ATRESIA DO ESÔFAGO CONGÊNITA ENFOQUE FONOAUDIOLÓGICO

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1 CEFAC CENTRO DE ESPECIALIZAÇÃO EM FONOAUDIOLOGIA CLÍNICA MOTRICIDADE ORAL ATRESIA DO ESÔFAGO CONGÊNITA ENFOQUE FONOAUDIOLÓGICO CIBELE FONTOURA CAGLIARI Monografia de Conclusão do Curso de Especialização em Motricidade Oral. Orientadora: Míriam Goldenberg. CURITIBA 1999

2 ii A meu marido Marcus e meu filho Bruno, pela compreensão dos períodos de ausência durante a execução deste trabalho e sobretudo pelo amor que tenho por eles.

3 AGRADECIMENTO À mestra Prof. Fga. Maria Lúcia Nascimento Vidigal, pela preciosa colaboração e disponibilidade. iii

4 RESUMO Atresia do Esôfago Congênita é uma malformação que acomete o trato digestivo, impedindo o bebê de alimentar-se naturalmente e de realizar uma função vital para a sua sobrevivência. Ele permanece na dependência de uma intervenção cirúrgica para que esse processo possa ocorrer. Por vezes o canal esofageano só é completamente corrigido após um ano de idade, período em que a criança permanece com importantes restrições quanto a ingesta oral, deixando de passar por uma série de experiências importantes ao desenvolvimento sensório motor oral normal. Podem ocorrer ainda complicações pós cirúrgicas exigindo a realização de alguns procedimentos invasivos como aspirações e dilatações realizadas através da boca, favorecendo a associação de uma eventual intervenção nesta região com o desconforto ou com a dor. A bibliografia encontrada referente a esta patologia enfoca aspectos médicos onde os autores limitam-se a associar problemas de alimentação com a deiscência ou estenose da anastomose, com alterações do peristaltismo esofágico ou ainda com o refluxo gastroesofágico. Apenas um autor consultado considerou que existem outros fatores que podem desencadear problemas de alimentação nestas crianças sendo o atraso na introdução dos alimentos pela boca um deles. A dificuldade em eliminar o uso da gastrostomia como meio nutricional da criança pela hiperirritabilidade e hipersensibilidade oral desencadeada pela falta de estímulos promovidos pelos alimentos, a higiene oral, a sucção dos dedos e objetos pôde ser comprovado através da análise de casos acompanhados na cidade de Curitiba - Paraná. iv

5 SUMÁRIO RESUMO...iv I -INTRODUÇÃO...01 II - DISCUSSÃO TEÓRICA INTRODUÇÃO CONSIDERAÇÕES ANÁTOMO-FISIOLÓGICAS ASPECTOS EMBRIOLÓGICOS INCIDÊNCIA E CLASSIFICAÇÃO DAS AE/FTE ANOMALIAS ASSOCIADAS INTERVENÇÃO CIRÚRGICA COMPLICAÇÕES GERAIS PROBLEMAS REFERENTES À ALIMENTAÇÃO: DISCUSSÃO ENTRE OS AUTORES...24 III - ANÁLISE DOS RESULTADOS METODOLOGIA...28 IV- CONSIDERAÇÕES FINAIS...36 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS...41 v

6 I - INTRODUÇÃO O crescente avanço tecnológico que o homem vem obtendo é fantástico. Este avanço supera a si próprio, dia após dia, ampliando cada vez mais suas áreas de aplicação, incluindo as mais diversas Ciências. Todas, uma forma ou de outra, beneficiam-se sobretudo com os equipamentos cada vez mais sofisticados, que por outro lado tornam-se obsoletos com uma velocidade inigualável, sendo substituídos da noite para o dia. A Medicina, dentro das suas diversas áreas, sabiamente vem usufruindo desta evolução tecnológica que a possibilita executar avaliações mais precoces e profundas, concluir melhor um diagnóstico, julgar um prognóstico mais preciso, tratar com maiores recursos. A Neonatologia, associando seus conceitos com as conquistas tecnológicas como melhores respiradores, a nutrição parenteral, o surfactante, tem assegurado a sobrevivência de bebês antes consideradas inviáveis. A prematuridade em si, sobretudo quando associada à complexas patologias, exercem intensa preocupação entre todos os médicos que acompanham gestações de alto risco. A futura mãe que mensalmente realiza sua consulta pré-natal possibilita o acompanhamento do desenvolvimento intra-útero do seu bebê. Dentre os vários exames solicitados, a ultra-sonografia destaca-se pela grande gama de informações obtidas, sendo indispensável sobretudo nas gestações consideradas como de risco

