Dermatologia Venereologia

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1 e Trabalhos da Sociedade Portuguesa de Dermatologia Venereologia Volume 68 - Número 2 - Abril / Junho de 2010

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3 TRABALHOS DA SOCIEDADE PORTUGUESA DE DERMATOLOGIA E VENEREOLOGIA EDITOR Gabriela Marques Pinto Juvenal Esteves ( ) Menéres Sampaio ( ) F. Cruz Sobral ( ) Artur Leitão ( ) EDITORES ANTERIORES António Poiares Baptista António Cabral Ascensão ( ) Manuel Marques Gomes Augusto Mayer-da-Silva Américo Figueiredo António Massa António Picoto António Pinto Soares António Poiares Bapstista Armando Roseira Artur Sousa Basto CONSULTORES CIENTÍFICOS Carlos Resende Clarisse Rebelo Fernando Guerra Rodrigo Filomena Azevedo Francisco Brandão João Amaro Jorge Cardoso José Mesquita Guimarães Helena Lacerda e Costa Luis Camacho de Freitas Manuela Capitão-Mor Margarida Gonçalo Oscar Tellechea Osvaldo Correia Gabriela Marques Pinto Serviço de Dermatologia Hospital de Curry Cabral Rua da Beneficência Lisboa SECRETARIADO E CORRESPONDÊNCIA Telef: / FAX: Propriedade Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia ISSN: Registo imprensa nº Depósito legal 24892/88 Editora P U B L I C A Ç Õ E S E P U B L I C I D A D E Publicações e Publicidade Unipessoal Rua Virgínia Vitorino nº9 B LISBOA Telf.: Periodicidade Trimestral 185

4 SOCIEDADE PORTUGUESA DE DERMATOLOGIA E VENEREOLOGIA PRESIDENTES HONORÁRIOS Aureliano da Fonseca A. Poiares Baptista CORPOS GERENTES - BIÉNIO DIRECÇÃO Presidente Manuel António de Azevedo Marques Gomes Vice-Presidente Carlos Manuel Soares de Rezende e Sousa Secretária Geral Tesoureira Maria Margarida Martins Gonçalo Maria Raquel Mendes Pereira Vieira Macedo Vogal Sofia Beatriz Loureiro Marques Vasconcelos Magina MESA DA ASSEMBLEIA GERAL Presidente Esmeralda Maria Seco do Vale Secretária Secretário Glória Maria Cardoso da Cunha Velho Jorge Luís Furtado de Mendonça Olim Marote CONSELHO FISCAL Vogal Bárbara Cristina Guerreiro Fernandes Presidente João Abel Amaro Vogal José Carlos Faria Fernandes Capa: Angioma Aspectos clínico e à dermatoscopia (Importância dos Padrões Vasculares em Dermatoscopia). Proveniência: Dr.ª Victoria Guiote e colaboradores, Serviço de Dermatologia, Hospital Santo André, Leiria. 186

5 Informações aos Autores A revista "Trabalhos da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia " é o órgão oficial da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia (SPDV) e aceita para publicação trabalhos elaborados no âmbito da Dermatologia e da Venereologia. Publicará também notícias, informações, actas e/ ou relatórios, bem como os resumos dos trabalhos apresentados em reuniões, cursos ou congressos. INFORMAÇÕES AOS AUTORES 1. Três conjuntos completos de cada manuscrito, incluindo gráficos e figuras, deverão ser manuscritos, para apreciação por um ou mais consultores ("referees"), para o editor: Gabriela Marques Pinto Serviço de Dermatologia Hospital Curry Cabral Rua da Beneficência Lisboa 2. Os autores, ao submeterem o material para publicação, aceitam que o artigo é original e não está proposto para publicação em qualquer outra revista ou livro, excepto sob a forma de resumo. O consentimento escrito de cada um dos autores é obrigatório. 3. Preparação do manuscrito: Os trabalhos podem ser submetidos em Português ou Inglês. O manuscrito deverá ser dactilografado a 2 espaços, letra tipo arial ou outra sem "serif, tamanho l 2, em folhas A4 de um só lado, com amplas margens. Todas as páginas, são numeradas. Cada secção (ver "organização do manuscrito") inicia-se em nova página. 4. Organização do Manuscrito a - Na primeira página indicar: Título em Português Título completo em Inglês Nome(s) do(s) autor(es) Serviço, Departamento instituição de filiação de cada um dos autores (indicar a filiação dos autores por símbolos (p.ex.* ou **) colocados a pós os nomes e antes das instituições). Nome, morada, telefone e fax do autor responsável pela publicação. Referência a bolsas, suportes financeiros ou outros (quando aplicável). b - Resumo (2ªe 3ª páginas) É obrigatório o envio de resumos em Português e em Inglês, dactilografados em folhas separadas, com um máximo de 250 palavras. Os resumos deverão ser concisos e indicar os objectivos / âmbito, resultados e conclusões, ou descrição sumária dos casos clínicos. c - Palavras Chave (4ª página) Cada artigo far-se-á acompanhar de l página 5 palavras chave ("Key-words") dactilografadas em português e em inglês. d - Texto O texto deverá ser estruturado da forma tradicional: i) artigo original: introdução; doentes / material e métodos; resultados; comentários ou discussão. ii) caso clínico: introdução; descrição do(s) caso(s); comentário ou discussão. e - Referências / Bibliografia Todas as referências as referências (e só estas) são numeradas e listadas por ordem de aparecimento no texto. Identificar as referências no texto, quadros e gráficos por numeração árabe (entre parênteses). 187

