SIC GINECOLOGIA E OBSTETRÍCIA GINECOLOGIA VOL. 1

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1 SIC GINECOLOGIA E OBSTETRÍCIA GINECOLOGIA VOL. 1

2 Autoria e colaboração Flávia Fairbanks Lima de Oliveira Marino Graduada pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP). Especialista e mestre em Ginecologia pelo Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP), onde foi preceptora de Internos e Residentes de Ginecologia. Especialista em Endometriose e Sexualidade Humana pelo HC-FMUSP. Título de especialista em Obstetrícia e Ginecologia pela Federação Brasileira das Associações de Ginecologia e Obstetrícia (FEBRASGO). Membro da Sociedade Brasileira de Endometriose (SBE), da Sociedade Brasileira de Reprodução Humana (SBRH) e da World Endometriosis Society (WES). Tatiana Pfiffer Favero Graduada pela Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo (FCMSCSP). Especialista em Ginecologia e Obstetrícia pelo Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP). Título de especialista em Ginecologia e Obstetrícia pelo Ministério da Educação (MEC). Médica preceptora do Departamento de Ginecologia e Obstetrícia do HC-FMUSP. Especialista em Oncoginecologia e Laparoscopia pelo HC-FMUSP. Especialista em Laparoscopia e Uroginecologia pelo Hospital Charité, Berlim. Médica assistente da Divisão de Uroginecologia do Departamento de Ginecologia e Obstetrícia do HC-FMUSP. Rodrigo da Rosa Filho Graduado em Medicina e especialista em Ginecologia e Obstetrícia e em Reprodução Humana pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). Título de especialista em Obstetrícia e Ginecologia pela Federação Brasileira das Associações de Ginecologia e Obstetrícia (FEBRAS- GO). Membro da Associação de Obstetrícia e Ginecologia do Estado de São Paulo (SOGESP). Médico atuante no corpo clínico das Maternidades Santa Joana e Pro Matre Paulista. Adriana Carneiro Mesquita Burlachini de Carvalho Ginecologista, Obstetra e Mastologista pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP). Ana Lúcia Beltrame de Melo Ginecologista, Obstetra e Especialista em Reprodução Humana pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP). Márcia Pereira de Araújo Graduada pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP). Especialista em Oncologia Ginecológica pela FMUSP. Marcos de Lorenzo Messina Doutor em Ginecologia pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP). Médico colaborador do setor de Mioma Uterino da Clínica Ginecológica da FMUSP e médico assistente do HU-USP. Rodrigo Rovai Bega Graduado em Medicina e especialista em Ginecologia pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). Médico do Hospital São Paulo, do Hospital Geral de Pirajussara e do Hospital Estadual de Diadema. Tatiana Fortes Pedrozo Ginecologista e Obstetra pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP). Igor Leonardo Padovesi Mota Graduado pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP). Residência Médica em Ginecologia e Obstetrícia pelo Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP), onde foi preceptor na disciplina de Ginecologia. Médico do setor de Endometriose do HC-FMUSP. Pós-graduado em Ginecologia Minimamente Invasiva pelo Hospital Sírio-Libanês. Título de especialista em Obstetrícia e Ginecologia pela Federação Brasileira das Associações de Ginecologia e Obstetrícia (FEBRASGO). Membro da Associação Brasileira de Endometriose e Ginecologia Minimamente Invasiva (SBE). Jader Burtet Graduado pela Faculdade de Medicina da Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul (PUC-RS). Especialista em Ginecologia, Obstetrícia e Mastologia pelo Hospital Santa Casa de Porto Alegre (RS). Título de especialista em Obstetrícia e Ginecologia pela Federação Brasileira das Associações de Ginecologia e Obstetrícia (FEBRASGO) e em Mastologia pela Sociedade Brasileira de Mastologia (SBM). Preceptor da Residência Médica de Ginecologia e Obstetrícia do Hospital Materno-Infantil Presidente Vargas, de Porto Alegre. Mestre em Ciências da Saúde pela Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre (UFCSPA). Atualização 2016 Jader Burtet Assessoria didática Ronald Reverdito

