Caso Clínico. Ighor Magalhães de Carvalho HUWC

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1 Caso Clínico Ighor Magalhães de Carvalho HUWC

2 Identificação ID: M.J.F.S.,feminino, 25 anos Casada, evangélica, auxiliar de serviços gerais,natural e procedente de Fortaleza Admitida dia 29/08

3 História Clínica QP: febre e fraqueza nas pernas HDA : Paciente refere que há 2 meses passou a apresentar quadro febril diário com temperatura não mensurada(segundo a paciente elevada),acompanhada de calafrios e sudorese, que não tinha horário específico para ocorrer e cedia com o uso de dipirona. Refere ainda, nesse período, astenia intensa, com dificuldade de deambular por diminuição da força em MMII, hiporexia (perdeu em torno de 10kg), tonturas em ortostase. 1 semana após o início da febre,referiu o surgimento de pápulas pruriginosas em membros superiores que aumentaram de tamanho transformando-se em placas purpúricas e dolorosas que envolviam tronco,membros inferiores,ponta do nariz e lóbulo da orelha.

4 História Clínica Antes do surgimento de lesões em orelhas e em mãos,referiu bastante queimação nessas áreas e no dia 28/08 apresentou queimação em todas as lesões Teve episódio de diarréia no início do quadro acompanhado de hematoquezia que persistiu até 2 semanas antes do internamento Relata artrite em mão direita em 28/08 Relata edema de MMII que começou dia 29/08 Procurou inicialmente alguns hospitais: -UPA:Dengue -São José:Investigação de hanseníase (sic) e sorologias -Messejana: dor precordial em pontada, sem irradiação. Encaminhada para o HUWC

5 HPP -Internamento aos 3 anos de idade por pneumonia -Nega comorbidades,alergias e doencas crônicas -Tabagista: 10 a 15 cigarros/dia; bebe vinho esporadicamente -Nega uso de drogas ilícitas -Dorflex quando apresenta dor de cabeça -Colírio para glaucoma(sic

6 História Familiar -Mãe com episódios de lombalgia sem doenças crônicas -Pai com artrose de joelho direito sem doenças crônicas - Irmãos sem achados HPS -Mora com o companheiro e filho de sete anos em casa de boas condições hidrosanitárias. Cria um gato. Bebe água da cagece

7 IOA -Cabeça e pescoço: episódios de cefaleia -Neurológico: nega psicose,convulsões,alterações esfincterianas -Cardiovascular:um episódio de dor em pontada em precordio (vide HDA) -Pulmonar: nega dispneia;refere tosse há uma semana com espectoracão esbranquiçada -Genitourinário: nega oligúria,disúria,colúria,corrimento vaginal -Osteomuscular:Nega artrite ou artralgia

8 Exame físico na admissão Sinais Vitais: PA:110x70mmHg; FC: 153 bpm; FR: 28; Temp:40,1 Geral: EGR, hipocorada(2+/4+), anictérica,acianótica, febril ao toque,orientada e cooperativa. Cabeça/pescoço: linfonodos não palpados AC: RCR, 2T, Bulhas hipofonéticas(b2 em foco pulmomar),s/s AP: MVU com crepitação em base de HTD ABD: Plano,flacido,RHA+,,traube livre,sem dor a palpacão superficial e profunda EXT: ppp, edema em mmii( 2+/4+).

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12 Exames Complementares Exames dia 21/08(São José): -Pesquisa de globias negativa -BAAR: negativo -HIV 1 e 2 : não reagente -Anti-HCV: não reagente -Anti-HBs: reagente -HBsAg: não reagente -Anti-HBc: não reagente -VDRL: reagente -FAN:1:320(padrão nuclear pontilhando fino denso)

13 29/08(H M) 29/08(H U) 31/08 01/09 02/09 03/09 04/09 Hb 7,0 6,34 6,78 5,5 6,61 Ht 21 20,1 21,5 16,1 19,4 VCM/ HCM 84/28 80/25 79,4/27,1 78/26,5 Leuco F.Jovens 0% 0% 0% 0% 0% Bastões 0% 1% 1% 1% 0% Segmentado s 90% 74% 90,7% 73,1% 82% Linfo 5% 13% 5,37% 11% 13% Mono 4% 2% 4% 4% Eos.Bas 0/1 0/0 0/0 0/0 Plaquetas

14 29/08(HM ) 29/08(HU) 31/08 01/09 02/09 03/09 04/09 VHS/PCR 118/- -/11 90/11,9 TAP/INR -/1,4 15,1/1, 27 11,9/1,0 9 TTPA/rel -/2,33 89,2/32,6 51,4/1,8 8 Ur Cr 0,81 0,5 0,6 05 0,5 0,5 Na K+ 3,6 3,2 2,8 2,5 2,7 2,8 Ca total 7,5 7,7 8,0 Mg++ 1,9 1,6 1,7 1,6 1,5 1,8 Fósforo 4,0 4,4

