Um olhar sobre a Osteoporose no Passado

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1 N.º 10 III Série Distribuição gratuita Janeiro a Abril de 2011 Entrevista ao antropólogo Francisco Curate Um olhar sobre a Osteoporose no Passado 2º Simpósio SPR Artrite e Osso 6 motivos para estar lá João Eurico da Fonseca e Jaime Branco Uma Visão para a Reumatologia Privado À conversa com... Cristina Catita Hospital Rainha D. Leonor Águas com História

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5 Editorial Nesta Edição Ecos do passado Tema de Capa 4 a 6 Um olhar sobre a osteoporose no passado Entrevista ao antropólogo Francisco Curate Por um feliz acaso conjugam-se neste número do BI temas que, directa ou indirectamente, nos remetem para o passado mas ajudam a compreender o presente e a projectar o futuro. O tema de capa aborda uma patologia comum numa perspectiva diferente: a paleopatologia da osteoporose. No seu trabalho de investigação o antropólogo Prof. Francisco Curate procurou, em amostras do séc. XIX e do início do séc. XX, pistas que nos ajudassem a compreender a evolução epidemiológica da osteoporose. Os resultados são curiosos e merecem reflexão pelas implicações que podem ter na abordagem preventiva preconizada para a doença. As Caldas da Rainha, onde terão lugar as III Jornadas dos Novos Centros de Reumatologia, com um programa pensado para responder às necessidades e dúvidas da Medicina Geral e Familiar, merecem destaque nesta edição. Nesta cidade o médico higienista Fernando da Silva Correia ( ) exerceu muita da sua actividade clínica. Na sua interessante obra Portugal Sanitário escrevia, em 1938, que o problema do reumatismo... exige a mais desvelada atenção dos sanitaristas portugueses e que o seu estudo, ao contrário do que acontecia em grande parte dos países civilizados, em Portugal é olhado por via de regra com indiferença ou superficialidade. Concluía que se impunha o estudo rigoroso da distribuição do reumatismo, a organização de estatísticas e inquéritos. Em 1975, a SPR lançava o Estudo Epidemiológico dos Reumatismos em Portugal, trabalho pioneiro, com a colaboração de quatro centenas de clínicos gerais e dados de mais de doentes. As opções metodológicas, a escassez de recursos e outras limitações, apenas permitiram uma imagem parcial da frequência de algumas doenças reumáticas. Foram precisos mais de 30 anos para conseguirmos, finalmente, as ferramentas e os recursos necessários para o EpiReumaPt, um projecto complexo, ambicioso e fundamental para a Reumatologia Portuguesa, já apresentado em números anteriores. Nesta edição a Prof. Helena Canhão conta como foi delineado e que parcerias e financiamentos foram já estabelecidos para a sua execução. No artigo de opinião dos Profs. João Eurico Fonseca e Jaime Branco é o Portugal do Séc. XV que serve de analogia para a situação actual da Reumatologia nacional e para uma reflexão sobre o seu futuro. Uma nota final para o texto O elogio do bege. As palavras têm o cunho pessoal e inconfundível do Dr. Rui Leitão mas o sentimento nelas expresso, de justa homenagem ao anterior Presidente, Dr. Rui André Santos, é partilhado por mim e por todos os que o acompanharam na sua Direcção. Viviana Tavares Presidente-Eleita da SPR Relance Agenda cultural Eventos nacionais e internacionais Opinião Sociedade Reumatológica 2º Simpósio SPR Artrite e Osso 6 motivos para estar lá 14 e a 25 Estudo pioneiro em Portugal EpiReumaPt em discurso directo Rui Leitão, Reumatologista O elogio do bege Revisão Privado 10 a 12 João Eurico Fonseca e Jaime Cunha Branco, Reumatologistas Uma visão para a Reumatologia 17 a 19 Ana Cordeiro, Reumatologista Esclerose Sistémica 27 a 29 À conversa com... Cristina Catita A SPR é membro da EULAR-European League Against Rheumatism Propriedade Direcção Sociedade Portuguesa de Reumatologia Av. de Berlim, nº 33 B Lisboa info@spreumatologia.pt Periodicidade Quadrimestral Tiragem 3000 exemplares Depósito legal /07 Presidente Luís Maurício Santos Vice-Presidente José Carlos Romeu Vice-Presidente João Eurico Fonseca Secretário-Geral Luís Cunha Miranda Secretário-Geral Adjunto Lúcia Costa Tesoureira Anabela Barcelos Vogal Região Norte José Miguel Bernardes Vogal Região Centro Margarida Oliveira Vogal Região Sul Sandra Falcão Vogal Região Ilhas Herberto Jesus Mesa da Assembleia Geral Presidente Rui André Santos Secretária Cristina Catita Secretária Ana Filipa Ramos Conselho Fiscal Presidente José Vaz Patto Relator Jorge Silva Vogal Margarida Cruz Presidente-Eleito Viviana Tavares Espaços Destinos 32 a 34 Hospital Rainha D. Leonor Águas com História 36 a 38 Londres Parques Reais 3

6 Tema de Capa Entrevista ao antropólogo Francisco Curate O estilo de vida não é o principal factor de risco da osteoporose A sua tese de doutoramento constitui um olhar antropológico sobre a osteoporose, no contexto da paleopatologia. Foi fora do contexto clínico num célebre café de Lisboa, onde escreveu a maior parte deste obra que Francisco Curate revelou os contornos deste desafio O perímetro do declínio. Osteoporose e fracturas de fragilidade em três amostras osteológicas identificadas portuguesas dos sécs. XIX e XX é o título da tese de doutoramento de Francisco Curate, investigador no Centro de Investigação em Antropologia e Saúde e no Centro de Ciências Forenses, ambos da Universidade de Coimbra, defendida em Janeiro de As conclusões a que chegou contrariam não só algumas das suas hipóteses iniciais, mas também algumas tendências do estudo da osteoporose. A paleopatologia é uma ciência cujo objecto de estudo se situa no passado. Qual é a sua relevância para a actualidade? A paleopatologia é a ciência que estuda a doença no passado através dos ossos (dos esqueletos), das múmias e também 4 dos registos históricos disponíveis. Tem, naturalmente, uma grande pertinência para a actualidade, não só pelo óbvio interesse histórico implícito, mas também porque as doenças são, hoje, conhecidas apenas de uma forma sincrónica, desprovidas da sua história e evolução naturais. Como a nossa sociedade está totalmente ligada à Medicina Ocidental, já não conseguimos aceder à história natural das doenças, ou seja, saber como ocorreriam sem intervenção da terapêutica moderna. Como a paleopatologia investiga as doenças de uma forma diacrónica ao longo do tempo em populações com um modo de vida completamente diferente do nosso, acaba por dar informações relevantes acerca da epidemiologia de determinadas doenças e da forma como estas atacavam o sistema esquelético sem intervenção dos medicamentos. Também há outra linha de investigação muito interessante que estuda a doença através da análise de obras de arte e de biografias das pessoas famosas, como tem vindo a fazer o Prof. Mário Viana de Queiroz. Porque é que escolheu a osteoporose como objecto de estudo da sua tese de doutoramento? Por várias razões. Não conhecia bem a osteoporose, mas como fazia parte da minha formação académica o estudo dos ossos e do esqueleto, fiz uma pesquisa na área da antropologia e verifiquei que existiam, de facto, novos trabalhos e investigações no âmbito da osteoporose, mas que caíam num certo reducionismo científico, isto é, na ideia do senso comum de que a osteoporose só ocorre em sociedades ocidentais modernas com um estilo de vida sedentário. Navegando um pouco contra essa corrente, quis tentar demonstrar que essa noção estava errada e que a osteoporose também ocorria em sociedades pré-modernas, com um estilo de vida completamente diferente do nosso. Parti desta premissa para mostrar que, por vezes, o

