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1 MÉDICO HEMATOLOGIA PEDIÁTRICA MHP27 LEIA COM ATENÇÃO AS INSTRUÇÕES 1 - A duração da prova é de 4 horas, já incluído o tempo de preenchimento do cartão de respostas. 2 - O candidato que, na primeira hora de prova, se ausentar da sala e a ela não retornar, será eliminado. 3 - Os três últimos candidatos que terminarem a prova devem permanecer na sala e somente poderão sair juntos do recinto, após aposição em ata de suas respectivas assinaturas. 4 - Você NÃO poderá levar o seu caderno de questões (provas), nem copiar o gabarito; a imagem de seu cartão de respostas será disponibilizado em na data prevista no cronograma. INSTRUÇÕES - PROVA OBJETIVA 1- Confira atentamente se este caderno de questões (Provas), que contém 60 questões objetivas, está completo. 2 - Cada questão da prova objetiva contém 5 (cinco) opções, somente uma correta. 3 - Confira se seus dados pessoais e o curso escolhido, indicados no cartão de respostas, estão corretos. Se notar qualquer divergência, notifique imediatamente ao Fiscal de Sala ou ao Chefe de Local. Terminada a conferência, você deve assinar o cartão de respostas no espaço apropriado. 4 - Confira atentamente se o curso e o número do caderno que consta neste caderno de questões é o mesmo do que consta em seu cartão de respostas. Se notar qualquer divergência, notifique imediatamente ao Fiscal de Sala ou ao Chefe de Local. 5 - Cuide de seu cartão de respostas. Ele não pode ser rasurado, amassado, dobrado nem manchado. 6 - Se você marcar mais de uma alternativa, sua resposta será considerada errada mesmo que uma das alternativas indicadas seja a correta. AGENDA 15/06/2014, Provas Objetivas e Entrega de Títulos (candidatos de Nível Superior). 16/06/2014, Divulgação dos Gabaritos Preliminares e Disponibilização dos Exemplares das Provas Objetivas. 17/06/2014, Disponibilização das Imagens dos Cartões de Respostas das Provas Objetivas. 18/06 e 25/06/2014, Interposição de Recursos Administrativos quanto as questões das Provas Objetivas. 30/06/2014, Divulgação dos Gabaritos Definitivos Oficiais, Resultado das Notas das Provas Objetivas. 30/06/2014, Resultado das Notas Preliminares da Avaliação de Títulos. 01/07 a 02/07/2014, Interposição de Recursos Administrativos contra as Notas Preliminares da Avaliação de Títulos. 03/07/2014, Divulgação do Resultado dos Recursos Administrativos contra as Notas Preliminares da Avaliação de Títulos. 03/07/2014, Resultado Final das Notas da Avaliação de Títulos. 04/07/2014, Homologação do Resultado Final do Processo Seletivo. INFORMAÇÕES: Tel: das 9 às 18h Internet:

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3 LÍNGUA PORTUGUESA TEXTO BANANAS SE COMEM; VOTOS, NÃO Clóvis Rossi, Folha de São Paulo Comer a banana atirada ao campo por um descerebrado pode ter sido uma atitude inteligente do lateral Daniel Alves, do Barcelona, para repudiar o racismo. Mas é muito pouco para enfrentar essa praga. Mais relevante foi a atitude da NBA (a Associação Nacional de Basquete norte-americana) de expulsar do esporte o dono do Los Angeles Clippers, flagrado em comentários racistas. Esse episódio, mais que o de Daniel Alves, revela a profundidade do sentimento racista enraizado em fatias significativas da sociedade e não só nos Estados Unidos. Convém lembrar que jogadores negros foram admitidos na NBA faz apenas meio século ou pouco mais (desde 1955), o que significa que a discriminação racial invadiu mais da metade do século 20. Esse passado está tão presente que o dono do LA Clippers consegue ter sentimentos infames em um esporte em que são negros, hoje, três de cada quatro jogadores, pouco mais ou pouco menos. No esporte, ainda é possível combater o racismo com atitudes como a de Daniel Alves e/ou punições como a da NBA ou a do Villareal, que expulsou de seu quadro de sócios o descerebrado que atirou a banana. O que incomoda mais é que, na política, não se podem comer votos, ao contrário da banana. No Reino Unido, sociedade das mais multirraciais da Europa, William Henwood, candidato do Ukip (Partido pela Independência do Reino Unido, na sigla em inglês) às eleições europeias deste mês, mandou o ator Lenny Henry, negro, emigrar "para um país negro", só porque Henry se queixou de que a BBC dá pouco espaço, em seus programas, a representantes de