Artrite Idiopática Juvenil

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1 Sessão Clínica do Departamento de Pediatria Internato Artrite Idiopática Juvenil Apresentadores: Mina Rabelo,, Ana Lúzia Fernandes Orientador: Profa. Nadya Carneiro Data: 25 / 04 / 2003

2 NAMNESE Identificação 4 anos, masculino QP: Dores articulares há 1 ano

3 Anamnese HMA: Refere dor em pescoço há uma ano, acompanhada de febre vespertina (40 O C). Informa ainda dor, edema e déficit de movimentação em esterno, punhos, cotovelos, ombros, tornozelos e joelhos, de forma migratória e assimétrica. A febre tinha caráter intermitente, sem rash cutâneo. Internado no HGRS em dezembro, onde apresentou também hepatoesplenomegalia, poliadenopatia,, perda ponderal e anemia importante tendo feito hemotransfusão..

4 ANAMNESE HMA: Fez uso de Ibuprofeno,, sem melhora, recebendo alta com Indometacina 2 mg/kg/dia O quadro articular/febril não cessou, tendo sido internado no CHR em fevereiro, onde fez nova transfusão sanguínea e continuou uso de Indometacina.. Evoluiu com manutenção dos sintomas, sendo internado neste hospital em com artrite em tornozelo D e cotovelo E.

5 ANAMNESE AON: Mãe G3P2A1, PSVN sem intercorrências, Kg AA: Amamentação exclusiva até 2 anos AA: A. Vac: completo DNPM: sem alterações Ant. médicos nega viroses da infância, nega viroses da infância, amigdalite Ant. familiares Nega DM, HAS, câncer, doença reumatológica

6 XAME FÍSICO Somatoscopia: : LOTE, BEG, descorado ++/IV, emagrecido, afebril, dificuldade para deambular em MID FR 20 FC 100 Peso Altura 105 cm Pele: : palidez Olhos: proptose bilateral, simétrica Ap. Resp.: : MVBD sem RA Ap. CV: : BRNF em 2T com SS II/VI, plurifocal Abdome: : Plano, flácido, RHA +, indolor, sem VMG Musculoesquelético esquelético: : Edema +/IV em tornozelo D e cotovelo E com eritema, aumento temperatura, artralgia.

7 USPEITA DIAGNÓSTICA 1: Artrite + febre sec.. a: 1. Artrite idiopática juvenil? 1.1 Artrite sistêmica? 1.2 Poliartrite? 1.3 Oligoartrite? 2. LES? 3. FR?? 4. Doença linfoproliferativa Artrite Edema Edema ou erosão 22 ou + : Aumento temperatura, dor a movimentação, limitação a movimentação

8 USPEITA DIAGNÓSTICA P2: Palidez cutâneomucosa 1. Anemia: De doença crônica? Ferropriva? Hemolítica: Esferocitose? Falciforme? Autoimune?

9 uspeita diagnóstica P3. Proptose bilateral 1 Tireoidopatia? 2 Infiltrado inflamatório? Neoplásico? 3 Constitucional?

10 lassificação Colégio Americano de eumatologia1968 Denominação Idade de início ARJ < 16 anos Duração mínima da artrite 6 semanas Articulações afetadas nos primeiros 6 meses Oligoarticular 144 articulações Poliarticular > 4 articulações Sistemica Qualquer número Espondiloartropatias Não incluída FR Positivo ou negativo

11 roposta de Classificação da Artrites diopáticas Juvenis 1997 Artrite sistêmica Poliartrite ( FR positivo ) Poliartrite ( FR negativo ) Oligoartrite Persistente e Estendida Artrite relacionada com entesite Artrite psoriática Outros

12 rtrite sistêmica 1020% dos casos de AIJ; < 5 anos ( 2/3 ) Febre diária, intermitente, > 39,5, por mais 15 dias, noite Artralgia e mialgia acompanha a febre Artrite pode envolver qualquer articulação e qualquer padrão pode ocorrer randes articulações ase inicial oligoarticular,, podendo evoluir para poliarticular Cistos sinoviais assintomáticos Osteoporose e anormalidades do crescimento inflamação, anorexia e esteróides

13 rtrite sistêmica Exantema reumatóide: : 95% surge ou exacerba com a febre sões maculares róseo salmão em tronco e áreas proximais dos MM Coração: pericardite Transitória e benigna Envolvimento pleuropulmonar Adenomegalias Esplenomegalia discreta Hepatomegalia menos comum.

