DOENÇAS GRANULOMATOSAS DA CABEÇA E PESCOÇO 2 9 DE A GOSTO DE 2013

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1 DOENÇAS GRANULOMATOSAS DA CABEÇA E PESCOÇO R E UNIÕES CLÍNICAS DE OTORRINOLARINGOLOGIA E 1 H CV - GUSTAVO BERNARDI 2 9 DE A GOSTO DE 2013

2 GRANULOMA Trata-se de um tipo de inflamação crônica Os neutrófilos geralmente removem agentes que causam uma resposta inflamatória aguda através da fagocitose e digestão. Se um agente é indigestível há a formação de um ciclo vicioso de resposta inflamatória aguda que pode causar dano ao tecido local. O corpo então forma granulomas para tentar diminuir este dano

3 GRANULOMAS Os macrófagos conseguem fagocitar agentes indigestíveis, porém isto faz com que percam a sua motilidade e se acumulem no local da injúria. Os macrófagos sofrem então alterações estruturais e se transformam em células epitelióides. Estas novas células tem capacidade de se fundir e formar células multinucleadas gigantes Os linfócitos então circundam estas células A este complexo dá-se o nome de Langhans Giant Cells

4 GRANULOMA Granuloma caseoso

5 INFECÇÕES BACTERIANAS

6 DOENÇA DA ARRANHADURA DO GATO Bartonella hanselae (bacilo gram negativo) História de contato recente com gato em 90% dos casos Afeta mais crianças e adolescentes Inicia com uma pequena pápula ou pústula no local da inoculação, seguido por linfadenopatia (préauricular/submandibular), febre e prostração

7 DOENÇA DA ARRANHADURA DO GATO Diagnóstico: História de contato com gatos ou pulgas. Sorologia IgG e IgM Exame histopatológico com identificação dos microrganismos através da coloração de Warthin-Starry Tratamento: Suporte (duração média da doença é de 14 semanas). Azitromicina por 5 dias é capaz de acelerar a resolução da linfadenopatia

8 ANGIOMATOSE BACILAR Bartonella hanselae ou bartonella quintana. Mais comum em imunossuprimidos. Há lesões cutâneas vasculoproliferativas como pápulas, nódulos subcutâneos ou placas hiperpigmentadas

9 ANGIOMATOSE BACILAR Diagnóstico: Sorologia IgG e IgM Exame histopatológico com identificação dos microrganismos através da coloração de Warthin-Starry Tratamento: Eritromicina ou doxiciclina Resolução em 3-4 semanas

10 TUBERCULOSE Mycobacterium tuberculosis Transmissão através da inalação do bacilo Infecção primária pode ser assintomática Infecção secundária pode gerar emagrecimento, febre, malestar geral, tosse, tosse não produtiva, lesões em pulmões (em especial no ápice) Manifestações em cabeça e pescoço: Linfadenopatia cervical escrófulo Linfonodos bilaterais, múltiplos, aderidos Fissuras, nódulos, placas, vesículas e úlceras em cavidade oral A língua é o local mais comumente envolvido da cavidade oral

11 TUBERCULOSE

12 TUBERCULOSE Laringe: Só é afetada em 1% dos pacientes com TB pulmonar ativa Disseminação linfática e hematogênica Cordas vocais > aritenóides > comissura posterior Lesões edematosas, granulomatosas e ulcerativas Ouvidos: Otorréia serosa Multiplas pequenas perfurações Tecido de granulação na orelha média

13 TUBERCULOSE Tratamento: rifampicina, isoniazida, etambutol e pirazinamida Excisão do linfonodo pode levar a fistulização crônica

14 MICOBACTÉRIAS ATÍPICAS M. avium, M. Kansaii, M. scrofulaceum, M. gordonii, M. fortuitum Mais comum em crianças e imunocomprometidos Clínica: Ulceras de córnea Linfadenopatia cervical (escrófula) Unilateral, em região cervical anterior, pré-auricular e submandibular Os linfonodos são discretos, separados e podem evoluir para um abscesso

15 MICOBACTÉRIAS ATÍPICAS Diagnóstico: Biópsia excisional e exame anatomopatológico. PPD é frequentemente negativo Tratamento: Eritromicina, rifampicina ou estreptomicina Escrófula: excisão cirúrgica

16 HANSENÍASE Mycobacterium leprae Doença granulomatosa que acomete pele e nervos periféricos Humanos são o hospedeiro natural e os tatus são os reservatórios Transmissão através de secreções nasais, contato com úlceras ou leite humano.

