A Propósito dos Critérios de Indicação da Cirurgia Descompressiva do Nervo Facial a

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1 1 A Propósito dos Critérios de Indicação da Cirurgia Descompressiva do Nervo Facial a partir do Topodiagnóstico da Paralisia Facial Periférica. The Study of Indication Criterions for the Decompressive Surgery of the Facial Nerve. The paper of the Topodiagnosis of the Peripheric Facial Paralysis. Gustavo G. Pacheco - Preceptor do Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital da Lagoa, Rubem A. Lamar - Médico Staff do Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital da Lagoa, - Everton S. Ameno - Chefe do Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital da Lagoa, Hospital da Lagoa, Rio de Janeiro

2 2 A Propósito dos Critérios de Indicação da Cirurgia Descompressiva do Nervo Facial a partir do Topodiagnóstico da Paralisia Facial Periférica Gustavo Guagliardi Pacheco, Rubem Amazonas Lamar, Everton de Souza Ameno RESUMO INTRODUÇÃO: Os autores fazem estudo da anatomia e fisiopatologia do nervo facial, assim como da etiologia, semiologia, topodiagnóstico e eletrodiagnóstico (teste de Hilger) das paralisias faciais otogênicas. OBJETIVO: Demonstrar o valor da semiologia do nervo facial e do teste de Hilger no topodiagnóstico e na individualização do início da degeneração waleriana respectivamente, bem como na indicação da cirurgia descompressiva transmastóidea. MATERIAL E MÉTODO: Estudo de sessenta e nove casos, de variada natureza, dos quais dezessete foram operados de descompressão cirúrgica do nervo facial pela via transmastóidea nestes últimos 5 anos. RESULTADO: No período de cinco anos, ocorreram sessenta e nove casos de paralisia facial periférica em nosso serviço. Em dezessete destes foi necessária a descompressão cirúrgica. A indicação cirúrgica se deu baseada em critérios clínicos com o complemento do teste de Hilger, sendo a via utilizada a transmastóidea, com resultado favorável em onze dos dezessete casos. CONCLUSÃO: Ao final, enfatizam o valor do teste de excitabilidade do nervo na individualização do início da degeneração waleriana e portanto, da indicação precoce de cirurgia descompressiva transmastóidea nos casos previamente selecionados clinicamente, único recurso capaz de evitar seqüelas tão antiestéticas, como contraturas e sincinésias faciais.

3 3 SUMMARY INTRODUCTION: The authors study the anatomy and physiopathology of the facial nerve, as well as the etiology, symptomatology, topodiagnosis and electrodiagnosis (Hilger s test) of the otogenic facial paralysis. OBJECTIVE: To demonstrate the value of the facial nerve semiology and Hilger s test on the topodiagnosis and in the characterization of the beginning of the wallerian degeneration respectively and its importance on the indication of the transmastoid decompressive surgery as well. MATERIAL AND METHOD: Study of sixty nine different cases, among seventeen were operated on by surgical decompression of the facial nerve by the transmastoid way, during the last five years. RESULT: In the period of five years, there were sixty nine cases of peripheric facial paralysis in our department. In seventeen of them, the decompressive surgery was necessary. The surgical indication was based on clinical criteries with the complement of the Hilger s test, being the transmastoid, the way empreed, and favorable result obtained in eleven among seventeen cases. CONCLUSION: In the end, they emphasize the value of the excitability nerve test in the characterization of the beginning of the wallerian degeneration and, consequently, the premature indication for the transmastoid decompressive surgery in previously clinicaly selected cases, as the only way to avoid such anti-aesthetic sequels, as contractures and sincinesis.

