CASO CLÍNICO HC Anderson Napp Rocha R4 REUMATOLOGIA

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1 CASO CLÍNICO HC Anderson Napp Rocha R4 REUMATOLOGIA

2 CASO NOVO PNEUMOLOGIA 17/04/2009 ID: BKRPL, 25 anos, feminino, branca, solteira, do lar, natural de Bragança Paulista- SP, residente em Atibaia-SP. QP: Tosse há 6 meses

3 HPMA: Há 6 meses apresenta história tosse seca, que evoluiu para produtiva com expectoração por vezes esverdeada, por vezes escura (hemoptóicos), sem sangue vivo, acompanhada de dispnéia progressiva aos esforços, dor torácica não-ventilatório dependente, epistaxes de repetição, mialgias difusas, astenia e emagrecimento de 8kg. Nega febre ou sudorese noturna. ISDAS: Aos 19 anos iniciou quadro de amaurose súbita bilateral recorrente, acompanhada de diminuição de sensibilidade em MMII, sem parestesias ou diminuição de força muscular. Até hoje apresentou 8 desses episódios, auto-limitados, com duração média de 7 dias cada e regressão total e espontânea dos sintomas.

4 AP: Cirurgia de catarata olho D (2003) - SIC AF: NDN Exame Físico: AR: Expansibilidade diminuída, MV + diminuído difusamente, sem ruídos adventícios. SpO2: 98%

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6 Exames externos: PPD: 2mm BAAR: neg TC tórax: múltiplas opacidades nodulares pulmonares bilaterais, com broncogramas aéreos de permeio; linfonodos mediastinais calcificados. RNM: Sinusopatia maxilo-etmoidal bilateral

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10 HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS Doença Pulmonar Fúngica? - Criptococose - Histoplasmose - Paracoccidioidomicose Vasculite Primária? - G Wegener - PAM Neoplasia Pulmonar? Linfoma? Meta?

11 Internada para Investigação Hb: 12,1 Leuco:7180 Plq: Seg: 4160 Linf: 2060 Eos: 330 (4,6%) VHS: 112 PCR: 1,6 U: 19 Cr: 0,5 Na: 138 K: 4,1

12 RNI: 1,19 R: 1,3 Sorologias p/ Fungos: negativas Urina I: normal canca panca Não reagente REAGENTE

13 Prova de Função Pulmonar CVF: 74% VEF1: 63% VEF1/CVF: 85% Doença Restritiva

14 LBA + Biópsia Transbrônquica BAAR, Gram, Culturas: negativos Bx: Processo inflamatório crônico com células gigantes isoladas agredindo um fragmento de cartilagem. Ausência de inflamação granulocitária. Não foi possível identificar microorganismos (fungos e micobactérias) material muito escasso.

15 Reumatologia Vasculite Primária de Pequenos Vasos? - Epistaxes de repetição - Nódulos Pulmonares - Sinusopatia - panca + Sugerimos ENMG (neuropatia?), Av. Oftalmo e Neuro (amauroses?) Aguardar Bx a céu aberto já programada

16 EVOLUÇÃO Paciente foi submetida a Bx pulmonar a céu aberto. Após o procedimento, evoluiu com amaurose bilateral, sem déficits, PIFR. Avaliação da Oftalmo: Normal Avaliação da Neuro (discutido a seguir) Avaliação da PQ: TRANSTORNO DISSOCIATIVO (CONVERSIVO)?

17 EVOLUÇÃO Optou-se por acompanhamento psiquiátrico ambulatorial, paciente recuperou a visão sem nenhum tratamento específico 9 dias após o procedimento. Apresentou 4 episódios de epistaxe durante a internação. Dispnéia subjetiva e tosse seca.

18 Biópsia Nódulo Pulmonar Bronquiolite folicular e obliterante Vasculite crônica recidivante com sinais de atividade (granulócitos abundantes) Áreas de fibrose difusa. Pequenos granulomas com histiócitos em paliçada e células gigantes isoladas em áreas de fibrose. Ausência de necrose geográfica ou microabscessos.

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20 Diagnóstico: Granulomatose de Wegener Epistaxes Sinusopatia Biópsia nódulo Nódulos Pulmonares panca Amauroses?? Metilprednisolona 1g/d EV 3 dias Ciclofosfamida EV 0,7g/m 2 SC Alta 1 dia após CFO, em uso de 1mg/kg prednisona e SMZ/TMP com programação ambulatorial de doses mensais de CFO EV. Eupnéica, melhora da tosse, último episódio de espistaxe 1 sem antes da alta.

21 EVOLUÇÃO 6ª dose CFO EV em Janeiro/2010 Desaparecimento da tosse, da dispnéia e dos nódulos pulmonares

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25 RETORNO 08/02/2010 Em uso de prednisona 50 mg/d Mantém epistaxes diárias (piora com diminuição dose corticóide) Reavaliada ORL: controle doença base 2 episódios de amaurose auto-limitados

26 RETORNO 08/02/2010 VHS:19 PCR: 0,02 RNI:1,09 BVAS/WG: Doença Persistente Limitada Início 12 Atual 2 Episódios de amaurose e epistaxes

27 RETORNO 04/2010 Uso de azatioprina 150 mg/dia, prednisona 40 mg/dia e SMZ/TMP 3 vezes/semana desde 02/2010. Sem novos episódios de amaurose e epistaxe desde 02/2010.