6 Informações aos Autores Modelos: (1) Artigo: 23.Autor NN, Autor NN: Título do artigo. Nome da revista abreviada vol n : página inicial - página final (ano). 23.Breathnach SM: The skin immune system and psoriasis. Clin Exp immunol 91: (1993). (2) Capítulo do livro: 24.Autor NN, Autor NN: Título do Capítulo. In Editor NN, Editor NN (eds), n edição, Cidade, Editora, ano, pág. inicial - página final. 24.Norris PG, Gange RW Hawk LM: Acute efects of ultraviolet radiation on the skyn. In Fitzpatrick TB, Elsen AZ, Wolff K, Freedberg IM, Austen KF (eds), Dermatology in General Medecine, 4a ed, New York, McGraw-Hi 11,1993, pp NOTA: Os Títulos das revistas deverão ser abreviados de acordo com o estilo usado no índex Medicus. Dados não publicados e "comunicações pessoais" não podem ser citadas na bibliografia mas podem ser referidas no texto (entre parênteses). f - Quadros Apresentados individualmente em páginas separadas com numeração romana pela ordem de localização no texto. Cada quadro deve ser acompanhado de pequeno título e pode conter notas de rodapé, desde que referidas a elementos apresentados nos quadros. Não se aceitam legendas nos quadros. g - Figuras e legendas As figuras deverão ser enviadas sob a forma de: (i) desenhos ou gráficos nítidos, com qualidade para publicação, sem legenda incorporada; (ii) fotografias a preto e branco ou a cores, em papel brilhante. A fim de evitar reduções, as fotografias deverão ter de largura 6,5 cm (1 coluna) ou 14 cm (2 colunas); (iii) diapositivos de 35mm. Recomenda-se o envio de 1 conjunto de diapositivos para melhor qualidade de reprodução na impressão; (iv) cd-r com fotografias digitalizadas, correctamente e com a máxima definição possível; sem legenda incorporada e acompanhado por reprodução a cores, em papel, indicando nº das figuras. No dorso de cada fotografia, ou no caixilho de cada diapositivo, indicar (1) o numero da figura conforme referenciado no texto, (2) o nome do l autor e (3) uma seta referindo o topo da fotografia. As legendas deverão ser enviadas em tolha separada, dactilografada a 2 espaços, indicando sem pre o n da figura. 5. EDIÇÃO ELECTRÓNICA A fim de facilitar e melhorar o trabalho de impressão, recomenda-se que, acompanhando os conjuntos impressos, seja enviado um CD-R, contendo o manuscrito em forma final de publicação e utilizando como processador de texto o microsoft word (IBM-compatível). Os gráficos deverão ser enviados em ficheiro separado (Microsoft Power Point, ou similar). E as imagens deverão ser enviadas no seu ficheiro original (jpeg. ou tiff.) e não inseridas em qualquer outro programa. O texto deverá ser dactilografado em contínuo, sem introdução de separadores de página e sem justificação à direita. Aceitam-se também ficheiros ASCII. 188

