CONCURSO PÚBLICO MÉDICO HEMATOLOGIA

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1 CONCURSO PÚBLICO MÉDICO HEMATOLOGIA Data: 11/12/2011 Duração: 4 horas Leia atentamente as instruções abaixo. 01- Você recebeu do fi scal o seguinte material: a) Este Caderno, com 60 (sessenta) questões da Prova Objetiva, sem repetição ou falha, conforme distribuição abaixo: Português Conhecimentos sobre SUS Conhecimentos Específicos 01 a a a 60 b) Um Cartão de Respostas destinado às respostas das questões objetivas formuladas nas provas. 02- Verifi que se este material está em ordem e se o seu nome e número de inscrição conferem com os que aparecem no Cartão de Respostas. Caso contrário, notifi que imediatamente o fi scal. 03- Após a conferência, o candidato deverá assinar no espaço próprio do Cartão de Respostas, com caneta esferográfi ca de tinta na cor azul ou preta. 04- No Cartão de Respostas, a marcação da alternativa correta deve ser feita cobrindo a letra e preenchendo todo o espaço interno do quadrado, com caneta esferográfi ca de tinta na cor azul ou preta, de forma contínua e densa. Exemplo: A B C D 05- Para cada uma das questões objetivas, são apresentadas 4 (quatro) alternativas classifi cadas com as letras (A, B, C e D), mas só uma responde adequadamente à questão proposta. Você só deve assinalar uma alternativa. A marcação em mais de uma alternativa anula a questão, mesmo que uma das respostas esteja correta. 06- Será eliminado do Concurso Público o candidato que: a) Utilizar, durante a realização das provas, telefone celular, bip, walkman, receptor/transmissor, gravador, agenda telefônica, notebook, calculadora, palmtop, relógio digital com receptor ou qualquer outro meio de comunicação. b) Ausentar-se da sala, a qualquer tempo, portando o Cartão de Respostas. Observações: Por motivo de segurança, o candidato só poderá retirar-se da sala após 1 (uma) hora a partir do início da prova. O candidato que optar por se retirar sem levar seu Caderno de Questões não poderá copiar sua marcação de respostas, em qualquer hipótese ou meio. O descumprimento dessa determinação será registrado em ata, acarretando a eliminação do candidato. Somente decorridas 3 horas de prova, o candidato poderá retirar-se levando o seu Caderno de Questões. 07- Reserve os 30 (trinta) minutos fi nais para marcar seu Cartão de Respostas. Os rascunhos e as marcações assinaladas no Caderno de Questões não serão levados em conta. sac@ceperj.rj.gov.br

2 LÍNGUA PORTUGUESA UMA GESTÃO PÚBLICA MELHOR NA SAÚDE Se você tem mais de 40 anos de idade, deve se considerar sortudo, porque historicamente você deveria estar morto. Há apenas dois séculos, e por milênios antes disso, a expectativa de vida era a metade de hoje em dia. Devemos agradecer às ciências da medicina e da saúde pública, além da gestão legal e econômica das sociedades liberais modernas, por esta duplicação de nossas vidas. Porém a medicina e a saúde pública já atingiram um patamar avançado, em que a expectativa de vida aumenta mais devagar, com custos mais altos. Já que as pessoas vivem mais, opções de estilos de vida (dieta, exercício físico) ajudam a evitar obesidade, doenças cardiovasculares, diabetes e câncer. Em uma população que está envelhecendo, cada vez mais uma vida longa não é uma vida saudável. Estas transformações requerem uma reavaliação dos métodos atuais - devemos nos perguntar agora como a gestão pública das sociedades pode prevenir a doença. Bem antes de 2050, quando o brasileiro típico será uma mulher acima dos 80, a sociedade precisará se reorganizar para assegurar que estas pessoas tenham uma vida saudável. Isto quer dizer que a gestão das sociedades modernas, que antes melhorava as nossas vidas, agora precisa se adaptar para não destruir nossa saúde. Esta semana acontece no Rio a Conferência Mundial sobre Determinantes Sociais da Saúde, da Organização Mundial de Saúde (OMS). Este é um evento muito importante: é o primeiro do seu tipo. Apropriadamente a agenda do evento prioriza a gestão pública, em vez da ciência ou da medicina. Governos precisam ser persuadidos de que a saúde é um bom motivo para o uso dos controles de leis e impostos - controles que todos os governos possuem para direcionar a sociedade de forma justa e não tiranicamente - tanto para melhorar a saúde de todos como para diminuir as diferenças entre a saúde dos poderosos e dos fracos. Nem todos os governos acatam esta versão do liberalismo, e, pior, muitos usam estes controles para destruir a saúde pública. Governos aprovam leis de subsídios agrícolas para fast food (portanto, um hambúrguer gorduroso e um biscoito doce são baratos), mas não subsídios agrícolas para slow food (portanto, comida caseira e frutas são caras). Ou governos investem em rodovias para bairros distantes