7 senso comum não exprime correctamente a realidade. Foi fácil para um antropólogo fazer esta incursão na Medicina e, em particular, na Reumatologia? Não posso dizer que tenha sido difícil. Apesar de a minha formação ser em Antropologia, a minha formação-base é em Biologia. Em Coimbra, a Antropologia tem uma forte componente biológica, não se cinge à Antropologia Social. Como tenho alguma facilidade em fazer incursões tanto na Antropologia Social como na Biológica e não é difícil contextualizar a osteoporose deste ponto de vista, acabou por não ser muito difícil. Tive, naturalmente, de estudar imenso a parte médica, desde a genética à biologia do osso, passando pela epidemiologia. Tive a ajuda, neste âmbito, do Prof. Doutor Carlos Vaz, reumatologista no Hospital de São João, e da Dr.ª Viviana Tavares, reumatologista no Hospital Garcia da Orta. A comunidade médica acolheu bem este estudo a análise de uma patologia do ponto de vista antropológico? Os médicos presentes no meu júri de Doutoramento gostaram muito. Não posso é garantir que o que está dito no estudo seja passado para a clínica ou para a compreensão epidemiológica da osteoporose. É óbvio que faz parte dos meus objectivos que os médicos reconheçam os resultados e que os transportem para a sua prática clínica numa vertente epidemiológica, não para a descoberta de curas. Julgo que os resultados obtidos se coadunam bastante com os padrões epidemiológicos da doença actualmente, o que mostra que a osteoporose é uma doença que persevera ao longo dos séculos e não é específica das sociedades actuais ocidentalizadas. Qual foi a sua amostra, neste caso, de população morta? Poderá utilizar-se o termo amostra? Ao contrário dos estudos epidemiológicos, no seio dos quais as amostras são geralmente aleatórias, na paleopatologia trabalhamos com indivíduos mortos. Ora, uma amostra esquelética ou arqueológica é tudo menos aleatória porque depende dos indivíduos que foram enterrados em determinado sítio, quais foram recuperados, quais se encontravam disponíveis para serem estudados, etc. Esta é a grande diferença em relação aos estudos epidemiológicos canónicos. No meu estudo, utilizei três amostras identificadas com o sexo, a idade à morte, a situação profissional e o estado civil, entre outras características. Como a osteoporose é uma doença muito relacionada com a idade e o envelhecimento, optei por trabalhar com três colecções identificadas: uma de Coimbra do século XIX, outra de Lisboa dos séculos XIX e XX e, por último, uma amostra de Santarém do século XX que serviu de comparação. Este tipo de amostras trouxe-me algumas constrições: não pude calcular, por exemplo, as prevalências para o grupo, mas, na verdade, interessava-me saber, sobretudo, se o padrão epidemiológico era igual ou diferente ao que se observa actualmente nos vários grupos etários. Nesse sentido, é obviamente muito complicado trabalhar com esqueletos porque temos de ter sempre presente que não estamos a estudar a população viva, a população O padrão epidemiológico [da osteoporose] é constante ao longo dos séculos original, mas a estudar alguns indivíduos que pertenceram àquela população e que podem, em última instância, não ser dela representativos. O seu ponto de partida di-lo na tese é a de que a prevalência da osteoporose não foi a mesma ao longo do tempo e que o desafio foi estipular as diferenças e semelhanças do mundo da osteoporose nos séculos XIX e XX em Portugal. Quais foram as principais conclusões que retirou do estudo? Comprovam a sua hipótese inicial? A mais-valia deste estudo é o de contribuir para o conhecimento dos padrões epidemiológicos da osteoporose e das fracturas que lhes estão associadas em populações radicalmente diferentes das que temos actualmente, no que respeita à actividade física, à alimentação e à própria composição genética. A partir disso, fomentar o conhecimento da história natural da osteoporose. Cheguei, neste estudo, a conclusões das quais não estava mesmo à espera: a principal é a de que não há uma diferença muito grande entre o padrão epidemiológico do passado e do presente. Estava à espera de encontrar uma prevalência de osteoporose substancialmente menor nestas populações do passado. O facto é que a perda de massa óssea sobretudo nas mulheres é muito semelhante numa população do século XIX e numa do século XX. Nas duas amostras de Coimbra, o pico de massa óssea do grupo feminino é muito semelhante entre as mulheres do século XIX e as do século XX, na faixa etária dos anos, não há praticamente diferenças o que sugere que uma alimentação e um padrão de actividade física completamente diferentes não influenciam decisivamente o índice de osteoporose. Na minha amostra do século XIX, as mulheres eram quase todas domésticas, embora essa ocupação incluísse, na altura, trabalho no campo e um nível de exigência física muito maior do que aquele experienciado nas mulheres contemporâneas. A alimentação não seria certamente a melhor estamos a falar de classes carenciadas, sendo constituída sobretudo por sopa e pão. Os lacticínios eram praticamente ausentes. Por outro lado, eram mulheres que tinham muitos filhos, o que, segundo estudos, contribui para uma perda transiente de massa óssea. Portanto, havia um conjunto de factores de estilo de vida que fariam supor que estas mulheres teriam uma menor densidade óssea, o que não se verifica (mesmo contrabalançando com alguns factores positivos como o nível de exercício físico e a boa exposição solar). As diferenças no estilo de vida entre as mulheres do século XIX e as do século XX não se repercutem na densidade mineral óssea, que é muito similar. Nas classes etárias mais avançadas, há uma maior diferença entre as amostras, mas não na que estava à espera: a menor densidade mineral óssea verifica-se nas populações passadas. Ora, tendo em conta que temos, actualmente, um estilo de vida sedentário e 5