3 Apresentação Os desafios que a Medicina impõe a quem se decide pela área são tantos e tão diversos que é impossível tanto determiná-los quanto mensurá-los. Não bastasse o período de aulas práticas e de horas em plantões de vários blocos, a maratona da escolha por uma especialização e do ingresso em um programa de Residência Médica reconhecido exige do candidato um preparo ao mesmo tempo intenso, minucioso e objetivo. É a partir dessa realidade cada vez mais desafiadora que foi desenvolvida a Coleção SIC Principais Temas para Provas de Residência Médica Apresentando um material didático prático, bem estruturado e preparado por especialistas no assunto, a coleção é formada por 35 volumes, cada um deles trazendo capítulos com interações como vídeos e dicas em relação a quadros clínicos, diagnósticos, tratamentos, temas frequentes em provas e outros destaques. Os casos clínicos e as questões ao final, todos comentados, oferecem a interpretação mais segura possível de cada resposta e reforçam o ideal de oferecer ao candidato um estudo completo. Bons estudos!

4 Índice Capítulo 1 - Anatomia, embriologia e malformações do trato reprodutivo feminino Anatomia Embriologia dos órgãos genitais Distúrbios do desenvolvimento sexual (DDS) e malformações genitais Resumo...33 Capítulo 2 - Fisiologia menstrual Definição Eixo hipotalâmico-hipofisário-ovariano e esteroidogênese ovariana Ciclo menstrual propriamente dito Ciclo endometrial Muco cervical Resumo...44 Capítulo 3 - Planejamento familiar Definição Métodos não hormonais Métodos hormonais Resumo...60 Capítulo 4 - Amenorreia Introdução Classificação Etiologia Diagnóstico Roteiro básico para investigação Tratamento...74 Resumo...76 Capítulo 5 - Transtornos menstruais Introdução Sangramento uterino anormal Sangramento uterino disfuncional Hiperandrogenismo Síndrome dos ovários policísticos Hiperprolactinemia...90 Resumo...93 Capítulo 6 - Síndrome pré-menstrual, dismenorreia e dor pélvica crônica Síndrome pré-menstrual Dismenorreia Dor pélvica crônica Resumo Capítulo 7 - Endometriose Definição e formas de apresentação Localização Etiopatogenia Epidemiologia e fatores de risco Quadro clínico Diagnóstico Classificação Diagnóstico diferencial Tratamento Endometriose e infertilidade Endometriose e câncer Resumo Capítulo 8 - Mioma uterino Introdução Etiopatogenia Localização e nomenclatura Aspectos epidemiológicos Diagnóstico Diagnósticos diferenciais Degeneração Tratamento Resumo Capítulo 9 - Climatério Introdução Definições pertinentes Propedêutica Rotina propedêutica básica Tratamento Tratamentos não hormonais Resumo...145

5 Capítulo 10 - Vulvovaginites e cervicites Introdução Vulvovaginites Cervicites Resumo Capítulo 11 - Moléstia inflamatória pélvica aguda Definição Etiopatogenia Fisiopatologia Fatores de risco Diagnóstico Diagnósticos diferenciais Classificações Conduta e opções terapêuticas Complicações Resumo Capítulo 12 - Infertilidade conjugal Introdução Classificação Etiologia Diagnóstico Investigação propedêutica da infertilidade Tratamentos Complicações do tratamento Normas éticas para a utilização das técnicas de reprodução assistida Resumo Capítulo 13 - Sexualidade feminina Introdução Disfunções sexuais femininas Diagnóstico Tratamento Resumo Casos clínicos Questões Cap. 1. Anatomia, embriologia e malformações do trato reprodutivo feminino Cap. 2. Fisiologia menstrual Cap. 3. Planejamento familiar Cap. 4. Amenorreia Cap. 5. Transtornos menstruais Cap. 6. Síndrome pré-menstrual, dismenorreia e dor pélvica crônica Cap. 7. Endometriose Cap. 8. Mioma uterino Cap. 9. Climatério Cap. 10. Vulvovaginites e cervicites Cap. 11. Moléstia inflamatória pélvica aguda Cap. 12. Infertilidade conjugal Cap. 13. Sexualidade feminina Comentários Cap. 1. Anatomia, embriologia e malformações do trato reprodutivo feminino Cap. 2. Fisiologia menstrual Cap. 3. Planejamento familiar Cap. 4. Amenorreia Cap. 5. Transtornos menstruais Cap. 6. Síndrome pré-menstrual, dismenorreia e dor pélvica crônica Cap. 7. Endometriose Cap. 8. Mioma uterino Cap. 9. Climatério Cap. 10. Vulvovaginites e cervicites Cap. 11. Moléstia inflamatória pélvica aguda Cap. 12. Infertilidade conjugal Cap. 13. Sexualidade feminina Referências bibliográficas...303