15 29/08(H M) 29/08(HU) 31/0 8 01/09 02/09 03/09 04/09 TGO TGP FA/GGT 485/ /371 BT 0,6 0,5 0,62 BD/BI 0,3/0,3 0,28/0,22 0,48/0,14 PT 7,0 Alb/glo 3,0/4,0 LDH C3 80(90-180) C4 13(10-40) Fibrinog 144( )

16 Evolução 29/08/14: Foi iniciado ceftriaxone 2g 12/12h;oxacilina 2g 04/04h;Hidrocortisona 50mg 06/06h 30/08/14: Edema de MMII e MMSS; Dor em mãos e 01/09: paciente apresentava leve melhora clínica,persistindo, porém,com picos febris 02/09:realizou ECO TT que evidenciou: -FE:68%;Função sistólica e diastólica do VE normal;mínimo derrame pericárdico -Válvulas de aspecto morfologico normais sem vegetações

17 Evolução 03/09: Paciente apresentou piora clínica com persistência de picos febris, associado a desconforto respiratório(fr=32, uso de musculatura acessória SatO2:85%), taquicardia (FC=140), hipotensão (90x40) -Gasometria arterial ph:7,52 po2: 58 pc02: 34 HCO3=72 -Máscara de venturi a 50%

18 Evolução 03/09: USG ABDOMINAL:ascite moderada; hepatoesplenomegalia homogênea TCAR: Espessamento intersticial peribrônquicovascular(edema?),atelectasia, derrame pleural bilateral (D>E) ausência de imagem em vidro fosco; ausência de hemorragia alveolar TC de abdômen e pelve: Ascite moderada, hepatoesplenomegalia, ausência de trombos, adrenais sem alteração

19 Evolução 03/09:Hemoce libera alguns exames -Anticoagulante lupico positivo -Teste da mistura positivo: TTPA não corrigiu Foi decidido iniciar pulsoterapia com metilprednisolona 1g

20 Evolução 04/09 Paciente evolui com melhora clínica com melhora da taquicardia, taquipneia e oxigenação, porém com piora laboratorial; HB 6,6 5.5 Leuco: 2220 (linfócitos:240) Plaq Coombs direto: Positivo 1+ -Reacão AGH monoespecífica: IgG (1+), C3d(1+) Bilirrubina total: 0,6 LDH: 2940

21 Evolução 05/09: Apresentou piora clínica com hipotensão(100x50), dispneia(fr=32), astenia em MMII Anti-DNA : Reagente Anti-cardiolipina: Não reagente VDRL: Não reagente Hemocultura: Duas amostras negativas em andamento. Encaminhada para UTI onde permanece até hoje.

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25 Diagnóstico???

