica anterior Dois critérios menores, mais evidência de infecção estreptocócica anterior Não é exigida a presença de outra manifestação maior ou evidência de infecção estreptocócica anterior Não há necessidade de critérios adicionais para o diagnóstico de R Tabela 17 ritérios de Jones modificados (AHA, 1992) ritérios maiores ardite Poliartrite migratória oreia de Sydenham Eritema marginado Nódulo subcutâneo ritérios menores Febre Artralgia Provas de atividade inflamatória (VHS, PR) PR prolongado EG oreia de Sydenham: Presente em 5-36% dos casos, com peri odo de late ncia de va rios meses, caracterizada por movimentos incoordenados e involunta rios de grupos musculares estriados esquele ticos. Eritema marginado: Presente em menos de 5% dos casos. É altamente especi fico, consistindo em lesões maculares com halo hiperemiado e centro opaco concentradas sobretudo no tronco. Nódulos subcutâneos: Raros, indolores e altamente especi ficos, presentes nas superfi cies extensoras das articulações e ao longo de tendões. ardite: Manifestaça o mais grave, e a única que pode deixar sequelas e levar ao o bito. Pode ocorrer em cerca de 40 70% dos primeiros surtos. Tende a aparecer em fase precoce, sendo mais frequentemente diagnosticada nas primeiras tre s semanas da fase aguda. O envolvimento cardi aco e caracterizado pela pancardite, pore m sa o as lesões valvares as maiores responsa veis pelo quadro cli nico de insuficie ncia cardi aca e progno stico 56. A pericardite esta habitualmente associada a lesa o valvar, sendo diagnosticada pela presença de atrito perica rdico e/ou derrame perica rdico, bulhas abafadas ou dor precordial. A confirmaça o diagno stica e feita pelo eco-dopplercardiograma. A miocardite, geralmente, na o leva a quadro de insuficie ncia cardi aca. O quadro predominante de I decorre da sobrecarga de volume, estando os i ndices da funça o sisto lica do ventri culo esquerdo preservados nos surtos iniciais. O envolvimento do endoca rdio e caracteri stico, com acometimento mais frequente das valvas mitral e ao rtica. Na fase aguda, predomina a insuficie ncia mitral, seguida da insuficie ncia ao rtica. As estenoses tendem a ocorrer mais tardiamente 55. A apresentaça o cli nica pode variar, de acordo com o grau de envolvimento cardi aco, desde cardite subcli nica, cujo diagno stico baseia-se nos achados do eco Doppplercardiograma (Tabela 18), cardite leve, moderada e ate cardite grave, com sinais e sintomas de I descompensada. Podem ocorrer, tambe m, arritmias cardi acas 55, ritérios menores Abrangem caracteri sticas cli nicas e laboratoriais inespeci ficas. Em conjunto com os crite rios maiores, adicionado à evide ncia de estreptococcia pre via, auxiliam no estabelecimento do diagno stico de FR (Tabelas 16 e 17) Envolvimento cardiovascular exames complementares Radiografia do to rax, PA e perfil. Eletrocardiograma. Eco-Dopplercardiograma (Tabela 18) Tratamento da febre reumática aguda medidas gerais Hospitalização (IIa-): Varia de acordo com a gravidade da apresentaça o cli nica. Repouso (IIa-): Repouso relativo nas duas semanas iniciais, nos casos leves, ate quatro semanas nos casos moderados a graves. Profilaxia primária (erradicação do estreptococo): Tratamento da faringoamigdalite e erradicaça o do estreptococo, indicado na suspeita cli nica de FR (Tabela 19). 12

30 Tabela 18 ritérios ecocardiograficos para o diagnóstico de envolvimento reumático em menores de 20 anos 51 om cardiopatia reumática crônica (A, B, ou D) A) Regurgitação mitral patológica com pelo menos duas características morfológicas de R na valva mitral B) Estenose mitral com gradiente médio 4 mmhg ) Regurgitação aórtica patológica com pelo menos duas características morfológicas de R na valva aórtica D) Doença limítrofe em ambas as valvas ardiopatia reumática crônica limítrofe (A, B ou ) A) Pelo menos duas características morfológicas de R na valva mitral, sem regurgitação ou estenose B) Regurgitação mitral patológica ) Regurgitação aórtica patológica ritérios para regurgitação patológica: Regurgitação mitral patológica (deve preencher os 4 critérios) Visto em dois planos Em pelo menos um plano, largura do jato 2 cm Velocidade > 3 m/s para um envelope completo Jato holossistólico em pelo menos um envelope Regurgitação aórtica patológica (deve preencher os 4 critérios) Visto em dois planos Em pelo menos um plano, largura do jato 1 cm Velocidade > 3 m/s no início da diástole Jato holodiastólico em pelo menos um envelope Tabela 19 Profilaxia primária Medicamento/opção Penicilina G Benzatina Penicilina V Amoxicilina ampicilina Em casos de alergia: Estearato de eritromicina lindamicina Aztromicina 7.8. Tratamento da artrite e coreia 56 ardite: orticosteroide: prednisona 1-2 mg/kg/dia (ma ximo: 80 mg/dia), por dias, seguidos de reduça o gradual em 20-25%/semana. Aspirina: 75 mg/kg/dia quando iniciar reduça o do corticosteroide (na o obrigato rio). ardite grave: Pulsoterapia de metilprednisolona 56 : IIb/B 30 mg/kg/dia em ciclos semanais (ma ximo de 1 g) dilui dos em SG5%. ontrole da I: digital, diure ticos, vasodilatadores e, se necessa rio, drogas vasoativas irurgia Indicada na presença de grave regurgitaça