7 Muitas malformações congênitas podem ser diagnosticadas através deste exame, associando-se com sinais clínicos que eventualmente a futura mãe esteja apresentando, podendo com isto aumentar a chance de sobrevivência destes bebês, influenciando em decisões a serem tomadas e o melhor momento a serem realizadas. A atresia do esôfago congênita é uma malformação desse órgão resultante de uma falha no desenvolvimento embrionário, podendo ser diagnosticada já no período pré-natal, pela ultra-sonografia fetal, pois ela permite visibilizar o coto esofágico proximal dilatado além da análise da câmara gástrica muito diminuída (nos casos sem fístula traqueoesofágica associada), favorecendo a atuação dos profissionais envolvidos. O primeiro diagnóstico pré-natal de atresia do esôfago por ultra-som foi feito por FARRANT (1980) e foi baseado na detecção de poliidrâmnios em associação com a incapacidade para detectar o estômago fetal, segundo PRETORIUS et al. (1987). O estômago é frequentemente já visualizado após a 14 a -15 a semana gestacional porém essa ausência pode estar associada com oligohidrâmnios resultando da restrição da deglutição fetal causada pela redução do líquido amniótico. Cerca de metade das mães de fetos com atresia do esôfago tem polihidrâmnio, uma associação que pode aumentar as chances de um diagnóstico pré-natal

8 O mais clássico caso de atresia do esôfago é aquele associado à fístula tráqueo-esofágica distal, ocorrendo em cerca 85% dos casos, embora muitas outras anomalias possam ocorrer concomitantemente, levando a um prognóstico menos favorável. Ao nos defrontarmos com um bebê de alto risco, buscamos a obtenção da estabilização do quadro inicial, para que depois outros passos sejam determinados. Nosso intuito é promover uma adequação de todas funções necessárias para o estabelecimento do processo de crescimento e desenvolvimento. A qualidade de vida destes bebês e de seus familiares fazem parte do contexto do atendimento, o que define que o objetivo da equipe de saúde não busca apenas a sobrevivência do paciente. É muito freqüente nos bebês de alto risco a indicação do uso de algum meio de alimentação inicial que não o canal oral, ou seja, a boca. De acordo com o diagnóstico e o estado clínico da criança deverá ser definido algum outro meio de nutrição, o qual será mantido por tempo variável. Na atresia do esôfago o trato digestivo encontra-se interrompido recaindo obrigatoriamente em uma impossibilidade quanto à ingesta de líquidos/alimentos pelo canal oral, a qual só poderá ser realizada após correção cirúrgica bem sucedida. A decisão pela realização da cirurgia já nas primeiras horas de vida está na dependência de uma série de considerações e, no caso da existência de algum fator que a impeça, a gastrostomia é o meio de nutrição mais indicado