4 4 Unitermos: teste de Hilger, degeneração waleriana, descompressão cirúrgica, nervo facial, transmastóidea. Uniterms: Hilger s test, wallerian degeneration, surgical decompression, facial nerve, transmastoid. Médico Staff do Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital da Lagoa, Chefe do Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital da Lagoa, Hospital da Lagoa, Rio de Janeiro INTRODUÇÃO A expressão e estética facial, verdadeiros marcos de nossa individualidade, estão revestidos de importância cada vez maior para a sociedade atual. A falta de movimentos de um dos lados da face, as alterações do modo de falar e a impossibilidade de usar a mímica facial, constituem, desde os primórdios da humanidade, um dos desfiguramentos mais flagrantes. Todo esse envolvimento acha-se diretamente ligado à psique do indivíduo, já que qualquer alteração na mímica e na aparência da face causa problemas psíquicos de extrema importância no homem, que, na grande maioria das vezes, altera o seu comportamento social em prejuízo do trabalho e da coexistência com aqueles que o rodeiam. Essa interação psicossocial só se torna possível através da integridade do nervo facial com a musculatura cutânea da face. A paralisia facial otogênica decorre de interrupção do influxo nervoso no nervo facial em seu trajeto pelo interior do osso temporal, em conseqüência de diferentes e variados fatores etiológicos. Apreciemos alguns dados sobre anatomia e fisiopatologia.

5 5 ANATOMIA O nervo facial, VII par craniano, é um nervo misto, embora essencialmente motor. Embriologicamente, pertence ao segundo arco branquial, de onde também se origina e desenvolve a musculatura mímica da face. Tem seu núcleo de origem no soalho do IV ventículo, de onde faz um trajeto circular em torno do núcleo do abducente, emerge do eixo nervoso e atravessa o ângulo pontocerebelar para penetrar no meato acústico interno, trajeto em que é destituído de bainha, em companhia do intermédio (Wrisberg) e do acústico. Está situado acima do n. coclear e adiante do n. vestibular. No fundo do meato acústico interno, o nervo facial penetra em seu canal ósseo, o aqueduto de Falópio, e atravessa todo o osso temporal, emergindo no crânio pelo forâmen estilomastóideo. São quatro os segmentos do nervo facial em seu trajeto intratemporal:. Segmento Labiríntico Quase perpendicular ao eixo do rochedo, com 4 à 6mm de comprimento, do fundo do meato até o primeiro joelho, onde o canal de Falópio se alarga para alojar o gânglio geniculado. A partir deste ponto, o facial curva-se posteriormente, formando um ângulo de aproximadamente 80 e constituindo, assim, o primeiro joelho do facial.. Segmento Timpânico Tem cerca de 13mm de comprimento, sendo quase paralelo ao canal semicircular lateral, dele se afastando 10 à proporção que se dirige no sentido caudal. Pode-se dividí-lo em uma porção proximal ou cocleariforme e uma porção distal ou estapediana, intimamente relacionada com o estribo. Em certos casos há falha na formação óssea que envolve o canal de Falópio, constituindo o que é denominado deiscência do facial.. Segmento Mastóideo Também chamado vertical, mede aproximadamente 15mm e inicia-se junto ao processo piramidal, tão logo se encurva em mais ou menos 100,

6 6 constituindo o segundo joelho do facial. Este segmento está em um plano inferior ao canal semicircular lateral e, em mastóides ebúrneas está envolto em osso compacto neste segmento. Ramos do facial; Intrapétreos:. Nervo Petroso Superficial Maior;. Nervo Estapédico;. Nervo Corda do Tímpano. Extrapétreos:. ramos sensitivos para a membrana timpânica, meato acústico externo e pavilhão da orelha (zona de Ramsey - Hunt);. ramos motores para os músculos auricular posterior, occipital, estilóideo, ventre posterior do digástrico, músculos mímicos da face e cuticular. A vascularização no segmento pontino e meatal é fornecida por um ramo da artéria cerebelar ântero-inferior. A região do gânglio geniculado, segmento timpânico e labiríntico é suprida pela artéria petrosa, ramo da artéria meníngea média. A irrigação do segmento mastóideo, dos ramos do facial que emergem nesta região e de parte do segmento timpânico se dá através da artéria estilomastóidea, ramo da artéria occipital. FISIOPATOLOGIA Há 3 categorias de lesões, de acordo com a agressão sofrida pelo nervo:

7 7 Neuropraxia - Existe apenas um bloqueio fisiológico capaz de causar paralisia, sem haver degeneração waleriana. Neste caso, o nervo é viável e retorna afunção normal quando o bloqueio é corrigido e nenhuma seqüela é observada. Axonotmese - Nesse tipo de lesão há comprometimento parcial dos axônios e bainhas de mielina, porém o neurilema permanece contínuo e dessa maneira, poderá ou não haver regeneração de fibra nervosa. Assim, há degeneração waleriana do axônio e a célula nervosa que corresponde ao axônio lesado poderá se recuperar e produzir a regeneração do referido axônio ou se degenerar. No local em que o nervo está lesado, partindo do seguimento proximal, cada axônio se divide em múltiplos brotos, os quais irão cescer no sentido do seguimento distal, sempre à procura do axõnio distal. Nessa tentativa desordenada da procura do axônio distal, poderá acontecer a chamada regeneração cruzada, fato importante na explicação das seqüelas que podem surgir das paralisias faciais. Neurotmese - É caracterizada tanto por degeneração waleriana quanto por perda dos túbulos endoneurais. A interrupção completa do nervo pode ocorrer sem possibilidade de regeneração. No ponto lesado, partindo da extremidade proximal dos axônios lesados, tem início o processo de tentativa de regeneração. Os axônios se multiplicam neste ponto e, na busca de seu segmento distal, eles se agrupam, formando o chamado neuroma de ponta. Somente através da cirurgia a reaproximação das extremidades lesadas, mas quando não é possível, emprega-se o auto-enxerto, que poderá favorecer a regeneração dos axônios seccionados. EXPLORAÇÃO SEMIOLÓGICA E TOPODIAGNÓSTICO Em nosso Serviço, a rotina de exames compreende:

8 8. exame otorrinolaringológico;. exames para o nervo facial (topodiagnóstico);. exame neurológico;. exame audiológico (audiometria tonal e vocal e impedanciometria);. exame otoneurológico;. teste de excitabilidade do nervo (teste de Hilger);. exames laboratoriais;. exames por imagem (tomografia computadorizada). Dentre as queixas relatadas pelos pacientes com paralisia facial periférica, destacamos a angústia com a falta de expressão facial na metade paralisada, o desvio da comissura labial para o lado oposto, prejudicando o sorriso e impossibilitando a contenção de líquidos, a impossibilidade de assobiar ou soprar, ardor do olho, relacionado à perda do movimento de piscar, excesso ou escassez de lágrima e otalgia, por vezes intensa. São inúmeros os sinais relacionados à função motora do nervo facial, tornando fácil o diagnóstico da paralisia facial periférica unilateral. Os sinais relacionados com a função sensorial (gustativa) e parassimpática (secretora) são de extremo valor semiótico na determinação do topodiagnóstico. O topodiagnóstico baseia-se no conhecimento do trajeto do facial, assim como em quais segmentos ele emite seus ramos, aliado, é claro, ao conhecimento das funções desses mesmos ramos. A localização do ponto em que o nervo facial foi lesado, ao longo do seu trajeto pelo interior do osso temporal, pode fornecer informações de real valor sobre a etiologia, o prognóstico e até o tratamento da paralisia facial. O estudo dos distúrbios do lacrimejamento,