o valvar com instabilidade hemodinâmica (ruptura de cordas tendi neas ou perfuraça o das cúspides valvares) 56 : classe I/ni vel Monitoração da resposta terapêutica Melhora do quadro cli nico, normalizaça o das provas inflamato rias (PR/VHS/α1-glicoprotei na a cida) com monitoraça o a cada 15 dias. Realizaça o de eco Dopplercardiograma, radiografia de to rax e eletrocardiograma apo s quatro semanas Profilaxia secundária Administraça o conti nua de antibio tico ao paciente com FR pre via ou R, prevenindo colonizaça o, nova faringoamigdalite pelo EBGA e novos surtos com piora do envolvimento cardiovascular (Tabelas 20 e 21) DOENÇA NEUROMUSULAR O acometimento cardi aco e bem conhecido nas distrofias musculares de Duchenne e de Becker, causadas por mutações no gene da distrofina. Pacientes com distrofia de Duchenne apresentam cardiomiopatia dilatada ao redor dos 16 anos de idade 1,57,58, e quase 72% com 13

31 idade < 18 anos apresentam evide ncia de dilataça o do ventri culo esquerdo e fraça o de ejeça o reduzida 59. A distrofia de Becker geralmente leva a quadro de insuficie ncia cardi aca mais tardiamente. Pelo fato de tais pacientes apresentarem restrições à atividade fi sica, por vezes os sinais e sintomas de insuficie ncia cardi aca podem passar despercebidos. Dessa forma, o diagno stico de insuficie ncia cardi aca deve ser procurado ativamente. A radiografia de to rax esta indicada na avaliaça o inicial (classe I, ni vel ), e a avaliaça o da funça o cardi aca por ecocardiograma transtora cico ou ressonância nuclear magne tica e altamente recomenda vel (classe I, ni vel ) 1. Essa populaça o de pacientes deve ser submetida a ecocardiogramas perio dicos, mesmo na ause ncia de sintomas (classe I, ni vel ) (Tabela 22). O eletrocardiograma deve ser realizado, principalmente, no intuito de afastar outras causas que possam levar à Tabela 20 Profilaxia secundária Medicamento/opção Penicilina G Benzatina Penicilina V Em caso de alergia à penicilina: Sulfadiazina Em caso de alergia à penicilina e à sulfa: Eritromicina insuficie ncia cardi aca, mas seus achados sa o geralmente inespeci ficos nas doenças neuromusculares. O ni vel se rico de NT-pro -BNP, apesar de útil como marcador de insuficie ncia cardi aca aguda, e um marcador pobre para o diagno stico de insuficie ncia cardi aca cro nica nos pacientes com distrofias musculares, apresentando valores elevados, principalmente em casos com severa disfunça o sisto lica 60. O tratamento segue as mesmas diretrizes do tratamento da miocardiopatia dilatada, sendo em grande parte extrapolado das diretrizes de adultos. Assim, o uso de furosemida e recomendado (I B) (Tabela 22). Ha indi cios de que inibidores da enzima conversora da angiotensina podem estar associados a menor mortalidade em pacientes com distrofia de Duchenne, principalmente se a droga for iniciada antes do ini cio da disfunça o ventricular esquerda (IIaB) 1. A efica cia do uso de betabloqueadores e controversa, com dados extrapolados de populações adultas, mas mesmo assim sa o recomendados nos casos com disfunça o sisto lica de ventri culo esquerdo (IIaB). O uso de espironolactona e recomendado em adultos, mas na o ha evide ncias de benefi cio em crianças (IIa ). Entretanto, o seu uso e recomendado em casos avançados. A digoxina e usada mais como prefere ncia que como evide ncia, sendo cada vez menos utilizada atualmente. 9. DOENÇAS METABÓLIAS As doenças metabo licas sa o agrupadas em categorias segundo o substrato acumulado ou a organela celular Tabela 21 Duração da profilaxia secundária ategoria Duração Nível de evidência FR sem cardite prévia Até 21 anos ou 5 anos após o último surto I FR com cardite prévia; insuficiência mitral leve residual ou resolução da lesão valvar Até 25 anos ou 10 anos após o último surto, valendo o maior período I Lesão valvar residual moderada a severa Até os 40 anos ou por toda a vida I Após cirurgia valvar Por toda a vida I Tabela 22 Doença neuromuscular lasse Indicação Nível de evidência Diagnóstico I Radiografia de tórax diagnóstica I Ecocardiograma screening diagnóstico Tratamento I Furosemida IIa Inibidores da enzima conversora B IIa Betabloqueadores B IIa Espironolactona 14

32 afetada, havendo aproximadamente 40 tipos que causam miocardiopatia Identificar a causa da miocardiopatia tem influe ncia no tratamento, no aconselhamento gene tico e no screening familiar. No entanto, o diagno stico da miocardiopatia so e feito em um terço dos casos, sendo que o erro inato responde por 26% das causas identifica veis na hipertro fica, 6,8% na dilatada e 26% no tipo misto, em estudo do Pediatric ardiomyopathy Registry, com 916 crianças. Existem descrições da relaça o da cardiomiopatia restritiva com erro inato É importante observar, para a suspeita diagno stica: o comprometimento multissiste mico, na maioria dos casos, a idade de manifestaça o (principalmente neonatos, lactentes e crianças menores), o tipo de miocardiopatia (normalmente, cada tipo de miocardiopatia e associado a um tipo de erro inato), se o fator desencadeante for infecça o ou jejum e histo ria familiar Dentre os pacientes com erro inato, e subdividindo os por