minorias. Parênteses: é uma queixa que poderia ser feita também no Brasil, por mais que, na novela das nove agora no ar pela Globo, haja um número razoável de atores e atrizes negras e em papéis que não são, na maioria, de "escravos" modernos. Voltando ao Reino Unido: a frase de seu candidato fez o Ukip perder votos? Ao contrário: a pesquisa mais recente de intenção de votos lhe dá o primeiro lugar, com 31% das preferências, três pontos à frente dos trabalhistas e a 12 dos conservadores. Também na França, outro país multirracial, a Frente Nacional, xenófoba, lidera as pesquisas para o pleito europeu. É verdade que se deve dar um desconto para esses resultados desalentadores: como o Parlamento Europeu tem pouca incidência sobre o cotidiano dos cidadãos de cada país, estes descontam suas frustrações votando em partidos "outsiders" nessa ocasião, mas não lhes dão maioria nem nada parecido nas eleições nacionais. Mesmo com essa ressalva, parece valer para o mundo a frase que o historiador Joel Rufino dos Santos usou para falar do episódio Daniel Alves, em artigo para esta Folha: "A vergonha de ser racista é que acabou, ou está acabando". Só a educação para a convivência pode mudar o cenário, o que não está à vista: recente pesquisa da CBS mostrou que 46% dos norte-americanos acham que discriminação racial sempre existirá. Questão 1 A frase A vergonha de ser racista é que acabou, ou está acabando" mostra que o racismo: (A) deixou de ser uma atitude vergonhosa. (B) está crescendo em todo o mundo. (C) serve como bandeira para partidos políticos. (D) atua como mancha vergonhosa nas nações. (E) está desaparecendo das relações humanas. Questão 2 Os dois vocábulos abaixo que são formados com a ajuda de sufixos são: (A) multirracial / europeu (B) europeu / pesquisas (C) pesquisas / desconto (D) desconto / jogadores (E) jogadores / verdade Questão 3 46% dos norte-americanos acham que discriminação racial sempre existirá. A frase abaixo em que a concordância verbal é inaceitável é: (A) mais de 1% da turma deixaram a escola este ano. (B) cerca de 2% do grupo chegou antes da hora. (C) perto de 43% dos prêmios são pagos na hora. (D) 23% dos escanteios resultam em gol. (E) 0,5% dos homicídios fica sem solução. 3

4 Questão 4 Convém lembrar que (1)jogadores negros foram admitidos na NBA faz apenas meio século ou pouco mais (desde 1955), o que (2) significa que (3) a discriminação racial invadiu mais da metade do século 20. Esse passado está tão presente que (4)o dono do LA Clippers consegue ter sentimentos infames em um esporte em que (5) são negros, hoje, três de cada quatro jogadores, pouco mais ou pouco menos. Das ocorrências do vocábulo sublinhado nesse segmento do texto, pertencem à mesma classe gramatical: (A) (B) 1-5, apenas (C) (D) (E) 2-5, apenas Questão 5 Sobre o racismo, a opinião básica do texto é a de que: (A) predomina em todas as nações. (B) se destaca em países culturalmente atrasados. (C) é fruto de grande imigração. (D) perdura na grande maioria dos países. (E) resulta da visão política positiva. Questão 6 No Reino Unido, sociedade das mais multirraciais da Europa, William Henwood, candidato do Ukip (Partido pela Independência do Reino Unido, na sigla em inglês) às eleições europeias deste mês, mandou o ator Lenny Henry, negro, emigrar "para um país negro.... O segmento sublinhado é uma explicação de valor: (A) temporal. (B) concessivo. (C) consecutivo. (D) causal. (E) proporcional. Questão 7 Ao iniciar um parágrafo pela palavra parênteses, o autor do texto quer mostrar que o texto do parágrafo tem a seguinte função: (A) destacar um aspecto importante do tema. (B) intercalar uma observação numa sequência diferente. (C) levar o leitor a uma reflexão de caráter político. (D) inserir a realidade brasileira como exceção à regra. (E) mostrar um aspecto original do racismo no Brasil. Questão 8 O ato de o jogador de futebol Daniel Alves ter apanhado a banana que pretendia atingi-lo e tê-la comido mostra a intenção de: (A) ridicularizar o agressor. (B) aceitar a condição de negro. (C) retirar a intenção do ato. (D) igualar-se positivamente aos animais. (E) desqualificar a banana como símbolo racista. Questão 9 Também na França, outro país multirracial, a Frente Nacional, xenófoba, lidera as pesquisas para o pleito europeu. Sobre os componentes desse segmento do texto, só