8 Tema de Capa saudável, mas não serão os mais importantes. Se um indivíduo tiver o azar de ter uma predisposição genética para a osteoporose, por muita actividade física que faça ou por muito que tenha uma boa alimentação, provavelmente terá dificuldades em contrariar o curso natural da doença, sem recorrer à terapêutica moderna. Essa será talvez a maior implicação da minha tese na Reumatologia. Os principais factores de risco da osteoporose não estão relacionados com o estilo de vida que a osteoporose é considerada a epidemia do século XXI, estaria à espera de verificar uma maior perda de massa óssea na amostra moderna em relação à mais antiga, o que de facto não se verifica. Como explica, então, os resultados obtidos? Há factores do estilo de vida que promovem a perda de massa óssea na amostra mais antiga, mas também há outros que, por sua vez, a protegem em relação a essa perda e eu julgo que é esse equilíbrio que explica o resultado que obtive. No entanto, tal não se repercute nas fracturas. Apesar de a amostra antiga de Coimbra ter uma elevada prevalência de osteoporose nas classes etárias mais avançadas do sexo feminino, não há depois um aumento similar das fracturas osteoporóticas tal pode ser explicado pelo facto de as quedas serem hoje mais incidentes porque a população idosa vive sozinha (muito raro no passado) e há uma associação das quedas a medicamentos modernos, como substâncias calmantes e soníferas. Como essas não eram as respostas de que estava à espera geralmente dizemos que os factores de risco da osteoporose têm a ver maioritariamente com o estilo de vida e uma má alimentação tentou obter respostas? Sim. Sugiro tal como já o fizeram muitos profissionais da Medicina que os principais factores de risco da osteoporose não estão relacionados com o estilo de vida; serão factores sobretudo genéticos e relacionados com o ciclo de vida, como a menopausa. Tendo em conta os meus resultados, continuo a achar que os factores relacionados com o estilo de vida são importantes, na medida em que promovem a saúde óssea, tal como a prática de exercício físico e uma alimentação Em jeito de conclusão, o que parece transparecer não só no meu estudo mas em vários feitos nos EUA e na Inglaterra a osteoporose está perfeitamente identificada e estudada desde o período neolítico é que o padrão epidemiológico é constante ao longo dos séculos. As diferenças a existirem serão de grau, mas não de natureza. Na sua tese afirma que escolheu a osteoporose porque faz parte da história do sofrimento e que os restos humanos são interessantes devido à história e às vidas a que pertenceram, ou seja, tentou sempre dar um cunho humano e social à doença. Isso foi propositado ou ocorreu naturalmente? Ocorreu naturalmente, tendo em conta a minha formação. Um antropólogo nunca deve omitir o indivíduo, ou seja, deve sublimar o interesse na vida humana. Apesar de eu trabalhar com séries, colecções, amostras e estatísticas e números, não posso esquecer que aquele esqueleto já pertenceu a uma pessoa. É fácil esquecer as pessoas no meio dos números, mas sem elas a antropologia não faz sentido. Perfil Francisco Curate é investigador no Centro de Investigação em Antropologia e Saúde e no Centro de Ciências Forenses, ambos da Universidade de Coimbra, onde também é docente. Fez a licenciatura, o mestrado e o doutoramento na área da Antropologia, com uma forte vertente biológica, e encontra-se a preparar o seu pós-doutoramento, também na área do estudo do osso. Embora viva na área metropolitana de Lisboa, continua muito ligado à sua cidade-natal, Coimbra, tema da sua crónica semanal no Jornal de Notícias (às sextas-feiras). 6

9 Relance Concertos Philip Glass Casa da Música, Porto Sala Suggia 25 de Maio de 2011, às 21h00 Yann Tiersen Lisboa, 5 Maio, na LX Factory Porto, 7 de Maio, no Hard Club Exposições Através das obras de cinquenta artistas contemporâneos, a exposição MappaMundi lança a hipótese de que a cartografia é um desafio essencial da criação artística contemporânea e uma chave para analisar as mudanças artísticas, estabelecendo também uma relação intrínseca entre os mapas geográficos e a mente humana. Com curadoria de Guillaume Monsaingeon, a mostra está organizada em quatro núcleos: descodificar (o artista que decompõe o mundo), corporizar (o mapa como forma de corpo), contestar (o mapa cartográfico como uma arma) e sonhar (os mapas entendidos como um jogo poético). Teatro A Mãe Mappamundi Museu Colecção Berardo Centro Cultural de Belém Até 25 de Abril de 2011 Em cena de 14 a 30 de Abril de 2011 Teatro da Trindade, Lisboa No ano em que a Casa da Música escolheu os Estados Unidos da América como país-tema da programação, a presença de Philip Glass no Ciclo de Piano é emblemática. Inserido numa corrente minimalista caracterizada por sequências harmónicas de grande simplicidade, o repertório deste pianista continua a conquistar um público fiel em todo o mundo. O compositor francês Yann Tiersen, conhecido pelas bandas sonoras dos filmes O Fabuloso Destino de Amélie Poulain e Adeus, Lenine, regressa a solo nacional para apresentar o seu mais recente álbum de originais, Dust Lane. A última vez que o compositor esteve em Portugal foi em 2009, quando deu três concertos, cuja venda de bilhetes esgotou logo nos primeiros dias. Quartas a Sábados: 21h00 Domingos: 16h00 Numa produção da Companhia de Teatro de Almada, com textos de Bertold Brecht, a peça centra-se na personagem de Pelagea Vlassova a mãe que irá sofrer uma profunda transformação interior, passando de dona de casa apaziguadora a revolucionária activa e porta-estandarte de uma nova utopia. 7

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12 Opinião Uma visão para a Reumatologia João Eurico Fonseca Professor Auxiliar com Agregação da Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa (FMUL) Director da Unidade de Investigação em Reumatologia e do Biobanco do Instituto de Medicina Molecular da FMUL Assistente Hospitalar de Reumatologia do Hospital Universitário de Santa Maria Jaime Cunha Branco Director do Serviço de Reumatologia do Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental Coordenador do Programa Nacional contra as Doenças Reumáticas 10 ( ) a especialidade de Reumatologia não cresce e está numa posição cronicamente defensiva Há alguns paralelismos entre o que se passa actualmente com a Reumatologia em Portugal e o que se passou com a nação portuguesa no século XV. Portugal era, nessa altura, um país com a identidade bem estabelecida e uma organização política razoável. No entanto, tinha escassos recursos humanos e encontrava-se numa encruzilhada para o seu desenvolvimento. Por um lado, as características geográficas e climatéricas tornavam difícil a exploração e a criação de