miocardiopatia, encontramos: na miocardiopatia hipertro fica, 50% dos diagno sticos por doença de Pompe; na miocardiopatia dilatada, 40% dos diagno sticos por deficie ncia de carnitina e 40% por defeito do metabolismo mitocondrial dos a cidos graxos; na forma mista/outras, 70% por defeito do metabolismo mitocondrial dos a cidos graxos. Na Tabela 23, temos as principais doenças que causam erro inato do metabolismo. Na Tabela 24, temos as orientações para diagno stico Na Tabela 25, temos orientações para o tratamento. É importante uma equipe multiprofissional, com neurologista, oftalmologista, gastroenterologista, geneticista e nutricionista, para a avaliaça o desses pacientes 70, ÁRDIO-ONOLOGIA 10.1 Introdução Os avanços no diagno stico e tratamento do câncer te m aumentado as taxas de cura entre crianças e adolescentes. Em paralelo, observamos aumento na prevale ncia de complicações cardiovasculares cardiotoxicidade decorrentes da terapia quimiotera pica (QT) e/ou radiotera pica (RT), contribuindo significativamente com as taxas de morbidade 81. Va rios quimiotera picos apresentam efeitos cardiovasculares adversos, principalmente as antraciclinas (doxorrubicina ou adriamicina, daunorrubicina, epirrubicina, idarrubicina e mitoxantrona), altamente eficazes e usadas no tratamento de va rias neoplasias infantojuvenis (leucemias, linfomas e tumores so lidos), pore m diretamente responsa veis pela lesa o ao cardiomio cito. Outros agentes sabidamente cardioto xicos, como ciclofosfamida, 5-fluorouracil, inibidores da tirosinoquinase (imatinibe, sunitinibe) e anticorpos monoclonais (trastuzumabe), entre outros, podem exacerbar a disfunça o cardi aca, principalmente quando usados em combinaça o com antraci clicos. Apesar de na o haver dose segura, o aumento da dose cumulativa de quimiotera picos aumenta a probabilidade de cardiotoxicidade. Sa o tambe m fatores de risco: idade jovem (< 4 anos), sexo feminino, radioterapia associada (SN, cervical e mediastinal), cardiopatias preexistentes, trissomia 21 e fatores gene ticos individuais Mecanismos de cardiotoxicidade Os mecanismos de lesa o celular ao cardiomio cito sa o diversos, e cada classe de agentes deve ser analisada individualmente. A maioria dos estudos envolve as antraciclinas que, por difusa o passiva, ligam-se ao i on ferro/complexos ferrosos liberando radicais livres (estresse oxidativo) e promovendo alterações enzima ticas, especialmente na mitoco ndria (afinidade com a cardiolipina, com queda na produça o de ATP), reti culo sarcoplasma tico (dano ao aparelho contra til) e núcleo (inibem a replicaça o do DNA pela aça o na topoisomerase 2β). As lesões causadas pelos antraci clicos e ciclofosfamida sa o classificadas como tipo I de cardiotoxicidade: apresentam efeito cumulativo e sa o irreversi veis, resultando em aceleraça o dos processos de necrose, autofagia e apoptose/morte celular. O tipo II, resultante dos inibidores da tirosinoquinase e anticorpos monoclonais, apresenta comportamento transito rio, sem lesa o celular definitiva, com recuperaça o funcional 83, Manifestações clínicas Podem ocorrer na semana de infusa o da QT (aguda), mais rara, dentro do primeiro ano apo s o te rmino do tratamento (precoce) ou apo s o primeiro ano do tratamento (tardia) 83. omparando-se à populaça o geral, os sobreviventes apresentam mortalidade oito vezes maior, tendo como principais manifestações: insuficie ncia cardi aca (I, 15 vezes), isquemia mioca rdica (10 vezes), acidentes tromboembo licos (nove vezes), alterações valvares, arritmias (QTc prolongado e achado frequente), HAS e pericardite, as quais podem manifestar-se ate 45 anos apo s o tratamento. Apresentam se de forma subcli nica, com queda progressiva da massa ventricular, afinamento parietal, aumento da po s-carga e de ficit contra til do VE, evoluindo para a forma dilatada e, posteriormente, pela fibrose, para a forma restritiva. As manifestações cli nicas de cardiotoxicidade refletem lesa o mioca rdica instalada e requerem ini cio de tratamento ra pido, evitando a progressa o da lesa o e o risco de o bito 81,83, Diagnóstico O diagno stico cli nico frequentemente e inaparente. Biomarcadores (troponinas T/I, BNP/NT-pro -BNP, HSPR) detectam precocemente lesa o e disfunça o 84,86,87 (Tabela 26). O ecocardiograma e o me todo de imagem usado para monitoramento de cardiotoxicidade (Tabela 27). Analisa a funça o sisto lica global e segmentar do VE, valvas e perica rdio. A fraça o de ejeça o (FEVE) e parâmetro de grande importância, tanto pelos me todos Simpson, como Teichholz ou 3D. A ana lise da funça o diasto lica e da deformidade mioca rdica (strain) pelo speckle tracking tem demonstrado maior sensibilidade na detecça o de lesões pre vias à queda da FEVE. Eletrocardiografia, Holter, MAPA, RNM, ergoexpirometria e radioiso topos sa o me todos complementares Antraci clicos sa o contraindicados se FEVE < 50%; a bio psia endomioca rdica apresenta ni vel de recomendaça o II/B. 15