7 Índice EDUCAÇÃO MÉDICA CONTÍNUA Hidratação Cutânea M. Goreti Catorze ARTIGO ORIGINAL Importância dos Padrões Vasculares em Dermatoscopia Victoria Guiote, Rosa Mascarenhas, Martinha Henrique ARTIGO DE REVISÃO Eficácia de Cefazolina vs Penicilina G no Tratamento de Dermo-Hipodermites Agudas: Estudo Retrospectivo de 140 Doentes Olga Ferreira, Alberto Mota, Teresa Baudrier, Filipe Magalhães Ramos, Ana Filipa Duarte, Filomena Azevedo CASOS CLÍNICOS Encefalopatia como Manifestação Inicial de Escleromixedema Tratamento com Imunoglobulina Intravenosa Filipa Ventura, Maria da Luz Duarte, Margarida Rodrigues, Carla Ferreira, Fernando Pardal, Celeste Brito Papilomatose Cutânea Florida e Acantose Nigricante Maligna Reveladoras de Neoplasia Gástrica Ana Brinca, J.C. Cardoso, M.M. Brites, Óscar Tellechea, Américo Figueiredo Malformações Glomuvenosas Diferentes Apresentações Clínicas Joana Gomes, Joana Rocha, Ana Paula Vieira, Celeste Brito Mutações do Gene FH Leiomiomatose Cutânea e Uterina Familiar e Carcinogénese Renal David Serra, Felicidade Santiago, Margarida Gonçalo, Óscar Tellechea, Barbara Ferrando, Barbara Pasini, Américo Figueiredo Dermatofibroma gigante Daniela Cunha, Paulo Lamarão, Ana Rodrigues, Ana Afonso, Jorge Cardoso Síndrome de Ekbom A Propósito de um Caso Clínico João Marques, Maria João Cruz, Teresa Baudrier, Alberto Mota, Miguel Bragança Calcinose Cutânea como Forma de Apresentação de Esclerodermia Sistémica Juvenil Grave Ana Moreira, Inês Leite, Lúcia Rodrigues, David Tente, Armando Baptista, Eduarda Osório Ferreira BOLSAS E PRÉMIOS olsas e Prémios atribuídos (2010) B

8 Índice ARQUIVO DA SPDV ctas das Assembleias-gerais elatório de Actividades de 2009 elatório de Contas de 2009 lano de Acção para 2010 rçamento para 2010 A R R P O REUNIÕES DA SPDV Reunião de Primavera da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia Vila Nova de Gaia, 23 e 24 de Abril de 2010 (Programa e Resumos)

9 Contents CONTINUOUS MEDICAL EDUCATION Skin Hydration M. Goreti Catorze ORIGINAL ARTICLE Relevance of Vascular Patterns in Dermatology Victoria Guiote, Rosa Mascarenhas, Martinha Henrique REVIEW ARTICLE Efficacy of Cephazolin vs Penicillin in the Treatment of Acute Dermohypodermitis: Retrospective Study of 140 Patients Olga Ferreira, Alberto Mota, Teresa Baudrier, Filipe Magalhães Ramos, Ana Filipa Duarte, Filomena Azevedo CASE REPORTS Encephalopathy as Initial Manifestation of Scleromyxedema Therapy with Intravenous Immunoglobulin Filipa Ventura, Maria da Luz Duarte, Margarida Rodrigues, Carla Ferreira, Fernando Pardal, Celeste Brito Florid Cutaneous Papiloomatosis and Acanthosis Nigricans Maligna Revealing Gastric Adenocarcinoma Ana Brinca, J.C. Cardoso, M.M. Brites, Óscar Tellechea, Américo Figueiredo Glomuvenous Malformations: Different Clinical Presentations Joana Gomes, Joana Rocha, Ana Paula Vieira, Celeste Brito Mutations of the FH Gene: From Cutaneous Leiomyomatosis to Renal Carcinogenesis David Serra, Felicidade Santiago, Margarida Gonçalo, Óscar Tellechea, Barbara Ferrando, Barbara Pasini, Américo Figueiredo Giant Dermatofibroma Daniela Cunha, Paulo Lamarão, Ana Rodrigues, Ana Afonso, Jorge Cardoso Ekbom's Syndrome A Case Report João Marques, Maria João Cruz, Teresa Baudrier, Alberto Mota, Miguel Bragança Calcinosis Cutis as Presentation of Severe Juvenile Systemic Sclerosis Ana Moreira, Inês Leite, Lúcia Rodrigues, David Tente, Armando Baptista, Eduarda Osório Ferreira SCHOLARSHIPS AND PRIZES cholarships and Prizes Granted (2010) S

10 Contents ARCHIVE OF SPDV PDV General Meeting Reports nnual Activities Report (2009) nnual Accounts Report (2009) lan of Activities for 2010 udget for 2010 S A A P B ABSTRACTS OF SPDV MEETINGS Spring Meeting of the SPDV Vila Nova de Gaia, April 23-24, 2010 (Program and Abstracts)