26 LES + SAAF

27 Lúpus Eritematoso Sistêmico Eritema malar: eritema fixo, plano ou elevado nas eminências malares, tendendo a poupar a região nasolabial Eritema malar: eritema fixo, plano ou elevado nas eminências malares, tendendo a poupar a região nasolabial. Lesão discoide: lesão eritematosa, infiltrada, com escamas queratóticas aderidas e tampões foliculares, que evolui com 2 2. Lesão cicatriz discoide: atrófica lesão e discromia. eritematosa, infiltrada, com escamas queratóticas aderidas e tampões foliculares, que evolui com cicatriz atrófica e discromia. 3. Fotossensibilidade: Fotossensibilidade: eritema eritema cutâneo cutâneo resultante resultante de de reação reação incomum incomum ao ao sol, sol, por por história história do do paciente ou ou observação do 3 do médico. médico. 4. Úlcera Úlcera oral: oral: ulceração ulceração oral oral ou ou nasofaríngea, geralmente não dolorosa, observada pelo pelo médico. médico. 5. 4Artrite: artrite não erosiva envolvendo 2 ou mais articulações periféricas, caracterizada por dor à palpação, edema ou derrame. 6. Serosite: Artrite: a) artrite pleurite não - erosiva história envolvendo convincente 2 de ou dor mais pleurítica articulações ou atrito periféricas, auscultado caracterizada pelo médico por dor ou à evidência palpação, de edema derrame ou 5 derrame. pleural; ou b) pericardite - documentada por eletrocardiografia ou atrito ou evidência de derrame pericárdico. 7. Alteração Serosite: renal: a) pleurite a) proteinúria - história persistente convincente de de mais dor pleurítica de 0,5 g/dia ou atrito ou acima auscultado de 3+ pelo (+++) médico se não ou evidência quantificada; de derrame ou b) cilindros pleural; celulares 6 ou - b) podem pericardite ser hemáticos, - documentada granulares, por eletrocardiografia tubulares ou ou mistos. atrito ou evidência de derrame pericárdico. 8. Alteração neurológica: a) convulsão - na ausência de fármacos implicados ou alterações metabólicas conhecidas (por exemplo, Alteração uremia, renal: cetoacidose, a) proteinúria distúrbios persistente hidroeletrolíticos); de mais de 0,5 g/dia ou b) ou psicose acima de - 3+ na (+++) ausência se não de quantificada; fármacos implicados ou b) cilindros 7 ou alterações celulares metabólicas - podem conhecidas ser hemáticos, (por granulares, exemplo, tubulares uremia, ou cetoacidose, mistos. distúrbios hidroeletrolíticos). 9. Alterações Alteração hematológicas: neurológica: a) a) convulsão anemia hemolítica - na ausência com reticulocitose; de fármacos implicados ou b) leucopenia ou alterações de menos metabólicas de 4.000/mm3 conhecidas em duas (por ou 8 mais exemplo, ocasiões; uremia, ou c) cetoacidose, linfopenia de distúrbios menos de hidroeletrolíticos); 1.500/mm3 em duas ou b) ou psicose mais ocasiões; - na ausência ou d) de trombocitopenia fármacos implicados de menos ou de /mm3 alterações metabólicas na ausência conhecidas de uso de (por fármacos exemplo, causadores. uremia, cetoacidose, distúrbios hidroeletrolíticos). 10. Alterações imunológicas: a) presença de anti-dna nativo; ou b) presença de anti-sm; ou c) achados positivos de anticorpos Alterações antifosfolipídios hematológicas: baseados a) anemia hemolítica concentração com sérica reticulocitose; anormal ou de b) anticardiolipina leucopenia de menos IgG ou de IgM, 4.000/mm3 em teste em duas positivo ou 9 para anticoagulante mais ocasiões; lúpico, ou c) linfopenia usando teste-padrão de menos de ou 1.500/mm3 em VDRL em falso-positivo, duas ou mais por ocasiões; pelo menos ou d) trombocitopenia 6 meses e confirmado de menos por de FTA-Abs /mm3 negativo. na ausência de uso de fármacos causadores. 11. Anticorpo Alterações antinuclear imunológicas: (FAN): a) presença título anormal de anti-dna de FAN nativo; por ou imunofluorescência b) presença de anti-sm; ou ou método c) achados equivalente positivos em de anticorpos qualquer momento, 10 antifosfolipídios na ausência baseados de fármacos em sabidamente concentração associados sérica anormal ao lúpus de anticardiolipina induzido por fármacos. IgG ou IgM, em teste positivo para anticoagulante lúpico, usando teste-padrão ou em VDRL falso-positivo, por pelo menos 6 meses e confirmado por FTA-Abs negativo. 11 Anticorpo antinuclear (FAN): título anormal de FAN por imunofluorescência ou método equivalente em qualquer momento, na ausência de fármacos sabidamente associados ao lúpus induzido por fármacos.

28 SAAF - Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide Classificação: -Primária: ausência de LES ou outra doença auto-imune. -Secundária: presença de LES ou outra doença auto- imune. Critérios Clínicos Trombose vascular: Um ou mais eventos clínicos de trombose venosa, arterial ou de pequenos vasos em qualquer tecido ou órgão. A trombose deve ser confirmada por imagem, Doppler ou histopatologia, com exceção da trombose venosa superficial. O exame histopatológico não deve demonstrar evidência significativa de inflamação do vaso sanguíneo. Morbidade gestacional: - Uma ou mais perdas de fetos morfologicamente normais (confirmados por ultrasom ou exame direto) com 10 ou mais semanas de gestação. - Um ou mais perdas prematuras de 34 semanas ou menos de gestação devido a pré-eclampsia grave, eclampsia ou insuficiência placentária. - Três ou mais abortos espontâneos consecutivos sem explicação antes de 10 semanas de gestação, excluindo alterações hormonais e cromossômicas dos pais.

29 SAAF - Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide Critérios Laboratoriais A presença de pelo menos um destes testes - Inibidor Lúpico (Anticoagulante Lúpico) no plasma, em duas ocasiões separadas em um período de 12 semanas, detectado de acordo com as recomendações da Sociedade Internacional de Trombose e Hemostasia. - Anticorpos Anticardiolipina IgM ou IgG no plasma ou soro em títulos moderados (> 40 GPL ou MPL unidades, respectivamente) em duas ou mais ocasiões separadas em um em um período de 12 semanas, medidos por ELISA. - Anticorpos Anti-β2GPI presentes no plasma ou soro (em títulos acima do percentil 99) em duas ou mais ocasiões separadas em um período de 12 semanas, medidos por ELISA.

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