33 Tabela 23 aracterísticas das principais doenças metabólicas que causam miocardiopatia Doença metabólica Alterações sistêmicas Alterações cardíacas Desordem do metabolismo de ácidos graxos 1.1- Desordem de oxidação dos ácidos graxos (alteração enzimática mitocondrial: VLAD, LHAD ou do transporte de carnitina) 1.2- Deficiência primária de carnitina 2.1- Desordem do DNA mitocondrial e da cadeia respiratória (se alteração do DNA nuclear: autossômica recessiva ou dominante; se alteração do DNA mitocondrial: herança materna) 2.3- Sindrome de Barth-(deficiência de cardiolipina: desordem ligada ao X) Período neonatal. Severidade variável de hepatopatia e fraqueza muscular. Hipoglicemia, hiperamonemia, ácidos orgânicos na urina com acidúria dicarboxílica Início 1-7 anos com hipotonia, fraqueza muscular. PK elevada, hipoglicemia, carnitina total baixa e acilcarnitina normal Início: lactente e crianças menores. Anormalidades neurológicas (AV, convulsões, encefalopatia), miopatia (fraqueza muscular proximal), alterações oculares ( retinite pigmentar, catarata, ptose), surdez. PK elevada, transaminases elevadas, acidose metabólica e lactato elevado Sexo masculino, neutropenia, infecções de repetição, baixo crescimento, fraqueza muscular, usualmente função cognitiva normal. olesterol baixo, acidúria metilglutacônica MD ou MH, arritmias, mialgia. Normalmente no período neonatal MD, MH, arritmias, MS MH simétrica, MD (normalmente progressão da hipertrofia preexistente), MN ou MR, defeitos do sistema de condução, arritmias, WPW, MS. Alteração cardíaca isolada ou multissistêmica Fibroelastose endocárdica, miocárdio não compactado, arritmia 2.4- Síndrome de Sengers Miopatia mitocondrial, catarata congênita e acidose lática Miocardiopatia hipertrófica Doença de estoque lisossomal 1- Doenças de estoque de glicogênio 1.1- Doença de Pompe: glicogenose tipo IIa (deficiência de alfaglicosidase ácida: autossômica recessiva) 1.2- Doença de Danon: glicogenose tipo IIb (deficiência de LAMP2: ligada ao X) 1.3- Glicogenose tipo IIIa (alteração gene AGL: autossômica recessiva) 1.4- Glicogenose tipo IV (deficiência GBE: autossômica recessiva) 2- Glicoesfingolipidose Doença de Fabry (deficiência de alfagalactosidase A, doença ligada ao X) 3- Mucopolissacaridose tipos IH, IS, II, III, IV, VI, VII, IX (defeitos enzimáticos da degradação dos glicosaminoglicanos, todas autossômica recessiva com exceção de II) Forma infantil: início até 2 meses, com insuficiência respiratória, baixo ganho de peso, hipotonia, macroglossia. PK elevada Forma infantil não clássica: início primeiro ano, fraqueza muscular, com atraso motor, problemas respiratórios. PK elevada, transaminases elevadas, tetrassacarídeo urinário elevado Início na adolescência, no sexo masculino. Pode haver retardo mental e fraqueza muscular. PK elevada, transaminases elevadas Início lactente. Forma hepática predominante: hepatomegalia. Hipoglicemia, hipertrigliceridemia, transaminases e PK elevada. Ausência de acidose lática. Miopatia na 3. a- 4.ª década 1- Forma neuromuscular congênita: hipotonia e morte do lactente 2- Subtipo hepático clássico progressivo: lactente com cirrose progressiva, hipotonia Na 1. a década com acroparestesia, dor, hiporidrose, intolerância ao calor, crises febris, angioqueratoma. 2. a década: proteinúria, alterações neurológicas (alteração auditiva, vestibular, disfunção autonômica) Fácies típica, dificuldade respiratória, hepatoesplenomegalia, retardo de crescimento e mental, deformidade articular, opacidade corneana, prejuízo da audição Infantil: MH severa esquerda e direita, I, MS, morte no 1. o ano de vida. EG PR curto e QRS com alta voltagem. Infantil não clássica: envolvimento cardíaco leve MH, evolui com doença do sistema de condução e disfunção sistólica, WPW. Em homens morte entre 2. a - 3. a década Pode ter variante cardíaca isolada, com início mais tardio. Mulher: início atrasado e mais leve. Na infância: MH, maioria assintomático. 1- Forma neuromuscular congênita MD 2- Subtipo hepático progressivo: MD Envolvimento cardíaco na adolescência mas não é detectado até 3. a- 4. a década. MH esquerda e direita, doença sistema de condução, arritmia, PR curto, diminuição da reserva coronariana, valvas distorcidas. Estágio final pode ter disfunção sistólica Pode ter variante cardíaca isolada. Mulher: início atrasado e mais leve Doença valvar com estenose ou insuficiência (principalmente aórtica e mitral) dos grandes vasos, anormalidades de condução, oclusão coronariana, MH com infiltração endomiocárdica ou MD (menos frequente) AV: acidente vascular cerebral; LHAD: deficiência de 3-hidroxiacil-oA desidrogenase de cadeia muito longa; MD: miocardiopatia dilatada; MH: miocardiopatia hipertrófica; MN: miocárdio não compactado; MR: miocardiopatia restritiva; MS: morte súbita; VLAD: deficiência de acil-oa desidrogenase de cadeia muito longa; WPW: Wolf Parkinson White. 16