riqueza e, por outro, Portugal estava muito espartilhado no contexto internacional. O comércio por via terrestre estava limitado por nações guerreiras altamente eficazes e com uma animosidade latente (Castela e a influência árabe no Norte de África) e mesmo contornando esses primeiros obstáculos o restante continente europeu estava limitado por outras nações guerreiras de influência continental, como a França e os estados Germânicos. O mar também era uma opção complexa. O Atlântico Norte estava ocupado pela influência Britânica e Holandesa e o Mediterrâneo fechado pelos árabes e pelas cidades estado italianas. O resto da história conhecemo-la bem. De uma forma mais ou menos instintiva, uma nação inteira saiu literalmente borda fora e avançou para o único espaço onde tinha a mínima hipótese de ser competitiva: o Atlântico Sul e Ocidental. Aproveitando essa oportunidade, um país pequeno e com escassos recursos conseguiu assegurar pela imaginação, esforço, coragem e determinação um espaço no continente europeu que lhe assegurou a sobrevivência. É razoável admitir, se olharmos o que aconteceu às outras pequenas nações ibéricas e a outras pequenas nações europeias, que Portugal poderia não ter chegado aos nossos dias como um Estado-Nação se esse caminho não tivesse sido seguido nesse momento de encruzilhada histórica. Guardando as devidas distâncias, a Reumatologia também enfrenta, entre nós, uma situação semelhante. Já existe há algumas dezenas de anos, está estabilizada e organizada. Mas tem um claro défice de recursos humanos e uma má cobertura do território nacional. Além disso, apresenta dificuldades de fronteira com várias especialidades, dada a sobreposição efectiva entre o que é a prática da Reumatologia e a de outras áreas médicas próximas. As características eminentemente de ambulatório desta especialidade não a tornam atractiva para hospitais mais pequenos, preocupados com a polivalência dos médicos, que deverão assegurar idealmente cuidados gerais em doentes internados e no serviço de urgência, o que está e estará cada vez mais longe do treino de um reumatologista. Por estes motivos, a especialidade de Reumatologia não cresce e está numa posição cronicamente defensiva. Mas esta não deverá ser a via futura. Teremos que dar um salto estratégico pela positiva e num vector de progresso inexorável, fugindo ao confronto estéril. Por isso, recorrendo à imagem do século XV Português, teremos também que saltar borda fora, agarrar as oportunidades e assim assegurar uma posição indiscutível, de liderança e de crescimento. Como fazer isso? Há três áreas de actuação fundamentais: 1) Documentar com precisão o impacto médico e social das doenças reumáticas em Portugal e identificar as carências nos cuidados médicos; 2) Assegurar a excelência de todas as iniciativas com origem na Reumatologia; 3) Garantir a expansão e aumento da qualidade dos recursos humanos. Documentar com precisão o impacto médico e social das doenças reumáticas em Portugal e identificar as carências nos cuidados médicos Para que a Reumatologia exista como especialidade terá que ser claro para a sociedade em que nos integramos quais são as doenças reumáticas, quantos indivíduos são afectados e quais as consequências individuais e colectivas destas doenças. Para responder a esta necessidade têm que ocorrer duas acções complementares. Por um lado, garantir a exactidão dos números através de estudos epidemiológicos metodologicamente irrepreensíveis e publicados em revistas indexadas ao PubMed. Por outro, assegurar que estes mesmos resultados são adequadamente digeridos e traduzidos em linguagem não científica para serem apresentados e explicados ao público em geral, às autoridades que orientam as políticas de saúde e à comunicação social.

13 Com essa finalidade, está em curso de realização o Estudo Epidemiológico das Doenças Reumáticas em Portugal EpiReumaPt. O seu objectivo primário é a estimativa da prevalência de várias doenças reumáticas em Portugal e os objectivos secundários: 1) Estimar a prevalência das diferentes doenças reumáticas, de acordo com as características sócio-demográficas; 2) Identificar as variáveis sócio-demográficas e clínicas associadas com o diagnóstico de algumas doenças reumáticas; 3) Estimar a prevalência das doenças reumáticas não diagnosticadas previamente; 4) Determinar o impacto das doenças reumáticas na qualidade de vida, na capacidade funcional e na capacidade laboral; 5) Comparar o peso das doenças reumáticas em Portugal com a realidade de outros países e, 6) Definir duas coortes, de doentes reumáticos e de saudáveis, para seguimento prospectivo futuro. Este estudo, de importância estratégica clara, será realizado no Continente e nas regiões autónomas da Madeira e dos Açores e estará previsivelmente concluído em Assegurar a excelência de todas as iniciativas com origem na Reumatologia Se a visibilidade da Reumatologia aumentar, todas as iniciativas passíveis de avaliação pública serão mais escrutinadas. Todas as iniciativas têm que ser bem ponderadas, discutidas e planeadas com antecedência. As acções de formação devem ter um público-alvo bem identificado: há reuniões vocacionadas para especialistas, outras para médicos de família e outras ainda mais abrangentes, em que se procura integrar todos os profissionais que estão relacionados com determinado tema. Estes padrões devem ser bem identificados e nunca poderão ocorrer sobreposições de eventos porque compromete a visibilidade, a participação e a credibilidade. Para que seja possível uma coordenação dos objectivos, garantia de qualidade e agendamento adequado das reuniões é fundamental que todos os programas científicos de reuniões sejam submetidos à Sociedade Portuguesa de Reumatologia (SPR), numa fase muito inicial do seu planeamento, para que exista margem para ainda se discutir a data e alguns aspectos do programa que poderão ser ajustados para melhor se adaptarem ao objectivo global da especialidade. Idealmente a maioria das reuniões de maior dimensão devem estar formalmente ancoradas directamente na SPR. Por outro lado o Registo Nacional de Doentes Reumáticos (Reuma.pt) desenvolvido pela SPR deve constituir um ex-líbris da nossa capacidade de organização, de trabalho e de colaboração. É uma tarefa de fundo, de resiliência, só possível se todo o grupo mantiver a motivação. Neste momento estão cumpridos os objectivos mínimos do projecto: a maioria dos doentes que estão a ser tratados com fármacos biotecnológicos em serviços de Reumatologia do Sistema Nacional de Saúde estão introduzidos no Reuma.pt e as primeiras análises sectoriais utilizando estas ferramentas informáticas já foram apresentadas em congressos e publicadas. Falta agora garantir os registos dos