6 Flávia Fairbanks Lima de Oliveira Marino Márcia Pereira de Araújo Neste capítulo, serão abordados temas basais como anatomia e embriologia do trato reprodutor feminino, para na sequência serem apresentadas as suas malformações, como o distúrbio do desenvolvimento ovotesticular, a síndrome de Turner e a síndrome de Klinefelter. Os distúrbios do desenvolvimento sexual, estados em que há discordância das gônadas com a genitália externa (como hiperplasia adrenal congênita), e as síndromes genéticas que desencadeiam malformações genitais, figuram a maioria das questões de provas do assunto. 1 Anatomia, embriologia e malformações do trato reprodutivo feminino

7 18 sic ginecologia 1. Anatomia Figura 1 - Anatomia do assoalho pélvico feminino O trato reprodutivo feminino é composto pelos órgãos genitais (internos e externos) e pelas mamas. Neste capítulo, serão abordados, exclusivamente, os órgãos genitais. --Órgãos Genitais Internos (OGIs): compreendem vagina, útero, tubas e ovários; --Órgãos Genitais Externos (OGEs): compreendem a vulva, composta por lábios maiores e menores, monte do pube (vênus), clitóris, vestíbulo e glândulas vaginais maiores (Bartholin) e menores (Skene). A membrana himenal ou hímen, que oclui parcialmente a entrada da vagina, após sofrer rotura com o início da atividade sexual, passa a ser constituída por resquícios denominados carúnculas himenais. A - Órgãos genitais internos a) Vagina Trata-se de um órgão tubular, constituído de parte muscular e parte membranosa, que une a cérvice uterina (na sua porção apical) à vulva (porção distal). Em repouso, suas paredes estão em contato, deixando apenas uma cavidade virtual. Tem em torno de 7 a 8cm de comprimento e sofre moldagem durante o coito e o parto, podendo alongar-se.

8 Flávia Fairbanks Lima de Oliveira Marino Camila Martim Sequeira Neto O mioma uterino é uma neoplasia benigna que acomete principalmente mulheres negras, portadoras de obesidade e comorbidades correlatas e nulíparas, levando a dor pélvica, distúrbios menstruais e anemia. O desenvolvimento da miomatose uterina depende do estímulo dos hormônios esteroides que agem nas células musculares lisas do miométrio, sendo o diagnóstico sugerido pela anamnese e confirmado por exames de imagem (ultrassonografia, ressonância nuclear magnética). O tratamento pode ser clínico (anti-inflamatórios não hormonais e progestogênios) ou cirúrgico (miomectomia), dependendo da sintomatologia. 8 Mioma uterino

9 mioma uterino 119 Figura 3 - Mioma submucoso: visão histeroscópica Figura 2 - Classificação dos leiomiomas quanto à localização 3. Localização e nomenclatura Os miomas podem ser encontrados em diversas localizações, como corpo uterino, colo uterino, ligamento largo e até na superfície ovariana. Figura 4 - Mioma submucoso: ressecção histeroscópica Os miomas do corpo podem, por sua vez, localizar-se na cavidade endometrial (miomas submucosos), crescer na intimidade das fibras do miométrio (miomas intramurais), crescer na serosa uterina, projetando-se para a cavidade pélvica (miomas subserosos) ou, ainda, podem ser miomas cervicais. Tabela 1 - Classificação dos miomas submucosos de acordo com a European Society for Gynaecological Endoscopy Nível 0 Nível I Nível II Tumor totalmente na cavidade uterina Mais de 50% do tumor contidos na cavidade uterina Mais de 50% do tumor contidos no miométrio Figura 5 - Miomas uterinos visão videolaparoscópica: o mioma localizado na parte superior direita é classificado como subseroso; o abaulamento logo abaixo corresponde a um mioma intramural 4. Aspectos epidemiológicos Tabela 2 - Fatores considerados de risco para desenvolvimento dos miomas - Raça negra; - Antecedente familiar de mioma; - Maior período de exposição hormonal (menarca precoce e menopausa tardia); Figura 6 - Miomectomia laparoscópica de mioma intramural