17 HANSENÍASE Forma tuberculóide: Nervos periféricos > lesões cutâneas Caracterizada por um extenso envolvimento dos nervos periféricos causando dor e atrofia muscular Podem haver lesões hipopigmentadas Os granulomas resultam da resposta da imunidade celular

18 HANSENÍASE Forma lepromatosa: Lesões cutâneas > nervos periféricos Atinge sobrancelhas, bochchas, nariz e orelhas Fascies leoninas Mucosa nasal (95%): nódulos, placas, espessamento Perfuração septal Nariz em sela Úlceras e nódulos em laringe e palato

19 HANSENÍASE Diagnóstico: Esfregaços de raspados epidérmicos e nasais contendo o m. leprae Lesões de pele com alteração de sensibilidade Acometimento de nervos com espessamento neural Baciloscopia positiva Paucibacilares = até 5 lesões de pele Multibacilares = mais de 5 lesões de pele Tratamento: Forma tuberculóide: dapsona + rifampicina Forma lepromatosa: dapsona + rifampicina + clorfazinime

20 SÍFILIS Treponema palidum Transmitido via sexual ou via transversal Dividida em estágios: Primária (cancro duro) Secundária (febre, placas mucosas) Latente Terciária (goma sifilítica, acometimento do SNC) Manifestações em cabeça e pescoço: Alopécia, rinite, laringite, faringite, tonsilite, perfuração septal, nariz em sela, perfuração de membrana timpânica

21 SÍFILIS Pode ocorrer também sintomas da síndrome de Menière, labirintite, fibrose ossicular, fenômeno de Túlio, pericondrite, estenose subglótica, fronte olímpica, palato elevado Quando congênita, há a tríade de Hutchinson: incisivos centrais anormais, ceratite intersticial e lesão do VIII par craniano (surdez neurossensorial)

22 SÍFILIS Diagnóstico: RPR ou VDRL (não treponêmicos) e FTA-Abs (treponêmico) Tratamento: penicilina benzatina

23 ACTINOMICOSE Bacilos gram-positivos ramificados A infecção ocorre por aspiração do actinomyces ou através do contato da bactéria com uma mucosa danificada (má higiene dentária, abscesso dentário) Aumento submandibular, cervical anterior ou de parótida. Em geral é avermelhado, endurecido e indolor Pode haver fistulização ou envolvimento ósseo Diagnóstico: cultura com a presença de grânulos sulfúricos Tratamento: penicilinas e debridamento cirúrgico

24 RINOSCLEROMA Causado pela klebsiella rhinoscleromatis Bacilo gram negativo encapsulado Relacionada a má-higiene, aglomeração de pessoas e má-nutrição Estágios da doença: Catarral: rinite não específica, crostas em favo-de-mel, rouquidão, edema de aritenóides Proliferativa (granulomatosa) células de Mikulicz: epistaxis, obstrução nasal, pólipos aderentes ao septo nasal, glótico e subglótico granulomas. Cicatricial (esclerótica): estenoses e deformidades

25 RINOSCLEROMA Diagnóstico: Demonstração do microrganismo nos vacúolos dos histiócitos (células de Mikulicz) Tratamento: Debridamento cirúrgico + tetraciclina (ou ciprofloxacino) por 3 a 9 meses. Acompanhar paciente a longo prazo devido a altas taxas de reincidência da doença

26 INFECÇÕES FÚNGICAS

27 HISTOPLASMOSE Histoplasma capsulatum Contato com excremento de aves, morcegos. É inalado como um esporo e então convertido a uma levedura Clínica: Assintomática e auto-limitada em 90% dos pacientes Forma pulmonar crônica: ocorre em pacientes com outra doença pulmonar subjacente Forma disseminada: imunossuprimidos Há febre, emagrecimento, astenia, tosse, hepatoesplenomegalia, úlceras em mucosas, choque séptico