9 O fonoaudiólogo hospitalar pediátrico, indispensável no quadro de membros de uma UTINeonatal, tem sido o responsável para que a transição da alimentação via sonda para via oral seja realizada de forma mais segura e mais rápida, pois é ele quem dá as orientações no momento em que o estado clínico e cirúrgico permita que isso ocorra. O objetivo deste trabalho visa verificar se o atraso na introdução do alimento pelo canal oral em crianças com atresia do esôfago congênita (AE) com ou sem fístula tráqueo-esofágica (FTE), submetidas a correção cirúrgica mais tardiamente, acarretam em dificuldade no desmame da gastrostomia, partindo-se do princípio de que esta foi o meio essencial de nutrição durante período prolongado. A presente investigação realiza-se através de pesquisa bibliográfica e pesquisa de campo, realizada na cidade de Curitiba - Paraná, por meio de entrevista realizada com 3 (três) mães de crianças com atresia do esôfago congênita. A busca de dados referentes ao assunto dentro do campo específico da Fonoaudiologia foi árdua e frustrante pois nenhuma referência foi encontrada. Em virtude desta ocorrência fomos obrigados a nos apoiarmos em bibliografia médica, nas áreas de Embriologia, Gastroenterologia e Cirurgia Pediátrica. Procuramos refletir sobre algumas indagações que fazem parte da nossa prática profissional: o desmame da gastrostomia ocorre de forma natural após a correção?

10 que tipo de dificuldades poderiam ocorrer na introdução da alimentação oral? seria indicado um trabalho fonoaudiológico com estas crianças antes e após a cirurgia? Através deste estudo algumas destas questões foram respondidas porém nossa melhor descoberta foi concluir que o fonoaudiólogo tem muito para contribuir, sobretudo como um agente de prevenção a muitos dos sinais observados nos pacientes. Tal prevenção é possível através da conscientização dos médicos responsáveis pelo caso (neonatologista, pediatra, cirurgião) para que este encaminhamento aconteça, e que seja o mais precoce possível. Não pretendemos em momento algum sermos definitivos em nossas afirmações porém buscamos encontrar um mínimo de esclarecimento acerca de questões ainda tão pouco pesquisadas. Esperamos poder oferecer alguma contribuição científica que possa beneficiar aos fonoaudiólogos que estejam envolvidos com esta patologia ou semelhantes, revertendo em um melhor e mais completo atendimento ao paciente e seus familiares. II - DISCUSSÃO TEÓRICA - 5 -

11 2.1 - INTRODUÇÃO Neste trabalho, cabe incluir noções anátomo-fisiológicas básicas do esôfago, que consideramos indispensáveis para uma melhor e mais completa compreensão dessa patologia esofageana na qual se insere a atresia do esôfago congênita. Em seguida, são descritos alguns fundamentos relativos ao desenvolvimento embriológico envolvendo estruturas do sistema respiratório e digestivo para um acompanhamento de alterações que ocorrem durante a gestação, ocasionando esta malformação. São expostas também algumas considerações específicas sobre a atresia do esôfago como definição, classificação, incidência e anomalias associadas. Para um melhor entendimento sobre a definição por determinado tipo de correção cirúrgica e o momento mais adequado para sua execução, alguns procedimentos cirúrgicos são descritos de forma sucinta CONSIDERAÇÕES ANATOMO-FISIOLÓGICAS O esôfago é um órgão tubular muscular que se continua com a faringe ao nível da cartilagem cricóide, terminando no estômago ao nível da cárdia, sendo o sítio anatômico de entrada de nutrientes no trato digestivo intacto, tendo como função primordial carrear materiais, como alimentos e saliva da boca até o

12 estômago e ocasionalmente na direção oposta, conforme citado por SABRÁ et al. (1986). Pode ser dividido em três porções: cervical, torácica e abdominal. A porção torácica é dividida em terço superior, médio e inferior e ocupa o mediastino posterior. Em sua porção proximal, localiza-se posteriormente estando em íntimo contato com a traquéia. Ao longo de seu trajeto vai tornando-se mais anterior de forma a situar-se anteriormente à aorta descendente. O esôfago atravessa o diafragma pelo mediastino posterior. A porção mais distal fica na cavidade abdominal. Seu terço proximal constitui-se de músculo estriado esquelético, enquanto que os 2/3 distais são de camadas de músculo liso longitudinais e circulares. O esôfago é revestido por mucosa composta de células epiteliais escamosas estratificadas, tem uma submucosa, mas não tem serosa. Da cartilagem cricóide até a cárdia do estômago, o esôfago do recémnascido mede 8 a 10 cm. Este comprimento dobra, durante os primeiros três anos de vida. A partir daí, o crescimento é lento com o comprimento médio entre 23 a 30 cm no adulto, sendo atingido após a puberdade. No recém-nascido, o esôfago é pouco mais de um quarto dos comprimentos da cabeça e tronco em conjunto. Quando medido com um cateter, o diâmetro médio do esôfago ao nascimento é de 5 mm; seu limite superior está ao nível da quarta à sexta vértebra cervical e o limite inferior está ao nível da nona vértebra torácica As curvaturas do esôfago estão presentes no recém-nascido mas são menos pronunciadas do que no adulto. Isto também é verdadeiro para as constrições

