Manejo Intra-Uterino e Perinatal do Bloqueio Atrioventricular Total no Feto

Transcrição

1 Artigo Original 11 Manejo Intra-Uterino e Perinatal do Bloqueio Atrioventricular Total no Feto Lucia Pellanda Zimmer, Ana Paula D. Silva, Alexey Andrade, Rejane Frota Dillenburg, Eneida Mendonça, Paulo Zielinsky Porto Alegre, RS Objetivo - Relatar a experiência de um dos distúrbios mais graves do ritmo cardíaco fetal, o bloqueio atrioventricular total (BAVT). Métodos - Estudo descritivo de 14 casos de BAVT diagnosticados e acompanhados durante a gestação na Unidade de Cardiologia Fetal do Instituto de Cardiologia/ Fundação Universitária do Rio Grande do Sul de janeiro/ 91 a agosto/95. Resultados - Foram identificados 14 casos de BAVT congênito com idade gestacional, no momento do diagnóstico, variando entre 22 e 38 semanas, tendo sido 12 encaminhados por bradicardia fetal detectada em consulta pré-natal; oito, dentre os 14, apresentavam BAVT sem cardiopatia estrutural, sendo que três dentre os oito com comprovação de colagenose materna. Quatro bebês tiveram alta hospitalar, dois com marcapasso definitivo, um com BAVT sem necessidade de marcapasso e um com ritmo sinusal. Outros sete recém-nascidos tiveram má evolução, com insuficiência cardíaca severa apesar das medidas instituídas e óbito no 1º mês de vida. Conclusão - Embora o BAVT seja uma doença rara em fetos, é significativo o risco potencial de repercussão funcional e morte. Várias técnicas têm sido aprimoradas na tentativa de melhorar o acompanhamento e sobrevida destes pacientes, principalmente in utero. Palavras-chave: bloqueio atrioventricular, cardiologia fetal, arritmias fetais Arq Bras Cardiol, volume 67 (nº1), 11-15, 1996 Intrauterine and Perinatal Management of Complete Atrioventricular Block in the Fetus Purpose - To report the experience of one of the most severe fetal rhythm disturbances, the complete atrioventricular block. Methods - Descriptive study of 14 fetuses diagnosed and monitored at the Fetal Cardiology Unit, from January, 1991 to August, Results - Fourteen cases of complete AV block were identified during the study period, with post-conceptional age between 22 and 38 weeks at the moment of diagnosis. Twelve cases were referred to the Fetal Cardiology Unit because of low heart rate during obstetric examination. Eight fetuses showed complete AV block without evidence of structural heart disease; maternal colagen tissue disease was diagnosed in three of these cases. Four neonates were discharged from the hospital, two of them with a permanent pacemaker, one with complete AV block but no pacemaker and the fourth with sinus rhythm. The remaining seven neonates presented with severe heart failure leading to death despite treatment. Conclusion - Complete AV block is a rare fetal condition, but carries a high morbidity and mortality. A several treatment techniques have been suggested to improve monitoring and survival of these patients, particularly in utero. Key-words: fetal heart, atrioventricular block, arrhythmia A cardiologia fetal trouxe, como um de seus grandes avanços, a possibilidade de detectar e tratar precocemente as alterações do ritmo cardíaco na vida intra-uterina. Um dos distúrbios mais graves do ritmo cardíaco fetal, o bloqueio atrioventricular total (BAVT), é facilmente identificado pela ecocardiografia e, muitas vezes, manifesta-se por hidropisia fetal não-imune, condição de altíssima mor- Instituto de Cardiologia do Rio Grande do Sul/ Fundação Universitária de Cardiologia - Porto Alegre Correspondência: Lucia Pellanda Zimmer - Unidade de Pesquisa - Av. Princesa Isabel, Porto Alegre, RS Recebido para publicação em 23/10/95 Aceito em 13/3/96 talidade e que indica a necessidade de intervenção terapêutica urgente. A incidência estimada de BAVT é de aproximadamente 1: nascimentos vivos 1. A grande maioria dos casos de BAVT no feto está associada à colagenose materna, algumas vezes ainda não detectada clinicamente 2. Aproximadamente metade dos fetos apresentam má-formações congênitas cardíacas complexas 1. O objetivo deste trabalho é relatar a experiência da Unidade de Cardiologia Fetal (UCF) do Instituto de Cardiologia do RS/Fundação Universitária de Cardiologiado (IC-FUC/RS), descrevendo os 14 casos de BAVT diagnosticados e acompanhados durante a gestação, juntamente com uma revisão da literatura sobre o assunto.

