Doenças predominantemente associadas à Doença Celíaca. Fernanda Duarte Talissa Varêda

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1 Doenças predominantemente associadas à Doença Celíaca Fernanda Duarte Talissa Varêda

2 DOENÇA CELÍACA A doença celíaca é causada por uma resposta imunológica inapropriada, geneticamente determinada, contra uma proteína presente no trigo e a proteínas similares presentes na cevada, centeio e aveia. No Brasil, estudos populacionais que avaliaram doadores de sangue demonstraram que a doença celíaca não deve ser considerada rara em nosso país.

3 CURIOSIDADES História da Doença Celíaca - Descrição Clássica da Doença Celíaca por Samuel Gee(1888) - Segunda Guerra Mundial - Os efeitos deletérios de certos tipos de cereais começaram a ser associados à Doença celíaca.

4 CURIOSIDADES Prevalência - Rara em Negros, chineses e japoneses. - Atinge predominantemente indivíduos de cor branca. - Maior prevalência em mulheres; especialmente em idade reprodutiva. - Ocorrência comum em mais de um membro da família. A prevalência de DC em parentes de 1º grau varia de 2 % a 20 %, sendo igual a 70% em gêmeos monozigóticos.

5 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Durante as duas últimas décadas tem sido observada ampla variação nas formas de apresentação clínica da doença celíaca, tornando seu diagnóstico desafiador. Muitos pacientes com doença celíaca sofrerão uma típica síndrome de má absorção, resultante da atrofia total ou subtotal das vilosidades do intestino delgado proximal e caracterizada por perda de peso, distensão abdominal, diarréia, esteatorréia e dificuldades de absorção de nutrientes.

6

7 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Quatro formas de apresentação clínica da doença celíaca são reconhecidas: clássica ou típica, não clássica ou atípica, silenciosa e latente. - Forma clássica - As manifestações são gastrointestinais e começam entre 6 e 24 meses de idade. - Forma não-clássica - Tem um início mais tardio dos sintomas. Estes pacientes podem apresentar queixa intestinais, porém as manifestações extra-intestinais são mais freqüentes.

8 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS - Forma silenciosa - É encontrada em indivíduos aparentemente assintomáticos que apresentam sorologia positiva e alterações na mucosa intestinal idênticas à da forma clássica. - Forma latente - Apresentam testes sorológicos positivos e biópsia intestinal normal, portanto sem manifestações da doença.

9 ICEBERG CELÍACO

10 MANIFESTAÇÕES EXTRA-INTESTINAIS A possibilidade de realização de rastreamento sorológico permitiu a identificação de outras formas de manifestações clínicas da doença, além das digestivas. - Anemia resistente a ferroterapia oral - Baixa estatura - Infertilidade - Osteopenia - Lesões bucais - Hipoplasia do esmalte dentário

11 MANIFESTAÇÕES EXTRA-INTESTINAIS Baixa estatura Ocorre em casos em que a Doença Celíaca se manifesta na infância, e devido às vilosidades intestinais estarem atrofiadas, ocorre a má absorção de nutrientes, prejudicando desta forma o ganho de estatura adequado do indivíduo.

12 MANIFESTAÇÕES EXTRA-INTESTINAIS Infertilidade - Em mulheres com DC não tratada, a taxa de aborto espontâneo é maior. - O mecanismo não foi ainda esclarecido e alguns autores advogam como provável causa a má nutrição e possíveis deficiências de zinco, ferro e folato. - A infertilidade pode ocorrer na ausência de desnutrição evidente, podendo ser o único sintoma presente em pacientes com DC subclínica não diagnosticada.

13 MANIFESTAÇÕES EXTRA-INTESTINAIS Osteopenia - A Osteopenia é caracterizada pela diminuição do tecido ósseo, sendo apontada como a complicação mais freqüente da DC. -Decorre da má-absorção de vitamina D e cálcio. - Deve ser sempre realizada uma densitometria óssea no momento do diagnóstico, para avaliar a gravidade da perda de massa óssea.

14 MANIFESTAÇÕES EXTRA-INTESTINAIS Lesões bucais Em alguns casos, a doença celíaca pode contribuir para o aparecimento de alterações na saúde bucal, tais como atraso da erupção dental, diminuição do tamanho dos dentes, problemas na formação do esmalte e disfunção das glândulas salivares.

15 MANIFESTAÇÕES EXTRA-INTESTINAIS Hipoplasia do esmalte dentário - Bastante comum na forma clínica silenciosa. - Pode ter inúmeras causas, geralmente de ordem sistêmica, dentre elas as desordens nutricionais. - É observada em pacientes celíacos, como defeitos do esmalte na dentição permanente, distribuídos simétrica e cronologicamente nas quatro hemiarcadas dentárias defeitos no esmalte tipo-celíaco. - Ainda há controvérsias quanto à natureza desta relação.

16 DOENÇAS ASSOCIADAS Quanto ao prognóstico, há a possibilidade de uma série de complicações da doença celíaca, quando não tratada Dermatite Herpetiforme - Pode ser considerada uma variante da DC. - Estudos mostram que a maioria dos pacientes com dermatite herpetiforme apresentam lesões intestinais similares à DC. - Estes achados conduzem à consideração de que dermatite herpetiforme e DC são distintas expressões clínicas de uma mesma sensibilidade ao glúten, associada a uma disfunção imunológica.

17 DOENÇAS ASSOCIADAS Patologias hepáticas - Uma grande variedade de lesões hepáticas, particularmente do tipo inflamatória, tem sido descritas em pacientes com DC. O comprometimento reversível e de gravidade variável é bem conhecido em adultos e crianças na fase ativa da doença. - Um estudo realizado em crianças demonstrou que a lesão hepática ocorre não somente com a alergia a gliadiana, mas também com intolerância a outras proteínas alimentares, especialmente quando há lesão na mucosa intestinal.