13 normais do esôfago. Como no adulto, a constrição mais pronunciada ocorre onde o esôfago se junta à faringe. Nesta junção, os músculos cricofaríngeos formam um esfíncter de fibras musculares esqueléticas atuando como um potente constritor do lume visceral, que fica normalmente contraído, exceto durante a deglutição. A porção terminal do esôfago é a curta parte abdominal do esôfago após este haver passado pelo hiato esofágico do diafragma até tornar-se contínuo com a parte cárdica do estômago. No terço inferior, o esfíncter esofageano inferior, embora não anatomicamente distinto, funciona como tal, servindo de barreira ao refluxo do conteúdo gástrico. Patologias médico-cirúrgicas importantes ocorrem no esôfago, incluindo anomalias congênitas, como a atresia do esôfago, que inevitavelmente interfere na ingesta de nutrientes e consequentemente na nutrição do indivíduo ASPECTOS EMBRIOLÓGICOS A atresia do esôfago, conforme descrito por MARCHESE e BASSO (1997), é uma malformação congênita decorrente de uma falha embrionária que acomete o trato digestivo, resultando em uma interrupção completa do esôfago, entre o terço proximal e médio, geralmente associada a fístula tráqueo-esofágica O trato gastrointestinal é formado durante a quarta semana e aparece como um pequeno tubo oco, sendo que a região do esôfago já pode ser identificada neste

14 período. A função primária do esôfago é propulsar líquido amniótico e posteriormente leite da boca para o estômago durante a deglutição. Após o nascimento, o esfíncteres do esôfago previnem o refluxo de secreções gástricas e alimentos para o esôfago, boca e pulmões. Do ponto de vista funcional, a motilidade esofageal requer uma progressão organizada de movimentos peristálticos através do corpo do esôfago e coordenação de relaxamento e contração dos esfíncteres esofageanos superior e inferior. Primitivamente, existe um único tubo endodérmico comum ao intestino primitivo e ao esboço respiratório quando, por volta do 21 o. ao 23 o. dia de vida intrauterina, surge no assoalho do intestino anterior primitivo um sulco laringotraqueal que cresce no sentido cranial ao mesmo tempo em que ocorre uma septação lateral separando a porção traqueobrônquica. Inicialmente, o esôfago e a traquéia formam um canal único endodérmico. Durante a sexta semana, verifica-se o aparecimento e o crescimento de duas dobras laterais, esquerda e direita, formadas pelo mesênquima da área mesobranquial, que, fundindo-se medialmente, formam um septo que divide o canal único em dois outros distintos a traquéia na frente e o esôfago atrás. Esse último, com a descida do estômago, alonga-se rapidamente. No decurso da sétima e oitava semana, após o processo de septação, o epitélio de revestimento apresenta intensa proliferação, podendo resultar, em algumas zonas a completa obliteração do esôfago, porquanto as dimensões do - 9 -