2 12 Zimmer e col Arq Bras Cardiol Métodos A Unidade de Cardiologia Fetal do Instituto de Cardiologia recebe fetos encaminhados de todo o estado. Os principais motivos de encaminhamento são detecção de distúrbios do ritmo cardíaco ou alterações estruturais durante exame obstétrico, diagnóstico de diabete melito materno e história familiar de cardiopatia congênita. Para a realização da ecocardiografia fetal utiliza-se um aparelho Ultramark 9 (ATL), com capacidade para imagem bidimensional, módulo M, Doppler e mapeamento de fluxo a cores. De janeiro/91 a agosto/95 foram identificados 14 casos de BAVT fetal, sendo 12 encaminhados pela detecção de bradicardia fetal em exame clínico ou obstétrico pré-natal. Uma gestante foi encaminhada pela presença de má-formações congênitas no feto e, outra, por hidropsia fetal e bloqueio atrioventricular de II grau, ambos detectados em exame ecográfico obstétrico. A idade gestacional no momento do encaminhamento variou de 22 a 37 semanas. Resultados Os dados maternos, os achados laboratoriais e ecocardiográficos e a evolução clínica dos 14 fetos estão na tabela I. Três gestantes apresentaram provas diagnósticas positivas para colagenose (duas com lúpus eritematoso sistêmico e uma com quadro clínico compatível com síndrome de Sjögren). Houve um caso de rubéola materna na 24ª semana de gestação. As lesões estruturais, quando presentes, foram observadas sob a forma de associações complexas na maioria dos casos. As lesões mais comumente observadas foram: defeito completo do septo atrioventricular (cinco casos), dupla via de saída de ventrículo direito com aorta anterior e estenose pulmonar (dois), isomerismo atrial esquerdo (dois) e direito (dois), insuficiência mitral (dois) e tricúspide (um), válvula aórtica displásica (um), conexão atrioventricular e ventrículoarterial discordantes (um) e ectasia da aorta (um). A proporção de fetos com manifestações graves de insuficiência cardíaca, como a hidropsia fetal, ascite ou derrame pleural e pericárdico, foi de 9/14 (64%). Dos 14 casos relatados, houve evolução para o óbito em 10 (71 %), sendo três intra-uterinos. O prognóstico dos pacientes sem cardiopatia estrutural associada foi significativamente melhor do que o prognóstico dos pacientes com cardiopatia (sobrevida de 67 e 0 %, respectivamente). Todas as pacientes foram internadas na UCF para acompanhamento fetal. O uso de corticóide com o intuito de acelerar a maturidade fetal foi instituído em quatro casos e, em três pacientes, foram administrados agonistas beta 2 adrenérgicos. Foram utilizados digitálicos e diuréticos por via materna em dois e três casos, respectivamente. Em um dos fetos, que apresentou quadro clínico de insuficiência cardíaca severa e sofrimento fetal significativo com 29 semanas de idade gestacional, foi considerado o implante de marcapasso (MP) intra-uterino pelo prognóstico muito reservado e impossibilidade de interromper a gestação pela imaturidade fetal. Após ampla discussão com os pais e equipe multidisciplinar, composta de obstetras, pediatras, cardiologistas pediátricos, cirurgiões, psicólogos e assistente-social, foi realizada cirurgia abdominal materna com incisão paramediana infra-umbelical direita, com exposição do hemitórax direito fetal. O líquido amniótico foi aspirado e conservado em ambiente estéril e aquecido, para posterior reinfusão. Foi introduzido MP através de esternotomia e realizada a estimulação. O feto, criticamente doente e com bradicardia severa antes do início do procedimento (freqüência cardíaca entre 20 e 30bpm), evoluiu para o óbito logo após o mesmo. A mãe apresentou evolução pós-operatória sem intercorrências, sem evidências de morbidade durante o período de seguimento (três meses, até este momento). Discussão