onde as pessoas relativamente ricas têm que dirigir, em vez de aprimorar os centros urbanos onde todos nós possamos caminhar com segurança. Não é fácil defi nir os bens e serviços que merecem regulamentação e impostos, mas, com uma gestão pública assim, é de surpreender que mais e mais pessoas sofram com a obesidade e a hipertensão? Como professor e pesquisador nas áreas de ciência e direito, o que me preocupa é que a influência insuperável dos governos na saúde da população está sendo ignorada - por ser apreciada por poucos, ou temida por muitos. Em muitos países, até os mais ricos, com sistema de saúde universal, como a Grã-Bretanha, muitas vezes menos de 10 quilômetros separam bairros em que, por questões sociais e econômicas, a expectativa de vida diverge em anos (no Rio, 12-8 anos). Mesmo assim, governos ainda evitam o uso dos controles de leis e impostos. Até a OMS, que deveria promover o tema, evitou a menção de "leis" ou "impostos" na agenda oficial. Em vez disso, a agenda divulga objetivos indefinidos como "Promovendo a participação e liderança da comunidade" - uma ironia porque, na sede da OMS em Genebra, nem as ONGs reconhecidas oficialmente pela organização têm acesso à participação nos grupos de trabalho. Nem a OMS oferece um bom exemplo didático. O Brasil tem muitos problemas sociais, mas está se empenhando e muitas vezes oferece exemplos melhores do que os países mais "avançados". Recentemente na revista britânica "The Lancet", 65 nossa equipe de pesquisa identificou leis brasileiras que possibilitam a licitação de equipamentos médicos menos dispendiosos - uma iniciativa inexistente no meu país, Canadá. Uma gestão pública melhor significa que no Brasil serviços sociais estão aumentando e a desigualdade social está diminuindo, enquanto no Canadá 70 ocorre o oposto. Não é apenas simbólico que o vice-presidente e dois ministros de Estado brasileiros comparecerão à conferência da OMS, enquanto o Canadá não enviou nenhum ministro para o Rio, mas apenas burocratas sem autoridade. Amir Attaran. Publicado em O Globo, edição on line, em 19/10/ Acerca da abertura do texto, logo no primeiro parágrafo, é correto afi rmar que o autor opta principalmente pela seguinte estratégia discursiva: A) refere-se a um dado numérico, relativizado principalmente por avaliações pessoais e políticas B) estabelece um diálogo com o leitor, realizando assim uma aproximação de caráter emotivo e informal C) lança o tópico do parágrafo, explicado em seguida pela apresentação de uma informação e de uma opinião D) apresenta uma interpretação discutível, contrariando especialmente informações históricas e estatísticas 02. a influência insuperável dos governos na saúde da população está sendo ignorada - por ser apreciada por poucos, ou temida por muitos. No contexto acima, a preposição por funciona como um conectivo, que introduz uma oração com o seguinte sentido: A) modo B) tempo C) causa D) concessão 03. Dentre os mecanismos de coesão textual, existe a possibilidade de que algumas palavras remetam a ideias que já foram apresentadas anteriormente no texto. Um exemplo do texto em que a expressão grifada realiza, claramente o tipo de coesão descrito acima é: A) Já que as pessoas vivem mais (l. 10) B) Estas transformações requerem uma reavaliação dos métodos atuais (l. 15/16) C) Esta semana acontece no Rio a Conferência Mundial sobre Determinantes Sociais da Saúde, da Organização Mundial de Saúde (OMS). (l. 23/25) D) a infl uência insuperável dos governos na saúde da população está sendo ignorada - por ser apreciada por poucos (l. 47/49) 04. Governos aprovam leis de subsídios agrícolas para fast food (portanto, um hambúrguer gorduroso e um biscoito doce são baratos), mas não subsídios agrícolas para slow food (portanto, comida caseira e frutas são caras). No contexto do quinto parágrafo, o trecho destacado acima cumpre sobretudo a função de: A) retomar sentido de ideia inicial do texto, de que uma vida longa não é necessariamente uma vida saudável B) comprovar a afi rmação inicial do parágrafo, que fala sobre uso de meios de controle governamental para destruir a saúde pública C) contrapor-se ao exemplo seguinte, que mostra medidas importantes relativas ao trânsito das pessoas nas cidades D) criticar opinião do senso comum, que cobra dos governos adoção de regulamentações incompatíveis com o ritmo de vida moderno 2