14 rtrite sistêmica Complicações: Envolvimento renal aparecimento amiloidose ou complicação do tratamento hematúria e proteinúria ria Amiloidose grande morbimortalidade.. Apresentação tardia 1,5 a 25 anos após s início dos sintomas Uveíte é raro Síndrome da ativação macrofágica gica quadro grave de pancitopenia,, disfunção hepática e coagulopatia

15 rtrite sistêmica História natural da doença Monocíclico com completa remissão das manifestações Policíclico: Artrite de curso breve, cede com a febre mas pode recidivar Mantem artrite após remissão manifestações sistêmicas poliarticular Remissão das manifestações com algumas sequelas Minoria tem um curso destrutivo e incapacitante artroplastia

16 oliatrite com Fator Reumatóide negativo 20% casos AIJ Meninas 3:1 Picos; anos e pré adolescência Manifestaçoes musculoesqueléticas esqueléticas: ogressiva, simétrica e cumulativa ualquer articulação ois tipos: Com aumento do volume articular Sem aumento volume articular DOR

17 oliatrite com Fator Reumatóide negativo Manifestações extraarticulares articulares uco frequentes e menos exuberantes Febre( 1/3, baixa, pouco característica ) Adenomegalia,, nódulos subcutâneos, iridociclite Curso e Prognósticourso contínuo que entra em remissão após alguns anos traso crescimento e sequelas articulares

18 oliartrite com fator reumatóide positivo FR + em 2 ocasiões em 3 meses 5% dos casos de AIJ 90% sexo feminino, > 12 anos Manifestações articulares rtrite de instalação rápida e grave ~ AR do adulto imétrica, grande e pequenas articulações Manifestações extraarticulares articulares ódulos subcutâneos e sintomas gerais Curso e prognóstico urso agressivo e progressivo com deformidades nos primeiros anos

19 ligoartrites 4050% dos casos de AIJ Sexo feminino 3:1; anos Tipos : Persistente e Estendida20% ( evolui para poliarticular) Manifestações articulares: oelhos, tornozelos e cotovelos equelas atrofia, diferença comprimento membro Manifestações extraarticulares articulares PENAS uveíte.. Menor idade e sexo feminino Curso e prognóstico rsistente duração 2 a 5 anos stendida maior envolvimento articular e sequelas

20 agnóstico Diferencial LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO Quadro Clínico (crianças): Febre/perda de peso/ astenia Artralgia/artrite oligoarticular.. Mãos, punhos, cotovelos, joelhos, tornozelos Manifestações cutâneas / ulcerações orais e nasais HEM com freqüência Adenopatia 50% Fenômeno de Raynaud frequente + Manifestações TGI, cardíacas, pulmonares, SNC Doença renal HAS, edema

21 agnóstico Diferencial LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO Estudo Laboratorial: FAN + (não obrigatorio) Anticorpo anti DNA Fixação de complemento reduzido Anticorpo antissa e antissb Gamaglobulinas aumentadas

22 agnóstico Diferencial LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO Critérios (4 em 11): 1. Exantema malar 2. Exantema discoide 3. Fotossensibilidade 4. Ulceras Orais 5. Artrite não erosiva, oligoarticular 6. Serosite 7. Distúrbio renal proteinúria e cilindrúria 8. Distúrbio Hematológico pancitopenia 9. Distúrbio de SNC psicose/convulsões 10. Distúrbio imunológico cel. LE, antidna, antism 11. FAN

23 ebre reumática 515 anos Mais frequente que AIJ Quadro agudo: urta duração oliartrite migratória e assimétrica. Grandes articulações

24 ebre reumática Critérios de Jones 2 manif.. maiores ou 1 maior e 2 menores com evidencia de infecção estreptocóccica anterior( ASLO, cultura orofaringe, escarlatina) Manif.. maiores Poliartrite Cardite Coréia Eritema marginado Nódulos subcutâneos Manif.. menores FR prévia ou cardiopatia reumática Artralgia Febre Leucocitose VHS Poteína C reativa Mucoproteína Anemia PR alargado