O diagnóstico de BAVT em crianças era usualmente feito após o nascimento e, raramente, suspeitado durante a gestação 3. Foi descrito pela primeira vez por Morquio em 1901, que relatou a presença de síncope e morte súbita em integrantes de uma família que apresentava baixa freqüência de pulso 4. Van Den Heuvel 5 foi o primeiro a documentar em eletrocardiograma o BAVT congênito 6,7. Com a evolução dos métodos diagnósticos, como o surgimento da ecocardiografia bi-dimensional e módulo M, assim como as técnicas ultrasonográficas de Doppler, o BAVT passou a ser, com maior freqüência, identificado durante o período neonatal 8,9. O diagnóstico intra-uterino de BAVT congênito é mais freqüentemente suspeitado na avaliação obstétrica de rotina, devido à presença de bradicardia fetal sustentada (freqüência cardíaca fetal <100bpm). Embora períodos esporádicos de bradicardia fetal possam ocorrer na gravidez, a presença de bradicardia sustentada é quase sempre indicativa de alguma anormalidade. Em uma série de ecocardiografias fetais realizadas pela presença de bradicardia sustentada ao exame físico, 13 de 15 pacientes apresentavam BAVT congênito e apenas dois tinham bradicardia sinusal 10. Na nossa série, a bradicardia fetal foi o motivo mais comum de encaminhamento após o exame obstétrico. Associadas à bradicardia fetal, o obstetra pode também encontrar alterações sugestivas de insuficiência cardíaca, como a presença de ascite, derrame pericárdico e hidropsia fetal, indicando sofrimento intra-uterino crônico. A hidropisia é mais comum em fetos com lesão estrutural associada (15% vs 61%) e indica um pior prognóstico para o feto 3. As lesões mais comumente relatadas são as síndromes de inversão ventricular e as lesões de septo atrioventricular 10. Em estudo multicêntrico mais recente, foram identificados 55 fetos com BAVT congênito, sendo que 29 apresentavam cardiopatia anatômica associada 3. Em nossa série, as lesões estruturais mais freqüentemente observadas foram DSAV completo e o isomerismo atrial (esquerdo e direito). Segundo a literatura, o prognóstico desses pacientes é reservado, sendo a cardiopatia estrutural freqüentemente acompanhada de hidropisia fetal e insuficiência cardíaca severa. Todos es-

3 Arq Bras Cardiol Zimmer e col 13 Tabela 1. História Materna, Achados Ecocardiográficos e Evolução de 14 casos de BAVT congênito Doença do Tecido Achados Ecocardiográficos Tipo de parto/idade Conjuntivo Gestacional materna Evolução MTR, sim BAVT óbito fetal 35 anos Derrame pericárdico Hidropsia fetal PML, não BAVT cesáreo alta hospitalar com 72 horas 24 anos 36 semanas ABS, não BAVT óbito fetal 24 anos Isomerismo atrial esquerdo Defeito septo AV completo com átrio único Insuficiência cardíaca grave e hidropsia fetal ICSP, sim BAVT cesáreo inserção de MP definitivo 26 anos Ascite e derrame pleural 36 semanas imediatamente após o Fluxo diástólico reduzido na artéria umbilical nascimento Alta em bom estado geral (total de seguimento 15 meses) CAM, não BAVT cesáreo Alta hospitalar assintomático 26 anos Conexão atrio-ventricular e ventrículo-arterial discordante 36 semanas desenvolvimento adequado até Exame pós-natal com BAVT, insuficiência mitral leve, ectasia de aorta os 7 meses, quando apresentou e concordência AV, VA ICC grave precipitada por infecção estafilocóccica, evoluindo ao óbito JC, não BAVT cesáreo síndrome Bradi-Taqui com 18 anos 34 semanas múltiplos episódios de "Torsades de Pointes". Inserido MP definitivo, óbito por complicações cirúrgicas ASMR, sim BAVT cesáreo MP temporário, óbito com um 31 anos bigeminismo ventricular, extra-sístoles ventriculares (ESV) freqüentes e 32 semanas dia de vida derrame pericárdico VLDV, não BAVT com ESV freqüentes cesáreo ventilação mecânica, MP 21 anos