3 05. O emprego dos adjetivos em um texto pode atender a diversas fi nalidades, desde a informação, a caracterização, a descrição precisa até a revelação de juízos, de avaliações sobre conceitos, pessoas ou fatos. O adjetivo grifado revela uma opinião ou juízo acerca do substantivo a que se refere no seguinte exemplo do texto: A) Porém a medicina e a saúde pública já atingiram um patamar avançado B) evitar obesidade, doenças cardiovasculares, diabetes e câncer. C) a agenda divulga objetivos indefinidos D) Governos aprovam leis de subsídios agrícolas 08. A Portaria nº 648/GM, de 28 de março de 2006, aprova a Política Nacional de Atenção Básica, nos quais são estabelecidas a revisão de diretrizes e normas para a organização da Atenção Básica para o Programa Saúde da Família (PSF) e o Programa Agentes Comunitários de Saúde (PACS). De acordo com essa Portaria é correto afi rmar que a Atenção Básica: A) Tem as ações programáticas como estratégia prioritária para sua organização de acordo com os preceitos do SUS. B) Considera o sujeito em sua singularidade, na complexidade, na inserção sociocultural e busca exclusivamente a promoção de sua saúde e a prevenção de doenças. C) Utiliza tecnologias de baixa complexidade e elevada densidade, que devem resolver os problemas de saúde de maior frequência e relevância no território. D) Caracteriza-se por um conjunto de ações de saúde, no âmbito individual e coletivo, que abrangem a promoção e a proteção da saúde, a prevenção de agravos, o diagnóstico, o tratamento, a reabilitação e a manutenção da saúde. CONHECIMENTOS SOBRE SUS 06. A Lei 8080, de 19 de setembro de 1990 é uma das Leis Complementares à Constituição. Em relação a essa Lei é correto A) delibera que a saúde tem como fatores determinantes e condicionantes, entre outros, a alimentação, a moradia, o saneamento básico, o meio ambiente, o trabalho, a renda, a educação, o transporte, o lazer e o acesso aos bens e serviços essenciais B) defi ne que os recursos dos Fundos Nacionais de Saúde serão alocados como despesas de custeio e de capital do Ministério da Saúde, seus órgãos e entidades, da administração direta e indireta C) dispõe sobre a participação da comunidade na gestão do SUS e sobre as transferências intergovernamentais de recursos fi nanceiros na área da saúde D) entende-se por vigilância sanitária um conjunto de ações que proporcionam o conhecimento, a detecção ou prevenção de qualquer mudança nos fatores determinantes e condicionantes de saúde individual ou coletiva, com a finalidade de recomendar e adotar as medidas de prevenção e controle das doenças ou agravos 07. O acesso universal, igualitário e ordenado às ações e serviços de saúde se inicia pelas Portas de Entrada do SUS e se completa na rede regionalizada e hierarquizada, de acordo com a complexidade do serviço. Em relação à hierarquização é correto afirmar que: A) Mediante justifi cativa técnica e de acordo com o pactuado nas Comissões Intergestores, os entes federativos poderão criar novas Portas de Entrada às ações e serviços de saúde, considerando as características da Região de Saúde. B) Apenas os serviços de atenção primária são considerados como serviços de Porta de Entrada. C) Os serviços de atenção hospitalar e os ambulatoriais especializados, entre outros de maior complexidade e densidade tecnológica, são considerados serviços de Porta Entrada. D) O acesso universal e igualitário às ações e aos serviços de saúde será ordenado pela atenção hospitalar e deve ser fundado na avaliação da gravidade do risco individual e coletivo e no critério cronológico. 09. HumanizaSUS é a proposta do Ministério da Saúde para enfrentar o desafio de tomar os princípios do SUS no que eles impõem de mudança dos modelos de atenção e de gestão das práticas de saúde. O acolhimento é uma ação tecno-assistencial que faz parte dessa proposta. Analise as opções abaixo sobre as características do acolhimento e marque a alternativa correta: A) O acolhimento deve ser realizado num espaço defi nido, com hora marcada, por profi ssionais de saúde que tenham postura ética e conhecimento específico para fazê-lo, implica compartilhamento de saberes, necessidades, possibilidades, angústias e invenções. B) O acolhimento se constitui como uma etapa do processo de triagem, que requer do profi ssional de saúde elevado conhecimento tecnológico. C) Acolher com a intenção de resolver os problemas de saúde das pessoas que procuram uma unidade de saúde pressupõe que todas as pessoas que procuram a unidade, por demanda espontânea, deverão ser encaminhadas para atendimento na UPA. D) O acolhimento requer uma reorganização do serviço de saúde a partir da reflexão e problematização dos processos de trabalho, de modo a possibilitar a intervenção de toda a equipe multiprofi ssional encarregada da escuta e resolução dos problemas do usuário. 