Sarcoma Epitelióide proximal em base de crânio

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1 52 Sarcoma Epitelióide proximal em base de crânio Skull base proximal epithelioid sarcoma Dr. Luiz Alexandre Invernici 1 Dr. Gabriel Manfro 2 Dr. Roger Berçot 3 Dra Nadia Aparecida Lorencette 4 Dr. Diego de Mendonça Uchôa 5 SINOPSE Este artigo demonstra a raridade de um tumor epitelióide proximal quanto à sua localização em região occipitocervical, mimetizando tumores tipo schwannoma ou neurofibromatose, quando normalmente, os tumores epitelióides surgem em regiões perianais 6. Mesmo submetido à cirurgia radical, o tumor epitelióide proximal é altamente agressivo, com piora prognóstica quanto mais axial, ocorrendo preferencialmente em adultos, como neste caso, apresentando metástases múltiplas em região pulmonar e lombar, sendo submetido à cirurgia radical e radioterapia. Palavras-chave: Tumor de base de crânio, Sarcoma epitelióide proximal, Schwannoma, neurofibromatose. ABSTRACT We report the rarity of a proximal epithelioid tumor located in the occipitocervical region, mimicking schwannoma type tumor or neurofibromatosis, when normally epithelioid tumors arise in perianal areas. The proximal epithelioid tumor is highly aggressive, with a worse prognosis when more axially located; it occurs mainly in adults, as in this case, presenting with multiple metastasis in lung and lumbar regions, even when submitted to radical surgery and radiotherapy. Keywords: Skull base tumor, Epithelioid sarcoma proximal, cervical tumor, schwannoma, neurofibromatose. 1 - Neurocirurgião do Hospital Universitário Santa Terezinha (HUST), Joaçaba (SC) 2 - Cirurgião de cabeça e pescoço do Hospital Universitário Santa Terezinha (HUST) 3 - Cirurgião Oncológico do Hospital Universitário Santa Terezinha (HUST) 4 - Patologista do Hospital Universitário Santa Terezinha (HUST) 5 - Patologista do Serviço de Patologia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre Recebido em 14 de dezembro de 2010, aceito em 16 de março de 2011 Invernici LA, Manfro G, Berçot R, Lorencette NA, Uchôa DM - Sarcoma Epitelióide proximal em base de crânio J Bras Neurocirurg 22 (2): 52-55, 2011

2 53 Introdução Sarcoma epitelióide proximal é um tipo raro de neoplasia maligna, descrito em 1997, como uma variante do sarcoma epitelióide, predominando em região axial, no sexo masculino, muito agressivo, metastatizando-se em alguns casos durante a evolução da doença ou mesmo antes da identificação do tumor primário. O sarcoma epitelióide proximal deve ser diferenciado de outras lesões epiteliódes, tumor rabdóide extradural, sarcoma sinovial, angiosarcoma e melanoma, sendo necessária a utilização de métodos imuno-histoquímicos para confirmação diagnóstica, abordagem terapêutica adequada e prognóstico da doença. Paciente W.J.C., 45 anos, branco, profissão motorista, prontuário /0007, residente em Erval Velho, SC, deu entrada no Hospital Universitário Santa Terezinha, com dor cervical. Ao exame neurológico, apresentava tumoração palpável, de consistência endurecida, dolorosa, móvel, com 10x7 cm de extensão, ocupando a região occipital e cervical posterior. A dor irradiava-se para o território de C1-C2, sem comprometimento de nervos cranianos ou força motora. Os exames laboratoriais, a radiografia de pulmão, tomografia de abdômen e pelve encontravam-se normais. A ultrassonografia mostrava uma tumoração sólida, heterogênea, com calcificações e vasos irregulares na face lateral do pescoço, com características de sarcoma. A tomografia de crânio e região cervical (TC) evidenciou área tumoral invaginando nos foramens em C1-C2 esquerda. (Fig. 1). A ressonância magnética (RM) evidenciava