9 9 do paladar e do reflexo do estapédio, pode levar a um topodiagnóstico correto, isto é, saber se a lesão é infracordal (abaixo da corda do tímpano), infraestapédica (abaixo do ramo do estapédio e acima do corda do tímpano), supraestapédica (entre o nervo estapédico e o gânglio geniculado) ou suprageniculada (entre o gânglio geniculado e o núcleo motor do nervo facial). Consideramos o topodiagnóstico de paralisia facial infracordal ou supraestapédica de fundamental importância na indicação da área a ser cirurgicamente descomprimida, sendo, neste caso, os segmentos mastóideo e timpânico respectivamente. Já o topodiagnóstico de paralisia suprageniculada contraindicaria o procedimento pela via transmastóidea, sendo preferível, nestes casos, a via pela fossa média ou a translabiríntica. A primeira, é importante que se diga, é preconizada de rotina, em virtualmente todos os casos, por respeitoso contingente de autores, devido à completa exposição do segmento labiríntico, conduto auditivo interno e gânglio geniculado, enquanto que a segunda, uma variação da via transmastóidea, devido à alta morbidade, só está indicada nos casos em que o bloco labiríntico está lesado. Destacamos o teste de Schirmer como importante ferramenta semiológica. É um método para avaliar a inervação parassimpática da glândula lacrimal através do nervo petroso superficial maior. Envolve a colocação de tiras de papel com 5mm x 35mm no fórnice conjuntival de cada olho e medição do lacrimejamento comparando o comprimento do papel umedecido pelas lágrimas em um período de 5 minutos. Redução de 25% no olho ipsilateral comparado ao lado normal ou <25mm de lacrimejamento bilateral denotam anormalidade. Os exames audiológicos também são de extremo valor. A contração protetora dos músculos da orelha média contra ruídos de elevada intensidade, potencialmente lesivos ao órgão de Corti, se origina num reflexo, cuja via eferente é constituída, em parte, pelo nervo

10 10 facial, via ramo do músculo estapédio. Cria-se, portanto, um obstáculo à passagem do estímulo, aumentando a impedância da orelha média. Desta forma, quando a área lesada se localiza acima da emergência do ramo do músculo estapédio, os reflexos estão abolidos. TESTE DE EXCITABILIDADE DO NERVO (HILGER) A medida de excitabilidade do nervo, nos permite avaliar a extensão do comprometimento do nervo e, portanto, estabelecer o prognóstico da paralisia. A estimulação elétrica percutânea do nervo facial se faz em quatro pontos: - emergência do tronco do nervo, entre a ponta da mastóide e a borda posterior do ramo da mandíbula; - adiante da borda anterior do músculo masseter, junto ao rebordo da mandíbula, onde se pode testar o ramo mandibular do facial, que inerva o lábio inferior; - no centro da região geniana; - na extremidade lateral da sombrancelha. Usamos o estimulador de Hilger e o teste é executado rapidamente. A intensidade do estímulo, aplicado num dos pontos acima referidos, nos fornece a medida da excitabilidade do nervo. A resposta ao estímulo elétrico é traduzida pela contração muscular visível. Começa-se o teste pesquisando o limiar de excitabilidade do lado normal. Se a paralisia facial decorre de simples bloqueio reversível de condução (neuropraxia), a contração muscular se evidencia com a mesma intensidade de estímulo em ambos os lados ou com aumento inferior à 3,0 ma. A presença de contração normal do nervo além de 5 dias após a instalação da paralisia é sinal de bom prognóstico e de provável recuperação total. O retorno da mímica facial se inicia a partir do 15 ao 20 dia.

11 11 A degeneração waleriana parcial (axoniotmese) provoca retardamento no tempo de condução, mas não conduz à ausência completa de estímulo elétrico. Toda vez que para provocar a contração muscular, é necessário aumentar a intensidade do estímulo em 3,5 ma ou mais acima do limiar do lado normal, significa que estamos diante de axoniotmese. Nestes casos, a recuperação funcional ainda é bastante satisfatória com a remoção cirúrgica imediata do fator etiológico responsável. Do contrário, mesmo que a degeneração waleriana não evolua para neurotmese, o paciente será portador de seqüelas mais ou menos acentuadas. Finalmente, se quatro dias após o início da paralisia já há parada de condução do estímulo (ausência de contração muscular mesmo com a intensidade máxima de 20 ma), isto significa que a lesão é degenerativa e total (neurotmese) e, portanto, será irreversível, deixando sempre seqüelas graves: contratura muscular pós-paralítica, sincinésias ou movimentos associados involuntários e a rara síndrome das lágrimas de crocodilo (lacrimejamento diante de alimento na boca). O teste de excitabilidade de Hilger tem, na sensibilidade elevada em assinalar presença de degeneração waleriana parcial ou total já nas primeiras 72 horas de instalação da paralisia, real vantagem sobre a eletroneuromiografia. Há, no entanto, casos em que as provas elétricas podem se revelar normais por longo tempo e, subitamente, depois do 10 dia de instalação da paralisia, verifica-se perda completa da excitabilidade. Por esta razão, tais provas devem ser feitas o mais precocemente possível e repetidas em dias alternados, durante as 3 primeiras semanas, nos casos de paralisia persistente. É importante ressaltar, que o eletrodiagnóstico pode ser dispensado nas paralisias que surgem imediatas após trauma cirúrgico ou craniano, no decurso de otite média