34 Tabela 24 Orientações para avaliação na suspeita de doenças metabólicas lasse de recomendação Indicações Nível de evidência I I Triagem inicial: função renal, função hepática, glicemia de jejum, gasometria venosa, Na, K, l, cálculo de anion gap, amônia, PK, lactato, urina simples (glicose e cetonas) Se alteração nos exames anteriores ou evidência de doença multissistêmica: triagem em papel-filtro ou dosagem sanguínea de carnitina total, livre e acilcarnitina; cromatografia de aminoácidos no sangue; ácidos orgânicos na urina I Se suspeita de doença de Pompe: dosagem plasmática da enzima alfaglicosidase ácida B I Se suspeita de doença de Danon: análise sanguínea genética para mutação no gene LAMP2 B I I I Se suspeita de doença de Fabry: dosagem plasmática da enzima alfagalactosidase. Análise sanguínea genética para a enzima em mulheres Se suspeita de glicogenose tipo IIIa: teste de glicemia de jejum pós-glucagon e análise sanguínea para gene AGL Se suspeita de glicogenose tipo IV: presença de acúmulo de glicogênio anormal no músculo ou fígado; análise da enzima no músculo, fígado ou fibroblasto; análise sanguínea genética para a enzima I Se suspeita de doença de Barth: análise sanguínea para mutação genética do gene taffazin B I Se suspeita de mucopolissacaridose: pesquisa de oligossacarídeos e mucopolissacarídeos na urina B I I Na suspeita de doenças com defeito de oxidação dos ácidos graxos ou nas doenças com defeito no transporte da carnitina: avaliação do defeito enzimático em biópsia de músculo ou fígado ou cultura de fibroblasto Se suspeita de doença mitocondrial: biópsia muscular, exames histopatológico e histoquímico, microscopia eletrônica e atividade enzimática mitocondrial; exame sanguíneo com análise genética para as principais mutações mitocondriais B B B B B Tabela 25 Tratamento das principais doenças metabólicas lasse de recomendação Indicações Nível de evidência I Se hipoglicemia e acidose: glicose 10% endovenosa. Evitar jejum prolongado, alimentação a cada 3 h ou uso de dieta enteral contínua à noite I Terapia de reposição enzimática na doença de Pompe e mucopolissacaridose na doença de Fabry B I Suplementação de levocarnitina ( dose mg/kg/dia 8/8 h) na deficiência primária de carnitina B I I Transplante cardíaco na doença de Danon e na doença mitocondrial sem envolvimento multissistêmico Ingesta de carboidratos diminuída, aumento da ingesta de lipídeos e com alto teor de proteína e substrato energético, com corpos cetônicos sintéticos na glicogenose tipo III Tabela 26 Monitoramento por meio de biomarcadores 86,87 lasse Indicação Nível de evidência IIA IIA IIB Dosagem precoce de troponinas (0 h, 24 h, 72 h após cada ciclo) e BNP (ou NT-pró-BNP) para pacientes de alto risco para cardiotoxicidade Dosagem tardia de troponinas e BNP (ou NT pró BNP), 1 mês após o ciclo Dosagem de peptídeos natriuréticos para seguimento ambulatorial de cardiotoxicidade B 17

35 A Tabela 28 mostra as recomendações para monitoramento ecocardiogra fico Prevenção onsiderar limitaça o da dose cumulativa de antraci clicos, apesar de < 300 mg/m 2 mostrar-se em lesões subcli nicas a longo prazo. Velocidade de infusa o prolongada bolus na o exerce efeito cardioprotetor. Antraciclinas lipossomais parecem mais seguras; pore m, mais estudos na populaça o pedia trica fazem-se necessa rios 81. Revisões sistema ticas envolvendo crianças e adultos mostraram que o dexrazoxane foi o único agente cardioprotetor contra os efeitos to xicos dos antraci clicos. Quelante do i on ferro, inibe a formaça o dos radicais livres. Sua administraça o pre via ao antraci clico e segura e previne cardiotoxicidade a curto e longo prazos, na o interferindo na efica cia antitumoral ou no surgimento de segunda neoplasia: IIA; NE: A 87. Administraça o precoce de IEA (captopril, enalapril) e/ou de betabloqueador (carvedilol) tem sido sugerida em adultos; ha necessidade de estudos pedia tricos 81, Tratamento A identificaça o precoce de cardiotoxicidade permite modificações no esquema quimiotera pico. A tolerância individual à QT esta relacionada à disfunça o subcli nica. Quando ha queda na FEVE, a habilidade de compensaça o funcional ja foi superada 88,89. As manifestações agudas devem receber medidas semelhantes ao tratamento geral para insuficie ncia cardi aca. O objetivo do tratamento e prevenir o remodelamento mioca rdico. Drogas que atuam na pre -carga (diure ticos) e po s-carga (IEA, BRA) sa o bem-vindas, apesar dos efeitos tempora rios a longo prazo. O carvedilol mostrou mehora da FEVE em curto prazo, provavelmente devido à reversa o do processo de remodelamento; estudos mais robustos sa o necessa rios na populaça o pedia trica. A reposiça o do hormo nio do crescimento (GH) parece influenciar positivamente na reversa o da perda de massa ventricular em pacientes submetidos à irradiaça o do SN 83. Nos casos refrata rios, assiste ncia ventricular mecânica deve ser considerada, inclusive como ponte para o transplante cardi aco, alternativa de última linha com resultados semelhantes aos da populaça o geral, mesmo antes dos cinco anos de cura. Acompanhamento conti nuo com aconselhamento de ha bitos de vida sauda veis e recomendado devido ao alto risco de aterosclerose precoce, HAS e si ndrome metabo lica 81,83. Tabela 27 ritérios ecocardiográficos de cardiotoxidade 86,87 Grau I: Queda assintomática da FEVE 10-20% do basal Grau II: Queda assintomática da FEVE < 20% ou < 55% Grau III: I sintomática Tabela 28 Recomendações gerais para monitoramento ecocardiográfico da FEVE em pacientes tratados com antraciclinas Dose cumulativa (mg/m 2 ) Durante o tratamento sem FRP 1 ou + FRP Após o tratamento sem FRP1 ou + FRP R NE Basal Sim Sim I A < 200 > 200 a < > 450 A critério clínico A cada 2-3 ciclos A critério clínico A cada 2-3 ciclos A critério clínico ou caso sintomático A cada 2 ciclos Recomendado a cada 2 ciclos, na metade do tratamento ou antes, caso sintomático 1 mês após o tratamento Depois, avaliar 1, 2 e 5 anos ou individualizar o caso 1, 6,12 meses após o tratamento. Depois, a cada 2 anos caso sintomático, Depois, anualmente ou antes, caso assintomático 1, 6,12 meses após o tratamento. Depois, anualmente ou a cada 6 meses ou antes, caso sintomático. 