18 DOENÇAS ASSOCIADAS Doenças neurológicas - A doença celíaca causa má absorção de ácido fólico, dentre outros nutrientes; o que está ligado à algumas intercorrências indesejadas na gravidez, como a dificuldade do fechamento do tubo neural. - As manifestações mais comuns são: ataxia cerebelar, epilepsia, demência, neuropatia, miopatia e leucoencefalopatia multifocal. - O aparecimento de distúrbio neurais em portadores de doença celíaca está sendo correlacionado com questões imunológicas e deficiência de vitamina B12.

19 DOENÇAS ASSOCIADAS Doenças auto-imunes - O tempo de exposição ao glúten em pacientes celíacos teria correlação com o aumento progressivo de desordens auto-imunes. - Ainda não está claro se a ocorrência simultânea de doenças auto-imunes está ligada a uma base genética comum, ou se, de fato, uma doença predispõe a outra. - É comum a deficiência de anticorpos IgA.

20 DOENÇAS ASSOCIADAS Diabetes Mellitus tipo 1 - A hipótese da base genética comum é a mais aceita, podendo a associação dessas duas doenças ser explicada, pelo menos em parte, por compartilharem um mecanismo genético comum no sistema HLA. - A maioria dos pacientes diabéticos apresentam as formas subclínicas ou silenciosas da doença celíaca. - Crianças com diagnóstico de DM1 antes de 5 anos, tem mostrado uma auto-imunidade mais acentuada, tendo maior risco de desenvolver doenças auto-imunes e de base semelhante, como a doença celíaca.

21 DOENÇAS ASSOCIADAS Síndrome de Down - A síndrome de Down é uma anomalia cromossômica que se observa com maior freqüência na população em geral. - Diferentes estudos tem demonstrado que pacientes com Síndrome de Down apresentam várias disfunções imunológicas, fato que os deixam acessíveis a uma maior freqüência de infecções recorrentes, assim como de doenças auto-imunes, principalmente a doença celíaca. - Estudos recentes recomendam a realização de exames para investigação de doença celíaca em pacientes com Síndrome de Down, a cada dois anos.

22 DOENÇAS ASSOCIADAS Intolerância à lactose -Alguns autores recomendam a retirada de lactose no início da dieta sem glúten, pela deficiência secundária de lactase. O retorno é gradual após 1-2 meses desde que não provoque sintomas. Síndromes de monodeficiências - As lesões na parte proximal do intestino delgado levam a uma má absorção de ferro, vitamina D, cálcio, magnésio e ácido fólico.

23 COMPLICAÇÕES MALIGNAS As neoplasias são as complicações mais graves da doença celíaca. O cumprimento da dieta restrita isenta de glúten, reduz o risco de linfoma e de outras doenças malígnas (carcinoma de esôfago e faringe e adenocarcinoma de intestino delgado). O risco de desenvolvimento de malignidade a qualquer nível do trato gastrointestinal, não é aumentado em pacientes que seguem a dieta quando comparado a população geral.

24 DIAGNÓSTICO DE DOENÇA CELÍACA O diagnóstico da doença celíaca deve ser baseado em três pilares: o exame clínico, por meio de exame físico e anamnese detalhada, análise histopatológica do intestino delgado e dos marcadores séricos. É importante ressaltar que a presença de um quadro clínico sugestivo ou de sorologia positiva para doença celíaca não invalidam a obrigatoriedade da biópsia de intestino delgado.

25 ADESÃO A DIETA ISENTA DE GLÚTEN Todos os cuidados no estabelecimento do diagnóstico da doença celíaca são importantes porque, uma vez estabelecido, este implicará na adoção de dieta totalmente isenta de glúten de forma definitiva e permanente. Os medicamentos podem ser uma fonte de glúten, contido nas cápsulas de revestimento, por essa razão, devem ser sistematicamente verificados. A aderência a uma dieta rigorosamente livre de glúten pode ser difícil, porém a desobediência deliberada pode ser um problema muito maior.

26 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Sdepanian VL, Morais MB, Neto UF. Doença celíaca: a evolução dos conhecimentos desde sua centenária descrição até os dias atuais. Arq Gastroenterol, 1999; 36(4): Rauen MS, Back JCV, Moreira EAM. Doença celíaca: sua relação com a saúde bucal. Rev. Nutr. Campinas. 2005; 18(2): Martins CLS, Gandolfi L, Tauil PL, Picanço MAR, Araújo MOG, Pratesi R. Doença celíaca e infertilidade feminina: associação freqüentemente negligenciada.rev. Brás. Ginecol. Obstet. 2006; 28(10): Calliari LEP. A autoimunidade extra-pancreática no DM1: pesquisando também Doença Celíaca. Arq. Bras. Endocrinol. Metab. 2004; 48(6). 5. Araújo J, da Silva GAP, de Melo FM. Serum prevalence of celiac disease in children and adolescents with type 1 diabetes mellitus. J Pediatr (Rio J). 2006; 82: Neto JIS, Costa ACLV, Magalhães FG, Silva GS. Neurological Manifestations of celiac disease. Arq. Neuropsiquiatr. 2004; 62(4): S.Rito Nobre, T.Silva, J.E Pina Cabral. Doença Celíaca Revisitada GE-J Port Gastenterol 2007:14:

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28 Obrigada!!!

29 CONTATOS Site: Telefones do ambulatório:

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