10 SIC CASOS CLÍNICOS - QUESTÕES - COMENTÁRIOS GINECOLOGIA VOL. 1 EXERCÍCIOS

11 Casos Clínicos Ginecologia Caro leitor, CONTEÚDO MEDCEL CONTEÚDO MEDCEL Este espaço é reservado para os Casos Clínicos das instituições que optam por esse formato de prova em seus concursos, além de questões dissertativas sobre condutas diagnósticas e terapêuticas elaboradas pelo corpo docente Medcel. Isso significa que o seu conteúdo é exclusivo, servindo como complementação às questões comentadas ao final do livro. Para tanto, foi extraído material de importantes provas, além de novos casos, com base nos temas mais abordados em processos seletivos para Residência Médica, o que permite estudar resolvendo testes semelhantes aos aplicados nos principais concursos do país. Temos certeza de que, com mais forma de revisar o conteúdo dos capítulos, você se sentirá mais preparado para garantir a sua vaga na especialidade e na instituição desejadas. Ginecologia Casos Clínicos FMUSP 1. A Sra. B.C., de 23 anos, é atendida na Unidade Básica de Saúde. Primípara, refere ter apresentado parto domiciliar de recém-nascido de 3kg há 6 meses. Após o nascimento, a paciente apresentou sangramento genital intenso e foi encaminhada ao pronto-socorro, onde constataram choque hemorrágico. Conforme relatório médico do serviço que prestou o atendimento, a paciente recebeu transfusão de 3 unidades de concentrado de hemácias e curetagem uterina por restos placentários. Recuperou-se bem dessas intercorrências e recebeu alta, na ocasião, sem medicamentos. Não amamentou por falta de leite (SIC) e procurou atendimento médico por não apresentar menstruação desde o parto. Refere cansaço para atividades diárias e dificuldade para perder peso. Ao exame clínico, observam-se FC = 82bpm, PA = 110x70mmHg, FR = 10irpm e IMC = 30kg/m 2. As auscultas pulmonar e cardíaca estão normais, bem como a palpação da tireoide e do abdome. E mais: mamas flácidas, simétricas, com palpação fibroglandular sem leite à expressão; genitais externos com discreta rotura perineal; genitais internos com observação de colo epitelizado e conteúdo vaginal habitual; toque vaginal que revela útero móvel, anteversofletido, regular, de tamanho normal; e teste de urina para gravidez negativo UNIFESP 2. Uma adolescente de 14 anos refere episódio de sangramento vaginal em grande quantidade (uso de 10 absorventes ao dia), com coágulos, há cerca de 15 dias. A menarca ocorreu aos 13 anos e 4 meses, com ciclos menstruais irregulares e sem dismenorreia. Nega atividade sexual ou qualquer antecedente patológico relevante. a) Qual é a hipótese diagnóstica mais provável? a) Considere as 2 principais hipóteses diagnósticas associadas à queixa clínica atual. Para cada hipótese diagnóstica, cite o respectivo evento etiológico, 2 propedêuticas complementares relacionadas à hipótese e o tratamento adequado UNIFESP 3. Uma adolescente de 17 anos procura atendimento médico com queixa de ainda não ter menstruado. Sua mãe apresentou menarca aos 12 anos. O exame físico revela estadiamento puberal pelos critérios de Tanner: M (mamas) 1 e P (pelos) 1. Observam-se peso = 35kg, estatura = 145cm (<percentil 5 para peso e estatura) e esfregaço vaginal que não evidencia ação estrogênica. Foi realizado teste da progesterona sem resposta, e estão elevados os níveis de FSH (hormônio folículo-estimulante).