NÃO se pode afirmar que: (A) o vocábulo também indica que a França já foi citada anteriormente. (B) a expressão outro país multirracial mostra igualdade com o Reino Unido. (C) o vocábulo xenófoba significa aversão a estrangeiros. (D) a Frente Nacional designa um grupo político. (E) a expressão lidera as pesquisas é resultante de informações confiáveis. Questão 10 É verdade que se deve dar um desconto ; essa frase do texto equivale a: (A) É verdade que dar um desconto é sempre conveniente. (B) Deve-se dar um desconto de verdade. (C) É verdade que um desconto deve ser dado. (D) Não é mentira que não se deva dar um desconto. (E) Deve-se dar um desconto conveniente, é verdade. SISTEMA ÚNICO DE SAÚDE - SUS Questão 11 Para que a Atenção Básica à saúde cumpra seu caráter efetivo de porta de entrada dos serviços, sua estrutura deve contemplar: (A) apenas ações intersetoriais de promoção da saúde, pois as demais pertencem ao nível secundário de atenção. (B) os atendimentos de atenção primária e referenciar os atendimentos de urgência, mesmo que de baixa complexidade. (C) ações intersetoriais de promoção da saúde e de proteção específica a segmentos da população exposta a situações de risco. (D) encaminhamento para tratamento especializado de doentes crônico e egressos de internações para centros de reabilitação. (E) referenciamento dos atendimentos que necessitem de tratamentos precoces para outros níveis de atenção. 4

5 Questão 12 A seleção, a contratação e a remuneração dos profissionais para comporem as equipes multiprofissionais da atenção básica são responsabilidade de: (A) estados e Ministério da Saúde. (B) municípios e estados. (C) Ministério da Saúde e Distrito Federal. (D) Distrito Federal e estados. (E) Distrito Federal e municípios. Questão 13 Conforme a Lei nº 8.142, de 1990, têm representação nos Conselhos de Saúde os seguintes segmentos: (A) gestor de saúde e representantes das associações de moradores. (B) representantes do governo, de portadores de patologias e do setor privado. (C) prestadores de serviço, trabalhadores da saúde e a comunidade organizada. (D) representantes do governo, prestadores de serviço, profissionais de saúde e usuários. (E) usuários, apenas. Questão 14 É fonte de recursos para o Sistema Único de Saúde (SUS): (A) seguridade social. (B) ressarcimento ao SUS pelas operadoras de planos de saúde. (C) pagamento por serviço assistencial. (D) cobrança de taxas para exames. (E) contribuição de instituições privadas. Questão 15 Para fins de vigilância epidemiológica, a notificação negativa de uma determinada doença é a: (A) não notificação por parte do médicos. (B) notificação da não ocorrência de casos da doença. (C) notificação da não ocorrência de doenças infectocontagiosas. (D) notificação de número de casos abaixo do esperado no período. (E) não notificação mensal do sistema de vigilância epidemiológica. Questão 16 No Brasil, a assistência à saúde é livre à iniciativa privada, de acordo com a Constituição Brasileira. Em relação à assistência à saúde, NÃO é correto afirmar que: (A) é livre a participação direta de empresas ou capitais estrangeiros na assistência à saúde no país. (B) é vedada a destinação de recursos públicos para auxílio às instituições privadas com fins lucrativos. (C) é vedada a comercialização de órgãos ou tecidos para fins de transplantes. (D) é permitida a participação de instituições privadas de forma complementar ao SUS. (E) é permitida a participação de instituições privadas mediante contrato de direito público ou convênio, tendo preferência as entidades filantrópicas. Questão 17 Estão incluídas no campo de atuação do SUS a execução de ações de, EXCETO: (A) vigilância sanitária. (B) saneamento ambiental. (C) vigilância epidemiológica. (D) saúde do trabalhador. (E) assistência terapêutica integral, inclusive farmacêutica. Questão 18 Avalie se a epidemiologia, nas populações humanas, integra os princípios e diretrizes do SUS como ferramenta capaz de estabelecer: I. prioridades para serviços públicos e contratação de serviços privados. II. a alocação de recursos e promover a orientação programática em atenção à saúde. III. a priorização da participação de empresas de planos de saúde na contratação dos serviços. É correto o que consta apenas em: (A) I e III. (B) II e III. (C) I. (D) II. (E) I e II. Questão 19 Considerando os níveis de prevenção, os eventos (i) consulta com cardiologista, (ii) exame de E.C.G. e (iii) cirurgia de revascularização classificam-se respectivamente como: (A) primário, secundário e terciário. (B) secundário, secundário e terciário. (C) secundário, primário e secundário. (D) terciário, primário e terciário. (E) primário, primário e secundário. 5