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13 Trab Soc Port Dermatol Venereol 68 (2): (2010) Educação Médica Contínua HIDRATAÇÃO CUTÂNEA Maria Goreti Catorze Centro de Dermatologia Médico-Cirúrgica de Lisboa RESUMO - A camada córnea forma uma barreira cutânea que protege o meio interno da perda de água e das agressões externas. Mas esta barreira não é estanque, é permeável nos dois sentidos, traduzível na absorção percutânea e na perda de água transepidérmica. Esta perda de água através da pele (evaporação) resulta dum equilíbrio entre a hidratação cutânea e a humidade ambiental: aumenta quando a humidade ambiental está diminuída e/ou quando a barreira cutânea está alterada. A pele adquire um aspecto xerótico quando a taxa de hidratação da camada córnea diminui para menos de 10%. A perturbação da barreira cutânea pode dar-se a vários níveis: diminuição do tamanho dos corneocitos, diminuição dos lípidos intercelulares, diminuição dos factores naturais de hidratação (que têm como função absorver e reter água dentro dos corneocitos). Os hidratantes cutâneos actuam na barreira cutânea de várias formas: 1) diminuem a evaporação da água (oclusivos); 2) captam e fixam água interna e/ou externa (humectantes) ou 3) substituem-se aos lípidos deficitários e desta forma reparam a barreira cutânea e têm uma acção conjunta na regulação da perda de água (mistos). A galénica dos hidratantes é variável. Os novos veículos permitem uma melhor penetração cutânea em relação às emulsões tradicionais. PALAVRAS-CHAVE - Hidratante; Emoliente; Barreira cutânea; Hidratação cutânea; Absorção percutânea; Fluxo transepidérmico; Perda de água transepidérmica; Factores naturais de hidratação (NMF); Filme hidrolipídico; Lípidos intercorneocitários; Aquaporinas; Galénica. SKIN HYDRATION ABSTRACT - The stratum corneum forms a skin barrier that protects the internal loss of water and external aggression. But this barrier is not watertight, is permeable in both directions which results in the percutaneous absorption and transepidermal water loss. Skin dries when the rate of hydration of the stratum corneum decreases to less than 10%.This loss of water through the skin (evaporation) results from a balance between skin hydration and ambient humidity, increases when the ambient humidity is decreased and / or when the skin barrier is impaired. The disruption of the skin barrier can take place at several levels: decreasing the size of corneocytes, intercellular lipid reduction, reduction in natural moisturizing factors (which function to absorb and retain water within the corneocytes). Skin moisturizers act on the skin barrier in several ways: 1) decrease the evaporation of water (occlusive); 2) capture and secure domestic water and/or external (wetting) or 3) replace the fat loss and thus fix the skin barrier and have a joint action in the regulation of water loss (mixed). The galenic of moisturizers is variable. The new vehicles provided a better skin penetration compared to the traditional emulsions. KEY-WORDS - Moisturizer; Emollient; Skin barrier; Skin hydration; Percutaneous absorption; Transepidermal flow; Transepidermal water loss; Natural moisturizing factors (NMF); Film hydrolipid; Intercellular lipids; Aquaporins; Galenic. Correspondência: Dr.ª. Maria Goreti Catorze Centro de Dermatologia Médico-Cirúrgica de Lisboa Rua José Estevão, n.º Lisbos Tel: /7 Fax: goreticatorze@iol.pt 195