12 204 sic ginecologia b) Qual é o possível fator de infertilidade do casal? c) Indique uma opção de tratamento. tante uma histó ria obsté trica cuidadosa. Sã o comuns relatos de trabalho de parto difí cil com hemorragia maciç a durante ou logo apó s o parto, evoluindo com agalactia e amenorreia secundá ria. Estã o presentes sinais clí nicos agudos ou crô nicos de hipopituitarismo e sela vazia ou parcialmente vazia à tomografia computadorizada ou ressonâ ncia de sela tú rcica. Em pacientes com tal histó ria médica e tal quadro clí nico, a avaliaç ã o de ní veis hormonais basais, incluindo prolactina, T4 livre (T4L), TSH, ACTH, cortisol, FSH, LH, estradiol e IGF-1, pode ser suficiente para o diagnó stico da sí ndrome. Poré m, outras podem necessitar de testes dinâ micos da funç ã o hipofisá ria. As deficiê ncias hormonais em pacientes com sí ndrome de Sheehan devem ser tratadas como em qualquer outro paciente com hipopituitarismo. Para o dé ficit corticotró fico, utilizam-se corticoides orais de meia-vida curta em doses fisioló gicas. A reposiç ã o adequada é monitorizada clinicamente ao ser observado que nã o existem sintomas de hipocortisolismo. A disfunç ã o tireoidiana é tratada com levotiroxina em doses suficientes para manter os ní veis de T4L na metade superior dos valores de referê ncia para a normalidade. A deficiê ncia de gonadotrofinas é tratada com a combinaç ã o de estrogê nio e progesterona (ou só estrogê nio em caso de histerectomizadas). Pacientes que desejam engravidar podem ser encaminhadas ao serviç o de fertilidade, sendo possível ovulaç ã o induzida seguida de gravidez bem-sucedida. Para pacientes com diabetes insipidus, o tratamento de escolha é o DDAVP (1-desamino-8-D-arginina vasopressina ou desmopressina). A deficiê ncia de GH tem sido considerada causa de reduç ã o da sensaç ã o de bem-estar psicoló gico, da capacidade ao exercí cio e das massas ó ssea e muscular, bem como do aumento de fatores de risco cardiovascular e para aterosclerose em pacientes com hipopituitarismo tratados apenas com terapia convencional. Já a síndrome de Asherman é a presença de sinéquias uterinas causadas por curetagens uterinas. Seu diagnóstico é realizado por meio de histerossalpingografia, histeroscopia, histerossonografia, ressonância magnética de útero ou pelve. O tratamento é realizado por meio de lise de aderências feita por meio de histeroscopia cirúrgica. Caso 2 Ginecologia Casos Clínicos Caso 1 RESPOSTAS a) A principal hipótese diagnóstica é insuficiência hipofisária (síndrome de Sheehan). Essa síndrome diz respeito a hipopituitarismo pó s-parto secundá ria a necrose hipofisá ria decorrente de hipotensã o ou choque por hemorragia maciç a durante ou logo apó s o parto. A frequê ncia da sí ndrome vem caindo em todo o mundo, principalmente em paí ses e regiõ es mais desenvolvidos, em razã o da melhora nos cuidados obsté tricos. A patogê nese ainda nã o está completamente esclarecida. Basicamente ocorre o infarto da glâ ndula hipofisá ria, principalmente do lobo anterior em virtude de baixo fluxo sanguí neo, que pode ser secundá rio a vasoespasmo, trombose ou compressã o vascular. Para o diagnó stico, é impor- a) Sangramento uterino disfuncional. A menstruaç ã o é um sangramento cí clico que se repete a cada 25 a 35 dias, com duraç ã o de 2 a 7 dias, que leva a perda sanguí - nea de 20 a 80mL. Um terç o desse volume é representado por sangue, sendo o restante composto por fluidos endometriais. Qualquer sangramento uterino que nã o tenha essas caracterí sticas é anormal. Sangramento uterino disfuncional é o sangramento uterino anormal sem causa orgâ nica demonstrá vel (genital ou extragenital). Portanto, pode ser considerado um diagnó stico de exclusã o, relacionado a alteraç õ es hormonais, que pode ocorrer tanto em ciclos anovulató rios quanto em ciclos ovulató rios. Nos primeiros anos apó s a menarca, o eixo hipotalâmico-hipofisário-ovariano ainda se encontra imaturo, por isso as adolescentes frequentemente nã o ovulam em todos os ciclos, o que pode levar a perí odos de amenorreia alternados com perí odos de polimenorreia. Caso 3 a) O exame que deve ser solicitado é o cariótipo para diagnóstico de disgenesia gonadal. O quadro é de hipogonadismo (nenhum desenvolvimento de mamas e pelos