6 Questão 20 As ações de serviços de saúde que integram o SUS são desenvolvidas em conformidade com os seguintes princípios: (A) descentralização, participação de todos os setores públicos ou privados na atenção básica. (B) centralização, atendimento universal, atendimento integral. (C) descentralização, capacidade de resolução de problemas relacionados à prevenção e promoção. (D) centralização, atendimento integral, igualdade da assistência à saúde e participação da comunidade. (E) descentralização, acesso universal, atendimento integral e participação da comunidade. CONHECIMENTOS ESPECÍFICOS Questão 21 A terapia celular tem sido alvo de muitos estudos e tem se desenvolvido rapidamente. Nesse contexto, o desenvolvimento de Receptores Quiméricos de Antígenos (CAR) trouxe novas perspectivas para terapias imunomediadas. A principal utilização desses receptores é: (A) aumentar a quimiotaxia de neutrófilos e eosinófilos. (B) redirecionar a especificidade de linfócitos, tornandoos capazes de reconhecer células tumorais. (C) restaurar a hematopoiese normal na medula óssea em pacientes com mielodisplasia. (D) aprimorar a resposta de granulócitos aos patógenos externos, facilitando tratamento das infecções bacterianas. (E) induzir a proliferação de monócitos em pacientes com neoplasias malignas. Questão 22 O diagnóstico diferencial entre linfoma de Burkitt atípico e outros linfomas não Hodgkin, especialmente, o linfoma difuso de grandes células B (LDGCB) pode ser difícil devido à superposição de achados morfológicos e imunofenotípicos. Além da expressão diminuída de bcl-2 e presença do rearranjo c-myc, o seguinte achado também é mais comumente encontrado no Linfoma de Burkittt do que no LDGCB: (A) expressão de Ki-67 maior do que 90%. (B) expressão de CD22 maior do que 70%. (C) expressão de Ki-67 menor do que 50%. (D) expressão de CD20 maior do que 70%. (E) expressão de CD10 maior do que 70%. Questão 23 Menino de 12 anos foi encaminhado ao hematologista pediátrico para investigação de quadro de anemia detectado em exame de rotina. Apresentava Hg: 8,5 mg/dl, VCM: 68 fl, HCM: 23 pg, RDW: 19%. Restante do hemograma dentro da normalidade. Não apresentava alterações ao exame físico, exceto discreta palidez cutâneo-mucosa. A principal hipótese diagnóstica é: (A) anemia ferropriva. (B) anemia megaloblástica. (C) anemia hemolítica autoimune. (D) leucemia linfoide aguda. (E) sndrome mielodisplásica. Questão 24 A Concentração de Hemoglobina Corpuscular Média (CHCM) é um parâmetro laboratorial que indica o status de hidratação da hemácia. Valores maiores do que 35 g/dl podem ser encontrados nas doenças citadas abaixo, EXCETO: (A) Esferocitose Hereditária. (B) Incompatibilidade ABO. (C) Anemia Ferropriva. (D) Deficiência de G6PD. (E) Anemia Falciforme. Questão 25 A presença de corpúsculos de Heinz é um achado frequente na hematoscopia de indivíduos com certas anemias hemolíticas, esplenectomizados ou mesmo em recém-nascidos saudáveis. Portanto, Corpúsculos de Heinz são: (A) restos nucleares basofílicos em hemácias circulantes. (B) fragmentos de RNA residual no citoplasma de neutrófilos, em geral próximos à membrana celular. (C) inclusões eritrocitárias basofílicas contendo ferro. (D) inclusões eritrocitárias compostas de hemoglobina desnaturada, em geral, próximas à membrana celular. (E) anéis compostos de material remanescente dos microtúbulos do citoplasma de eritroblastos. Questão 26 Menina de 5 anos sem história de patologias prévias procurou atendimento médico com quadro de febre baixa, coriza e cansaço. Ao exame físico apresentava palidez cutâneo-mucosa intensa, prostração, icterícia moderada, esplenomegalia, hematúria macroscópica. No hemograma: Hg: 4,6 g/dl, leucócitos: 6500/mm³, Neutrófilos: 1600/mm³ e plaquetas: /mm³. Esfregaço de sangue periférico com esferócitos. Ainda sem outros exames laboratoriais. Sua principal hipótese diagnóstica: (A) disceratose congênita. (B) anemia hemolítica autoimune. (C) anemia falciforme. (D) deficiência de G6PD. (E) anemia sideroblástica. 6