Isomerismo direito 36 semanas temporário e diálise peritoneal, DSAV com dominância direita, ICC fetal e polidrâmnios óbito com um mês de vida MCBF, não BAVT cesáreo MP temporário 34 anos Isomerismo direito 33 semanas insuficiência renal, diálise BAVT peritoneal DSAV completo com válvula AV única óbito com um mês de vida DVSVD com aorta anterior e Estenose Pulmonar Hidropsia fetal VLAA, não BAVT com ESV freqüentes cesáreo insuficiência respiratória e sepse 34 anos Defeito septal AV 35 semanas óbito com um mês de vida Ventrículos hipertróficos e válvula aórtica displásica ascite e polidrâmnios MC, não BAV 4:1 A 2:1 cesáreo MP temporário 20 anos Derrame pleural e pericárdico 30 semanas óbito com 3 dias de vida por Ascite sepse Insuficiência mitral e tricúspide Ecocardiografia de controle com BAVT fetal, ascite importante e derrame pericárdico JSS, não BAVT vaginal sem anormalidades do ritmo 35 anos Retornou ao ritmo sinusal em 3 exames de controle, com FV semanas após o nascimento DK, não BAVT cesáreo MP transitório com 1 dia de 21 anos 37 semanas vida e MP definitivo com 20 dias Alta com 25 dias SMV, não BAVT Inserção de marcapasso por via 27 anos Isomerismo esquerdo transuterina materna e DSAV completo com átrio comum transtorácica fetal. Óbito fetal. DVSVD com aorta anterior Estenose pulmonar

4 14 Zimmer e col Arq Bras Cardiol ses pacientes, em nossa série, evoluíram para o óbito apesar das medidas terapêuticas adotadas. Na série de pacientes do Guy s Hospital, em Londres, 12 dos 16 fetos sem cardiopatia estrutural estavam vivos, enquanto apenas 3 dos 21 fetos com má-formações congênitas cardíacas sobreviveram 11. A etiologia e mecanismo da lesão do sistema de condução parecem estar associados a doenças do sistema conjuntivo. O lúpus eritematoso sistêmico tem sido identificado como uma das causas de BAVT congênito, embora a síndrome de Sjögren, a dermatomiosite e a artrite reumatóide também tenham sido observadas 10,12. Muitas mães são assintomáticas, sendo realizada a avaliação sorológica e identificada a presença de doença do sistema conjuntivo somente após o diagnóstico fetal 2,10. Existem evidências de que o desenvolvimento do BAVT no feto deva-se à transferência transplacentária de auto-anticorpos maternos 6,12,13. Em nossa série, é possível que o diagnóstico materno possa estar subestimado entre os casos sem cardiopatia estrutural, apesar da investigação sistemática de todas as 14 gestantes. Após o diagnóstico de BAVT fetal, é necessário um acompanhamento cuidadoso da gestação através de avaliação clínica periódica e ecocardiografia. Neste exame, é demonstrada a dissociação completa entre os batimentos atriais e ventriculares, representados, no módulo M, pelos movimentos do átrio esquerdo e da válvula aórtica, respectivamente. Várias medidas terapêuticas têm sido relatadas no manejo do BAVT congênito, incluindo a administração de corticóides, terbutalina, plasmaferese e a inserção de MP. Entre estas medidas, a que tem ganho mais ampla aceitação é o uso de corticóides que cruzam a barreira transplacentária, como a dexametasona. Esta conduta baseia-se em vários relatos que demonstraram a deposição de anticorpos maternos e células inflamatórias no tecido fibrosado do nó atrioventricular no feto com BAVT e sem cardiopatia estrutural. O corticóide é administrado com o objetivo de interferir no processo inflamatório do tecido de condução fetal, além de acelerar a maturidade pulmonar, quando há risco de parto prematuro. Alguns autores utilizam os corticóides em combinação com a terbutalina, que estimula os receptores adrenérgicos no coração, aumentando, assim, a freqüência cardíaca. Outros autores alegam, no entanto, que esta elevação é transitória e pouco eficaz no que se refere a diminuição