doentes que não estão em terapêuticas biotecnológicas, o que está a ser feito com sucesso para a artrite reumatóide (mais de 1500 doentes) e encontra-se em fase inicial para as restantes doenças reumáticas. A primeira grande análise global dos dados da Reuma.pt foi publicada na Acta Reumatológica Portuguesa, posicionando a referência Reuma.pt pela primeira vez no PubMed. O próximo passo será a publicação de artigos originais de investigação clínica e translacional, baseados em dados da Reuma. pt, em revistas internacionais de primeira linha da Reumatologia, o que se espera seja possível já em Nesse ano passará também a ser possível trabalhar na Reuma.pt numa plataforma Web. A Acta Reumatológica Portuguesa deverá continuar o seu crescimento. Não pode ficar a olhar para o umbigo a pensar que óptima posição alcançou por estar indexada ao PubMed e por ter um factor de impacto oficial. A obtenção de um factor de impacto é um feito até agora não igualados por outras revistas médicas nacionais e por nenhuma revista de Reumatologia Ibero-Americana. Isso é muito bom para a realidade actual, mas deixará de ser tão extraordinário quando previsivelmente revistas concorrentes directas como a Revista Brasileira de Reumatologia ou a Reumatologia Clínica (fusão das revistas Espanhola e Mexicana de Reumatologia efectuada especificamente com o objectivo estratégico de hegemonia ibero-americana) Se a visibilidade da Reumatologia aumentar, todas as iniciativas passíveis de avaliação pública serão mais escrutinadas 11

14 Opinião 12 É crítico que o número de internos aumente e que o número de jovens especialistas altamente qualificados cresça i - Luiz Fernando da Silva Pinto. Sagres A revolução estratégica. Snac Editora. atingirem também o objectivo da obtenção de uma factor de impacto, que calculamos seja possível ocorrer em 4 anos para a Revista Brasileira de Reumatologia (que aqui aproveitamos para saudar alegremente pela sua recente indexação ao PubMed) e em cerca de 6 anos para a Reumatologia Clinica (ainda não indexada ao PubMed, mas que estamos crentes que o conseguirá nos próximos 2 anos). Antes disso, a Acta Reumatológica Portuguesa deve dar o mesmo salto borda fora e preparar a sua internacionalização definitiva com a adopção de um nome menos nacional, como por exemplo simplesmente Acta Reumatológica, a adopção mais sistemática do Inglês, até gradualmente passar todos os textos para essa língua, e a utilização de uma plataforma Web onde todo o processo de submissão e aprovação de artigos ocorra. Adicionalmente, é crítico que exista uma estrutura profissional na Acta Reumatológica Portuguesa e que o Editor-Chefe tenha um papel essencialmente orientador e definidor dos princípios editoriais e não esteja afogado na avalanche de submissões e de pedidos de revisão. Deveremos também continuar a apostar na investigação de translação, através da parceria com instituições de investigação nacionais e internacionais, assegurando uma contínua produção de publicações que se reflecte na entrada progressiva de reumatologistas portugueses no programa de reuniões internacionais. A pequena dimensão da maioria dos grupos de Reumatologia torna pouco provável o seu sucesso individual em iniciativas muito competitivas, como prémios de cariz nacional ou programas de financiamento nacionais e internacionais. No entanto, se fomentarmos parcerias entre vários grupos a sua probabilidade aumenta muito. Garantir a expansão e aumento da qualidade dos recursos humanos A expansão dos recursos humanos da Reumatologia começa nas Faculdades de Medicina. O ensino dos conhecimentos médicos correspondentes à área médica da Reumatologia tem que ser assegurado a todos os estudantes de Medicina portugueses através de uma forma atractiva, interactiva e de excelência. Aqui começa a imagem da Reumatologia para os futuros médicos e desenha-se também a possibilidade de muitos destes alunos ponderarem concorrer a esta especialidade, aumentando assim a competição e secundariamente a qualidade dos candidatos. Para além do ensino nos vários anos do curso de Medicina existe neste momento uma oportunidade excelente de interacção através dos trabalhos finais do Mestrado Integrado de Medicina que todos os alunos têm que fazer. A Reumatologia está talhada para esta interacção e deverá promover que estes alunos se integrem nos projectos em curso, como a Reuma.pt, oferendo uma imagem de diferença, qualidade e organização. É uma interacção extremamente profícua porque permite uma visão do que são algumas das doenças reumáticas, o que é um processo clínico electrónico e uma base de dados, como se processam e analisam os dados e como se escreve um artigo. A maioria dos internos começa hoje a sua actividade em serviços já sedimentados. Há neste momento condições para que todos os jovens internos sejam orientados para uma carreira médica e simultaneamente científica. Para além de um rigoroso treino clínico, deverão ser todos treinados em investigação clínica e alguns em investigação laboratorial. Para este desiderato será fundamental a criação de estímulos para desenvolverem planos de treino e investigação noutros países Europeus, através da facilitação dos contactos, protocolos de colaboração institucional, programas de financiamento de projectos pela SPR (já existentes) e bolsas da EULAR (já existentes) e da SPR (a desenvolver). A possibilidade de prosseguir para doutoramentos deve ser oferecida a todos os que evidenciem essa motivação e tenham os elementos curriculares adequados, aproveitando o programa de internos doutorandos. Para que este programa de desenvolvimento funcione é fundamental que a avaliação final premeie também de forma clara a carreira científica do interno. Se isso não for feito não será possível construir adequadamente os futuros alicerces humanos da Reumatologia portuguesa. É crítico que o número de internos aumente e que o número de jovens especialistas altamente qualificados cresça, enquadrados numa dinâmica nacional que lhes permitirá não se sentirem isolados nos centros em que escolherem trabalhar ou nos novos centros que criarem, mas sim parte de uma rede em crescimento, solidária e interactiva. É também muito importante promover a mobilidade dos internos e especialistas, permitindo um mercado aberto de oportunidades de trabalho. Se a estratégia de Sagres i, descrita de forma única pelo engenheiro económico brasileiro, Luiz Fernando da Silva Pinto, não tivesse tido sucesso, provavelmente nem estaríamos a escrever este artigo em Português. Acreditamos que se não tivermos a clarividência e a capacidade de congregar esforços e atenuar egos nesta etapa crucial do desenvolvimento da Reumatologia iremo-nos arrepender de forma irremediável num futuro próximo.