28 HISTOPLASMOSE Manifestações em cabeça e pescoço: O mais comum são as úlceras da cavidade orofaríngea Granulomatose mediastinal os nódulos coalescem formando grandes lesões Lesões cutânes Contato com excremento de aves, morcegos. É inalado como um esporo e então convertido a uma levedura

29 HISTOPLASMOSE Diagnóstico: Biópsia ou swab do centro de uma lesão ulcerativa e cultura. Sorologia sanguínea ou em urina para pesquisa de h. capsulatum Tratamento: Imunocompetentes: itraconazol Imunossuprimidos/doença avançada: anfotericina B

30 BLASTOMICOSE Blastomicis dermatitidis Fungo dismórfico encontrado no solo úmido Clínica: Pulmonar: infecção crônica Cutâneas: é a mais comum verrugas, úlceras Laríngea (2%): rouquidão, dispnéia, odinofagia, tosse. Eritema difuso e úlcerações

31 BLASTOMICOSE

32 BLASTOMICOSE Diagnóstico: Exame do escarro ou biópsia Cultura Sinal de Hallmark: hiperplasia pseudoepiteliomatosa Tratamento: Itraconazol Anfotericina B

33 COCCIDIOIDOMICOSE Coccidioides immitidis Encontrado no solo de regiões de clima seco. Febre do vale Infecção pulmonar primária: forma esferas no parenquima pulmonar Clínica: 60% são assintomáticos ou tem sintomas de IVAS Extrapulmonar/doença disseminada (0,5%): Afeta pele, ossos, SNC e linfonodos

34 COCCIDIOIDOMICOSE Manifestações em cabeça e pescoço: Laríngeos: nódulos em submucosa, edema. Rouquidão, dispnéia, estridor Linfadenopatia cervical Cutâneas: eritema nodoso ou eritema multiforme

35 COCCIDIOIDOMICOSE Diagnóstico: Cultura Biópsia(granuloma + esferas com endosporos) Sorologia Tratamento: Itraconazol Anfotericina B

36 ASPERGILOSE Aspergillus fumigatus Hifas septadas Transmissão através da inalação dos esporos Doença resulta da resposta imunológica ou invasão tecidual Pulmões, seios da face e SNC são os locais mais acometidos Pacientes com doença pulmonar prévia (DPOC) podem cronificar a aspergilose com tosse, hemoptise e cavitações pulmonares (bola fúngica)

37 ASPERGILOSE Bola fúngica (não invasiva): Envolvimento de um único seio da face, gerando sinusite recorrente Diagnóstico: TC ou RNM e biópsia ou cultura em meio de sabourad s agar Tratamento: FESS

38 ASPERGILOSE Sinusite fúngica alérgica: O fungo serve de antígeno para uma reação alérgica que resulta na produção de mucina alérgica, espessamento mucoso e pólipos nasais Pacientes são imunocompetentes Sintomas de sinusite crônica e alergia Diagnóstico: Nasoendoscopia Mucina alérgica (eosinofilia nasal) Pólipos Biópsia com a presença de hifas sem invasão tecidual Tratamento: FESS + corticóides

39 ASPERGILOSE Sinusite fúngica aguda invasiva: Invasão rápida do fungo em tecidos Mucormicose: é a mais invasiva (oclusão vascular, tromboses, infartos e necroses) Imunocomprometidos Clínica: febre, edema orbital, dor em face, necrose de palato ou cornetos Tratamento: debridamento cirúrgico + anfotericina B

40 ASPERGILOSE Sinusite fúngica crônica invasiva: Curso indolente Localmente invasiva Diagnóstico e tratamento são os mesmos forma aguda

41 DOENÇAS AUTOIMUNES/VASCULITES

42 SARCOIDOSE Etiologia desconhecida 10 a 80 casos por hab. nos EUA Clínica: Eritema nodoso, uveíte e lesões maculopapulares Rx: Linfadenopatia hilar bilateral Sarcoidose aguda (síndrome de Löfgren) Desenvolvimento abrupto com remissão espontânea em até 2 anos Manifestações em cabeça e pescoço ocorrem em 9% dos casos

43 SARCOIDOSE Manifestações nasais/sinusais são raras Obstrução nasal, rinorréia, espessamento mucoso, granulomas, pólipos, mucosa friável e com crostas