volumosa lesão expansiva, sólida, heterogênea, medindo 5,7 x 4,3 x 6,2cm, localizada na musculatura paravertebral esquerda, estendendo-se desde a base do crânio até C3, com sinal intermediário em T1 e hipersinal em T2, com impregnação intensa de contraste. O paciente foi submetido à cirurgia, sendo ressecado o tumor encapsulado, que se encontrava em íntimo contato com o arco posterior do atlas, estendendo-se até a fossa posterior do crânio e inferiormente infiltrando-se no forame de conjugação ao nível de C3, com erosão óssea, porem sem comprometimento neural. No pós-operatório, o paciente apresentou atrofia de língua à esquerda. O laudo histopatológico apresentou infiltrados difusos por neoplasia sarcomatosa sólida e indiferenciada. O estudo imunohistoquímico mostrou-se positivo para: citoqueratina (clone ae1 Eae3): focal; CD 34 (anti-human CD34, CLASSII, clone QBEND 10): forte e difuso; Vimentina (clone v 9): forte e difuso, CD 99, MIC 2 (Ewings sarcoma marker, clone 12E7) focal; citoqueratina 8 baixo peso molecular human epithelial membran antigen, clonee 29), forte e difuso; Ki-67 (antihuman Ki-67, clone MIB1): positivo 5%, sendo negativo para OS 100 (anti-human S 100), CD31 (anti-human endothelial cell, clone JC/70), receptor de progesterona (clone Pg R 636) e Fator VIII (antihuman Von Willebrand factor). (Fig.2, 3, 4 ). Figura 2. Reação imuno-histoquimica CD x - Forte e difusa. A B Figura 1 A e B. Tomografia cervical evidenciando extensa massa tumoral em C1-C2. Figura 3. Reação imuno-histoquimica CK 400x- Focal Invernici LA, Manfro G, Berçot R, Lorencette NA, Uchôa DM - Sarcoma Epitelióide proximal em base de crânio J Bras Neurocirurg 22 (2): 52-55, 2011

3 54 Figura 4. Reação imuno-histoquimica Vimentina 400x - Forte e difusa. Conclusão: Perfil imuno-histoquimico compatível com sarcoma epitelióide tipo proximal. O paciente foi encaminhado para tratamento radioterápico, sendo irradiado com 56 Gy. Em retorno ambulatorial, referia dor intensa em região lombar, A radiografia de tórax apresentou alguns nódulos esparsos, medindo de 5 a 16 mm o maior. A RM lombar apresentou lesão expansiva sólida na região sacra esquerda, com estenoses de neuroforamens, comprimindo as raízes descendentes de S1 e S2. Em virtude do surgimento das lesões metastáticas, não foi submetido a novo procedimento cirúrgico, sendo encaminhado à radioterapia sacral, com irradiação de 30 Gy, evoluindo a óbito alguns meses após. Discussão Sarcoma epitelióide foi descrito por Enzinger em 1970, definindo a ocorrência em adultos jovens, com predileção pelas extremidades, envolvendo o tecido subcutâneo e tecidos profundos, estendendo-se em bainhas tendinosas e aponeuroses 3. Encontrado preferencialmente no sexo masculino e geralmente em regiões perianais, pernas e mediastino 6. Em 1977, Guillou descreveu o sarcoma epitelioide proximal, como uma variação axial (pélvis e órgãos genitais), com células epitelióides grandes, com marcada atipia citológica, freqüentes inclusões hialinas intracitoplasmáticas, com aparência rabdóide e ocorrendo preferencialmente em adultos jovens 8,18 diferenciando-se do sarcoma epitelióide tipo distal. O sarcoma proximal deve ser diferenciado de lesões epitelióides, assim como de tumor radboide extra-renal, sarcoma sinovial, angiosarcoma 9 e de tumor maligno epitelióide de bainha de nervo periférico (MPNST), sendo que este reage fortemente a proteínas S 100 e virtualmente ou raramente pela citokeratina 16. O presente caso apresenta uma neoplasia de crescimento sólido, constituída por células atípicas e predominantemente fusiformes, com índice mitótico elevado e sem focos de necrose, na amostra. No raciocínio diagnóstico anatomopatológico