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16 Sociedade Reumatológica 2.º SIMPÓSIO SPR Artrite e Osso 6 motivos para estar lá Nos dias 31 de Março, 1 e 2 de Abril, a reumatologia em peso encontra-se na Veneza portuguesa, no Centro Cultural e de Congressos de Aveiro. Partilhamos consigo 6 bons motivos para desfrutar deste evento. 1. O tema O tema Artrite e Osso é, por si só, o maior argumento para estar no simpósio. Na realidade, não haveria melhor designação para abranger numa única expressão uma parte significativa do alvo de intervenção do reumatologista, explica Luís Maurício, presidente da Sociedade Portuguesa de Reumatologia, acrescentando que as matérias em questão dizem respeito à prática mais especializada do reumatologista e a patologias responsáveis por níveis de morbilidade e incapacidade elevadas. Luís Miranda, Secretário-Geral da Sociedade Portuguesa de Reumatologia, sublinha a este respeito que o tema representa a área da reumatologia de maior desenvolvimento em termos científicos nos últimos anos, sendo, por isso, de grande interesse para a comunidade médica. 2. O programa Luís Maurício releva a homogeneidade do programa em termos de qualidade, mas acaba por salientar a contribuição dos convidados estrangeiros: Paul Peter Tak, Georg Schett e Rik Lories na área da Inflamação, Ingrid Moller e Esperanza Naredo na Ecografia. Destacam-se também os dois cursos orientados para os médicos de Medicina Geral e Familiar, que fazem parte de uma preocupação estratégica da Sociedade Portuguesa de Reumatologia no que respeita à referenciação precoce do doente ao reumatologista, e a intervenção da demissionária Alta Comissária para a Saúde, Maria do Céu Machado. 3. Os convidados internacionais Os convidados internacionais são figuras de grande relevância científica, provenientes de centros importantes, onde se faz investigação ao mais alto nível. Paul Peter Tak é fundador e Director do Departamento de Reumatologia do Academic Medical Center de Amesterdão, tendo desenvolvido trabalho importante na área da investigação da Membrana Sinovial Reumatóide; Georg Schett, especialista austríaco que trabalha actualmente na Alemanha, tem-se destacado no campo da Osteoimunologia, da interface Membrana sinovial/osso subcondral, do papel dos osteoclastos neste processo na repercussão da inflamação no osso; Rik Lories, especialista belga, encontra-se a desenvolver um trabalho de enorme relevância em modelos animais de espondilartropatias onde estuda a osteoformação e entesis; Ingrid Moller e Esperanza Naredo são dois nomes de projecção mundial na Ecografia, instrumento de importância crescente para a prática clínica diária do Reumatologista, apoiantes, desde a primeira hora, da Escola de Ecografia da Sociedade Portuguesa de Reumatologia. 4. Os números Luís Miranda prefere que o simpósio seja marcado pela qualidade científica e participação dos congressistas, mas adianta que os números de inscritos ultrapassaram as expectativas iniciais, que se centravam nos 300 participantes. É, pois, uma oportunidade para a comunidade médica partilhar experiências científicas e saberes empíricos. 5. A aposta nas comunicações orais e posters Os números falam por si: foram submetidos 74 resumos de comunicações mais de metade do que é habitual no Congresso tendo sido seleccionados 12 para comunicações orais. Trata-se, segundo Luís Maurício, de um mecanismo incentivador à participação e investigação por parte dos internos e especialistas, reforçado pela atribuição de um prémio ao melhor poster e à melhor comunicação oral. Esta é, aliás, a primeira vez 14

17 que uma reunião deste género abre espaço à apresentação de trabalhos. Um aperitivo para os 40 anos da SPR 6. O local e as comodidades disponibilizadas aos participantes O sucesso de uma reunião depende também de uma boa estrutura organizativa. Aveiro foi o local escolhido, dado o seu centro de congressos, que reúne muito boas condições e porque se trata de uma forma de descentralizar os eventos da Sociedade Portuguesa de Reumatologia, apoiando os reumatologistas que lá trabalham, sublinha Luís Miranda, acrescentando que, a título de exemplo, o mais recente Fórum de Espondilartrites decorreu em Viseu, cidade que viu o seu hospital receber dois reumatologistas que marcam a diferença na abordagem das patologias do aparelho locomotor. No que respeita às comodidades, salientam-se os almoços gratuitos que terão lugar, durante os três dias, no Hotel Meliá Ria, como forma de proporcionar o convívio entre todos os participantes, fora do ambiente do simpósio. Luís Maurício Presidente da Sociedade Portuguesa de Reumatologia Este Simpósio faz parte de um conjunto de iniciativas que pretendem marcar este mandato, nas quais se incluem a comemoração dos 40 anos da SPR, sendo um passo para se poder vir a organizar no futuro o Congresso Português de Reumatologia todos os anos. Luís Miranda Secretário-Geral da Sociedade Portuguesa de Reumatologia É o primeiro grande evento, depois de cursos e reuniões muito bem sucedidos este ano, como Manifestações Cutâneas das Doenças Reumáticas, Reumatologia Pediátrica e Técnicas Reumatológicas, que nos encaminham cientificamente para as comemorações dos 40 anos da SPR e que irão culminar no XVI Congresso Português de Reumatologia, de 2 a 5 de Maio de

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19 Revisão Esclerose Sistémica Introdução A Esclerose Sistémica (ES) é uma doença sistémica auto-imune que se caracteriza por inflamação e hiper-reactividade vascular da micro e macro circulação 1 associadas a deposição excessiva de colagénio nos tecidos, com consequente fibrose dos mesmos, incluindo pele e órgãos internos 2,3. É uma doença rara com uma prevalência estimada de 2-20 milhão/pessoa/ano e com predominância do sexo feminino (ratio 3:1) com pico de incidência entre as 3.ª 5.