1 mês após o tratamento. Depois, a cada 6 meses ou antes, caso sintomático R: classe de recomendação; FEVE: fração de ejeção ventricular esquerda; FRP: fatores de risco preexistentes; NE: nível de evidência; Adaptada das referências IIA IIA I I B B A A 18

36 11. QUADRO LÍNIO DA I A maioria das I em pacientes pedia tricos e descrita da seguinte maneira 1 : a) I de alto de bito (Figura 1): Aumento excessivo da carga de volume. âmaras cardi acas afetadas dilatadas. Pressa o de enchimento ventricular (pressa o diasto lica final ventricular PD2) aumentada. A contratilidade mioca rdica pode estar normal. A fraça o de ejeça o pode estar aumentada. Exemplo: grande defeito ventricular septal, grave regurgitaça o da valva atrioventricular. Frequentemente, e diagnosticada pelo pediatra. Surge no peri odo de transiça o da circulaça o fetal para a neonatal. b) I de baixo de bito 1,2 : ondições que afetam a perfusa o siste mica. Pressa o de enchimento ventricular elevada. Diminuiça o da contratilidade ventricular Exemplo: obstruça o de via de sai da do VE (estenose ao rtica e coartaça o de aorta cri ticas, si ndrome da hipoplasia do VE), doenças prima rias e/ou gene ticas do mioca rdio (cardiomiopatias dilatada, restritiva e hipertro fica), doenças adquiridas do mioca rdio (miocardite aguda, cardiotoxicidade relacionada às drogas antineopla sicas, taquicardiomiopatias, doenças metabo licas e siste micas), isquemia (origem ano mala de corona ria esquerda). Uma observaça o importante e que o coraça o do rece m nascido possui menos reserva diasto lica em relaça o ao coraça o do adulto e tem menos resposta às variações de condições, ambos fatores limitantes à sua adaptabilidade. FASE AGUDA: 1. Aumento da freque ncia cardi aca. 2. Aumento da contratilidade mioca rdica. 3. Vasoconstriça o perife rica seletiva. 4. Retença o de sal e fluidos. 5. Manutença o da pressa o arterial siste mica. FASE RÔNIA: 1. Sinais de congesta o venosa siste mica e pulmonar. 2. Baixo de bito cardi aco e choque. A Tabela 29 descreve os sintomas da I conforme a fisiopatologia e a Figura 2 mostra a evoluça o cli nica. fluxo pulmonar > permeabilidade vascular pulmonar neonatal TAQUIPNÉIA EDEMA PULMONAR trabalho ventricular gasto energético Interrupção frequente das mamadas Baixo ganho pondero estatural Figura 1 Fluxograma da I de alto débito. 19

37 Tabela 29 Sintomas da I divididos pela causa fisiopatológica principal 1 ongestão venosa sistêmica Hepatomegalia Ingurgitamento jugular Edema Ganho rápido de peso Ascite Terceira bulha (VD) Edema de membros inferiores Edema palpebral Anasarca Ação adrenérgica Irritabilidade, agitação Distúrbios do sono Taquicardia Baixo ganho de peso Palidez cutânea Sudorese fria e cefálica Pele úmida e fria Nervosismo, ansiedade Palpitações ongestão venosa pulmonar Dispneia de esforço Taquipneia ou taquidispneia Pausas às mamadas Ortopneia (maior conforto no colo) Tosse, roncos, sibilos, broncoespasmo Terceira bulha (VE) Gemido expiratório repitações teleinspiratórias Edema agudo de pulmão Baixo débito e choque Apatia e fadiga Extremidades frias ianose periférica Pulsos finos ou fracos Enchimento capilar lento Hipotensão Pressão convergente Oligúria Precórdio hipoativo NORMAL Sem sintomas. apacidade normal ao exercício. Função ventricular normal DISFUNÇÃO DE VE ASSINTOMÁTIO Sem sintomas. apacidade normal ao exercício. Função ventricular diminuída I OMPENSADA Sem sintomas. apacidade ao exercício diminuída. Função ventricular diminuída I DESOMPENSADA Sintomas de I. apacidade ao exercício bem diminuída. Função ventricular bem diminuída I REFRATÁRIA Sintomas não responsivos ao tratamento clínico Figura 2 Evolução clínica. 20

38 12. TUMORES INTRAARDÍAOS Os tumores prima rios intracardi acos sa o extremamente raros em crianças, com incide ncia aproximada de 0,0017 0,0027% da populaça o infantil. Sa o mais frequentes no primeiro ano de vida e, em sua maioria, benignos. O rabdomioma e o tipo histolo gico mais encontrado em crianças, geralmente relacionado à esclerose tuberosa, enquanto nos adultos predominam os mixomas (Tabela 30). Sarcomas e outras neoplasias malignas sa o tambe m descritas (Tabela 31), mas predominam em crianças maiores de 10 anos O quadro cli nico e varia vel. erca de 12% dos casos sa o assintoma ticos. Morte neonatal, cardiomegalia, insuficie ncia cardi aca congestiva, arritmias ou morte súbita sa o sintomas comuns. A sintomatologia depende do tamanho, do número de tumores e da localizaça o. As lesões variam de mili metros a centi metros, de aspecto circunscrito, mas na o encapsulado. Podem