puro, analisando-se apenas o aspecto histopatológico, a idade do paciente e localização anatômica da lesão, levantou-se a possibilidade de um sarcoma, sendo indicado exame imunohistoquímico para corroboração diagnóstica. Foi realizado um painel imuno-histoquímico para avaliar as possibilidades diagnósticas de tumor maligno da bainha do nervo periférico, sarcoma sinovial, meningioma atípico ou anaplásico de células fusiformes, sarcoma epitelioide, angiossarcoma, fibrossarcoma ou mesmo um carcinoma de células fusiformes (metastático). As possibilidades de melanoma e tumor rabdoide eram extremamente remotas em função do aspecto histopatológico da lesão, mas o painel imuno-histoquímico utilizado também ajudou a avaliar estas possibilidades. O resultado do exame imuno-histoquímico do presente caso revelou uma neoplasia positiva para CD34, vimentina e EMA (forte e difusamente) e para citoqueratina AE1/AE3 e CD99 (forte e focalmente). Houve negatividade para S100, fator VIII, e CD31, bem como negatividade para as demais citoqueratinas empregadas (CK7, CK8, CK19). Deve-se ressaltar que a positividade para CD34 (forte e difusa) é o principal elemente diagnóstico imuno-histoquímico da presente neoplasia. O CD34, em conjunto com os aspectos clínicos e histopatológicos da lesão, pode praticamente afastar muitas neoplasias do diagnóstico diferencial. O tumor rabdoide extrarenal, do ponto de vista clínico e histopatológico, com a positividade para CD34, é praticamente afastado. 5,18 Da mesma forma, a positividade para CD34 associada à negatividade para receptor de progesterona permite eliminar a possibilidade de meningioma 12. As possibilidades de um tumor neural de células fusiformes ou de um melanoma podem ser afastadas pela negatividade para o S100, bem como pela positividade para CD34. 7,18 Finalmente, o fibrossarcoma e o carcinoma de células fusiformes também podem ser excluídos em função do CD34 forte e difuso na neoplasia 2,18. As negatividades para fator VIII e CD31 afastam qualquer possibilidade de angiossarcoma 18. Por último, a negatividade para as demais citoqueratinas utilizadas (CK7, CK8, CK19), associada a positividade forte e difusa para CD34, a positividade não-difusa para CD99 e a negatividade para S100 permitem a exclusão do sarcoma sinovial do diagnóstico. 7,8,15,18 Assim, com o presente perfil imuno-histoquímico positivo para CD34, vimentina e EMA (forte e difusamente) e para citoqueratina AE1/AE3 e CD99 (forte e focalmente), Invernici LA, Manfro G, Berçot R, Lorencette NA, Uchôa DM - Sarcoma Epitelióide proximal em base de crânio J Bras Neurocirurg 22 (2): 52-55, 2011

4 55 confirmou-se o diagnóstico de sarcoma epitelióide, do tipo proximal, tendo em vista a localização anatômica da neoplasia. O sarcoma epitelióide proximal é muito agressivo, podendo apresentar metástases durante a evolução da doença ou mesmo antes de se identificar o tumor primário 9,18. Durante a pesquisa encontramos descrições de schwannoma intraósseo cervical, sarcoma epitelióide envolvendo a bainha de nervo ciático, schwannoma celular, tumor benigno de bainha nervosa com aparência pseudosarcomotosa, tumores de bainhas em nervos periféricos malignos por segmentos neurofibromatosos, schwannoma intraósseo da coluna vertebral cervical. 1,3,11,14,17 Na série de 397 tumores de bainhas nervosas em nervos periféricos, a predominância foi de neurofibromas e schwannomas nos casos relatados, com predomínio na região do plexo braquial e índice baixo de tumor maligno em bainha neural periférica, o que deverá ser diferenciado de sarcoma epitelióide tipo proximal. 