12 12 colesteatomatosa ou tuberculosa, uma vez que nessas eventualidades a cirurgia se impõe desde logo. Exames radiológicos não estão indicados para todos os pacientes. A necessidade desses estudos baseia-se na história clínica e curso da paralisia. Se necessário, TC de alta resolução ou RNM são os testes de escolha. Esta última é superior à primeira em visualizar o nervo no ângulo pontocerebelar e canal auditivo interno. A RNM com contraste de gadolíneo é o exame de escolha para as paralisias de etiologia inflamatória e outras causas não traumáticas. A TC, por outro lado, é preferida para a avaliação das paralisias de origem traumática. A eletroneuromiografia e a ressonância nuclear magnética, exames de alto valor preditivo para esta patologia, devido à problemas de custo, não estão disponíveis em nosso Hospital. INDICAÇÕES CIRÚRGICAS Cerca de 90% das paralisias faciais periféricas decorrem de comprometimento do nervo em seu segmento intratemporal. Nada mais justo, portanto, que as paralisias faciais otogênicas sejam enviadas ao otorrinolaringologista. Vejamos os seguintes fatores etiológicos e as suas respectivas indicações cirúrgicas: - PARALISIA DE BELL A cirurgia descompressiva do nervo facial via transmastóidea tem excelente indicação nos casos selecionados de paralisia de Bell.

13 13 Entretanto, a oportunidade da indicação cirúrgica é ainda bastante controvertida, o que sem dúvida, concorre para aumentar a percentagem de casos com seqüelas, ou porque não são operados, ou porque o fazem tardiamente. A indicação de cirurgia descompressiva precoce não deve ser feita nunca sem as provas de excitabilidade elétrica, pois pode tratar-se de neuropraxia, em que o prognóstico de recuperação total é bom, se não excelente. Utilizamos o teste de Hilger de rotina. Quando há uma diferença de 3,5 miliamperes entre o lado paralisado e o lado normal, a cirurgia descompressiva está indicada. O segmento a ser descomprimido é indicado pelo topodiagnóstico. Desta forma, nas paralisias isoladas ou associadas a distúrbios do paladar, acompanhadas ou não de paralisia do músculo estapédio, basta descomprimir o segmento vertical ou mastóideo do nervo até o segundo joelho. Quando, além disso, há diminuição do lacrimejamento (mais comum na síndrome de Ramsey-Hunt), está indicada a descompressão simultânea do segmento timpânico até a área do gânglio geniculado, eventualmente completada pela descompressão do segmento labiríntico. Um outro critério clínico de indicação cirúrgica é a instalação de paralisia súbita e total, acompanhada de dor acentuada e perda do tônus da musculatura mímica facial. Do mesmo modo, a cirurgia se impõe quando a recuperação espontânea de uma paralisia se iniciou, mas cessou antes de obter cura completa. Quando a descompressão é realizada dentro das duas primeiras semanas, os resultados são excelentes. Antes dos três meses, a descompressão ainda pode proporcionar resultados favoráveis; após os três meses, os resultados são decepcionantes.