7 Questão 27 Recém-nascido a termo iniciou quadro de petéquias e equimoses logo após o nascimento, sem outras alterações ao exame físico. Ultrassonografia transfontanela evidenciou pequenos focos hemorrágicos intraparenquimatosos. No hemograma apresentava plaquetas: /mm³ com restante do exame dentro da normalidade. Mãe com exames pré-natais normais, sem intercorrências durante a gravidez. Dentre as opções abaixo, escolha a opção diagnóstica mais provável: (A) trombocitopenia neonatal aloimune. (B) síndrome TAR. (C) hiperesplenismo. (D) trombocitopenia neonatal auto-imune. (E) coagulação intravascular disseminada. Questão 28 Menino falcêmico de 10 meses apresenta Tax: 38,7º. Ao exame físico apresenta palidez cutâneo-mucosa moderada, irritabilidade intensa, fígado palpável a 1 cm do rebordo costal direito e baço palpável a 2 cm do rebordo costal esquerdo. No hemograma, Hb: 7,8 g/dl, leucócitos: 23000/mm³, neutrófilos: 15600/mm³ e plaquetas: /mm³. Segundo as diretrizes do Ministério Saúde Condutas Básicas para Tratamento da Doença Falciforme 2013, a melhor conduta terapêutica seria: (A) internação hospitalar, punção lombar e início de Ceftriaxone IV na sala de emergência. (B) transfusão de concentrado de hemácias, acompanhamento ambulatorial com revisão em 72 horas. (C) internação hospitalar e prescrição de cefuroxime IV. (D) internação hospitalar, punção lombar e início de amoxicilina com clavulanato IV. (E) transfusão de concentrado de hemácias, acompanhamento ambulatorial com prescrição de amoxicilina com clavulanato. Questão 29 De acordo com as diretrizes do Ministério da Saúde Condutas Básicas para Tratamento da Doença Falciforme 2013, a exsanguíneo transfusão NÃO estaria formalmente indicada em casos de: (A) pneumonia grave. (B) AVE isquêmico. (C) crise álgica. (D) pré-operatório de cirurgia com anestesia geral. (E) priaprismo agudo. Questão 30 Criança falcêmica de 9 anos faz uso crônico de hidroxiureia (HU) na dose 30 mg/kg/dia e iniciou quadro de dor abdominal, náuseas e vômitos há 3 dias. No hemograma: Hb: 4,0 mg/dl, leucócitos: 3000/mm³, neutrófilos: 1000/mm³ e plaquetas: /mm³. Bioquímica: aspartato aminotransferase (AST): 280 U/L e alanina aminotransferase (ALT): 250 U/L, Creatinina: 0,7 mg/dl e Ureia: 37 mg/dl. Diante do quadro, a melhor conduta a ser adotada em relação à hidroxiureia é: (A) suspender hidroxiureia e reiniciar a medicação na dose de 30 mg/kg/dia após resolução da toxicidade hematológica. (B) reduzir a dose de hidroxiureia para 20 mg/kg/dia e colher novos exames laboratoriais em 48h. (C) reduzir a dose de hidroxiureia para 25 mg/kg/dia e colher novos exames laboratoriais em 48h. (D) suspender hidroxiureia e reiniciar a medicação na dose de 25 mg/kg/dia após resolução das toxicidades hematológica e hepática. (E) suspender hidroxiureia e reiniciar a medicação na dose de 20 mg/kg/dia após resolução da toxicidade hepática e renal. Questão 31 Acerca do indivíduo com traço α afirmar que: -talassêmico é correto (A) possui deleção de 2 genes da cadeia α-globina. (B) não apresenta hemoglobina de Bart ao nascimento. (C) apresenta hemograma normal. (D) possui alta necessidade transfusional. (E) apresenta esplenomegalia volumosa. Questão 32 Em relação às doenças da membrana eritrocitária NÃO é correto afirmar que: (A) esferocitose hereditária apresenta fragilidade osmótica aumentada. (B) eliptocitose hereditária caracteriza-se pela presença de % de eliptócitos no esfregaço de sangue periférico. (C) estomatocitose hereditária apresenta inflluxo aumentado de sódio e água para o interior da hemácia. (D) piropoiquilocitose hereditária é uma anemia hemolítica grave com hemácias mais sensíveis à fragmentação induzida pelo calor. (E) esferocitose hereditária apresenta herança autossômica recessiva na maioria dos casos. 7