13 Questões Ginecologia Anatomia, embriologia e malformações do trato reprodutivo feminino UNITAU 1. Uma paciente de 16 anos, assintomática, procura a assistência médica com história de amenorreia primária. Ao exame físico, foram visualizadas vulva e uretra em fenda, com bordas elevadas. Além disso, cariótipo 46,XX e apenas ovários visualizados na ultrassonografia. Qual é o possível diagnóstico? a) hiperplasia congênita de suprarrenal b) síndrome do testículo feminilizante c) síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser d) agenesia vaginal isolada e) síndrome de Morris Tenho domínio do assunto Reler o comentário Refazer essa questão Encontrei dificuldade para responder UFSC 2. Uma paciente de 18 anos, com fenótipo externo feminino, amenorreia primária, vagina encurtada, mamas desenvolvidas, testosterona sérica = 690ng/dL e cariótipo 46,XY apresenta o diagnóstico de: a) síndrome de insensibilidade androgênica (síndrome de Morris) b) síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser c) pseudo-hermafroditismo feminino d) disgenesia gonadal pura (síndrome de Swyer) e) quimerismo Tenho domínio do assunto Reler o comentário Refazer essa questão Encontrei dificuldade para responder UFMT 3. A hemorragia associada a exérese da glândula vestibular maior deve-se a íntima relação dessa estrutura com: a) artéria retal inferior b) artéria pudenda externa c) bulbo do vestíbulo d) músculo elevador do ânus Tenho domínio do assunto Reler o comentário Refazer essa questão Encontrei dificuldade para responder SMS-SP 4. A associação síndrome cariótipo alterações fenotípicas correta é: a) útero didelfo 46XY falência na fusão dos ductos de Müller b) síndrome de Turner 45X desenvolvimento de caracteres sexuais secundários normais c) síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser 46XY agenesia de vagina e útero rudimentar ou ausente d) síndrome de Morris 46XY genitália externa feminina e) hiperplasia congênita de suprarrenal 46XX testículos na região inguinal Tenho domínio do assunto Reler o comentário Refazer essa questão Encontrei dificuldade para responder HSPE (Baseada na prova) 5. Um recém-nascido apresenta genitália ambígua e hérnia inguinal bilateral com tumoração fibroelástica a direita. Trata-se de: a) hermafroditismo verdadeiro b) pseudo-hermafroditismo masculino c) pseudo-hermafroditismo feminino d) gônada disgenética e) síndrome de Turner Tenho domínio do assunto Reler o comentário Refazer essa questão Encontrei dificuldade para responder SANTA CASA-BH 6. O pseudo-hermafroditismo masculino na forma completa apresenta as seguintes características: a) cariótipo 46XY, testículos, genitálias internas e externas masculinas b) cariótipo 46XY, testículos, genitália interna masculina e externa feminina c) cariótipo 46XX, ovários, genitálias internas e externas masculinas d) cariótipo 46XY, testículos, genitálias internas e externas femininas Tenho domínio do assunto Reler o comentário Refazer essa questão Encontrei dificuldade para responder UNICAMP 7. Uma jovem de 18 anos procura ginecologista referindo não ter tido sua 1ª menstruação. Exame físico: estatura acima da média (percentil 95); fenótipo feminino; Tanner = M2-3P2. Na abordagem de amenorreia primária, é correto afirmar que: a) o teste de progesterona negativo confirma que a etiologia é de origem uterina Ginecologia Questões