44 SARCOIDOSE Laringe: 1-5% dos pacientes Disfonia, dispnéia, disfagia, tosse Epiglotite Supraglote aparece pálida, com induração difusa e edemaciada Nódulos, úlceras e massas podem ser observadas

45 SARCOIDOSE Manifestações cutâneas: Pápulas, placas, eritema nodoso, nódulos subcutâneos Lupus pernio: placas violáceas e nódulos cobrindo o nariz, sulco nasolabial, malares e em torno dos ólhos Envolvimento de glandular: Parotidite (mais comum) e edema de glândulas lacrimais Síndrome de Heerfordt: febre crônica, edema parotídeo bilateral, uveíte e paralisia de nervo facial

46 SARCOIDOSE Diagnóstico Linfonodomegalia hilar bilateral à radiografia Biópsia (granuloma não caseoso) Elevação do cálcio sérico e urinário Tratamento Corticóides sistemicos e intranasais Metotrexate Hidroxicloroquina (primeira linha para acometimento nasal ou sinusal)

47 SARCOIDOSE Granuloma não caseoso (histiócitos epitelióides circundados por linfócitos)

48 GRANULOMATOSE DE WEGENER Granulomatose com poliangeíte Epidemiologia 3 casos em habitantes Homens e mulheres igualmente afetados Mais comum em caucasianos Doença sistemica caracterizada por granulomatose necrotizante e vasculite de pequenos vasos

49 GRANULOMATOSE DE WEGENER Clínica: Tríade clássica: Trato respiratório superior e inferior Nasal/paranasal local mais frequentemente acometido na GW limitada Laringe/traqueia Pulmões (envolvido em 90% dos casos) Renal: glomerulonefrite proliferativa Vasculite disseminada

50 GRANULOMATOSE DE WEGENER Manifestações em cabeça e pescoço: Nasal/paranasal: acomete 95% dos pacientes e pode ser a única manifestação em 30% deles Congestão nasal, rinorréia, anosmia, sinusite recorrente ou crônica Rinorréia serosanguinolenta, epífora e dor no dorso nasal Mucosa friável e com crostas Perfuração septal nariz em sela Obstrução do ducto nasolacrimal

51 GRANULOMATOSE DE WEGENER Cavidade oral: Rara Úlceras e hiperplasia gengival Laringe e traquéia: Estenose subglótica Disfonia, tosse, estridor/chio (confundido com asma) e dispnéia

52 GRANULOMATOSE DE WEGENER Ouvidos: Edema e dor auricular Otite média de efusão (24%) Vertigem e VPPB (vasculite coclear) Olhos: Obstrução do ducto nasolacrimal epífora Pseudotumor orbitário Edema periorbitário Proptose

53 GRANULOMATOSE DE WEGENER Pulmonares: Dispnéia, hemoptise, tosse Cavitações granulomatosas Renais: 20% já tem acometimento renal ao momento do diagnóstico 80% progridem para glomerulonefrite Hematúria, proteinúria, edema, hipertensão

54 GRANULOMATOSE DE WEGENER Diagnóstico: c-anca (especificidade de 98%) Biópsia Sítio nasal é o mais comum Demonstração de granulomas necrotizantes com vasculite Radiografias de tórax Tratamento: Induzir remissão com ciclofosfamida + prednisona em altas doses Trimetoprim + sulfametoxazol (terapia de manutenção) Rituximabe, etanercetp, lefunomide (terapias em investição)

55 ARTRITE REUMATÓIDE Doença autoimune que cursa com inflamação nas junções sinoviais Mais comum em mulheres Manifestações de cabeça e pescoço: Disfunção temporo-mandibular Laríngea: Anquilose cricoaritenoide Estridor, dispnéia, disfonia Nódulos submucosos nas cordas vocais Otológicas: Secundárias ao acometimento dos ossos do ouvido (são raras)

56 ARTRITE REUMATÓIDE Diagnóstico: Rigidez matinal, poliartrite simétrica de pequenas articulações, nódulos subcutâneos Biópsia (granulomas necrotizantes) Tratamento: Corticóides, azatioprina, metotrexate, penicilamina, hidroxicloroquina