10. O Decreto n 7.508, de 28 de junho de 2011 regulamenta a Lei n 8.080, de 19 de setembro de 1990, e dispõe sobre a organização do Sistema Único de Saúde-SUS, o planejamento da saúde, a assistência à saúde e a articulação interfederativa. Em relação ao processo de planejamento da saúde, é correto afirmar que: A) O Conselho Nacional de Saúde estabelecerá as diretrizes a serem observadas na elaboração dos planos de saúde, de acordo com as características epidemiológicas e da organização de serviços nos entes federativos e nas Regiões de Saúde. B) O planejamento da saúde deverá ser descendente do nível federal até o nível local, ouvidos os respectivos Conselhos de Saúde, priorizando a disponibilidade de recursos fi nanceiros em relação às necessidades políticas de saúde. C) Compete à Comissão Intergestores Tripartite (CIT) pactuar as etapas do processo e os prazos do planejamento municipal em consonância com o planejamento estadual. D) O planejamento da saúde em âmbito estadual deve ser realizado de maneira regionalizada, a partir das necessidades dos Estados, considerando o estabelecimento de metas de saúde. 3

4 CONHECIMENTOS ESPECÍFICOS 11. Um paciente de 32 anos foi admitido no hospital por trombose venosa profunda em membro inferior direito (veia femoral profunda direita). Esse foi o segundo episódio trombótico, sendo o primeiro há 5 anos e no membro contralateral. Na investigação desse paciente, é importante incluir a pesquisa para: A) hemofi lia tipo A B) mutação G20210A do fator II C) púrpura trombocitopênica trombótica D) defi ciência de vitamina K 12. Na investigação de um paciente com anemia macrocítica (VGM=115fL), foram encontrados os seguintes achados no aspirado de medula óssea: acentuada hiperplasia eritroide com assincronismo de maturação; presença de megabastões; setor megacariocítico sem alterações; ausência de infiltração neoplásica. A descrição corresponde a: A) metaplasia mieloide agnogênica B) mielodisplasia em transformação C) mieloma múltiplo D) anemia megaloblástica 13. Em relação à mielofi brose primária, é correto A) Lenalidomida e a Talidomida só estão indicadas na síndrome 5 q-. B) Mutação Jak2V617F está presente em cerca de 50% dos casos. C) Esplenomegalia está presente em menos de 50% dos casos. D) Mesilato de imatinib deve ser utilizado como primeira linha de tratamento, mesmo em pacientes assintomáticos. 14. A reposição de folato em mulheres grávidas tem como objetivo: A) reduzir a incidência de defeitos no tubo neural B) prevenir aplasia eritroide causada pelo Parvovírus B19 C) reduzir os níveis séricos de ácido metilmalônico D) prevenir diabetes gestacional 15. Os pacientes com anemia falciforme têm maior incidência de infecções bacterianas, destacando-se as bactérias com envoltório de polissacarídeos. Essa morbidade está relacionada a: A) infartos ósseos recorrentes B) anemia crônica desde a infância C) asplenia funcional D) infartos pulmonares recorrentes 16. São consideradas como fatores de prognóstico adverso em pacientes com mieloma múltiplo recém-diagnosticados, que serão submetidos a tratamento com novas drogas (talidomida, lenalidomida e/ou bortezomibe): A) LDH elevada, deleção do cromossoma 13 por FISH e Beta 2 microglobulina elevada B) translocação 14;16 por FISH, deleção do cromossoma 17 por FISH e deleção do cromossoma 13 por citogenética C) índice proliferativo plasmocitário elevado, deleção do cromossoma 13 por FISH e translocação 11;14 por FISH D) translocação 4;14 por FISH; translocação 11;14 por FISH e clearance da creatinina inferior a 50 ml/min 17. Um paciente de 53 anos, sexo masculino, encontra-se assintomático e apresenta, ao hemograma, leucocitose de / mm 3 com a seguinte contagem diferencial: 4% basófilos; 4% eosinófilos; 0% blastos; 2% mielócitos; 8% metamielócitos; 22% bastões; 48% segmentados; 5% linfócitos; 3% monócitos. A pesquisa da fusão gênica para bcr-abl foi positiva no sangue periférico (técnica de PCR). O tratamento que tem maior probabilidade para obtenção de remissão citogenética completa é: A) mesilato de imatinibe B) hidroxiureia C) citarabina D) transplante autólogo de medula óssea 18. Em um paciente com leucemia mieloide aguda (LMA) sem alterações ao cariótipo (CN-LMA), a seguinte mutação é considerada de bom prognóstico: A) NUP214-ABL1 B) FLT3 IDT C) WT1 D) CEBPA 19. Pacientes com anemia falciforme que cursam com depleção do óxido nítrico (NO) costumam apresentar: A) infecção pelo parvovírus B19 B) elevação da LDH e regurgitação tricúspide C) colelítíase e hepatite C D) hematúria e proteinúria 20. Pacientes com a forma mais rara e mais grave da doença de Von Willebrand, em que pode ocorrer a defi ciência completa do FVW, são classifi cados como portadores de: A) hemofi lia B B) doença de Von Willebrand tipo 1 C) doença de Von Willebrand 2 D) doença de Von Willebrand tipo No que se refere ao tratamento do mieloma múltiplo, é correto A) Pacientes com idade superior a 70 anos devem ser tratados inicialmente com esquemas contendo talidomida associado a altas doses de dexametasona. B) Manutenção utilizando talidomida após o transplante autólogo de células-tronco hematopoéticas traz benefícios em termos de sobrevida, particularmente para o grupo de pacientes que obteve uma redução de menos de 90% da proteína monoclonal (remissão parcial muito boa). C) Pacientes com idade inferior a 65 anos tem indicação de tratamento inicial com melfalano e prednisona seguido de transplante autólogo de células-tronco hematopoéticas. D) Pacientes com mieloma múltiplo assintomático devem ser tratados de modo imediato após o diagnóstico, já que existe um benefício claro em termos de tempo de resposta e sobrevida. 