14 M. Goreti Catorze Educação Médica Contínua INTRODUÇÃO Quando nos referimos a produtos destinados a combater a sensação de pele seca ou xerose, os termos mais usados para este efeito são em primeiro lugar emoliente e em segundo lugar hidratante. Emoliente é uma palavra que deriva do latim emolliens cujo verbo é emollire e que significa amolecer ou suavizar. Define-se como uma substância de aplicação tópica que torna a pele mais suave e macia. Hidratante é uma palavra de origem grega, que quer dizer adicionar água ou combinar-se com a água. Os agentes hidratantes actuam por aumento do conteúdo de água na pele, mais precisamente no estrato córneo. A prática da utilização de substâncias com esta finalidade remonta ao antigo Egipto ( a.c.) em que eram aplicados óleos e outras gorduras na pele com fins cosméticos e medicamentosos (analgésicos, antiinflamatórios, protectores e calmantes). Embora empírica, a aplicação dessas gorduras era eficaz na sua acção emoliente. Mais recentemente Blank, dermatologista do Massachusetts General Hospital ( ) considerado o pai dos hidratantes cutâneos, disse que a água é o plastificante natural da camada córnea. Distinguiu-se no estudo da fisiologia da hidratação cutânea e no mecanismo de acção dos cosméticos e da medicação 1-2 tópica na pele. 1. FISIOLOGIA DA HIDRATAÇÃO CUTÂNEA A definição de hidratação cutânea começou por ser clínica. A pele seca é descrita como baça, áspera, descamativa e eventualmente pruriginosa, em comparação com a pele normal que é firme, lisa e aveludada. Ao longo do tempo surgiram novos métodos de investigação que permitem quantificar e comparar a taxa basal de hidratação cutânea in vivo. Daqui surge uma nova definição de hidratação cutânea que deixa de ser clínica e passa a ser biológica. Estes métodos biofísicos são técnicas de medição indirecta, inspiradas no 1-3 exame clínico ou técnicas de medição directa. MÉTODOS BIOFÍSICOS Entre as técnicas de medição indirecta contam-se: 1) Medida da taxa de descamação: usa o D-squames ou Cu-Derm que são adesivos que se aplicam na pele por um determinado período de tempo e que quantificam o número de corneocitos do estrato disjun- 2 tum por cm. O número de escamas é quantificado por métodos ópticos; 2) A medida de perda de água transepidérmica usa o evaporímetro e mede a perda insensível de água; 3) A condutividade térmica baseia-se no facto de haver 2 condutores térmicos principais na pele: a água livre e a água ligada a proteínas/lípidos. Para isso são usados aparelhos isotérmicos cuja potência è proporcional à condutividade térmica do tecido estudado; 4) A impedância eléctrica usa o corneómetro e mede a condutância das camadas mais superficiais da epiderme: quanto maior a hidratação da camada córnea, maior a facilidade de passagem da corrente eléctrica. Permite uma leitura imediata da humidade da superfície da pele; 5) O estudo do relevo cutâneo baseia-se no facto de a pele seca ser rugosa e a pele hidratada lisa. A profilometria electromecânica reproduz, por meio duma agulha, os contornos da superfície cutânea. A profilometria por laser constrói automaticamente o mapa do contorno cutâneo tridimensional. A iluminação cruzada reproduz a superfície cutânea da pele através do contraste luz e sombra. As técnicas de medição directa são: 1) Espectroscopia de infravermelhos: analisa as energias vibratórias das ligações que constituem as moléculas de água. A radiação propaga-se num cristal e é parcialmente absorvida quando em contacto com a pele; 2) Na fotodermia, o princípio é transformar na pele, a energia luminosa numa energia térmica. Usa uma radiação monocromática infravermelha de 1940nm; 3) A ressonância nuclear magnética detecta a abundância de átomos de hidrogénio da água nos tecidos biológicos. É o método mais moderno e mais sensível usado na indústria cosmética. Por intermédio destas medições concluiu-se que a taxa de hidratação óptima da camada córnea é de 15-20%. Quando a quantidade de água na camada córnea é inferior a 10% a pele adquire um aspecto xerótico (Fig. 1). Quais os mecanismos naturais da pele para manter a hidratação cutânea? 2. BARREIRA CUTÂNEA A epiderme é um epitélio de revestimento cuja camada mais superficial é a camada córnea que funciona 196

15 Hidratação Cutânea Educação Médica Contínua A camada córnea constitui a barreira cutânea propriamente dita. Tem uma estrutura que se compara tradicionalmente a um muro de tijolos, a chamada estrutura tijolo-cimento de Elias, em que os corneocitos se equiparam aos tijolos e os lípidos intercelulares ao cimento. Os córneo-desmossomas são junções mecânicas que unem os corneocitos uns aos outros por pontes proteicas (Fig. 3). Os corneocitos são células anucleadas, aplanadas, formadas por uma proteína fibrosa, a queratina que está como que plastificada pela água e assim se torna mais maleável (Fig. 2). Os lípidos intercelulares têm uma organização lamelar em bicamadas 3-8 (Fig. 4). Fig. 1 - Microscopia electrónica: pele xerótica. como uma barreira que protege o meio interno das agressões do meio ambiente (químicos, bactérias, vírus, agentes irritantes) e em primeiro lugar da perda de água (Fig. 2). Existem 6 a 8 litros de água na pele (10% do peso corporal). Dessa quantidade, 6 litros estão na derme onde se encontra ligada aos glicosaminogicanos e glucoproteínas formando um gel semifluido chamado substância fundamental. Esta água é constante. Só em situações extremas como a hipovolémia ou a insuficiência renal ela é deslocada para outros órgãos. A epiderme contém 120ml de água (60%) e a camada córnea apenas 20ml (10% da sua massa). É a variação destes 1 20ml que está na origem da pele seca. Estrato córneo Estrato lucidum Fig. 3 - Camada córnea: estrutura tijolo-cimento ; 1-corneocitos; 2-lípidos intercorneocitários; 3-corneodesmosomas. Estrato granuloso Estrato espinhoso Camada basal Membrana basal Fig. 2 - Esquema da epiderme. No estrato córneo os corneocitos são aplanados e anucleados. Fig. 4 - Microscopia electrónica de varrimento: organização estrutural lamelar lipídica intercorneocitária. 197