crescer rapidamente, geralmente em direça o aos ventri culos, causando obstruça o das câmaras cardi acas. A Tabela 32 mostra os sinais e sintomas mais frequentes O diagno stico e confirmado por me todos de imagem. O ecocardiograma e altamente especi fico e sensi vel na detecça o desses tumores. A radiografia simples do to rax, a RNM e a T tambe m sa o úteis. Para o planejamento terape utico, a ressonância magne tica do coraça o e o exame mais indicado, pois permite uma precisa avaliaça o da lesa o. Os rabdomiomas acometem os ventri culos e sa o geralmente múltiplos. Os fibromas acometem mais o septo interventricular e apresentam calcificações em seu interior. Os mixomas sa o pedunculados, acometem mais o a trio esquerdo e podem estar associados a manchas pigmentadas na pele e distúrbios endocrinolo gicos. Os teratomas sa o ci sticos e podem conter estruturas calcificadas. A opça o terape utica depende dos sintomas. Os pacientes portadores de rabdomiomas assintoma ticos podem ser mantidos em observaça o e, na maioria dos casos, ocorre regressa o espontânea. Arritmia intrata vel, obstruça o ao fluxo sangui neo e feno menos embo licos sa o indicações cirúrgicas. Tabela 30 Principais tipos de tumores primários cardíacos conforme a faixa etária Rabdomiomas Fibromas Teratomas Mixomas rianças 40-60% 14-50% < 10% 5-8% Adultos 60% erca de metade dos pacientes na o operados apresenta regressa o parcial ou completa espontânea. A sobrevida livre de tumor em 10 anos e de 91% ± 8,7%, com 85% dos casos com boa funça o cardi aca e 100% de ritmo sinusal. Pacientes que se apresentem com grandes massas compressivas ou infiltrando o coraça o geralmente na o sa o passi veis de ressecça o completa. Nesses casos, medidas de restauraça o da funça o cardi aca sa o imprescindi veis, sendo o objetivo principal do tratamento. Os tumores malignos sa o tratados com quimioterapia e radioterapia, mas te m progno stico muito ruim, com sobrevida de 47 ± 67 meses. A Tabela 33 resume a abordagem terape utica recomendada. Tabela 31 Principais tipos de neoplasias malignas cardíacas em crianças, de acordo com Davis e cols. 94 Neoplasia Sarcomas 10 Teratomas 3 Linfoma não Hodgkin 3 Linfoma Hodgkin 2 Tumor de células germinativas 2 Hemangioendotelioma, PNET, mesotelioma Total 25 Tabela 32 Principais sinais e sintomas apresentados por pacientes com tumores intracardíacos Sinal/sintoma % Sopro 26 Desconforto respiratório 17 Incidental 20 onvulsão 12 Arritmia 8,8 ombinação 8,8 ianose 3 Dor 3 N 5 Tabela 33 Abordagem terapêutica dos tumores primários intracardíacos, graus de recomendação e níveis de evidência Benignos Malignos Grau de recomendação Níveis de evidência ontrole de sintomas Sim Sim I Observação % Não I Ressecção Sintomas intratáveis Risco de embolização Obrigatória/curativa? I Quimioterapia Não Sim I Radioterapia Não Sim I 21

39 B. ABORDAGEM DIAGNÓSTIA 1. MÉTODOS GRÁFIOS Os principais me todos gra ficos envolvidos no diagno stico da I sa o apresentados na Tabela MARADORES I O pepti deo natriure tico cerebral (BNP) e o fragmento aminoterminal de seu precursor NT-pro -BNP sa o produzidos pelos ventri culos em resposta à sobrecarga de volume, pressa o e tensa o na parede ventricular. Atualmente, o BNP tem sido reconhecido como biomarcador valioso para a insuficie ncia cardi aca (I) em adultos. As concentrações plasma ticas de BNP esta o elevadas em pacientes com I e podem distinguir causas cardi acas de na o cardi acas de dispneia, correlacionar com a progressa o e a severidade dos sintomas de I e predizer mortalidade e readmissa o hospitalar 98. A dosagem de BNP adicionada ao exame fi sico aumentou a acura cia diagno stica 99. Quanto à aplicaça o cli nica do BNP na populaça o pedia trica, destaca-se a diferenciaça o de doença pulmonar e cardi aca diante de um quadro de desconforto respirato rio, principalmente nas unidades de atendimento de emerge ncia 1,98. Ha tambe m interesse com relaça o ao seu ni vel se rico e à previsa o de descompensaça o em crianças sabidamente cardiopatas 100. Tan e cols. 101 realizaram estudo retrospectivo em pacientes admitidos em unidade de terapia intensiva (UTI) com I descompensada e conclui ram que BNP > 760 pg/ml era fortemente preditivo de readmissa o em UTI e o bito. No cena rio das cardiopatias conge nitas, revisa o sistema tica recentemente publicada demonstrou ni veis de BNP elevados em pacientes com tetralogia de Fallot operados (associaça o com dilataça o ventricular direita e grau de insuficie ncia valvar pulmonar) e em pacientes com ventri culo direito siste mico (portadores de disfunça o desse ventri culo) 102. Tabela 34 Métodos gráficos na I 1 Método lasse Nível de evidência Eletrocardiograma I Holter I Teste de esforço IIa Alguns pequenos estudos em pacientes univentriculares demonstraram ni veis de BNP elevados nos que aguardavam a cirurgia de Fontan ou quando eram sintoma ticos, apesar de terem sido submetidos a todos os esta gios cirúrgicos paliativos propostos 103. Entretanto, para elucidarmos o valor progno stico do BNP no cena rio das cardiopatias conge nitas, sa o necessa rios estudos prospectivos detalhadamente delineados e com maior número de pacientes 