22. No tratamento de uma paciente com anemia hemolítica autoimune que foi refratária à corticoterapia e esplenectomia, pode ser tentado o tratamento com anticorpo monoclonal: A) rituximab (anti-cd20) B) eculizumab (anti-c5) C) brentuximab vedontin (anti-cd-30) D) trastuzumab (anti-her-2) 23. Um paciente de 33 anos, sexo masculino, sem comorbidades anteriores é internado com quadro de febre, tosse seca e cansaço. Na investigação do quadro febril, foi feito o diagnóstico de infecção por Mycobacterium sp. (micobacteriose atípica). O hemograma mostra anemia (Hb=8,9g/dL; Htc=25%; VGM=90fL), com contagem de leucócitos de 4.800/mm3 (0% basófilos; 0% eosinófilos; 5% bastões; 67% segmentados; 27% linfócitos; 1% monócitos) e plaquetas de / mm3. A avaliação da medula óssea revelou medula hipocelular, com atipia no setor megacariocítico, raros granulomas, além de fibrose reticulínica grau 3+/4. O cariótipo foi 46, XY, +8. A sorologia para HIV foi negativa em duas amostras. O quadro descrito é sugestivo de: A) leucemia mielomonocítica crônica B) anemia refratária em transformação C) síndrome MonoMac D) síndrome de Kostmann 24. Foi programado tratamento com eculizumab para um paciente com anemia hemolítica não imune e imunofenotipagem por citometria de fl uxo mostrando redução da expressão de CD55 e CD59. Antes do início do tratamento, há necessidade de vacinação para: A) varicela B) hepatite B C) febre amarela D) Neiseria meningitidis 4

5 25. Uma paciente de 28 anos, sexo feminino, evolui nas últimas 72 horas com desorientação, e petéquias em membros inferiores. A avaliação laboratorial mostrou anemia (Hgb=9,7 g/dl; Htc=28%; VGM=102fL), trombocitopenia (17.000/mm 3 ) e insufi ciência renal (Creatinina = 3,2mg/dL). O exame complementar que ajudaria a confi rmar o diagnóstico é: A) dosagem do D-dímero B) avaliação do sangue periférico C) clearance de creatinina D) biópsia de medula óssea 26. Paciente com diagnóstico de linfoma não Hodgkin em recaída quimiossensivel foi submetido à quimioterapia em altas doses (esquema BEAM), seguido de transplante autólogo de células-tronco hematopoéticas do sangue periférico. No 11º dia após a infusão das células-tronco, apresentou rash cutâneo maculopapular, ganho de peso superior a 10% do basal, infi ltrado pulmonar bilateral e hipoalbuminemia. A conduta terapêutica mais adequada é: A) iniciar cortiscosteroide (metilprednisolona 1 a 2 mg / kg/dia ) B) ampliar o espectro da antibioticoterapia sistêmica C) iniciar antifúngico sistêmico (anfotericina lipossomal ou voriconazol) D) iniciar terapia antiviral (ganciclovir) 27. A fl ebotomia ou sangria terapêutica é uma modalidade de tratamento ainda utilizada nas seguintes situações: A) policitemia vera e porfi ria intermitente aguda B) porfi ria eritropoiética e policitemia vera C) porfi ria eritropoiética e hemocromatose secundária D) hemocromatose primária e porfi ria cutânea tarda 28. Uma criança de 4 anos, com diagnóstico de Hemofilia A, apresenta queimação no joelho direito. Durante o exame nota-se dor, de moderada intensidade, à mobilização da articulação do joelho. A ressonância nuclear magnética revela pequeno sangramento articular. Não há história anterior de sangramentos relevantes ou outras complicações. Em relação ao tratamento, é correto: A) reposição de fator VIII para atividade de 100% B) reposição de fator VIII para atividade de 30% C) reposição de fator VII ativado D) administração de DDAVP por via venosa 29. Em um estudo transversal para avaliação de prevalência das mutações do fator V (R506Q) e da protrombina (G20210A), foi demonstrado, utilizando análise multivariada, que as razões de chance (odds ratio OR) para tromboses associadas às mutações R506Q e G2010A eram respectivamente 10,3 e 4,7. Com essa informação, pode-se A) A mutação da protrombina oferece um efeito protetor. B) Existe interação ( ou sinergismo) entre as duas variáveis. C) O risco dos portadores da mutação da protrombina é superior à população geral. D) Espera-se 10,3% de tromboses nos portadores da mutação R506Q. 30. O transplante alogênico de medula óssea tem sido utilizado em um reduzido número de pacientes com doença falciforme. Entretanto, essa modalidade de tratamento pode oferecer