16 M. Goreti Catorze Educação Médica Contínua Outro factor importante na função barreira é o tamanho dos corneocitos: foi demonstrada a relação directa entre o tamanho corneocitário e a permeabilidade cutânea ou seja, a espessura igual da camada córnea, a perda insensível de água e a absorção de moléculas tipo é tanto maior quanto menor for o tamanho dos 9 corneocitos e maior o volume dos espaços intercelulares. Em resumo, a função barreira é um conjunto de interacções anatómicas, morfológicas e fisicoquímicas. Mas não é estanque. A comprová-lo estão a absorção percutânea e a difusão passiva de água. A absorção percutânea define-se como a transferência duma substância através da pele desde o meio exterior até ao sangue. Compreende duas etapas: a primeira é a penetração da substância através da pele - atravessa a camada córnea e as restantes camadas da epiderme até à derme; a segunda é a captação da mesma pelos capilares dérmicos e restante circulação sanguínea e linfática (Fig. 5). Existem três vias de penetração cutânea das moléculas exógenas: transcelular, intercelular e transanexial (folículos pilossebáceos e glândulas sudoríparas). Esta última é importante sobretudo para moléculas ionizadas. Antigamente pensava- 3 -se que a única via era a transcelular. (PIA) ou perda de água transepidérmica cujo normal é de 100ml em cada 24horas. É um processo diferente e independente da transpiração. O movimento da água da profundidade até à superfície designa-se por fluxo 3,10 transepidérmico (Fig. 6). Fig. 6-1-Difusão passiva da água; 2-transpiração. Fig. 5 - Absorção percutânea. A difusão passiva da água é um mecanismo inverso ao da absorção percutânea. A água está em constante movimento: vem da derme, atravessa a camada córnea e progride até à superfície, onde sofre uma evaporação controlada que reflecte o equilíbrio entre o conteúdo de água na epiderme e a humidade relativa do meio ambiente. A isto chama-se perda insensível de água A água não tem capacidade para atravessar os lípidos das membranas, movimenta-se através de poros ou canais, constituídos pelas aquaporinas (AQ) que são proteínas transmembranares que formam canais de água que regulam o movimento desta através das diferentes camadas celulares, da profundidade para a superfície (Fig. 7). As aquaporinas não são específicas da pele nem dos queratinocitos, existem em múltiplas células dos mais variados órgãos onde têm a função de transportar água. A descoberta da primeira aquaporina (AQ1) valeu a atribuição do prémio Nobel da Química ao seu investigador, Peter Agre, em A aquaporina mais abundante nos queratinocitos é a aquaporina 3 (AQ3). Nas glândulas sudoríparas é a AQ 5. A AQ3 também transporta glicerol e ureia. Vários estudos demonstraram que a deficiência em AQ3 induz um decréscimo de água na epiderme e uma diminuição da elasticidade da pele (característico da xerose) em 50%, o que comprova o seu importante papel como regulador do fluxo transepidérmico essencial para a hidratação cutânea. A perda de água transepidérmica é um indicador de integridade da barreira cutânea cujo valor normal é de 198