da mortalidade 2. Quando as terapias intra-uterinas, atualmente disponíveis, são incapazes de deter a progressão da hidropsia fetal, pode ser indicada a interrupção da gestação para a realização de tratamento neonatal. Após o parto, são avaliados a freqüência ventricular, a duração e morfologia do QRS, e os sinais e sintomas de insuficiência cardíaca congestiva. Nos neonatos que não apresentam repercussão funcional significativa nos primeiros dias de vida, não sendo necessário o uso de MP, o seguimento clínico torna-se crítico. A monitorização hospitalar nos primeiros dias é necessária para observação de possíveis alterações hemodinâmicas. Após a alta hospitalar, é fundamental o controle ambulatorial. A maioria das mortes por BAVT ocorre em crianças abaixo de 1 ano, principalmente naquelas com lesão estrutural associada 7,10. O implante de MP deve ser considerado em neonatos com freqüência ventricular abaixo de 55bpm sem anormalidades anatômicas ou freqüência ventricular abaixo de 65bpm com lesões estruturais e naquelas com repercussão funcional significativa 2,7,10, No entanto, o tamanho do MP pode dificultar o implante definitivo nestes recém-nascidos prematuros ou de muito baixo peso. Muitas vezes, é necessária a inserção transvenosa de um MP temporário antes que seja possível o implante definitivo 16. O seguimento clínico é fundamental nestas crianças, para ajuste de variáveis e verificação de complicações da implantação (como, por exemplo, a infecção cirúrgica). Em fetos com bradicardia severa (abaixo de 45 ou 50bpm) e sinais de descompensação cardíaca, mas ainda muito imaturos para a interrupção da gestação, a terapêutica ideal seria a inserção de MP intra-uterino. Este procedimento foi inicialmente estudado em modelos experimentais com fetos de ovelhas 17. As experiências iniciais em fetos humanos incluíram tentativas de estimulação transabdominal com MP extracardíaco aplicado à parede abdominal materna e de implante do MP diretamente no coração do feto através de amnioscopia. Estas experiências, no entanto, não foram bem sucedidas em manter a gestação até o termo. Outras cirurgias fetais com histerotomia e subseqüente parto cesáreo, têm sido realizadas, principalmente para o tratamento de hidronefrose severa e hérnia diafragmática, sem que haja mortalidade materna ou efeito sobre futuras gestações. Em uma série de 17 casos, 14 gestações prosseguiram após a histerotomia. No entanto, as complicações mais freqüentes foram a irritabilidade uterina e trabalho de parto prematuro 18. Carpenter e col 19 relataram a inserção de MP ventricular por via transuterina transtorácica em um feto gravemente afetado, sem evidências de trauma para a mãe ou feto. Apesar do óbito fetal 4h após o procedimento, os autores sugerem que a técnica poderia ter mais sucesso se utilizada mais precocemente na evolução da hidropsia fetal. Nosso caso também se apresentava em um estágio muito avançado de hidropsia, com sofrimento fetal significativo. É possível supor que o procedimento pudesse trazer maior benefício se realizado em um feto em melhores condições clínicas, já que, tecnicamente, a inserção do MP foi obtida sem intercorrências e não houve morbidade materna no período de seguimento. No entanto, este procedimento permanece em investigação, sendo reservado como último recurso terapêutico em fetos que, de outra forma, morreriam in utero antes de atingir a maturidade necessária para a interrupção da gestação. Concluindo, embora o BAVT congênito seja uma doença rara em fetos, é significativo o potencial risco de repercussão funcional e morte. Várias técnicas têm sido aprimoradas na tentativa de melhorar o diagnóstico, acompanhamento e sobrevida destes pacientes e diminuir a morbi-mortalidade neste grupo 20,21.