8 Questão 33 Sobre a deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD) é correto afirmar que: (A) esta enzima cataliza a primeira etapa da via das pentoses, produzindo NADPH. (B) o locus da G6P localiza-se em Yq28. (C) acomete preferencialmente meninas. (D) a variante Canton é a forma mais leve de manifestação clínica da doença. (E) essa enzima só é expressa em hemácias. Questão 34 Menina de 10 anos com epistaxe volumosa e história de epistaxes e gengivorragias esporádicas é atendida no serviço de emergência. No hemograma: plaquetas: /mm³, volume plaquetário médio (VPM): 13 fl, com restante normal. Exame físico sem alterações. Hematoscopia evidenciou a presença de plaquetas gigantes. Sua principal hipótese diagnóstica: (A) síndrome de Wiskott-Aldrich. (B) anemia de Fanconi. (C) síndrome de Bernard-Soulier. (D) dengue hemorrágica. (E) síndrome TAR. Questão 35 O fármaco hidroxiureia (HU) trouxe importantes benefícios aos pacientes portadores de Doença Falciforme. Um dos principais mecanismos de ação da hidroxiureia é: (A) inibição da enzima tetrahidrofolato redutase. (B) aumento da expressão de moléculas de adesão, como L-selectinas. (C) indução da proliferação celular por meio do aumento da síntese de ácido ribonucleico (RNA). (D) inibição da expressão dos genes da cadeia gama globínica, reduzindo a síntese de hemoglobina fetal. (E) inibição da enzima ribonucleotídeo redutase bloqueando a síntese de ácido desoxirribonucleico (DNA) Questão 36 O gene Mixed-Lineage-Leukemia (MLL) é um dos genes mais freqüentemente envolvidos na patogênese das doenças malignas hematológicas, tendo sido descritas mais de 70 translocações envolvendo o gene MLL. O seguinte gene de fusão contendo o gene MLL estratifica a criança com leucemia linfóide aguda no grupo de alto risco: (A) MLL-AF4. (B) MLL-AF10. (C) TEL-MLL. (D) MLL-AF1. (E) AMl1-MLL. Questão 37 Os avanços da farmacogenética e da farmacogenômica na leucemia linfoide aguda (LLA) têm permitido a identificação de enzimas relacionadas à resposta, à sensibilidade e à toxicidade aos quimioterápicos. Pacientes com LLA e deficiência da enzima tiopurina metiltransferase (TPMT) tratados com a mesma dose do antimetabólito 6-mercaptopurina podem apresentar: (A) falha na indução de remissão. (B) menos infecções graves. (C) citopenia profunda e prolongada. (D) maior índice de recaída precoce. (E) níveis de plaqueta mais elevados. Questão 38 A significativa melhora do prognóstico do câncer pediátrico nas últimas décadas trouxe observações importantes sobre os efeitos tardios dos quimioterápicos utilizados na infância. Sobre a cardiotoxicidade causada por quimioterápicos NÃO é correto afirmar que: (A) a mortalidade relacionada à cardiopatia é quase 10 vezes mais alta entre os sobreviventes do câncer infantil do que em um grupo controle da mesma idade. (B) doenças cardiopulmonares são a terceira causa de morte nesta população. (C) idade menor que 5 anos na época do tratamento quimioterápico, sexo feminino e afro-descendência são fatores de risco para cadiotoxicidade. (D) uso de antracíclinas em doses cumulativas maiores ou iguais que 300 mg/m 2 em crianças é um fator de risco para cardiotoxicidade. (E) o acompanhamento cardiovascular deve ser feito por 5 anos após o fim do tratamento quimioterápico. Questão 39 Ciclofosfamida é um importante agente alquilante utilizado no tratamento de pacientes com malignidades hematológicas. Todavia, seu uso pode ocasionar cistite hemorrágica estéril grave e até mesmo fatal. Em terapias com altas doses de ciclofosfamida, a seguinte medicação deve ser prescrita para reduzir a incidência de cistite hemorrágica: (A) Mesna. (B) Dexrazoxane. (C) Amifostina. (D) Bicarbonato de sódio. (E) Melfalan. 8

9 Questão 40 A anemia de Blackfan Diamond é uma doença genética rara cujas bases moleculares têm sido alvo de investigação nos últimos anos. Dentre os genes sabidamente envolvidos na patogênese da doença estão: (A) RPS19 e BCR/ABL. (B) RPS19 e TP53. (C) RPS24 e BCR/ABL. (D) MLL e BCR. (E) MLL e TEL. Questão 41 Além do suporte transfusional, a melhor terapia a ser oferecida para pacientes com Anemia de Blackfan Diamond que não possuem doador compatível para a realização transplante de células tronco hematopoiéticas é: (A) ciclofosfamida. (B) imunoglobulina. (C) ciclosporina. (D) corticoide. (E) eritropoietina. Questão 44 A vincristina é um quimioterápico historicamente chamado alcaloide da Vinca que atua bloqueando a mitose via inibição da síntese de tubulina intracelular. O seguinte medicamento, quando usado simultaneamente com vincristina, pode aumentar a chance de neurotoxicidade causada pelo quimioterápico: (A) ciclosporina A. (B) tiopental. (C) fenitoína. (D) digoxina. (E) prednisona. Questão 45 Dentre os efeitos colaterais causados pelo uso do fator