15 primitivo canal não são suficientes para alojar o epitélio. Na evolução normal, seguese o aumento do diâmetro esofágico, o aparecimento de vacuólos no sentido crânio-caudal e o rearranjo das células epiteliais, recuperando o esôfago sua luz. A causa das anomalias congênitas do esôfago são desconhecidas e as explanações embriológicas propostas não esclarecem compreensivelmente as diferentes variantes anatômicas encontradas. Embora a explicação morfogenética da atresia do esôfago não esteja perfeitamente exposta, SMITH (1957) estabeleceu que a mesma ocorre entre a 4 a. e 5 a semanas. Para CURTI (1974), a atresia do esôfago é devida à interrupção da embriogênese normal na fase da vacuolização, que não se dá ou é incompleta, o que acarretará a persistência do esôfago como um tubo maciço, em maior ou menor extensão. Na eventualidade da separação da traquéia do esôfago ser parcial, devido a incompleta septação, forma-se a fístula esôfago-traqueal. A atresia do esôfago e a fístula esôfago-traqueal podem constituir malformações isoladas e únicas ou coexistirem no mesmo paciente, sendo esta última eventualidade mais freqüente, como já citado anteriormente. PINUS (1998) concorda, referindo que esta malformação é caracterizada pela interrupção da luz esofágica ao nível de sua porção torácica, com a ausência de segmento em maior ou menor extensão. Para outros autores, a atresia do esôfago seria devida ao desenvolvimento anormal do esôfago, a partir da quinta ou sexta semanas da vida embrionária,

16 sob a ação de condições pré-natais. Baseiam-se tais autores na raridade de casos na mesma família, o que excluiria o fator hereditário e a concomitância de moléstias crônicas maternas, principalmente, o hidrâmnio e a eclâmpsia INCIDÊNCIA E CLASSIFICAÇÃO DAS AE/FTE A atresia do esôfago (AE) é a afecção congênita mais comum e mais grave desse órgão. Sua incidência, conforme citado por JANIK et al (1986), varia entre em 1:1.500 para 1:4.500 nascidos vivos, com aproximadamente um terço nascidos prematuramente. Considerando a colocação de PINUS (1998), a incidência varia de 1:3.000 a 1: nascidos vivos, com uma média de 1: Nas séries publicadas de atresia do esôfago há um discreto predomínio do sexo masculino (59% masculino e 41% feminino). Como a maior parte das anomalias congênitas, muitas classificações tem sido sugeridas as quais tem aumentado e diminuído sua popularidade, refletindo o pensamento contemporâneo. A primeira principal classificação foi descrita por um radiologista, VOGT (1929). Isto foi ainda no período antes da intervenção cirúrgica quando todos os casos eram fatais e desta maneira a classificação era puramente anatômica e descrevia exatamente a mais comum forma de atresia do esôfago e fístula tráqueo-esofágica. Com o sucesso da cirurgia, o interesse aumentou e muitas outras classificações anatômicas ganharam uso como as de

17 LADD (1944), GROSS (1953), STEPHENS et al. (1956) e de SWENSEN et al. (1962). Conforme KLUTH (1976), a atresia do esôfago e a fístula tráqueo-esofágica podem ser agrupadas em cinco diferentes categorias, na dependência da presença ou ausência das duas anomalias e de sua mútua relação anatômica: tipo A - atresia do esôfago isolada: o segmento esofageano proximal (superior) termina em fundo cego. O segmento distal é curto, parecendo um divertículo do fundo gástrico que ultrapassa o diafragma. É muito menos comum que aquela acompanhada por fístula distal. Quarenta por cento dos pacientes são prematuros e cinqüenta por cento tem outras anomalias. Incidência: 7,7%; tipo B - atresia do esôfago com fístula traqueoesofageana proximal: o segmento proximal do esôfago termina em fundo cego e se comunica com a traquéia através de um trajeto fistuloso. O segmento distal é curto. Incidência: 0,8 a 3%; tipo C - atresia do esôfago com fístula traqueoesofageana distal: o segmento proximal do esôfago termina em fundo cego. Pode ser muito curto ou ultrapassar o esôfago distal, que se comunica com a traquéia acima da carina. É um segmento estreito e alongado. Constitui cerca de 85% do total dos defeitos congênitos do esôfago - metade são prematuros, e a outra possui outras anomalias. O gap esofageano é