ª décadas de vida. Apesar dos avanços terapêuticos na área da Reumatologia e em particular no tratamento das doenças sistémicas, a ES continua a ser uma patologia para a qual as opções terapêuticas são ainda limitadas. Além do mais, existe um reconhecido aumento de morbilidade e mortalidade com sobrevida estimada de 66% a 10 anos 4. Classicamente a crise renal esclerodérmica era a complicação mais temida e a principal causa de mortalidade 5 nestes doentes, mas é actualmente menos frequente dada a utilização mais generalizada dos inibidores da enzima de conversão da angiotensina II (IECA s). Actualmente a principal causa de mortalidade na Esclerose Sistémica é o envolvimento pulmonar onde se inclui a hipertensão pulmonar. A esta última atribuise cerca de 30% da responsabilidade nas causas de mortalidade sendo, portanto, a complicação vascular mais temida 5. Classificação A classificação da ES está actualmente em re-apreciação, dado que as usadas até à data têm várias limitações. A importância da classificação da doença prende-se não só com a classificação em termos formais e categorização de doentes para ensaios clínicos, mas também tem como objectivo tentar melhorar a compreensão da patogénese da doença e as diferenças existentes entre os vários subtipos da mesma. Um melhor conhecimento do tipo de envolvimento de órgãos, factores preditivos de prognóstico e sobrevivência nos vários subtipos de doença permitirá um melhor seguimento dos doentes e mais criteriosa vigilância de potenciais complicações. Em 1980 foram publicados os critérios do colégio americano de Reumatologia 6 (ACR American College of Rheumatology) em que para classificação da doença eram necessários 1 critério major + 1 critério minor, dos seguintes: Critério major: 1. Espessamento cutâneo proximal; Critérios minor: 1. Esclerodactilia 2. Pitting digital ou cicatrizes ou perda de substância da polpa digital 3. Fibrose pulmonar bibasal. Contudo, esta classificação só permite o diagnóstico em casos de doença já instalada e/ou evoluída num cenário em que cada vez mais se pretende um diagnostico precoce da doença. Além do mais, e dada a heterogeneidade de manifestações da ES estes critérios têm uma baixa sensibilidade (cerca de 30%) e não integram dados de serologia (auto-anticorpos) nem de capilaroscopia, ambos importantes à luz dos conhecimentos actuais. Posteriormente foram definidos subtipos de doença: limitada e difusa de acordo com a extensão de pele envolvida: Esclerose sistémica limitada: com espessamento cutâneo distal aos cotovelos e joelhos mas que pode envolver a face e pescoço; Esclerose sistémica difusa: espessamento cutâneo no tronco e extremidades proximais além da face e extremidades distais. Em 2001, houve novas modificações 7 com inclusão do termo Esclerose sistémica limitada precoce ( early limited ) definida por: Fenómeno de Raynaud (documentação objectiva) +: a. Alterações capilaroscopia típicas de Esclerose Sistémica ou b. Auto-anticorpos positivos Fenómeno de Raynaud (subjectivo) +: a. Alterações capilaroscopia típicas de Esclerose Sistémica e b. Auto-anticorpos positivos Para além destas definições que pretendem um diagnóstico mais precoce não podemos esquecer os subgrupos de: CREST: Esclerose sistémica limitada com manifestações major de calcinose, Raynaud, dismotilidade esofágica, esclerodactilia e telangiectasias; Ana Cordeiro Médica Reumatologista do Serviço de Reumatologia do Hospital Garcia de Orta Actualmente, a principal causa de mortalidade na Esclerose Sistémica é o envolvimento pulmonar onde se inclui a hipertensão pulmonar 17

20 Revisão A Esclerose Sistémica pode envolver virtualmente todos os órgãos internos mas, em geral, poupa o sistema nervoso 18 Síndromes de sobreposição: alterações cutâneas e outras manifestações de Esclerose Sistémica + manifestações de outra conectivite: Lúpus Eritematoso Sistémico, Miosite ou Artrite Reumatóide; Esclerose sistémica sine escleroderma: Raynaud, envolvimento característico de órgãos internos, auto-imunidade compatível mas sem envolvimento cutâneo aparente. Em breve serão alterados os critérios de classificação por uma task force conjunta EULAR /ACR mas sobretudo o que é importante lembrar é a importância de um diagnóstico precoce, e para tal estar alerta para a associação fenómeno de Raynaud + puffy fingers + ANA positivos. Manifestações clínicas Por definição, no termo clássico de Esclerodermia Scleros = dura + derma = pele dava-se ênfase ao espessamento cutâneo. Todavia, o envolvimento possível da doença é muito mais vasto, multi-orgânico e potencialmente grave, sobretudo pulmonar, renal e gastro-intestinal. Além do espessamento cutâneo, a manifestação mais frequente e facilmente objectivável é o fenómeno de Raynaud. Dada a vasculopatia subjacente, o fenómeno de Raynaud pode associar-se ao aparecimento de úlceras digitais, complicação esta grave e associada a importante morbilidade, risco de isquémia, gangrena e auto-amputação além de risco de sobre-infecção. As manifestações clínicas são heterogéneas dependendo do órgão envolvido e pode haver maior predominância e/ou gravidade de algumas delas, de acordo com o subtipo de doença, tal como resumido no quadro abaixo. Forma difusa 8 Rápida progressão das alterações cutâneas após início de fenómeno de Raynaud Envolvimento precoce de órgãos internos Envolvimento intersticial pulmonar Envolvimento miocárdico Fricção tendões Envolvimento renal precoce Pior sobrevida global 20-30% com anticorpo anti-scl70 positivo Forma limitada 8 Longa evolução de f. Raynaud isolado Espessamento cutâneo acral (limitado a face, mãos, antebraços, pernas e pés) Envolvimento tardio de órgãos internos Desenvolvimento tardio de hipertensão pulmonar com ou sem doença intersticial pulmonar Associação a calcinose e telangiectasias 30-40% com Ac anticentrómero positivo A ES pode envolver virtualmente todos os órgãos internos mas em geral poupa o sistema nervoso. Descrevem-se de forma resumida algumas das possíveis manifestações de órgãos associadas à ES: Orgão /sistema envolvido Pele Renal Músculo- -esquelético Pulmonar Cardíaco/ Cardiovascular Gastro-intestinal Neurológico Manifestações Espessamento cutâneo, telangiectasias, hiperpigmentação / despigmentação, contracturas, fenómeno Raynaud, úlceras digitais, perda substância polpa digital, isquémia digital/ gangrena, calcinose Hipertensão acelerada, proteínuria, insuficiência renal aguda, vasculopatia crónica Artralgias, artrite, mipatia, miosite, atrofia muscular, fricção/ atrito tendões, acrosteólise, Doença intersticial pulmonar (pneumonia intersticial inespecífica), derrame pleural, fibrose pulmonar, hipertensão pulmonar, bronquiectasias Palpitações,arritmias, alterações de condução, fibrose em banda ( patch band fibrosis ), derrame pericárdico, disfunção diastólica, miocardite, hipertensão pulmonar Disfagia, refluxo, úlceras, esófago Barret, esofagite, watermellon stomach, saciedade precoce, dismotilidade, enfartamento, diarreia/ obstipação, pseudo-obstrução, má-absorção, vasculopatia com hemorragias, Cirrose biliar primária Síndrome canal cárpico, neuropatia periférica (por vasculite) A hipertensão arterial pulmonar é uma complicação vascular grave da doença que pode ser diagnosticada em fases mais iniciais por screening sistemático anual com provas de função respiratória (com medição da capacidade de difusão de monóxido de carbono - DLCO) e da estimativa da pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP) em ecocardiograma 9. Contudo, o diagnóstico desta complicação só pode ser confirmado pela realização de cateterismo cardíaco direito e obriga a exclusão de outras causas de elevação da pressão na artéria pulmonar (doença cardíaca esquerda, doença intesticial pulmonar, doença venooclusiva/ trombo-embólica, infecção VIH, entre outras) para uma correcta introdução de terapêutica específica. Para além das manifestações referidas salientase ainda a fadiga e cansaço que podem ser atribuídas de forma global à doença ou a manifestações particulares (anemia, doença intersticial, má nutrição, miosite, hipertensão pulmonar,...). A doença no seu global causa franca diminuição da qualidade de vida pela dor, reduzida função, esclerose da pele, úlceras digitais, alteração da