benefício na seguinte situação: A) paciente SS com 12 anos de idade, com evidência de isquemia cerebral na RNM e com presença de anticorpos irregulares B) paciente SC com 12 anos de idade, mas que evolui com esplenomegalia C) paciente SS com 25 anos de idade, com crises vaso-oclusivas recorrentes, em uso de hidroxiureia (dose de 20mg/kg/dia) D) paciente SS com 25 anos de idade, apresentando insufi ciência renal em dependência de hemodiálise 31. Paciente de 60 anos com quadro de síndrome nefrótica. Na avaliação laboratorial, apresentava proteinúria de 2 g/dl, eletroforese de proteína séricas com pico monoclonal em região de gama de 0,5 g/dl, infi ltrado plasmocitário clonal na medula óssea de 5% e dosagem de cadeias leves e livres mostrando uma relação kappa/ lambda aumentada. O diagnóstico provável é: A) mieloma múltiplo B) macroglobulinemia de Waldenstron C) doença da cadeia pesada D) amiloidose sistêmica primária 32. Dentre as defi ciências enzimáticas diretamente relacionadas à via glicolítica, a que costuma cursar com anemia crônica e se destaca por sua maior prevalência é a defi ciência de: A) glicose-fosfatoisomerase (GPI) B) pirimidina 5 nucleotidade (P5 N-1) C) bio-fosfogliceratomutase (BPGM) D) piruvatoquinase (PK) 33. Uma paciente de 32 anos, com linfoma de Hodgkin estágio Ia (linfonodo em região cervical direita retirado para biópsia), foi submetida a PET-TC com FDG de corpo inteiro, que não revelou outros locais de doença. Neste caso, a conduta mais adequada é: A) laparotomia exploradora para estadiamento adequado devido à possibilidade de PET-TC falso negativo B) quimioterapia com ABVD 4 ciclos (= 8 doses), seguida de radioterapia em campo envolvido (IFRT) C) quimioterapia com BEACOPP escalonado, que é o tratamento atual para linfoma de Hodgkin D) não é necessário tratamento seqüencial, pois a doença se encontra em estágio inicial 34. Na policitemia vera, o tratamento citorredutivo com hidroxiureia tem sido reservado para os pacientes de alto risco trombótico. Essa abordagem está indicada para: A) grávida de 32 anos com hematócrito de 59% B) paciente de 65 anos, hipertenso e diabético, com hematócrito de 60% C) paciente de 39 anos com hematócrito de 68% e prurido D) pacientes com mutação Jak2V617F 35. Em relação à enzima metilenotetraidrofolatoredutase (MTHFR), pode-se A) A presença de mutação gênica no estado homozigoto, se associada ao aumento signifi cativo da homocisteína, eleva o risco de trombose. B) É responsável direta pela conversão da homocisteína em cistationina. C) A presença de mutação gênica é um grave fator de risco trombótico, tornando obrigatório a anticoagulação plena. D) A presença de mutação gênica deve ser pesquisada de rotina em pacientes com defi ciência de vitamina B Pacientes com diagnóstico de mieloma múltiplo possuem um risco infeccioso aumentado tanto pela própria doença de base quanto pelo esquema terapêutico proposto. Deste modo, é correto A) Ao diagnóstico, a principal disfunção imune apresentada é a alteração da imunidade celular. B) A adição de talidomida ao esquema terapêutico, tanto na indução quanto na consolidação, aumenta o risco infeccioso do paciente com mieloma. C) A utilização de aciclovir profi latico está indicado para pacientes com mieloma recidivado em uso de bortezomibe. D) Vacinação para infl uenza sazonal por via intramuscular é contraindicada para pacientes em tratamento de mieloma. 5

6 Leia o caso a seguir e responda às questões de números 37 e 38. Foi iniciado tratamento com dasatinib 100mg/dia para um paciente com leucemia mieloide crônica. Na avaliação, após 12 meses de tratamento, nota-se hemograma com valores dentro da faixa de referência e cariótipo 46 XY, t(9;22) [39]; 46, XY [1]. 37. O paciente apresenta: A) resposta citogenética completa B) resposta molecular maior C) ausência de resposta citogenética D) ausência de resposta hematológica 38. No paciente referido, a conduta a ser considerada é: A) repetir o cariótipo e realizar pcr em uma semana B) troca da medicação para mesilato de imatinib C) pesquisa da mutação T315I D) manter o tratamento com dasatinib até obtenção de resposta hematológica 39. O seguinte anticorpo monoclonal tem efi cácia comprovada no tratamento da leucemia linfocítica crônica: A) alentuzumab (anti-cd52) B) etarnecept (anti-tnf) C) brentuximab vedontin (anti-cd-30) D) eculizumab (anti-c5) 40. Um paciente de 60 anos apresenta linfonodomegalia sintomática, de crescimento rápido, associada a perda de peso (5kg) e febre ocasional (sem sinais de infecção). O hemograma mostra leucocitose de /mm3 com 80% de linfócitos maduros. Foi solicitado imunofenotipagem e um novo hemograma dois meses após a primeira avaliação: a contagem de leucócitos na ocasião era de /mm 3 (80% de linfócitos maduros) e a