14 14 A cirurgia descompressiva tem a vantagem de, mesmo quando realizada tardiamente (quando já há axônios degenerados), criar as melhores condições possíveis de regeneração das neurofibrilas degeneradas, melhorando o aporte sangüíneo do nervo e evitando que ocorra invasão de tecido fibroso cicatricial ou que haja colapso dos tubos de mielina vazios, o que impossibilitaria a regeneração dos axônios. É importante que o cirurgião esclareça ao paciente que a cirurgia descompressiva não pode proporcionar, quando feita tardiamente, uma cura completa, mais que é a única possibilidade de se conseguir uma maior ou menor recuperação. - OTITE MÉDIA CRÔNICA Em geral, instala-se no decurso de otite média crônica colesteatomatosa em fase de exacerbação infecciosa aguda. Era verificada também como complicação de otite média tuberculosa, absolutamente excepcional na atualidade. A indicação terapêutica é de cirurgia imediata, visando, tão logo, a descompressão do nervo (geralmente lesado no segmento timpânico) e facilitar, assim, a recuperação, que quase sempre é boa. - PÓS-TRAUMA CIRÚRGICO Quando a paralisia é imediata, isto é, comprovada logo após o ato operatório, o paciente deve ser prontamente assistido, para localização do ponto lesado. O reparo cirúrgico da lesão é tanto mais fácil quanto mais precocemente é realizado, retardá-lo é permitir que o nervo fique recoberto de tecido de granulação ou cicatricial, o que deve ser evitado. Se a paralisia não é imediata, mas tardia, surgindo horas ou dias depois, o prognóstico é muito melhor e a recuperação espontânea é, em geral, boa. Pode decorrer de edema, compressão por curativo ou hemorragia. Se possível, acompanhar a evolução com as provas

15 15 de excitabilidade elétrica, feitas em dias alternados; no caso de redução progressiva da capacidade condutora do nervo, avaliar a cirurgia descompressiva, para evitar a degeneração waleriana. - PÓS-TRAUMA CRANIANO Quando a paralisia surge dias após o trauma, isto quase sempre significa que é conseqüente de derrame sangüíneo ou edema; a recuperação espontânea é a regra. A paralisia que se instala logo após o trauma, por sua vez, geralmente decorre de lesão maior, cuja magnitude não é possível avaliar. A tomografia computadorizada do osso temporal é o exame de escolha, nela podemos evidenciar traços de fratura ou deiscências. Há muita controvérsia em torno do momento da cirurgia descompressiva no caso de paralisia imediata pós-trauma craniano. Alguns autores recomendam a cirurgia tão logo se faça o diagnóstico, opinião que nos parece lógica, pois além de se cuidar do nervo, reconstitui-se simultaneamente as roturas da cadeia ossicular, quase sempre presentes. A indicação de cirurgia descompressiva deve ficar, contudo, na dependência da evolução, monitorada pelas provas de excitabilidade do nervo, tal como na paralisia de Bell. Advogamos a incisão da bainha neural em todos os casos, mesmo na ausência de solução de continuidade no nervo, pois o mesmo pode estar sofrendo compressão extrínseca. Em casos de compressão excessiva do nervo, a cirurgia descompressiva pode não ser suficiente, obrigando-nos, em um segundo tempo, a ressecção do segmento lesado com substituição por enxerto autólogo de nervo (sural).

16 16 O topodiagnóstico será importante guia, visto que, em muitos destes casos, se fará necessária a descompressão do segmento labiríntico (além do mastóideo e timpânico) via fossa média. CONCLUSÃO O teste de excitabilidade do nervo, teste de Hilger, demonstrou-se um método eficaz na individualização do início da degeneração waleriana e, portanto, na indicação precoce de cirurgia descompressiva transmastóidea nos casos previamente selecionados clinicamente. Concomitantemente, nos utilizamos de provas semiológicas básicas do nervo facial, conseguindo, desta forma, estabelecer com precisão o topodiagnóstico, de fundamental importância para a estratégia cirúrgica. A eletroneuromiografia e a ressonância nuclear magnética, exames de alto valor preditivo para esta patologia, devido à problemas de custo, não estão disponíveis em nosso hospital. É inegável que o advento dos mesmos só veio a somar na avaliação destes pacientes, entretanto, devemos ressaltar, ainda nos dias de hoje, o inestimável valor da semiologia e de testes mais simples e menos onerosos, outrora relegados à um segundo plano. Desta forma, acreditamos na acurácia dos mesmos para estabelecer as indicações cirúrgicas. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. ADOUR, K. K.; SHELDON, M. I.; KHAN, Z. M. Maximal nerve excitability testing versus neuromyography: prognostic value in patients with facial paralisys. Laryngoscope. 90: , 1980.

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