21 imagem corporal, fadiga, dispneia, depressão, envolvimento de órgão interno, sobretudo gastro-intestinal e pulmonar. Alterações laboratoriais Os exames laboratoriais são um auxílio no diagnóstico e monitorização dos doentes com ES. As alterações podem ser mais inespecíficas correspondendes a inflamação sistémica, alterações relativas a envolvimento de órgão específico ou de serologia (auto-imunidade). É frequente os doentes apresentarem velocidade de sedimentação elevada e anemia. Esta última pode ter várias causas, nomeadamente de doença crónica, por perdas gastro-intestinais ou carencial por má absorção de micro-nutrientes. Pode haver alterações da função renal e hepática relacionadas com envolvimento dos respectivos órgãos e elevação das enzimas musculares em casos de associação a miosite. Existem vários anticorpos presentes nos doentes com ES. Nem todos são específicos, muitos não são efectuados na nossa prática clínica diária. Entre eles estão os anticorpos anti-nucleares (ANA), presentes em 95% dos doentes. Além destes destacam-se: Ac antitopoisomerase I (Scl 70), Ac Anti-Centrómero (ACA), Anti-RNP U1 anti-fibrilharina, Anti-RNP U3, Ac anti RNA polimerase III, Anti Pm/scl e Anti-Th/To. Os auto-anticorpos específicos da ES são raros noutras doenças, contudo não é conhecido o seu papel na patogénese da doença. Estão geralmente presentes no início das manifestações clínicas e não se alteram ao longo do curso da doença. Os seus alvos são proteínas ribonucleadas e enzimas nucleares (topo e poli isomerases) e a sua documentação prende-se sobretudo com as manifestações clínicas que lhes estão associadas 11,12,13 e por serem reconhecidos indicadores de prognóstico. Anti-centrómero (ACA) Associado à forma limitada da doença Maior tempo de evolução de doença à data do diagnóstico Pouco frequente associação a fibrose pulmonar Menor risco de crise renal Associação a hipertensão arterial pulmonar (lesão vascular) Anti topoisomerase (scl70) Doença mais grave Associação a doença intersticial pulmonar / fibrose pulmonar Associação a crise renal Envolvimento Gastrointestinal mais grave Associação a envolvimento cardíaco Anti-RNP U3 Forma difusa Envolvimento multi-orgânico Mais frequente na raça negra Frequente fibrose pulmonar grave e associação a hipertensão pulmonar Envolvimento GI grave (má-absorção, pesudo-obstrução) Anti-RNA polimerase 3 Espessamento cutâneo mais grave Maior frequência de crise renal Rara associação a fibrose intersticial grave Terapêutica A ES tem manifestações heterogéneas e de diferentes órgãos e na maioria dos casos o tratamento é pouco eficaz. A EULAR (European League Against Rheumatism) publicou em 2009 recomendações para o tratamento da ES 14, com base da evidência científica disponível e opinião de peritos. A corticoterapia tem pouco lugar no tratamento destes doentes, podem ser eficazes nas manifestações musculo-esqueléticas, como a artrite mas são no global pouco eficazes e podem mesmo ser deletérios por risco de poder desencadear crise renal esclerodérmica 14, para além da iatrogenia inerente aos mesmos. No que respeita a algumas das manifestações de órgão salientam-se os fármacos que poderão ser usados, tendo sido a sua eficácia comprovada em ensaios clínicos, ou com resultados marginais benéficos ou segundo opinião de peritos e de acordo com as recomendações publicadas 14 : Crise renal esclerodérmica: inibidores dos receptores da angiotensina II (IECA s); Doença intersticial pulmonar: ciclofosfamida; Envolvimento cutâneo: metotrexato (sobretudo na fase inicial); Envolvimento gastro-intestinal: inibidores da bomba de protões, pró-cinéticos, antibioticos de forma rotativa (em casos de máabsorção por hiperproliferação bacteriana); Hipertensão arterial pulmonar: bosentan, sildenafil, epoprostenol (incluindo combinações); Vasculopatia (Fenómeno de Raynaud e úlceras digitais): bloqueadores dos canais de cálcio (grupo dihidropiridinas como a nifedipina), iloprost, bosentan (incluindo combinações). O modo específico de administração dos fármacos referidos acima, as suas indicações precisas no contexto da doença e a sequência da sua introdução ultrapassam o âmbito deste artigo, pelo que a informação disponibilizada é insuficiente para a correcta utilização dos mesmos. A terapêutica da Esclerose Sistémica exige uma visão global e multidisciplinar do doente e deve ser iniciada de forma coerente e orientada às manifestações apresentadas de forma a melhorar a qualidade de vida do doente e impedir, nos casos em que é possível, a progressão da doença. A terapêutica da Esclerose Sistémica exige uma visão global e multidisciplinar do doente Referências Bibliográficas 1. Abraham D, Distler O. How does endothelial cell injury start? The role of endothelin in systemic sclerosis. Arthritis ResTher 2007, 9(Suppl 2):S2 (doi: /ar2186) 2. Hachulla E, Coghlan JG. A new era in the management of pulmonary arterial hipertensión related to scleroderma: endothelin receptor antagonism. Ann Rheum Dis 2004;63: Tamby MC, Chanseaud Y, Guillevin L, Mouthon L. New insights into the pathogenesis of systemic sclerosis. Autoimmun Rev. 2003;2(3): Silman AJ. Scleroderma demographics and survival. J Rheumatol 1997;24 Suppl 48: Steen VD, Medsger TA. Changes in causes of death in systemic sclerosis, Ann Rheum Dis 2007;66: Subcommittee for Scleroderma Criteria of the American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee. Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum 1980;23: LeRoy Medsger. J Rheumatol Jul;28(7): Khanna D. Diagnosis and management of systemic sclerosis. Indian Journal of Rheumatology 2010; 5( 2): Ferri C et al. Assessment of heart involvement. Clin Exp Rheumatol 2003 (sup 29):S24-S ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J 2009;30: Steen V. Semin Arthritis Rheum 2005;35: Doran JP, Veale DJ. Biomarkers in systemic sclerosis. Rheumatology 2008;47:v36-v Walker JF, Fritzler MJ. Update on autoantibodies in systemic sclerosis. Curr Opin Rheum 2007;19: Bielecka OK et al. EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: a report from the EULAR Scleroderma Trials and Research group (EUSTAR). Ann Rheum Dis 2009;68: