Serviço e Disciplina de Clínica Médica. Sessão Clínica: 07 /05 / Auditório Honor de Lemos Sobral/ Hospital Escola Álvaro Alvim

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1 Serviço e Disciplina de Clínica Médica Sessão Clínica: 07 /05 / 2012 Auditório Honor de Lemos Sobral/ Hospital Escola Álvaro Alvim Orientador(a): Prof. Lara Barros Lemos Relator: Dr. Rafael Chácar (R2) Debatedora: Dra. Caroline Ahmed (R1)

2 Caso clínico Identificação: JFS, 38 anos, masculino, raça branca, casado, natural do Rio de Janeiro, funcionário de empresa automobilística. Queixa principal: diarréia e perda de peso HDA: Refere há 9 meses astenia e anorexia progressivas, diarréia e prurido. A diarréia não apresenta restos alimentares e nem características inflamatórias (sangue, muco ou pus) e referia cerca de 4-5 episódios ao dia. Negava tenesmo associado. O prurido era generalizado, sem piora gradual da intensidade e não havia lesões cutâneas associadas. Apresentou emagrecimento de 5 Kg (neste período) que o mesmo atribuía a diminuição do apetite. Negava febre ou dor abdominal. Iniciou investigação ambulatorial sendo internado para prosseguir avaliação diagnóstica e programação terapêutica. HPP: Ø Etilismo: Ø Medicamentos: Ø Tabagismo: Ø História familiar: Ø Cirurgias prévias: Ø Hemotransfusão prévia: Ø História epidemiológica/social: moradia com água encanada, boas condições. Morava com a esposa e filhos. Negava viagens recentes.

3 Caso clínico Ao exame: Acordado, lúcido, orientado, referindo cansaço. Hipocorado (+++/4), hidratado, anictérico, acianótico. Sem lesões cutâneas associadas. IMC:21 Temp. axilar: 36,5 oc Exame neurológico: sem alterações. ACV: RCR 2T BNF FC: 92 bpm PA: 120x70mmHg AR: MV(+) sem RA FR: 20 ipm Abd: flácido, indolor à palpação, peristalse presente, sem visceromegalias, Traube timpânico (livre). MMII: sem edema

4 Exames iniciais: Hematócrito 21% (VN: 42 a 47 %) Hemoglobina 6,1 g/dl (VN: 14.5 a 16.0 g/dl) VCM 63 fl (80. 0 a fl) Leucograma (diferencial normal) Plaquetas Ferritina (4.000 a /mm3) ( a /mm3) 6 mg/ml Saturação transferrina 2,8 ( até 42 U/L ) Glicose 86 mg/dl Ureia 32 (15 a 45mg/dL ) Creatinina Na+ 0,8 ( 0,4 a 1,2 mg/dl) 139 ( 136 a 142 meq/l) K+ 3,6 (3,5-5,5 meq/dl) Endoscopia digestiva alta: exame normal até 2ª porção duodenal Ċolonoscopia: Colonoscopia:. sem alterações macroscópicas até o íleo terminal

5 Raciocínio diagnóstico Como prosseguir investigação clínica? Exames adicionais

6 Discussão Dra. Caroline Ahmed (R1)

7 Como prosseguir a investigação clínica?

8 História clínica Identificação: JFS, 38 anos, masculino, raça branca, casado, natural do Rio de Janeiro, funcionário de empresa automobilística. Queixa principal: cansaço e diarreia HDA: Refere há 9 meses astenia e anorexia progressivas, diarréia e prurido. A diarréia não apresenta restos alimentares e nem características inflamatórias (sangue, muco ou pus) e referia cerca de 4-5 episódios ao dia. Negava tenesmo associado. O prurido era generalizado, sem piora gradual da intensidade e não havia lesões cutâneas associadas. Apresentou emagrecimento de 5 Kg (neste período) que o mesmo atribuía a diminuição do apetite. Negava febre ou dor abdominal. Iniciou investigação ambulatorial sendo internado para prosseguir avaliação diagnóstica e programação terapêutica. Volume da evacuação? Diurna e/ou noturna? HPP: Ø Medicamentos: Ø Tabagismo: Ø Etilismo: Ø História familiar: Ø Cirurgias prévias: Ø Hemotransfusão prévia: Ø História epidemiológica/social: moradia com água encanada, boas condições. Morava com a esposa e filhos. Negava viagens recentes. História sexual? Ao exame: Acordado, lúcido, orientado, referindo cansaço. Hipocorado (+++/4), hidratado, anictérico, acianótico. Sem lesões cutâneas associadas. IMC:21 Temp. axilar: 36,5 o C Exame neurológico: sem alterações. ACV: RCR 2T BNF FC: 92 bpm PA: 120x70mmHg Linfonodomegalias? AR: MV(+) sem RA FR: 20 ipm Abd: flácido, indolor à palpação, peristalse presente, sem visceromegalias, Traube timpânico (livre). Tireóide? MMII: sem edema Exames realizados ao nível ambulatorial - Sangue: Hematócrito: 21% Hemoglobina: 6,1 g/dl VCM: 63 fl EPF? MIF? Leucócitos: 5470 (diferencial normal) Plaquetas: Função tireoidiana? Anti-HIV? Ferritina: 6 (mg/ml) Saturação de transferrina 2,8% Proteínas totais e frações? Eletroforese de proteínas? Dosagens de Ig A, Ig M e Ig G? Glicose 86 mg/dl U: 32 mg/dl Cr: 0,8 mg/dl Hepatograma? Elementos anormais nas fezes? Na + : 139 meq/l K + :3,6 meq/l - Endoscopia digestiva alta: exame normal até 2ª porção duodenal Métodos de imagem? - Colonoscopia: sem alterações macroscópicas até o íleo terminal Biópsia colônica, duodenal e íleo terminal?

9 Síndrome diarreica Classificação 1) Aguda Tempo de duração Persistente Crônica até 2 semanas 2 a 4 semanas a partir de 4 semanas 2) Características clínicas e topográficas da lesão Característica Alta Baixa Volume por evacuação Grande Pequeno Frequência Baixa Alta (> 10 evacuações) Tenesmo Não Sim Achados Restos alimentares Sangue, muco e/ou pus

10 Síndrome diarreica 3) Mecanismo etiopatogênico da diarreia Osmótica Secretória Inflamatória Esteatorreia Funcional Ingestão excessiva ou carboidratos pobremente absorvidos Uso de laxativos não Doenças inflamatórias Doenças das mucosas Diagnóstico de osmóticos intestinais exclusão Induzida por magnésio Bactérias produtoras de toxinas Colites isquêmica, actínica, amebiana, pseudomembranosa, linfocítica, colagenosa Síndrome do intestino curto Disabsorção de carboidratos Tumores (vipoma, sd. carcinóide, gastrinoma) Neoplasias (Ca de cólon ou linfoma) Supercrescimento bacteriano Laxativos Doença celíaca, DII, colite isquêmica Infecções bacterianas invasivas Isquemia mesentérica Outros Ressecção/ doença/ fístula intestinal Tuberculose intestinal Insuficiência exócrina pancreática

11 Síndrome anêmica Valor do VCM e RDW no diagnóstico das anemias VCM baixo (< 80 FL) VCM normal (80 a 100 FL) VCM alto (> 100 FL) RDW normal Anemia de doença Sangramento agudo Anemia aplásica crônica Traço talassêmico alfa ou beta Anemia de doença crônica Anemia da IRC Hepatopatia crônica Quimioterapia, álcool RDW aumentado Anemia ferropriva Hemoglobinopatia SC Início da def. do ferro, de B12 ou de folato Anemia mista Anemia falciforme Variantes falcêmicas Mielodisplasia Hepatopatia crônica Deficiência de folato Deficiência de B12 AHAI Mielodisplasia Hepatopatia crônica Quimioterapia citotóxica

12 Diagnóstico principal Doença celíaca 1) Epidemiologia Ambos os sexos (principalmente em mulheres) Qualquer idade História familiar 2) Manifestações clínicas Forma clássica (criança pré-escolar) Forma atípica (adolescentes e adultos): são manifestações extraintestinais, como anemia ferropriva refratária, distúrbios neuropsiquiátricos, desordens reumáticas, dermatite herpetiforme, osteomalácia/ osteoporose... Forma assintomática (silenciosa): o diagnóstico é feito através dos marcadores sorológicos 3) Diagnóstico Marcadores sorológicos: Ac antigliadina IgA e IgG, Ac antiendomísio Ig A, Ac antitransglutaminase tecidual IgA Biópsia do intestino delgado Padrão ouro: atrofia de vilosidades, hiperplasia de criptas, infiltrado linfoplasmocitário na lâmina própria (>40/100 enterócitos) 4) Tratamento Dieta livre de glúten para o resto da vida

13 Diagnóstico diferencial Cirrose biliar primária 1) Epidemiologia Mulheres 9 : 1 Homem Faixa etária: 40 a 60 anos 2) Manifestações clínicas Forma assintomática (13%) Forma sintomática: prurido, astenia, bem nutrido, hepatomegalia, na fase inicial e na fase avançada apresenta icterícia, xantomas, desnutrição, esteatorréia, osteoporose e sinais de hipertensão portal. 3) Diagnóstico Padrão colestático Anti-mitocôndria 2 (95%) Biópsia hepática Padrão ouro

14 Diagnóstico diferencial Doença imunoproliferativa do intestino delgado (IPSID) 1) Epidemiologia População de baixo nível socioeconômico Faixa etária: terceira década Ambos os sexos Acomete jejuno e duodeno, nesta ordem 2) Manifestações clínicas Diarreia, perda ponderal, sintomas de carência nutricional, como anemia Evolução insidiosa, que pode transformar em linfoma enteromesentérico (Linfoma intestinal do tipo Mediterrâneo) 3) Diagnóstico Biópsia de mucosa: infiltração de células linfoplasmocitárias do delgado Ig de cadeia pesada alfa

15 Diagnóstico diferencial Doença de Crohn 1) Epidemiologia 2 picos de incidência: 15 a 30 anos e 60 a 80 anos Predominância entre os homens Prevalência nos países desenvolvidos 2) Patologia Afeta toda a extensão e toda a parede do TGI Microscopia: granuloma não caseoso 3) Manifestações clínicas Diarreia, dor abdominal e emagrecimento Predomínio no delgado e cólon Períodos de recidiva e remissão 4) Manifestações extraintestinais Sacroileíte, colelitíase, nefrolitíase Atividade de doença: eritema nodoso e artrite periférica 5) Diagnóstico ASCA (60 A 70%) Anemia por má absorção ou por doença crônica Colonoscopia: doença saltatória, fístulas, estenoses, aspecto em pedra de calçamento

16 Diagnóstico diferencial HIV HIV < CD4 Infecções Tumores Diarreia Infecções: parasitas, bactérias, vírus, fungos Tumores: Linfomas e sarcoma de Kaposi

17 Diagnóstico diferencial Sangramento obscuro do TGI Doença de Crohn Tumores malignos e benignos Ancilostomíase Estrongiloidíase Tuberculose intestinal

18 Diagnóstico diferencial Parasitoses intestinais Giardíase Ancilostomíase Estrongiloidíase Agente etiológico Giardia intestinalis Necator americanus e Ancylostoma duodenalis Ciclo Vive no delgado (duodeno e jejuno proximal) Parasitam o duodeno e o jejuno proximal Strongyloides stercoralis Vermes adultos parasitam duodeno e jenuno Clínica Assintomáticos (maioria), diarreia alta não invasiva e má absorção intestinal Assintomáticos (maioria), sd. de Loeffler, diarreia, com enterite catarral, anemia ferropriva, dermatite maculopapulosa pruriginosa Variam desde casos assintomáticos até formas graves e mesmo fatais (forma disseminada associação com sepse por Gram negativos). Queixas digestivas, como desconforto abdominal e diarreia. Diagnóstico EPF em 3 amostras, não há invasão intestinal ou eosinofilia Método de Willis, eosinofilia, hipoalbunemia Método Baermann e Moraes, eosinofilia