18 usualmente 1 a 2 cm, e a fístula traqueoesofageana distal está mais comumente ligada à traquéia na carina, embora variações deste defeito possam existir. Incidência: 85%; tipo D - atresia do esôfago com fístula traqueoesofageana proximal e distal: os segmentos proximal e distal do esôfago comunicam-se com a traquéia através de dois trajetos fistulosos. Incidência: 0,7 a 6%; tipo E - fístula traqueoesofageana sem atresia do esôfago (fístula em H): o esôfago é patente. A fístula tem um trajeto oblíquo da traquéia para o esôfago. A maioria está situada na região cervical. É o terceiro mais comum tipo de problemas congênitos do esôfago. Os bebês com esta alteração são geralmente de tamanho normal e raramente possuem outras anomalias. Incidência: 4,2 a 6% ANOMALIAS ASSOCIADAS Bebês com atresia do esôfago têm de 48 a 55% de incidência de coexistência de anomalias. Síndromes conhecidas podem estar associadas em aproximadamente 20% dos casos e há pelo menos 18% delas que podem se associar a atresia do esôfago, como a síndrome de Down, trissomias de XIII e VIII. As anomalias graves, principalmente as cardíacas, interferem, junto com a prematuridade e as alterações pulmonares, nos resultados cirúrgicos da correção

19 da atresia do esôfago. O recém-nascido deve ser rotineiramente submetido a conduta diagnóstica para encontrar as principais malformações que acompanham as afecções esofágicas. As anomalias mais comumente associadas são: cardíacas: são as mais freqüentes e as mais graves, com grande freqüência em prematuros, ambos fatores responsáveis pelo aumento de mortalidade. As principais anomalias são coartação da aorta, PCA, CIA, CIV e arco aórtico à direita. Esta última anomalia incide em 5% das atresias do esôfago e tem importância na abordagem cirúrgica do esôfago. gastrintestinais: sendo as mais comuns a anomalias anorretais e as obstruções duodenais, das quais a atresia de duodeno mais comumente se associa à síndrome de Down. geniturinárias: incluem hipospádia, displasia renal, hidronefrose, refluxo vesico-uretral e anormalidade uracal. esqueléticas: o estudo radiográfico de tórax mostra um número elevado de anomalias vertebrais, tais como vértebras supra numerárias e hemivértebras. Alterações das costelas e ossos dos membros também são comuns. neurológicas. QUAN e SMITH descreveram, em 1973, a associação VATER. Embora uma associação entre atresia do esôfago e imperfuração anal tenha sido

20 reconhecida e uma associação com polidactilia e defeitos vertebrais tenha sido descrita em 1968, a associação VATER incluiu uma larga escala de defeitos vertebrais, atresia anal, fístula tráqueo-esofágica com atresia do esôfago, defeitos renais e displasia radial. Ela tem sido subseqüentemente expandida para incluir defeitos cardíacos e é agora reconhecido que 10% que abrange tudo e 23% dos bebês com atresia do esôfago sem fístula tráqueo-esofágica tem três ou mais anomalias junto ao grupo agora conhecido como VACTERL (TEMTANY e MILLER, 1974). VACTERL inclui defeitos vertebrais incluindo hemivértebra e vértebra bífida malformações anorretais, anomalias cardíacas, fístula tráqueo-esofágica, anormalidades renais e defeitos dos membros, incluindo displasia radial. Outras síndromes tem sido reconhecidas e incluem a associação CHARGE (coloboma, doença cardíaca, atresia de coana, retardo do crescimento e desenvolvimento, hipoplasia genital e anomalias do ouvido com surdez) e associação SHISIS (exonfalia, fissura de lábio e palato e hipoplasia genital) INTERVENÇÃO CIRÚRGICA A atresia do esôfago deve ser tratada cirurgicamente, porquanto constitui malformação incompatível com a vida, devido às complicações pulmonares e desidratação. O objetivo imediato e a longo termo do tratamento cirúrgico de todas as variedades de atresia do esôfago e fístula tráqueo-esofágica é a