estimulador de colônia de granulócitos (G-CSF), NÃO podemos citar: (A) febre baixa. (B) hipertensão. (C) dor óssea. (D) parestesia. (E) reações alérgicas Questão 42 No paciente pediátrico com leucemia linfóide aguda (LLA), a análise da doença residual mínima (DRM) por citometria de fluxo já tem sido utilizada para estratificação de risco. Sendo assim, o seguinte resultado de DRM alocaria uma criança com LLA no grupo de alto risco para recaída: (A) presença de 1 a 10% de blastos na medula óssea no D15 da fase de indução de remissão. (B) presença de mais de 10% de blastos no sangue periférico no D8 da fase de indução de remissão. (C) presença de mais de 10% de blastos na medula óssea no D15 da fase de indução de remissão. (D) presença de mais de 10% de blastos na medula óssea no D8 da fase de indução de remissão. (E) presença de 0,001% de blastos na medula óssea no D33 da fase de indução de remissão. Questão 43 As antraciclinas são antibióticos citotóxicos amplamente utilizados para o tratamento de neoplasias malignas. São exemplos de antraciclinas: (A) idarubicina, adriamicina e mitoxantrone. (B) ciclofosfamida, daunorrubicina e doxorrubicina. (C) adriamicina, etoposide e metotrexate. (D) citarabina, daunorrubicina e adriamicina. (E) citarabina, bleomicina e vincristina. Questão 46 Na Doença do enxerto contra hospedeiro aguda (DECHa), os principais órgãos acometidos são: (A) pele, baço e fígado. (B) pele, pulmão e trato gastrointestinal. (C) pulmão, fígado e sistema nervoso central. (D) pele, fígado e trato gastrointestinal. (E) pulmão, baço e sistema nervoso central. Questão 47 Sobre a doença do enxerto hospedeiro (DECH), é INCORRETO afirmar que: (A) DECH aguda ainda é a maior causa de morbidade e mortalidade pós- Transplante de Células-Tronco Hematopoiéticas (TCTH). (B) a disparidade entre os HLA (antígeno leucocitário humano) é o principal fator de predisposição para o desenvolvimento de DECH aguda. (C) o ataque aos tecidos do receptor do enxerto de células-tronco é mediado pelos lifócitos T alorreativos. (D) a combinação de uma curta administração de metotrexate e uma longa administração de ciclosporina tornou-se o padrão global para profilaxia da DECH. (E) os sintomas de DECH crônica não podem se desenvolver junto com os sintomas de DECH aguda. 9

10 Questão 48 Nos pacientes submetidos ao Transplante de Células- Tronco Hematopoiéticas (TCTH), a síndrome de obstrução sinusoidal ou doença veno-oclusiva hepática (DVOH) é a terceira causa de morte relacionada ao procedimento. A tríade clínica que caracteriza a DVOH é; (A) icterícia, palidez e diarreia. (B) palidez, hepatomegalia dolorosa e diarreia. (C) icterícia, retenção hídrica e hepatomegalia dolorosa. (D) palidez, retenção hídrica e prurido. (E) retenção hídrica, hepatomegalia dolorosa e prurido. Questão 49 A anemia aplástica (AA) é uma doença hematopoiética caracterizada por pancitopenia causada por falência medular. Embora a fisiopatologia da doença ainda permaneça incerta, o tratamento quimioterápico padrão para os pacientes com AA adquirida sem doador de medula óssea compatível inclui o uso de: (A) corticoide, Imunoglobulina anti-timócito e ciclosporina. (B) corticoide, Imunoglobulina anti-timócito e ciclofosfamida. (C) corticoide, ciclosporina e ciclofosfamida. (D) corticoide, Imunoglobulina anti-timócito e interferon. (E) ciclosporina, Imunoglobulina antitimócito e ciclofosfamida Questão 50 O teste de Ham consiste na incubação de hemácias a 37ºC a fim de revelar uma maior susceptibilidade à hemólise. Esse é um teste classicamente utilizado para o diagnóstico de: (A) anemia ferropriva. (B) talassemia. (C) anemia de Fanoni. (D) mielodisplasia. (E) hemoglobinúria paroxística noturna. Questão 51 Menino de 1 ano e 6 meses apresenta febre, linfonodomegalias cervicais, hepato-esplenomegalia moderada e taquipneia crônica. No hemograma: Hg: 8,4 g/dl, leucócitos: 28000/mm³, Monócitos: 2700/mm³ e plaquetas: /mm³. Medula óssea com celularidade aumentada, aumento da série mielóide e de monócitos com menos de 20% de blastos; imunofenotipagem, citogenética e biologia molecular normais. Foi identificado hipersensibildade ao fator estimulador de colônia de granulócito-macrófago (GM-CSF) in vitro. Sua principal hipótese diagnóstica: (A) leucemia linfoblástica aguda. (B) anemia refratária. (C) leucemia