14 Comentários Ginecologia Anatomia, embriologia e malformações do trato reprodutivo feminino Questão 1. A síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser é uma condição incomum, com incidência de 1 para cada a nascimentos de meninas, sendo a 2ª causa mais frequente de amenorreia primária, após as disgenesias gonadais. É uma forma de agenesia mülleriana que se caracteriza por atresia vaginal e anomalias uterinas e tubárias, que podem incluir ausência ou hipoplasia. As pacientes apresentam cariótipo 46,XX e caracteres sexuais secundários normais, uma vez que os ovários estão presentes e funcionantes, porém sem menstruação. Gabarito = C Questão 2. As características descritas, em conjunto, firmam o diagnóstico de síndrome de Morris (pseudo -hermafroditismo masculino ou síndrome do testículo feminilizante), caracterizada por cariótipo masculino, testículos e fenótipo feminino devido à insensibilidade total aos androgênios. A síndrome de Mayer-Rokitansky -Küster-Hauser é uma malformação do aparelho genital feminino cursando com agenesia de trompas, útero e terço superior da vagina (porém, o cariótipo é 46,XX, e a testosterona não é elevada). No pseudo-hermafroditismo feminino, o cariótipo é 46,XX, e a genitália externa é masculinizada pela presença de excesso de androgênios. Na síndrome de Swyer, não ocorre o desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários (a paciente não teria fenótipo externo feminino). Quimerismo é uma condição rara em que ocorrem populações celulares de cargas genéticas distintas num mesmo indivíduo, que, por vezes, pode apresentar genitália ambígua. Gabarito = A Questão 3. O vestíbulo é a fenda entre os pequenos lábios que se estende do clitóris à região posterior do hímen. Contém o meato uretral, o introito vaginal e as glândulas de Bartholin (glândulas vestibulares maiores) e parauretrais de Rene. O bulbo do vestíbulo é constituído por massas eréteis, localizadas lateralmente ao introito vaginal. As glândulas de Bartholin são irrigadas pelas artérias do bulbo do vestíbulo. Gabarito = C Questão 4. O testículo feminilizante, forma completa ou síndrome de Morris é uma condição na qual a insensibilidade congênita aos androgênios ocorre devido a um problema nos receptores intracelulares. Como há insensibilidade à testosterona, ela não atua na genitália externa, que se diferencia para o lado feminino normalmente. Desta forma, os indivíduos possuem diferenciação feminina da genitália externa e não há estímulo para o desenvolvimento dos ductos de Wolff. A gônada continua a secretar FIM (fator inibidor dos ductos de Mü ller), desta forma os ductos de Mü ller são inibidos, portanto estas mulheres não possuem útero, trompas de falópio e 2/3 superiores da vagina, tendo vagina curta em fundo cego (terço inferior). Não há virilização na puberdade e os níveis de testosterona são normais para o sexo masculino e os níveis de LH e FSH são normais ou aumentados e estradiol aumentado para homens. O cariótipo é 46, XY. Muitas vezes deve ser realizado o diagnóstico diferencial com a síndrome de Mayer-Rokitansky. Esta síndrome é ocasionada por um defeito no desenvolvimento dos ductos de Mü ller gerando ausência de útero e 2 terços superiores da vagina, cuja etiologia é desconhecida. As gônadas são ovários, e as pacientes vêm à consulta ginecológica, como no testículo feminilizante, por amenorreia primária ou por dificuldade de manterem relações sexuais. Além do cariótipo 46 XX estas pacientes apresentam pelos sexuais normais, níveis normais de testosterona para o sexo feminino e ultrassonografia com gônadas sugestivas de ovários pela presença de folículos em crescimento. No testículo feminilizante as pacientes possuem desenvolvimento puberal normal feminino, porque a testosterona produzida pelos testículos em níveis plasmáticos masculinos é transformada em estrogênio na periferia. São identificadas no nascimento como mulheres, sexo de criação social feminino, desenvolvimento puberal feminino e inclusive com mamas normais. O cariótipo é 46, XY. Gabarito = D Questão 5. A ambiguidade genital com hérnia inguinal mostra que os testículos estão retidos a esse nível; se são testículos (gônada masculina) com genitália discordante, trata-se de pseudo-hermafroditismo masculino, também chamado síndrome de Morris ou síndrome de testículo feminilizante. Gabarito = B Ginecologia Comentários