21 separação de alguma fístula existente e o estabelecimento de uma continuidade entre os cotos esofageanos. GUINEY (1996) estabelece que o processo cirúrgico pode ser: imediato, no caso dele ser executado no espaço de algumas horas após a admissão do bebê; retardado, sendo percebido que a condição do bebê pode ser melhorada por um período de terapia pré operatória intensiva; estagiado. Quando o bebê encontra-se em condições estáveis, a decisão considerando a adaptação cirúrgica é feita. Atualmente, a cirurgia não deve ser considerada como uma emergência; todavia é melhor proceder com a reparação logo que possível, após a admissão na Unidade de Terapia Intensiva Neonatal. A principal razão para retardar a cirurgia é a presença de problemas respiratórios os quais podem freqüentemente melhorar com antibióticos, fisioterapia e aspirações das vias aéreas. Obviamente, a presença ou ausência de anormalidades congênitas significativas associadas influenciaram nesta decisão assim como no prognóstico. O sucesso dos cuidados do bebê com atresia do esôfago e/ou fístula tráqueo-esofágica é conseqüência do esforço da equipe de sustentação, envolvendo o neonatologista, cirurgião pediátrico, anestesista, enfermeira e profissionais de apoio, todos possuindo um importante papel a desempenhar

22 Alguns fatores poderão influenciar na definição do melhor momento com relação à indicação cirúrgica, em menor ou maior grau: o peso de nascimento ou prematuridade do bebê; a presença de significativas anormalidades congênitas; o desenvolvimento de complicações respiratórias. A atresia do esôfago foi reportada pela primeira vez em 1670 por DURSTON, quando ele descreveu gêmeos xifópogos unidos pelo tórax com pura atresia do esôfago. GIBSON, entretanto, em 1697 descreveu o mais clássico caso de atresia com a presença de fístula traqueoesofágica distal. Posteriormente, vários outros autores documentaram esta condição mas não antes de 1888 a intervenção cirúrgica foi ensaiada quando CHARLES STEELE, em Londres, explorou um caso corretamente diagnosticado, mas foi incapaz de tentar a anastomose. Em 1899, HOFFMAN realizou a gastrostomia e RICHTER (1913) além disso, separou a fístula. Apesar de na literatura haver cerca de 400 relatos de tentativa de correção dessa anomalia, até 1939 a mortalidade por sua causa era de 100%. Sucessivos tratamentos tinham sido esperados até 1939 quando LEVEN (1939) & LADD (1944), trabalhando independentemente, operaram e obtiveram as primeiras sobrevidas de recém-nascido com atresia de esôfago e fístula esôfagotraqueal por intervenções feitas em vários tempos operatórios,

23 realizando gastrostomia, divisão da fístula e esofagostomia cervical e finalmente, a muito esperada interposição jejunal antetorácica. Mas, foi após HAIGHT (1941) e TOWSLEY (1943), quando obtiveram sobrevida de um caso de atresia do esôfago operado em um só tempo, ou seja, ligadura da fístula esôfago-traqueal com anastomose primária término-terminal do esôfago, é que efetivamente a correção cirúrgica da atresia do esôfago sofreu maior impulso. Vários são os fatores que contribuíram de modo significativo para a evolução no tratamento e mesmo da sobrevida de portadores de atresia do esôfago. Tais fatores foram sendo progressivamente incorporados e muitos deles são o resultado da evolução da própria Medicina e da tecnologia médica. Dentre estes fatores destacam-se a nutrição parenteral; unidades de terapia intensiva neonatal, técnicas de ventilação mecânica, diagnóstico da traqueomalácia associada, diagnóstico de recidiva da fístula, via de acesso posterior, sem secção muscular, técnicas de alongamento do coto proximal e cirurgia retardada na atresia sem fístula. A mortalidade é agora relatada mais pelos defeitos associados do que pela presença da AE/FTE. O reparo cirúrgico da AE/FTE pode ser comsumado por diversos caminhos, na dependência como já citado, das estruturas anatômicas encontradas, estado clínico do bebê e anomalias associadas. A possibilidade de anastomose primária está na dependência da distância existente entre os cotos esofagianos, que deve ter um gap pequeno. A anastomose primária, conectando às duas porções do esôfago, pode ser feita