57 LÚPUS Vasculite autoimune idiopática Atinge mais mulheres (9:1) e negros Manifestações sistêmicas: fotosensibilidades, artrite, pneumonite, pericardite, miocardite, nefrite, hipercoagulabilidade, anemia, cefaléias e acometimento do SNC Manifestações em cabeça e pescoço: Rash malar em asa de borboleta Úlceras e máculas em cavidade oral Artrite de cricoaritenóide, espessamento ou paralisia de cordas vocais e estenose subglótica Perfuração nasal anterior Xerostomia

58 LÚPUS Diagnóstico: Presença de 4 de 11 critérios listados pelo Colégio Americano de Reumatologia Anti-smith (específico) e anti-dnads Tratamento: Evitar exposição solar Corticóides, azatioprina, metotrexate

59 SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS Etiologia desconhecida Mais comum em homens, por volta dos 50 anos Vasculite de pequenos e médios vasos Três fases: Pródromos: asma iniciada em adultos, rinite alérgica com polipose nasal e sinusite recorrente Segundo estágio: eosinofilia periférica e tecidual (pneumonia eosinofílica cronica ou gastroenterite) Terceiro estágio: vasculite sistêmica (renal, GI, cardíaca, SNC)

60 SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS Envolvimento nasal/paranasal: Polipose nasal Sinusite recorrente Perfuração septal é rara Presença de asma e polipose nasal a distinguem de granulomatose de wegener Ouvidos: Tecido de granulação rico em eosinófilos em orelha média Otorréia crônica VPPB

61 SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS Diagnóstico: Asma, eosinofilia e vasculite com granulomas necrotizantes caracterizam a doença Leucocitose com mais de 10% de eosinófilos p-anca (70% dos pacientes) IgE sérica elevada Tratamento: prednisona e ciclofosfamida

62 NEOPLASIAS

63 NASAL NK / LINFOMA DE CÉLULA T Forma extranodal do linfoma não-hodgkin Originada dos linfócitos NK ou células T Etiologia desconhecida Mais comum em homens Clínica: Sinais sistêmicos (prostração, febre, emagrecimento) Obstrução nasal, rinorréia purulenta, perfuração septal (descarga serosanguínea) Úlceração mucosa unilateral (palato, seio maxilar e lábio superior) Destruição do 1/3 médio da face Fístulas oronasais

64 NASAL NK / LINFOMA DE CÉLULA T Diagnóstico: Biópsia células polimorfonucleadas com invasão linfóide angiocentrica TC/RNM de seios da face Tratamento: Radioterapia Radioterapia + quimioterapia

65 HISTIOCITOSE DE LANGERHANS Etiologia desconhecida Crianças > adultos Histologia: proliferação das células de langerhans, eosinófilos, macrófagos e linfócitos Imunohistoquímica é positiva para o antígeno S-100

66 HISTIOCITOSE DE LANGERHANS Granuloma eosinofílico: Idades entre 5 a 9 anos Lesão osteolítica solitária Mandíbula, maxila, crânio Curso benigno com bom prognóstico Tratamento: curetagem local + radioterapia Doença de Hand-Schuller-Cristian Menores de 5 anos Lesões multifocais (ossos, órgãos sólidos, pele) Sintomas constitucionais Tríade: lesões osteolíticas em crânio, exoftalmia e diabetes insipidus Tratamento: radioterapia

67 HISTIOCITOSE DE LANGERHANS Doença de Letterer-Siwe: Menores de 2 anos Doença disseminada esplenohepatomegalia, dermatites, proptose Alta taxa de mortalidade Tratamento: quimioterapia + radioterapia Manifestações em cabeça e pescoço: Otorréia, tecido de granulação ou pólipos em CAE, mastoidite aguda Paralisia facial Vertigem

68 SIALOMETAPLASIA NECROTIZANTE Processo inflamatório das glândulas salivares menores Benigna e auto-limitada Etiologia desconhecida, associada a trauma e radiação Homens > mulheres Há edema ou úlcera indolor e unilateral em palato duro

69 SIALOMETAPLASIA NECROTIZANTE Diagnóstico: Biópsia com hiperplasia pseudoepiteliomatosa Comumente confundida com mucoepidermose Não é necessário tratamento

70 OBRIGADO!