102,103. Em neonatos, o BNP pode ser marcador de canal arterial patente com importante repercussa o hemodinâmica e de persiste ncia de hipertensa o pulmonar do rece m-nascido 98,104. Em crianças com diagno stico de cardiomiopatia dilatada, ha sugesta o de correlaça o entre ni veis de BNP > 300 pg/ml e maior i ndice de hospitalizaça o e alistamento para transplante cardi aco, conforme estudo de coorte prospectivo em pacientes portadores de I cro nica devida a cardiomiopatia dilatada e disfunça o sisto lica ventricular 100. Dados da literatura tambe m mostraram associaça o de altos ni veis de BNP com parâmetros ecocardiogra ficos de gravidade da cardiomiopatia hipertro fica 100. O BNP tambe m pode ser ferramenta útil no diagno stico diferencial entre cardiomiopatia restritiva (ni veis se ricos mais altos) e pericardite constritiva 100. Pacientes oncolo gicos submetidos a tratamento com antraciclinas podem desenvolver cardiomiopatias (mais comumente, dilatada) e apresentar BNP e NT-pro -BNP elevados nos casos de disfunça o ventricular e/ou alteraça o de demais parâmetros ecocardiogra ficos por cardiotoxicidade. Entretanto, a utilizaça o desses marcadores na populaça o pedia trica para identificaça o precoce de disfunça o ventricular subcli nica relacionada à cardiotoxicidade ainda encontra-se restrita aos protocolos 1,7,98,100,104. O uso de dosagens seriadas de BNP e pro -BNP em crianças para monitorar o status da I e guiar a terape utica pode representar uma promessa futura. Pore m, na o ha evide ncias a favor ou contra a terapia guiada por BNP para recomendaça o formal rotineira Troponinas cardíacas A especificidade das troponinas para a I em crianças e limitada, principalmente em neonatos, nos quais a faixa de normalidade e extremamente variavel. A troponina I pode estar elevada em cardiomiopatias, mas na o ha ni veis preditores de morbidade e mortalidade. Os ni veis de troponina T normalmente sa o elevados na I, em conseque ncia do quadro de miocardite aguda 1. A Tabela 35 descreve os principais biomarcadores e recomendações. Tabela 35 Biomarcadores em I pediátrica lasse Indicação Nível de evidência IIa Níveis séricos de BNP ou NT-pró-BNP são úteis na diferenciação da I e demais doenças respiratórias e não cardíacas na população infantil B IIa Níveis séricos de BNP ou NT-pró-BNP deveriam ser usados como testes confirmatórios na avaliação da I aguda na população infantil B Fonte: anadian ardiovascular Society Guidelines

40 3. TRIAGEM ITOGENÔMIA PARA ARDIOPATIAS ONGÊNITAS ASSOIADAS A SÍNDROMES Recomendação: classe I, nível de evidência B. A investigaça o do DNA utilizando me todos citogeno micos, como a FISH (hibridaça o in situ por fluoresce ncia), a MLPA (multiplex ligation-dependent probe amplification) e a triagem geno mica por arrays (DNA analysis Beadhips) permitiu estudar mais detalhadamente as bases moleculares das malformações cardi acas resultantes de microdeleções, microduplicações e de outras variações estruturais do material gene tico. A aplicaça o desses novos me todos para a investigaça o da etiologia e detecça o precoce dessas anormalidades tornou-se imprescindi vel e pode melhorar o reconhecimento cli nico, a conduça o do tratamento, bem como o controle e a vigilância das cardiopatias conge nitas Malformações cardíacas congênitas As cardiopatias podem ser agrupadas em seis classes, de acordo com o mecanismo do desenvolvimento cardi aco alterado 106, sendo elas: defeitos de dobramento, defeitos de matriz extracelular (defeito de septaça o do canal atrioventricular), defeito de crescimento do tecido-alvo (anomalias de retorno nas veias pulmonares levando ao crescimento do a trio), morte celular programada, fluxo sangui neo alterado levando à hipoplasia de câmaras, e defeitos de migraça o do tecido ectomesenquimal (ce lulas da crista neural). Esta última classe pode ainda ser subdividida em anomalias conotruncais, posiça o anormal do coxim conotruncal e defeitos dos arcos fari ngeos. As malformações conotruncais, que sa o as alterações cardiovasculares que envolvem o sistema de arcos ao rticos ou o polo arterial do coraça o, comprometem o desenvolvimento das vias de sai da do coraça o e sa o responsa veis por cerca de 50% dos defeitos cardi acos conge nitos em rece m-nascidos 105,106. A Tabela 36 descreve as principais cardiopatias detectadas pelo MLPA e arrays Síndromes genéticas associadas a cardiopatias congênitas O número de si ndromes gene ticas com envolvimento cardi aco e maior do que Dentre elas, a si ndrome de Down, e si ndromes gene ticas mais raras, como as si ndromes da deleça o de 1p36, tambe m chamada de monossomia 1p36, a si ndrome de Jacobsen, caracterizada pela deleça o parcial do braço longo do cromossomo 11, e a si ndrome de A B Figura 3 A) FISH em metáfase mostrando a deleção 22q11. B) Resultado de array (HumanytoSNP-12, Illumina) em paciente portador da síndrome da deleção 22q. ) MLPA com diferentes kits mostrando alterações no número de cópias gênicas (NVs) em pacientes portadores de cardiopatia congênita: (a) deleção em 8p23.1 abrangendo os genes MSRA, GATA4, PPP1R3B; (b) deleção dos genes TNFRSF4 e TNFRSF18 na síndrome 1p36. 23