24 muito brevemente após o nascimento, por meio de várias técnicas. Embora muitos desses bebês sejam submetidos a uma gastrostomia, eles freqüentemente não a necessitam, podendo, segundo PINUS (1998), ser introduzida a dieta via oral após o sétimo dia. Quando a criança tem outros problemas médicos ou quando a distância entre as duas porções é demasiadamente grande, retardar a anastomose primária deve ser considerado. O bebê é geralmente alimentado por alimentação parenteral ou pela gastrostomia. Um tubo é colocado para remover as secreções do fundo cego superior do esôfago para que elas não sejam aspiradas pela via aérea. Segundo PINUS (1998) havendo grande distância entre os cotos (maior que dois corpos vertebrais) a anastomose primária é impossível, podendo-se utilizar alguns artifícios na tentativa de alongar o esôfago proximal. Na atresia do esôfago sem fístula a distância entre os cotos esofágicos é geralmente muito grande, impossibilitando, na maioria das vezes, a citada anastomose primária, sendo realizado então uma gastrostomia com anastomose retardada ou esofagostomia cervical e gastrostomia. Em um segundo momento, habitualmente no final do primeiro ano de vida, procede-se à substituição esofágica. SPITZ et al. (1994) referem que existem basicamente cinco principais métodos de substituição esofageal, cada qual com suas vantagens e desvantagens, estando entre eles a interposição de cólon, interposição do tubo gástrico, interposição jejunal e transposição gástrica Na substituição do esôfago, um crescimento é necessário, antecedendo o reparo. Neste procedimento, a porção superior do esôfago apresenta-se para uma

25 abertura no pescoço (esofagostomia) de maneira que as secreções possam sair. O recém-nascido recebe a nutrição via gastrostomia e simulações de alimentação oral são possíveis após este procedimento, pois eles serão drenados para fora pela esofagostomia. A anastomose do esôfago terminal ocorre mais tarde, envolvendo reconstrução do esôfago usando outro tecido do corpo, como citado. KIMURA & SOPER (1994), desenvolveram um protocolo de alongamento esofageal extratorácico multiestagiado para pacientes com atresia do esôfago com um longo gap. O protocolo consiste na (1) realização de uma esofagostomia cutânea inicial do coto esofageano proximal e de uma gastrostomia para alimentação; (2) alongamento extratorácico multiestagiado do esôfago proximal, translocando o estoma cutâneo para baixo, na parede anterior do tórax, realizado seis meses após a primeira intervenção; (3) um idêntico procedimento repetido dois meses mais tarde; e (4) reconstrução do esôfago, com 1 ano de idade COMPLICAÇÕES GERAIS

26 Complicações ao longo do tempo nos bebês em seguimento após o reparo da AE/FTE irão variar de acordo com o tipo de defeito, tipo de reparo cirúrgico, e características estruturais da criança. Algumas destas complicações seriam: deiscência da anastomose: é a complicação mais precoce e grave ocorrendo em cerca de 15 a 20% dos casos, geralmente entre o segundo e terceiro dia de pós-operatório. Determina o aparecimento de uma fístula que poderia ser devido a tensão na linha de sutura, número de pontos acima do necessário e apertados demais, insuficiente aporte sangüíneo, infecção. Segundo CAPELLA (1996), a deiscência pode ocorrer até o 10 o. dia pós-operatório. dismotilidade esofageal: resulta em fluídos e líquidos progredindo mais lentamente para baixo, através do esôfago, ou em um modo organizado mais lento do que o normal. Estudos cinefluorográficos ou videofluoroscópicos de crianças com AE/FTE têm mostrado variados graus de desordens de motilidade esofageana, caracterizado por uma falta de organização das ondas de propulsão. LAKS et al., (1972), notaram que as anormalidades de peristalse foram observadas acima e abaixo do local da anastomose, com o esôfago inteiro envolvido em uma anormal peristalse. Não era somente peristalse lentificada, mas o tipo de contração peristáltica freqüentemente conduzia à um flux retrógrado do conteúdo esofágico. Isto pode por a criança em risco de aspiração. Um progresso na motilidade esofageana é observado durante todo o tempo.