imunofenotipagem revelou positividade para CD5, CD19, CD20, CD23 e negatividade para FMC7, CD2,CD3, CD4, CD7, CD8. A melhor opção terapêutica é: A) Observação, já que não há necessidade de tratamento imediato B) fl udarabina + ciclofosfamida + rituximab (FCR) C) monoterapia com rituximab: uma dose a cada 2 meses por 2 anos D) monoterapia com alentuzumab (anti-cd52) 41. Infecção é a principal causa de óbito em pacientes submetidos a transplante de células-tronco hematopoéticas. Deste modo, pode-se A) O risco infeccioso da fase inicial ou neutropênica é menor em pacientes que receberam célula-tronco hematopoética colhida do sangue periférico em relação à célula-tronco da medula óssea. B) Ambiente com fi ltro HEPA reduz a incidência de infecções fúngicas na fase precoce do pós-transplante, dentre elas, aspergilose, fusariose e candidíase invasiva. C) As infecções fúngicas mais frequentes em pacientes submetidos a transplante alogênico são (em ordem decrescente de incidência), candidíase, aspergilose e fusariose. D) O risco de aspergilose em transplante autólogo é semelhante ao da leucemia aguda em indução de remissão. 42. Na eosinofi lia persistente e sem causa aparente, deve ser pesquisada a seguinte fusão gênica: A) NPM-ALK B) FIP1L1-PDGFRα C) CBFB-MYH11 D) NUP214-ABL1 Leia o caso a seguir e responda às questões de números 43 e 44. Um paciente de 40 anos, com diagnóstico de leucemia aguda (CD10+, CD19+, CD20+, CD3-, CD4-, CD8-, CD2-, CD7-, CD13-, CD33-), apresentava, ao diagnóstico, leucocitose acentuada ( /mm3), anemia (Hb=9g/dL) e trombocitopenia (32.000/ mm3). Foi indicado transplante de medula óssea: o paciente tinha um irmão HLA compatível e foi classificado como de elevado risco de recaída. 43. A classifi cação de risco foi feita com base: A) na contagem leucocitária superior a /mm3 B) na presença de anemia (Hb<11g/dL) e trombocitopenia (< /mm3) C) na detecção de alterações gênicas utilizando PCR ou FISH D) na idade e contagem leucocitária maior que /mm3 44. Caso o paciente apresentasse a t(9;22), poder-se-ia afi rmar que: A) O paciente poderia utilizar imatinib ou dasatinib na indução. B) O transplante alogênico estaria contraindicado. C) O tratamento de escolha passaria a ser o protocolo Hyper-CVAD seguido de 2 anos de manutenção com POMP. D) Os inibidores de tirosina quinase (TK) estariam indicados apenas como manutenção após quimioterapia. 45. Para tratamento de um paciente de 55 anos com leucemia mieloide aguda (LMA) não M3 foi programado citarabina 100mg/ m 2 /dia em infusão contínua durante 7 dias e daunorrubicina 90mg/ m 2 por 3 dias. Em relação ao tratamento escolhido, pode-se afirmar que: A) A dose acumulada de daunorrubicina (270mg/m 2 ) na indução é contraindicada em pacientes com 55 anos. B) A probabilidade de remissão completa é superior a 50%. C) A indução com 7+3 só deve ser utilizada em paciente de LMA de baixo risco. D) A daunorrubicina é um tratamento ultrapassado para LMA e outras antraciclinas devem ser utilizadas. 46. Pacientes com leucemia linfoide crônica (LLC) são suscetíveis a infecções oportunísticas. Assim, a afirmativa correta é: A) Pacientes em tratamento de LLC com FCR (fl udarabina, ciclofosfamida e rituximab) necessitam das seguintes profi laxias: aciclovir e isoniazida. B) Listeriose e micobacteriose são infecções que podem ocorrer no paciente com LLC intensamente tratado. C) A principal imunossupressão relacionada aos análogos da purina é a neutropenia, sendo esta restrita ao ciclo inicial de tratamento. D) Pacientes com LLC em fase de pré-tratamento (fase watch and wait ) não apresentam alterações imunes relacionadas às imunoglobulinas. 47. Em um ensaio clínico (fase 3), para testar elevadas doses de daunorrubicina no tratamento de indução para pacientes jovens com leucemia mieloide aguda, foi demonstrado que, com o novo tratamento, a sobrevida mediana foi de 23,7 meses. No mesmo estudo, o tempo de seguimento mediano foi de 25,2 meses. Podese A) Um paciente vivo após 23,7 meses de seguimento tem 100% de sobrevida em 5 anos e pode ser considerado curado. B) 100% dos pacientes viveram no máximo 47,4 meses. C) 50% dos pacientes viveram menos de 23,7 meses. D) O tempo se seguimento mediano superior à sobrevida mediana invalida o novo tratamento. 6