monoblástica aguda. (D) leucemia mielomonocítica juvenil. (E) linfoma linfoblástico. Questão 52 Recém-nascido em bom estado geral com 15 dias de vida portador de síndrome de Down apresentava hepatoesplenomegalia. Ht: 50%, leucócitos: 49000/mm³ e plaquetas: /mm³. A hematoscopia revela presença de blastos mielóides circulantes. Antes de completar 1 mês de vida, as alterações clínicas e hematologias desapareceram. A principal hipótese diagnóstica é: (A) desordem mieloproliferativa transitória. (B) leucemia mielomonocítica aguda. (C) leucemia linfóide aguda. (D) leucemia megacarioblástica aguda. (E) síndrome hemofagocítica. Questão 53 NÃO é uma indicação racional de transfusão de plasma fresco congelado (PFC): (A) tempo de Protrombina (PT) e/ou Tempo de Tromboplastina Parcial (TTPA) = 2x o valor do controle para a idade em pacientes sem sangramento e que não serão submetidos a procedimento invasivo. (B) terapia de reposição em pacientes com sangramento ou que serão submetidos a procedimento invasivo. (C) deficiência de fatores específicos da coagulação não disponíveis para transfusão. (D) tempo de protrombina (PT) e/ou Tempo de Tromboplastina Parcial (TTPA) = 1,5x o valor do controle para a idade em pacientes com sangramento ou que serão submetidos a procedimento invasivo. (E) reversão do warfarin em situações de emergência, tais como antes de procedimentos invasivos com sangramento ativo. Questão 54 O uso de anticorpos monoclonais no tratamento de leucemias e linfomas tem sido alvo de intensas pesquisas. Pacientes com Linfoma de Hodgkin clássico recaído ou refratário parecem ter algum benefício com o uso de anticorpos direcionados contra o sequinte antígeno: (A) CD30 (B) CD20 (C) CD33 (D) CD52 (E) CD19 10

11 Questão 55 O inibidor de proteína tirosina-quinase Imatinibe tem sido de grande importância no tratamento de neoplasias hematológicas específicas. O gene de fusão responsável pela codificação de uma proteína tirosina-quinse fortemente inibida pelo Imatinibe é: (A) PML-RARa (B) BCR-ABL (C) TEL-AML1 (D) AML1-ETO (E) AF4-MLL Questão 56 A sobrecarga de ferro secundária pode ser encontrada em pacientes com doenças congênitas ou adquiridas que cursam com anemia com alta necessidade transfusional. Dentre as manifestações endócrinas resultantes da sobrecarga de ferro, destaca-se: (C) evitar a integração dos aspectos sociais e espirituais ao aspecto clínico de cuidado do paciente. (D) não apressar ou adiar a morte. (E) oferecer um sistema de apoio para ajudar a família a lidar com a doença do paciente, em seu próprio ambiente. Questão 60 A deficiência de piruvato-quinase é um dos defeitos enzimáticos mais comuns em eritrócitos. Sobre a fisiopatologia desta doença é correto afirmar que: (A) ocorre acúmulo de radicais livres no eritrócito. (B) ocorre produção diminuída de cadeias alfa globina. (C) há diminuição da produção de ATP e dano irreversível na membrana eritrocitária. (D) a hemoglobina perde um dos seus quatro grupamento heme. (E) há aumento da hidratação celular, levando à lise do eritrócito. (A) hipertireoidismo. (B) hipergonadismo hipergonadotrófico. (C) diabetes Mellitus. (D) síndrome de Cushing. (E) insuficiência adrenal. Questão 57 São exemplos de exames utilizados no screening de trombofilia hereditária, EXCETO: (A) pesquisa do Fator V de Leiden. (B) pesquisa da mutação da protrombina G20210A. (C) dosagem de Homocisteína sérica. (D) dosagem sérica do Fator de Von Willebrand. (E) dosagem de anti-trombina III. Questão 58 Algumas condições clínicas exigem procedimentos especiais no preparo de hemocomponentes para a transfusão. O melhor meio para prevenção da doença enxerto contra hospedeiro associada à transfusão (DECH- AT) é o uso de hemocomponentes: (A) aquecidos. (B) fenotipados. (C) irradiados. (D) desleucocitados. (E) lavados. Questão 59 O cuidado paliativo é uma abordagem médica multidisciplinar que objetiva a melhoria na qualidade de vida do paciente e de seus familiares, ao realizar a prevenção e o alívio de sofrimento, diante de uma doença que ameaça a vida. Sendo assim, NÃO é um princípio do tratamento paliativo: (A) fornecer alívio para dor e outros sintomas estressantes como astenia, anorexia, dispnéia e outras emergências oncológicas. (B) reafirmar vida e a morte como processos naturais. 11

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