5 Arq Bras Cardiol Zimmer e col 15 Referências 1. Friedman AH, Copel JA, Kleinman CS - Fetal echocardiography and fetal cardiology: indications, diagnosis and management. Semin Perinatol 1993; 17: Zielinsky P - Abordagem diagnóstica e terapêutica pré-natal das anormalidades cardíacas fetais. Rev Bras Ecocardiogr 1992; 17: Schimidt KD, Ulmer HE, Silverman NH et al - Perinatal outcome of fetal complete atrioventricular block. J Am Coll Cardiol 1991; 17: Morquio L - Sur une maladie infantile et familiale caractérisée par des modifications syncopales et epileptiformes. Arch Med Enfants 1991; 6: Van Den Heuvel GCJ - Die Ziekle van Stokes-Adams en eengenal van aangeboren hartblock. Proefschriff aan de Ryks Universitat, Gronigen Van de Beek EW, Lautenschutz JM, Brenn JL et al - Complete atrioventricular block: diagnosis, management and longterm follow-up. Proceedings of the Seventh International Fetal Cardiology Symposium, Uttrecht 1993: Lima GG, Meyer GB, Schllemberger R, Halperin C - Bloqueio atrioventricular total congênito: uma revisão. Reblampa 1993; 6: Kleinman CS, Donnerstein RL et al - Fetal echocardiography: a total for evaluation of in utero cardiac arrhythmias and monitoring of in utero therapy: analysis of 71 patients. Am J Cardiol 1983; 51: Allan LD - A review of fetal echocardiography. Echocardiography 1985; 2: Gillete PC, Fyfe DA, Ross BA - Atrioventricular block. In: Long J - Fetal and Neonatal Cardiology. Philadelphia: WB Saunders Co 1990: Machado MVL, Tynan MJ, Curry PVL, Allan LD - Fetal complete heart block. Br Heart J 1988; 60: Derksen RHW, Meilof JF - Anti-Ro/SS - A and anti-la/ss-b autoantibody levels in relation to systemic lupus erythematosus disease activity and congenital heart block: a longitudinal study comprising two consecutive pregnancies in a patient whit lupus erytematosus. Arthritis Rheum 1992; 33: Taylor PV, Scott JS, Gerlis LM, Esscher E, Scott O - Maternal antibodies against fetal cardiac antigens in congenital complete heart block. N Engl J Med 1986; 315: Allan LD - Fetal arrhythmias. In: Long J - Fetal and Neonatal Cardiology. Philadelphia: WB Saunders Co 1990: Karpawich PP, Gillete PC, Garson A et al - Congenital complete atrioventricular block: clinical and eletrophysiological predictors of need for pacemaker insertion. Am J Cardiol 1981; 48: Weindling SN, Saul JP, Triedman JK et al - Staged pacing therapy for congenital complete heart block in premature infants. Am J Cardiol 1994; 74: Assad RS, Jatene MB, Moreira LFP et al - Fetal heart block: A new experimental model to assess fetal pacing. PACE 1994; 17: Longaker MT, Golbus MS, Filly RA, Rosen MA, Chang SW, Harrison MR - Maternal outcome after open fetal surgery - a review of the first 17 human cases. JAMA 1991; 265: Carpenter RJ, Strassburger JF, Garson Jr A, Smith RT, Deter RL, Engelhardt HT - Fetal ventricular pacing for hydrops secondary to complete atrioventricular block. J Am Coll Cardiol 1986; 8: Scagliotti D, Shimokochi DD, Pringle KC - Permanent cardiac pacemaker implant in the fetal lamb. PACE 1987; 10: Kleinman CS, Copel JA - Eletrophysiological principles and fetal antiarrhythmic therapy. Ultrassound Obst Gynecol 1991; 1: