Anotadas do 5º Ano 2008/09 Data: 03 Novembro 2008

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1 Anotadas do 5º Ano 2008/09 Data: 03 Novembro 2008 Disciplina: Pediatria II Prof.: Dra. Miroslava Gonçalves Tema da Aula Teórica: Transplante renal em Pediatria Autores: Ângela Melo Equipa Revisora: Cláudia Lourenço Temas da Aula Transplante renal em Pediatria: acção multidisciplinar. Implicações sócio-económicas. Bibliografia Anotada correspondente do ano anterior. Apontamentos da aula CURRENT, Pediatric Diagnosis & Treatment, Lange Página 1 de 14

2 Transplante Renal IMPLICAÇÕES SÓCIO-ECONÓMICAS NOS DOENTES RENAIS O principal conceito que devemos reter no que diz respeito ao transplante renal na criança, é que conta com a participação de uma equipa multidisciplinar na abordagem aos doentes transplantados: - Medicina familiar - Pediatria - Nefrologia pediátrica - Cirurgia pediátrica - Cuidados intensivos - Urologia e Nefrologia de adultos - Imagiologia - Anestesiologia Todas estas especialidades são coordenadas por um serviço próprio Serviço de Transplante Renal. No HSM, o transplante renal é feito por uma equipa mantida de cirurgiões que trata de todo o processo, desde a recolha do órgão até à sua transplantação. Por questões psicológicas, o profissional que colhe o órgão fica também encarregue da sua transplantação, para que conheça o destino final do órgão que colheu. Para a realização do transplante renal, são necessários profissionais com características próprias, entre elas: - Disponibilidade total (uma vez que poderão ser chamados a qualquer altura do ano e do dia) - Rapidez no trabalho que realizam (não deverão ultrapassar 24h desde a recolha do órgão até ao final do transplante, por aumento do risco de compromisso vascular; a remoção do rim lesado e a sua substituição pelo doado não deve transcender os 20 minutos) - Perfeição nesse trabalho (a sobrevivência do transplante vai depender em muito da qualidade da preparação e da cirurgia). Página 2 de 14

3 A indicação major para a realização de um transplante renal é a Insuficiência Renal Crónica (IRC) em crianças, que pode estar relacionada com múltiplas causas (ver quadro em anexo). As suas principais consequências incluem: anemia por falta de eritropoietina; osteodistrofia de causa renal por distúrbios no metabolismo da Vitamina D, do cálcio e do fósforo; atraso do crescimento; acidose metabólica e hiperparatiroidismo secundário por resposta à hiperfosfatémia. Os rins têm a capacidade de compensar a perda gradual da função nefrótica na IRC progressiva até TFG 1 > 15mL/min/1,73m 2, sendo que as complicações médicas surgem quando esta TFG mínima deixa de ser assegurada. Para controlar estas manifestações, recorre-se em primeira instância à terapêutica médica, posteriormente complementada por técnicas de diálise, até que as condições para se realizar o transplante estejam asseguradas. No entanto, e mesmo depois de instalada a Insuficiência Renal Crónica, existem contra-indicações que impedem a realização do transplante: Infecção a HIV; Doença neoplásica diagnosticada há menos de dois anos; Níveis circulantes de anticorpo anti-membrana basal glomerular elevados; Hepatite B ou C activa. Apesar de o transplante renal ser a melhor solução para a IRC, este pode demorar até ser realizado. De facto, as listas de espera neste tipo de transplante são frequentes, o que constitui a principal diferença em relação ao transplante hepático. Como as técnicas de diálise conseguem assegurar a substituição da função renal, muitas vezes espera-se até que as crianças atinjam determinado peso ou determinada idade, de modo a que o transplante tenha maior probabilidade de sucesso. Normalmente, não se transplantam rins em crianças com peso inferior a 10 kg. Se possível, espera-se pelos 15 kg de peso e por uma idade entre os 21 e os 24 meses para que o transplante seja realizado. Todo este processo faz com que o tempo de espera até á data do transplante ronde os 5 a 7 anos. 1 TFG Taxa de Filtração Glomerular Página 3 de 14

4 PROCESSO DE PREPARAÇÃO: TÉCNICAS DE DIÁLISE A hemodiálise e a diálise peritoneal são técnicas de diálise, utilizadas para substituir a função renal enquanto os doentes esperam por um órgão viável ou pelas condições que permitam a realização do transplante. A melhor forma de avaliar o sucesso da diálise crónica nas crianças, é pelo nível de reabilitação física e psicossocial atingido. Apesar dos tratamentos médicos, estas crianças geralmente encontram-se em percentis de crescimento inferiores ao normal para a sua idade. Este atraso de crescimento é controlado recorrendo-se a EPO α, GH e controlando a osteodistrofia renal. Hemodiálise: Normalmente desaconselhada em pediatria devido a: 1. Ausência de máquinas pediátricas 2. Baixo débito das fístulas arterio-venosas nas crianças 3. Maior incómodo (requer a deslocação a um centro de hemodiálise cerca de 3 vezes por semana, durante 3-4h por sessão). 4. Apenas indicada para crianças com patologias que afectem o peritoneu e que, por isso, não podem realizar diálise peritoneal. Mais utilizado nas crianças mais velhas. Fig.1- Hemodiálise: O sangue é filtrado por um aparelho, retornando à circulação por outro tubo Página 4 de 14

5 Diálise Peritoneal: - Indicada para crianças mais pequenas; - Mais cómoda para a criança e seus pais, pois permite à criança ter uma vida normal com apenas uma sessão diária de diálise peritoneal (que poderá ser feita no domicílio); - Maior risco de infecção (peritonite) se os pais não tiverem os devidos cuidados de higiene; - È feita com um tubo com extremidade em rabo de porco através do qual um líquido de purificação é colocado em circulação no espaço peritoneal, saindo depois com os catabolitos. Fig. 2 Diálise Peritoneal: Usa o peritoneu como filtro No adulto, a diálise peritoneal acarreta problemas: a maior quantidade de gordura peri-intestinal (comparativamente à criança), não facilita a saída do fluido de purificação. Só é feita na idade adulta quando a hemodiálise já não funciona. Vantagens do transplante face às técnicas de diálise: Menos sintomas causadas pelo aumento dos níveis de ácido úrico; Menos sintomas relacionadas com o atraso do crescimento ósseo; Melhor desenvolvimento cognitivo e uma vida social mais estável, com menos idas aos serviços de saúde; Sobrevivência após 5 anos de 94 a 97% (na diálise as percentagens rondam os 75-87%). Página 5 de 14

6 PROCESSO DE DOAÇÃO: A principal fonte de órgãos provém dos politraumatizados (especialmente de acidentes com veículos de duas rodas os órgãos apresentam, em geral, boa conservação, à excepção do cérebro). Para os doentes que recebem o rim, é vantajoso que este venha de irmãos, pais ou filhos, no entanto não há vantagens em doar rins para familiares de 3 ou mais gerações de diferença (caso estes doem os órgãos, não há garantias que sejam os seus familiares a ficar com eles). É também de referir que um rim adulto é difícil de transplantar para uma criança - deve procurar-se um jovem compatível com uma idade até aos 30 anos. Todos nós somos potenciais dadores de órgãos. Para deixar de o ser é necessário adquirir um cartão no Centro de Saúde para o respectivo fim e ser portador dele aquando o falecimento. Quando o falecido é uma criança, em condições de ser também um possível dador de órgãos, deve-se pedir a autorização dos pais para o efeito. Uma vez aceite a doação de órgãos, vários órgãos e tecidos são recolhidos rim, fígado, pele, córneas, entre outros. Os dadores vivos são mais vantajosos que os dadores cadáver, visto que o tempo suportado pelo órgão transplantado é maior (20 anos, face aos cerca de 14 que um órgão proveniente de dador cadáver aguenta); no entanto, esta constitui uma opção com grande peso social, principalmente para o dador, sendo ainda mais problemático se este constituir o meio de subsistência da família. RECOLHA DO ORGÃO: Normalmente, o rim esquerdo é o melhor para transplantes, uma vez que tem uma veia e uma artéria mais compridas. Normalmente, nas crianças receptoras de órgão não se retiram os rins nativos, a não ser que: Sejam rins poliquísticos, de grande volume, que condicionem compressões; Página 6 de 14

7 Condicionem uma Hipertensão arterial grave; A vasculatura renal apresente fístulas arterio-venosas. Passos importantes na colheita de um órgão: 1 - O reconhecimento de malformações ou variações anatómicas do uretero (pode haver 2 por rim, embora raro) e/ou na vascularização do rim (ocorrem em 26% das pessoas), uma vez que este necessita de estar completamente vascularizado, a fim de oferecer uma melhor função para quem o receber. Fig 3: Variações na vascularização do rim 2 A remoção do sangue do respectivo órgão (fig. 4), introduzindo soro pela artéria renal e recolhendo-se o sangue diluído pela veia (a boa perfusão e a ausência de entrada de ar neste procedimento permite prevenir fenómenos tromboembólicos no órgão a transplantar). Fig 4:Remoção do sangue do rim a transplantar Página 7 de 14

8 3 - O rim é transferido sem a cápsula que o reveste, sendo de seguida submergido num meio líquido (Fig.5), que poderá ser soro fisiológico, a 2-4ºC. Fig 5: Submersão do rim em meio líquido a baixa temperatura para conservação do mesmo O TRANSPLANTE RENAL: Ao mesmo tempo que a recolha do rim está a ser realizada pela equipa, os vasos do doente receptor devem ser preparados para o transplante do órgão, demarcando-os com fios coloridos (Fig.6) que permanecerão após a cirurgia, para futura referência. Fig 6: Vasos do doente receptor estão assinalados com fios coloridos no local que irá receber a anastomose Página 8 de 14

9 A anastomose dos vasos deve ser realizada o mais distalmente possível, ao nível das ilíacas externas ou nas ilíacas primitivas, e só em último recurso se realizam na aorta abdominal (Fig.7). Adopta-se este procedimento porque um transplante renal não é eterno (tem uma duração média de anos, dependendo se o dador é vivo ou cadáver). Portanto, para que a criança insuficiente renal sobreviva vai ter de ser sujeita a vários transplantes, que vão sendo implantados cada vez mais proximalmente no percurso arterial referido. Fig 7: A anastomose dos vasos renais do órgão recolhido deve ser feita ao nível mais distal possível no que concerne aos vasos do receptor. A CIRURGIA: Os vasos do receptor (ilíacas externas/primitivas) são clampados para se proceder à anastomose processo que não pode demorar mais de 20min. Após os 20 minutos aumenta o risco de insucesso do transplante e a possibilidade de isquémia do membro inferior, não se devendo por isso prolongar a cirurgia para além deste período de tempo, independentemente da realização com sucesso, ou não, do transplante. A anastomose começa sempre pela veia e só de depois se faz a ligação à artéria. Isto acontece porque é conveniente que o maior tempo de espera seja no sector venoso e não no sector arterial - o tempo disponível para ser feita a anastomose arterial é muito curto, pois não podemos ter os vasos arteriais clampados muito tempo, com vista a evitar a isquémia. De referir também que a anastomose venosa é sempre feita a um nível inferior relativamente à arterial (daí a importância que a veia do órgão recolhido seja longa). Página 9 de 14

10 Após estas anastomoses deve-se verificar a vascularização do rim transplantado, desclampando primeiro a veia (permite o retorno venoso do MI) e em seguida a artéria. Fig 8: Anastomose dos vasos Na primeira fase da anastomose, o rim deve ser lavado com soro heparinizado, para que não haja formação de coágulos. Após a realização da anastomose, deve verificar-se se não existe fuga de sangue ao nível da mesma. (Fig. 9) Uma vez verificada a boa vascularização do rim transplantado (através da cor nacarada do mesmo) deve iniciar-se a anastomose do uretero, que deve ser feita o mais lateralmente possível relativamente à parede vesical, para evitar estenoses posteriores (Fig.10). Página 10 de 14

11 Figs. 9 e 10 O rim a transplantar deve ser mantido, durante todo o processo, mergulhado num soro gelado. PÓS-OPERATÓRIO E IMUNOSUPRESSÃO: O Rim doado (transplante) é viável, em média, entre 15 a 20 anos, dependendo da vigilância que se der à criança e à patologia de base. A duração dos transplantes subsequentes irá depender dos mesmos factores. As grandes incisões realizadas na cirurgia (Fig. 11) têm por objectivo evitar a compressão do órgão transplantado após a sutura. Fig 11: A sutura é realizada com agrafos de modo a evitar possíveis reacções imunológicas Na transplantação é necessário que o grupo sanguíneo de dador e receptor seja igual. Para além disso, quanto maior for a taxa de histocompatibilidade entre ambos, maior será a possibilidade de sucesso do transplante. Página 11 de 14

12 A imunosupressão inicia-se antes da cirurgia, sendo que nas primeiras 24 horas é mais agressiva, diminuindo-se depois a intensidade da mesma até aos 3-4 meses de tratamento. A imunosupressão alta conta com corticoterapia, pelo que estas crianças desenvolvem muitas vezes características Cushingóides (Fig.12), razão pela qual o apoio psicológico é também importante nesta fase. Em Portugal, um dos grandes problemas desta prática é o abandono precoce da terapêutica imunosupressora, o que faz com que a durabilidade do transplante seja, muitas vezes, reduzida. Por essa razão, em outros países ocidentais faz-se previamente uma avaliação familiar e social que permite determinar se a criança tem condições para manter o órgão transplantado. Fig 12: Aspecto Cushingóide de uma criança sujeita a Corticoterapia- Face em lua cheia e obesidade troncular O crescimento adequado e o bem-estar estão directamente relacionados com a sobrevivência do enxerto, o grau de função renal normal e os efeitos adversos da medicação. Após transplante, devem ser avaliados regularmente a função renal (creatininémia e urémia), eletrólitos, níveis de Cálcio e fosfato, fosfatase alcalina, hemoglobina e hematócrito. Página 12 de 14

13 ANEXOS: 1. Incidência das patologias que causam IRC nas crianças: Página 13 de 14

14 2. Tratamentos médicos necessários antes de iniciar diálise Controlo da HTA Controlo da hiperfosfatémia (restrição da ingestão e administração de ligadores de fosfato - Carbonato de Cálcio) Prevenção de infecções urinárias Tratamento da acidose metabólica (com soluções de citrato de sódio) Administração de Vit. D (de forma a manter os níveis de Ca2+ normais) Restrição da ingestão proteica quando ureia plasmática> 50mg/dL ou evidência de letargia ou anorexia Restrição de potássio quando TFG muito reduzida BOM ESTUDO Página 14 de 14