19 Bibliografia Harrison, Tinsleu Randolph. Harrison Medicina Interna. 17ª Edição. São Paulo: McGraw-Hill, Gastroenterologia essencial - 4ª edição 2011 Renato Dani.

20 Evolução, Novos Exames e Comentários Dr. Rafael Chácar (R2) Prof. Lara Lemos

21 Anemia ferropriva sexo masculino Diarréia + emagrecimento Perda TGI EDA e colonoscopia normais Investigação de intestino delgado

22 Exames adicionais Transito de delgado: Inconclusivo (paciente não ingeriu adequadamente o contraste) Cápsula endoscópica: Lesão lobulada e protrusa, com ulceração da mucosa, localizada provavelmente duodeno distal a esclarecer Endoscopia digestiva alta realizada com colonoscópio: Lesão lobulada e protrusa, com ulceração da mucosa, localizada na 3ª porção duodenal, sendo impossível determinar os limites distais. Realizadas biópsias.

23 Tomografia de abdome e pelve: Diversas lesões nodulares, com captação heterogênea de contraste, dispersas pelo parênquima hepático, a maior delas com 2,9 com. Sugestivo de implantes secundários. Espessamento de alças de delgado proximal a esclarecer. Histopatológico da lesão duodenal: Neoplasia mesenquimal composta de células fusiformes, com atividade mitótica aumentada porém sem atipias. GIST? Necessária imunohistoquimica.

24 Massa duodenal + metástases hepáticas Ressecção lesão duodenal com entero-entero anastomose primária Anatomopatológico: lesão vegetante de 4,0 X 2,0 com, úlcerada e superfície, estendendo-se até serosa. Avaliação microscópica: tumor mesenquimal de aspecto misto, composto de células fusiformes e epitelioides, com elevado Índice de mitoses (11 mitoses / 50HPF). A neoplasia apresenta forte positividade Para o CD-117 (KIT). Diagnóstico: GIST

25 Histopatológico Hepatócitos GIST: predomínio de células fusiformes GIST: predomínio de células epitelióides

26 Histopatológico GIST com figuras de mitose e PAS (+) Forte positividade do CD-117 (c-kit) GIST

27 Diagnóstico final GIST de comportamento malígno já com metástases hepáticas no momento do diagnóstico Seguimento: - Instituída quimioterapia com Mesilato de Imatinibe (Gleevec ), com estabilização das lesões hepáticas. Boa tolerância. - Seguimento de 2 anos: lesões hepáticas discretamente menos evidentes. Ausência de anemia, prurido ou diarréia. Ganho de peso de 3 Kg assintomático

28 Breve revisão GIST Tumor estromal gastrointestinal Tumor mesenquimal e principal representante Tratam-se de tumores pleomórficos que fogem à classificação habitual e com prognóstico incerto. Respondem por cerca de 1% de todos os tumores do tgi

29 O local de maior acometimento é o estômago (67%) e raramente ocorrendo no duodeno, cólon e reto. Geralmente acometem em igual frequência homens e mulheres após os 50 anos. Geralmente são assintomáticos e a descoberta pode ocorrer durante um exame endoscópico. Quando cursam com sintomatologia apresentam sinais de obstrução e massas palpáveis geralmente Diagnóstico por micro eletrônica e imunihistoquímica -> CD34 e c-kit

30 Evolução Anticoagulação? Investigação hematológica em andamento Ascite intratável : paracenteses de repetição Encaminhada para avaliação de procedimento de drenagem - TIPS - Cirurgia de derivação porto-cava - Tx hepático???