7 48. A utilização de fi ltro de leucócitos durante a transfusão de hemácias tem como um dos objetivos prevenir a: A) transmissão de prions B) transmissão do HCV C) hemólise por incompatibilidade ABO D) transmissão do CMV 49. Um paciente com linfonodomegalia axilar foi submetido a biópsia ganglionar. A descrição morfológica de comprometimento difuso do linfonodo, com perda da arquitetura folicular é compatível com linfoma não Hodgkin. As células apresentam marcação para CD30, mas não foi possível a classifi cação em relação à linhagem B ou T. Foi observada uma alteração no cariótipo: t(2;5). O diagnóstico compatível com essa descrição é: A) linfoma anaplásico B) linfoma de Burkitt C) linfoma de células do manto D) leucemia/linfoma de células T do adulto (ATLL) 50. Na anemia ferropriva, espera-se encontrar: A) ferritina > 12μg/L B) elevação da Hb A2 C) trombocitopenia D) redução da heceptidina Leia o caso a seguir e responda às questões de números 51 a 53. Paciente feminino, com 22 anos de idade, dá entrada ao prontoatendimento com queixa de odinofagia e febre. Ao exame paciente descorada, febril (38,5oC), taquicardica (100 bpm), normotensa. Não foram encontradas outras evidências de infecção ao exame físico. Na investigação diagnóstica, o hemograma coletado evidenciou contagem de neutrófilos abaixo de 500 células/mm³, com 70% de blastos, anemia e plaquetopenia. 51. A conduta mais correta, de acordo com as recomendações para abordagem do paciente neutropênico febril, é: A) iniciar imediatamente cefepima associado a vancomicina e, na seqüência, colher hemoculturas B) iniciar ciprofloxacina e fator estimulador de granulócitos (G-CSF) C) iniciar piperacilina-tazobactam logo após a coleta de hemoculturas D) não iniciar antimicrobianos até obter a confi rmação clinica ou microbiológica de infecção 52. O diagnóstico hematológico confi rmou leucemia mieloide aguda e foi iniciada quimioterapia para indução de remissão com esquema utilizando citarabina e daunorrubicina. Sendo assim, é correto A) Devido ao grande risco de infecção por fungo fi lamentoso (principalmente aspergilose invasiva), está indicado a profilaxia desta infecção com fl uconazol. B) Sulfametoxazol-trimetoprim deverá ser iniciado profilaticamente devido ao risco de pneumocitose atribuído a esse esquema quimioterápico. C) Dosagem de galactomanana sérica, utilizada como ferramenta diagnóstica na estratégia preemptiva para início de antifúngico, não sofre infl uência do esquema antifúngico profi lático empregado. D) Caso a paciente não tenha documentação de infecção e a febre tenha se resolvido, é possível suspender o esquema antimicrobiano empírico empregado e iniciar quinolona profilática. 53. Após dois dias do inicio da quimioterapia e no terceiro dia da terapia antimicrobiana, a paciente fi cou afebril e um cateter venoso central foi colocado em veia subclávia direita. Não houve documentação clínica ou microbiológica de infecção. No 14º dia após o inicio da indução de remissão, a paciente voltou a apresentar febre e dor pleurítica. A avaliação da medula óssea mostrou medula hipocelular. A conduta inicial mais correta é: A) Colher hemoculturas, retirar o cateter e iniciar vancomicina. B) Colher hemocultura e iniciar fl uconazol 400mg EV/dia C) Monitorar a reativação de Citomegalovírus (CMV), em caso de sorologia prévia positiva para esse vírus. D) Solicitar tomografi a computadorizada de tórax e seios da face e avaliar início de anfotericina B. 54. A presença do fenótipo CD30-, CD15- e CD20+ no linfoma de Hodgkin é característico do subtipo: A) depleção linfocitária B) predomínio linfocitário, forma nodular C) linfoma de Hodgkin clássico D) celularidade mista 55. No tratamento de um paciente de 50kg com talassemia beta major (anemia de Cooley), dependência transfusional e ferritina > 2000μg/L, a escolha mais adequada é: A) desferoxamina 1000mg via IM, uma vez por semana B) deferasirox 125mg VO, uma vez ao dia C) interromper o suporte transfusional D) desferoxamina 1500mg via SC (infusão de 12h), 5 dias na semana 56. A ausência de expressão do antígeno eritrocitário H (genótipo hh) caracteriza o fenótipo: A) Duffy B) Tipo O negativo C) Kell D) Bombay 57. Em relação ao protocolo BEACOPP escalonado para linfoma de Hodgkin, é correto A) A modalidade escalonada (dose elevada / increased-dose ) foi abandonada devido à toxicidade hematológica B) É o protocolo de escolha para tratamento do linfoma de Hodgkin e tornou o ABVD um protocolo de interesse histórico C) Oferece sobrevida global superior a 80% para pacientes com estágios avançados de linfoma de Hodgkin D) Não existem ensaios clínicos comparativos ao ABVD ou ao COPP-ABVD 58. A medicação anticoagulante cujo mecanismo de ação é a inibição direta da trombina é a: A) varfarina sódica B) heparina de baixo peso molecular C) hirudina D) dabigatrana 59. São achados característicos da leucemia de grandes linfócitos granulares (LGL): A) invasão intestinal e fenótipo CD5+, CD20+ e CD23- B) esplenomegalia, fi brose medular e fenótipo CD103+ C) neutropenia e fenótipo CD8+, CD57+ e CD4- D) infi ltração cutânea e fenótipo CD3+, CD4+, CD5+, CD Em um paciente com leucemia mieloide aguda e cariótipo com trissomia do cromossoma 22, deve ser pesquisada a presença de: A) FLT3 IDT B) NPM-ALK C) EVI1 D) CBFB-MYH11 7