10 Em nosso caso, mesmo com a retirada do tumor cervical definido após o exame imuno-histoquímico e submetido à radioterapia, surgiram metástases no período de cinco meses, comprovando a alta agressividade deste tipo de tumor. Conclusão O tumor epitelióide tipo proximal, evidenciado pelo exame imuno-histoquimico, atinge adultos jovens, tem caráter muito agressivo e prognóstico reservado por produzir metástases rapidamente, mesmo após cirurgia radical e radioterapia. Referências 1 Agarwal M, Shatma MC, Deol P, Mehta VS, Sarkar C: Epithelioid sarcoma of the sciatic nerve perineural sheath: a mimic of nerve sheath tumor. Pathol Oncol Res, 2008; 8: Bahrami A, Folpe AL: Adult-type fibrosarcoma: A reevaluation of 163 putative cases diagnosed at a single institution over a 48- year period. Am J Surg Pathol, 2010; 34(10): Camelo AFD, Cabrita FJO, Rebelo O, Gonçalves JM: Schawannoma intraosseo da coluna vertebral cervical. Arq Bras Neurocir, 2009; 28(1): Enzinger FM: Epithelioid sarcoma. O sarcoma simulating a granuloma or a carcinoma. Cancer, 1970; 26: Fanburg-Smith JC, Hengge M, Hengge UR, Smith JS Jr, Miettinen M: Extrarenal rhabdoid tumors of soft tissue: a clinicopathologic and immunohistochemical study of 18 cases. Ann Diagn Pathol, 1998; 2(6): Fischer C: Epithelioid sarcoma of Enzinger. Adv Anat Pathol, 2006, 13: Folpe AL, Schmidt RA, Chapman D, Gown AM: Poorly differentiated synovial sarcoma: immunohistochemical distinction from primitive neuroectodermal tumors and highgrade malignant peripheral nerve sheath tumors. Am J Surg Pathol, 1998 ; 22(6): Guillou L, Wadden C, Coindre J, Krausz T, Fletcher CDM: Proximal-Type Epithelioid Sarcoma, a Distinctive Aggressive Neoplasm Showing Rhabdoid Features. Am J Surg Pathol, 1997; 21: Hasegawa T, Matsumo Y, Shimoda T, Umeda T, Yokoyama R, Hirohashi S: Proximal-Type epithelioid Sarcoma: A Clinicopathologic Study of 20 Cases. Mod Pathol, 2001; 19: Kim DH, Murovic JA, Tiel RL, Moes G, Kline DG: A series of 397 peripheral neural sheath tumors: 30-year experience at Louisiana State University Health Sciences Center. J Neurosurg, 2005; 102: Landeiro JA, Ribeiro CH, Galdino AC, Taubman E, Guarisch AJ: Cellular Schwannoma: A rare spinal nerve-sheath tumor with a pseudosarcomatous appearance. Arq Neuropsiquiatr, 2003; 61: Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK: World Health Organization Classification of Tumours of the Central Nervous System (4th Edition) International Agency for Research on Cancer Lyon, Masunaga T, Ikeda K, Susuki T, Fukumori N, Ishibashi K, Tajiri T, et al : Proximal-type epithelioid sarcoma in a 36-year-oldman: Closer immunoelectron-microscopic resemblance of the tumor cells to epithelial cells than to mesenchymal cells. Pathol Int, 2004; 54: Nannapaneni R, Sinar E J: Intraosseous schwannoma of the cervical espine. J Neurosurg, 2005; 19(3): Pelmus M, Guillou L, Hostein I, Sierankowski G, Lussan C, Coindre JM: Monophasic fibrous and poorly differentiated synovial sarcoma: immunohistochemical reassessment of 60 t(x;18)(syt-ssx)-positive cases. Am J Surg Pathol, 2002; 26(11): Sangueza 0P, Requena L: Neoplams with neural differentiation: A Review. Am J Dermatopathol, 1998; 20(1) Schwarz J, Belzberg AL: Malignant peripheral nerve sheath tumors in the setting of segmental neurofibromatosis. J Neurosurg, 2000; 92: Weiss SW, Goldblum JR: Malignant soft tissue tumors of uncertain type.in: Enzinger and Weiss Soft Tissue Tumors. 5 ed, Philadelphia, Mosby/Elsevier, Cap. 37, p Autor Correspondente Luiz Alexandre Invernici Cx. Postal Joaçaba SC invernici@terra.com.br Invernici LA, Manfro G, Berçot R, Lorencette NA, Uchôa DM - Sarcoma Epitelióide proximal em base de crânio J Bras Neurocirurg 22 (2): 52-55, 2011

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