17 Hidratação Cutânea Educação Médica Contínua diminui a evaporação e consequentemente a perda insensível de água (Fig. 8). O suor constitui a fase aquosa 1-9 desta emulsão e os lípidos a fase gorda. Fig. 7 - Canais de água formados pelas aquaporinas. 2 5g/m /hora. Aumenta quando a humidade atmosférica é baixa, em temperaturas ambientes extremas ou quando a camada córnea está alterada. A camada córnea está alterada em várias situações, por exemplo: 1) atopia - nas zonas xeróticas a perda de água é de 13 a 2 18g/m /hora, 3x superior ao normal; 2) no prematuro, em que a camada córnea é imatura, a PIA é de 2 100mg/m /hora, 20x o normal, ou 3) nos grandes queimados em que há uma perda maciça de água. No recém-nascido de termo a barreira cutânea é normal, ao 1 contrário do que acontece no prematuro. 3. MECANISMOS HOMEOSTÁTICOS DE REGU- LAÇÃO HÍDRICA DA CAMADA CÓRNEA Os mecanismos homeostáticos da regulação hídrica da camada córnea resultam dum equilíbrio entre a regulação hídrica da camada córnea e os factores atmosféricos. O primeiro dos mecanismos homeostáticos é o filme hidrolipídico de superfície que é constituído sobretudo pelo sebo. O sebo é o produto resultante da secreção sebácea e é uma mistura de lípidos (Quadro I). O sebo, juntamente com os lípidos de origem epidérmica intercelulares e o suor formam uma emulsão água em óleo na superfície da pele que tem efeito oclusivo e CONSTITUIÇÃO DO SEBO Triglicéridos 41% Ceras Ácidos gordos livres Esqualenos Ésteres de colesterol Colesterol Quadro I 25% 16% 12% 3% 1% Fig. 8 - Filme hidrolipídico: 1-derme; 2-foliculo pilossebáceo; 3-glândula sebácea; 4-glândula sudorípara; 5-lípidos epidérmicos; 6-filme hidrolipídico Bioquímica dos Lípidos Intercelulares Os precursores dos lípidos intercorneocitários são formados no aparelho de Golgi dos queratinocitos da camada granulosa e são armazenados nos corpos de Odland (Fig. 9). A fusão destes vacúolos com a membrana celular leva à sua libertação no espaço extracelular (Fig. 10) onde têm um papel chave na barreira cutânea (Fig. 11). São constituídos por ceramidas, ácidos gordos livres, colesterol, ésteres de colesterol e triglicéridos 1-9 (Quadro II). Os lípidos intercelulares formam uma barreira a químicos e restritiva ao movimento da água que retêm, protegendo a pele contra a desidratação e agressões ambientais. Estas bicamadas multilamelares alternam 199

18 M. Goreti Catorze Educação Médica Contínua Quadro II COMPOSIÇÃO DOS LÍPIDOS INTERCORNEOCITÁRIOS Fig. 9-1-corpos de Odland; 2-aparelho de Golgi. Ceramidas Ácidos gordos de cadeia longa Ácido linoleico em 6 tipos de ceramidas Ácidos gordos livres (saturados e insaturados) Ácido oleico e palmítico Ácido esteárico e linoleico Colesterol Sulfato de colesterol Triglicéridos 50% 10% a 20% 50-70% 10 a 30% 25% 5% regiões hidrófilas e hidrofóbicas ou lipofílicas segundo o modelo em sandwich de Rawlings (Fig. 12). A água movimenta-se no cimento intercelular através dos pólos hidrófilos das moléculas que o constituem. As moléculas menos polares difundem-se pelas regiões hidrófobas 1-9 (Fig. 12). Fig corpos de Odland; 2-exocitose; 3-célula do estrato granuloso; 4-dupla membrana lipídica. Fig Bicamadas lipídicas: 1-ceramidas; 2-colestero; 3- ácidos gordos livres; 4-polos hidrófilicos; 5-regiões hidrófobas. Fig Os lípidos são libertados dos corpos de Odland no espaço intercelular formando os lípidos epidérmicos Factores Naturais de Hidratação Os natural moisturizing factors ou factores naturais de hidratação, vulgarmente conhecidos por NMF, são uma mistura de substâncias hidrossolúveis, higroscópicas (que absorvem água), água essa que retêm na camada córnea. A água provém do interior da pele ou do meio ambiente. Os NMF permitem ao estrato córneo manter a hidratação mesmo em condições ambientais de baixa humidade. São substâncias intracelulares, que 200