25 oença linfoproliferativa Leucemia linfocítica aguda 80% das leucemias agudas na infância ( anos ) Sangramento de pele e mucosas Infecções Pancitopenia + blastos circulantes Medula óssea hipercelular

26 uspeita diagnóstica Artrite crônica juvenil orma sistêmica urso policíclico com artrite poliarticular após remissão das manifestações sistêmicas

27 ONDUTAS Analgesia com dipirona e AINE( Indometacina) Solicitado FR, FAN,VHS, PCR, mucoproteína,, hemograma, eletrólitos, função renal Interconsulta com reumatologia, hematologia e oftalmologia

28 VOLUÇÃO Admitido fazendo uso de indometacina 25 mg/dia. Em solicitamos Rx torax e USG abdominal Em Hemotransfusão Hb 6, Foi substituída indometacina por diclofenaco Interconsulta com hemato: : Sugeriu solicitar CD, eletroforese do pai, esfregaço sanguíneo, ferritina,, capacidade ligação do ferro, reticulócitos. Eletroforese do paciente após 120 dias

29 VOLUÇÃO Introduzido Prednisona 0,5 mg/kg/dia Proteinúria + + em S. de urina. Solicitado clearence de creatinina e proteinúria de 24 hs SD: LES ou amiloidose? Nova hemotransfusão Hb 5, Aumentado Prednisona para 0,7 mg/kg/dia Interconsulta reumato: SD: doença mista: ARJ + LESSolicitado PCR, VHS, mucoproteína,, AntiRo, AntiLa La,, Anti Rnp,, Anti Sm, Anti DNAds.

30 VOLUÇÃO Sugerido solicitar ECO e Angio RM Sugerido trocar Diclofenaco por Naproxeno ou Nimesulida Solicitado Rx esqueleto ósseo Interconsulta oftalmo: : Solicitado TC crânio e perfil tireoidiano.. Sugeriu solicitar TC órbitas Diminuido Prednisona para 0,5 mg/kg/dia Avaliar introdução Metrotexate febril durante todo o internamento

31 volução Cot E Cot D Torno E Torno D Punho D 3 QD Coluna

32 5,6 6,7 5,8 7,9 7,4 5,7 12,3 9,2 10,5 Hb LDH ,2 FA ALT AST 3,4 Acido úrico 9,7 Cálcio 7,9 Mucoproteína 90,4 PCR VHS 284, 392, 330, 404, 448, 283, 237, 249, 294, Plaquetas Leucograma 19 20,6 16,6 23,3 22,3 17,9 38, Ht EXAMES prévios EXAMES prévios Laboratório Laboratório

33 Exames Exames Laboratório Laboratório 3,8 3,8 Albumina 7,5 7,5 PT Na 4,2 4,2 K 2,6 2,6 1,2 Reticulócitos 6,9 5,5 5,5 8,2 9,2 6,5 Hb LDH & GT FA ALT AST 2,5 2,5 Acido úrico 0,6 0,6 0,7 0,7 Creatinina Ureia VHS Plaquetas Leucograma 26 16,9 16, ,3 20,4 Ht

34 EXAMES Laboratório Reumatologia ASLO FR FAN LE PCR Látex NEG. NEG POSIT. NEG < NEG.

35 xames laboratório hematologia Coombs direto negativo Eletroforese hemoglobina traço falcêmico pós transfusão Elertroforese Hb do pai negativo

36 xames laboratório endocrinologia TSH, T3 e T4 normais Solicitado marcadores autoimunes

37 xames outros Sumário urina Proteinúria Sumário urina Proteinúria Clearence creatinina 2, Proteinúria 24 hs normal

38 XAMES Imagem Rx de torax sem alterações USG abdominal esplenomegalia discreta Rx ossos hipercalcificação + erosão em metáfise distal do úmero Tc crânio laudo extraoficial: Hematomas epidurais com alterações de calota craniana compatíveis com anemia falciforme

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