19 Hidratação Cutânea Educação Médica Contínua Quadro III COMPOSIÇÃO DOS NMF (Factores Naturais de Hidratação) Ámino ácidos livres 40% Fig Corneocito com NMF intracorneocitários: 1-queratina; 2-NMF. estão dentro dos corneocitos (Fig. 13) e têm forte poder osmótico, fixando a água na camada córnea e constituem 20-30% do seu peso seco. Podemos considerá-los um regulador físico-químico das flutuações da humidade ambiental. As bicamadas lipídicas formam uma barreira contínua à volta dos corneocitos protegendo os 1,4,6,7 NMN de serem dissolvidos. Como se formam os NMF? Durante a diferenciação epidérmica (queratinização), a filagrina é sintetizada nos grânulos de queratohialina como profilagrina, ao nível da camada granulosa. Nas camadas intermédias da camada córnea a profilagrina é transformada em filagrina. Nas camadas superficiais da mesma a filagrina é destruída por proteases libertando substân- 5 cias que entram na composição dos NMF (Fig. 14). O sinal que inicia a proteólise da filagrina e a sua transformação em NMF é o gradiente hídrico dentro do Fig Processo de formação dos NMF: 1-grão de queratohialina constituído por profilagrina; 2-corpo de Odland; 3-tonofibrilhas aglutinadas; 4-cimento intercelular lipídico; 5-filagrina (aglutina os filamentos de queratina para formar o cimento interfibrilhar); 6-queratina; 7-NMF. Ácidos pirrolidona carboxílico e sal de Na+ (derivados de aminoácidos) Ácido urocânico Ácido cítrico (AHA e seus derivados) Ácido láctico Ureia Açúcares: frutose, glucose, lactose Iões minerais: K, Na, CI: Ácido hialurónico Glicerol 12% 12% 8% 1-2% 17% estrato córneo. Este é um sistema auto-regulador, uma espécie de higrostato cutâneo. Mas é um sistema lento: não consegue responder instantaneamente a alterações ambientais que secam rapidamente a superfície 4 cutânea. A composição dos factores naturais de hidratação é a que consta do Quadro III. Alguns estudos que analisaram a proteólise da filagrina em resposta à humidade relativa mostraram que quando a humidade relativa é baixa existem mais corneocitos contendo NMN, o que permite que mais água seja retida na superfície da pele mas à medida que a humidade relativa aumenta a quantidade de corneocitos que contêm NMF diminui. A uma humidade relativa de 100% a proteólise da filagrina é bloqueada e os corneocitos contêm apenas filagrina e nenhum deles contém NMF. Por outro lado, concluiu-se que a pele seca se associa a um decréscimo dos NMF no estrato córneo, necessários para fixar a água. Não se fixando a água a pele seca cada vez mais e entra-se assim num círculo vicioso. A extracção dos NMF da pele conduz a uma perda de 25% do conteúdo em água da camada córnea e a uma perda da elasticidade da pele de 66% porque com menos NMF os corneocitos perdem a turgescência e aumentam os 4 espaços entre as células Descamação A descamação resulta dum processo enzimático que dissolve os corneodesmossomas e os lípidos intercorneocitários. As enzimas responsáveis pela descamação são proteases e lipases intercelulares. As enzimas quimiotrí- 201

20 M. Goreti Catorze Educação Médica Contínua A Fig. 17 resume a fisiologia da hidratação cutânea: a derme é um reservatório de água que chega aí por aporte interno. Esta água migra até à superfície cutânea atravessando a epiderme inferior e a camada córnea (fluxo transepidérmico que corresponde à hidratação dinâmica). Na camada córnea a água é retida pelos NMF, pelas bicamadas lipídicas do estrato córneo (cimento intercelular) e pelo filme hidro-lipídico (hidratação estática). Parte dela sofre uma evaporação controlada que resulta do equilíbrio entre a água da pele e a humidade atmosférica. Fig Descamação cutânea; 1-pele seca; 2-pele hidratada. Fig Fisiologia da hidratação cutânea. 4. CAUSAS DE DESIDRATAÇÃO CUTÂNEA Fig Pele seca. ptica e tríptica do estrato córneo são as mais importantes para a hidrólise dos corneodesmossomas e necessitam para actuar dum estrato córneo bem hidratado. Como resultado, na pele seca, em vez da descamação imperceptível dos corneocitos um a um, formam-se agregados de corneocitos perceptíveis clinicamente como escamas (Fig. 15). Ou seja, na ausência de água as células não descamam normalmente e a pele torna-se espessada, seca, áspera, baça e descamativa (significa na semiologia cutânea ter escamas visíveis a olho nu porque não existe eliminação normal dos corneocitos do estrato córneo superficial) (Fig. 16). Histologicamente, a pele seca traduz-se apenas por uma acumulação de escamas 1,6,9 à superfície da pele. As causas da desidratação cutânea são, em geral, todas as que provocam perturbações da barreira cutânea e que levam consequentemente a um aumento da perda insensível de água. Podem ser exógenas ou endógenas. Entre as exógenas contam-se: frio, vento, ar seco (baixa humidade) e sol. Os raios UVB, por exemplo, diminuem a síntese de profilagrina e a conversão da filagrina em NMF. Daí resultam corneocitos deficientes em NMF e xerose o que tem como consequência a descamação pós exposição solar. Outras causas exógenas de lesão da barreira cutânea são o uso de solventes, detergentes, uso excessivo de água e sabão e outros irritantes químicos. A higiene lesa a barreira cutânea a vários níveis: por desnaturação da queratina; por diminuição da coesão entre as células; pode inibir ou desnaturar a enzima quimotríptica necessária à descamação; por desorganização das bicamadas lipídicas; por remoção dos lípidos intercelulares; porque dissolve os NMF (hidrossolúveis); e pode inibir as proteases da filagrina. A explicação do aparente paradoxo de a água secar a pele tem a ver com 202