Afecções da Aorta. 1. Definição, História Natural, Patogênese e Etiologia das Doenças da Aorta

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1 1 Afecções da Aorta Índice 1. Definição, História Natural, Patogênese e Etiologia das Doenças da Aorta 2. Variantes Patológicas das Dissecções da Aorta Torácica: Úlceras Ateroscleróticas Penetrantes e Hematomas Intramurais 3. Classificação 4. Diagnóstico 5. Tratamento Clínico 6. Tratamento Cirúrgico 7. Tratamento Endovascular das Doenças da Aorta Torácica 1

2 2 1 - Definição, História Natural, Patogênese e Etiologia das Doenças da Aorta Defini-se por aneurisma da aorta como uma dilatação anormal da aorta, que apresenta expansão progressiva. Com o aumento gradual, a aorta se enfraquece cada vez mais, ocasionando a possibilidade de dissecção e ruptura da aorta. A incidência dessa doença é estimada como sendo de 5,9 casos por habitantes-ano. A idade média por ocasião do diagnóstico varia de 59 a 69 anos, com predominância de homens em relação às mulheres na razão de 2:1 a 4:1. Os indivíduos com aneurisma da aorta apresentam freqüentemente, condições clínicas concomitantes, incluindo hipertensão, coronariopatias, doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) e insuficiência cardíaca congestiva (ICC) 1. A história natural dos aneurismas da aorta torácica (AAT) é bastante variada, refletindo um amplo espectro de etiologias. Grande parte das evidências disponíveis sobre razões de crescimento e fatores de risco deriva de estudos sobre aneurismas da aorta abdominal (AAA); sendo que as evidências sobre os AAT não apresentam a mesma consistência. Em estudo sobre a história natural dos AAT, a sobrevivência global em 1 e 5 anos foi respectivamente de 85% e 64%. Os pacientes com aneurisma da aorta torácica descendente tiveram menor sobrevida a longo prazo (89% em 1ano; 39% em 5 anos) do que aqueles que tinham aneurisma da aorta ascendente (87% em 1 ano; 77% em 5 anos) (p<0,04). Além disso, houve uma tendência de menor sobrevida em pacientes que apresentavam dissecção da aorta (83% em 1ano; 46% em 5 anos) em comparação com o grupo sem dissecção (89% em 1 ano; 71% em 5 anos) 2. Como em qualquer aneurisma, a história natural dos AAT está relacionada ao seu tamanho e tem se mostrado um significativo fator de risco de ruptura aórtica. A expectativa em relação à sobrevivência em pequenos AAA (< 6 cm) não tratados foi comprovada como sendo melhor do que para os aneurismas maiores (>6 cm). No caso dos aneurismas não operados em um período de 10 anos, o risco de ruptura foi de 19,5% para os pequenos aneurismas e de 43% para os aneurismas de maior tamanho. Nesse estudo preliminar, além de comprovar que a ressecção dos AAA aumentava a expectativa de vida destes pacientes, também influenciou a tomada de decisões pelos cirurgiões durante anos e formou a base do ponto de corte tradicional de 6 cm como a indicação para o reparo eletivo 3. 2

3 3 Um estudo retrospectivo de 300 pacientes realizado por Guirguis e Barber 4, avaliou a razão de expansão de AAA e o risco de ruptura em relação ao diâmetro. A mediana de razão de expansão foi de 0,2cm/ano nos pacientes com aneurismas de menos de 4 cm, em comparação com 0,3 a 0,8 cm/ano para os pacientes com aneurismas de 4 cm ou mais. Além disso, verificou-se que os aneurismas menores que 5cm de diâmetro têm menor risco de ruptura do que os aneurismas com mais de 5 cm de diâmetro. A incidência cumulativa de ruptura em 6 anos foi respectivamente de 1% e 2% naqueles pacientes com aneurismas < 4cm e de 4cm a 5cm. No caso de aneurismas maiores que 5cm, a incidência de ruptura aproximou-se de 20%. Já em relação aos aneurismas da aorta ascendente e do arco aórtico, estes se rompiam ou dissecavam a um tamanho médio de 6cm, enquanto que os aneurismas da aorta torácica descendente ou os toracoabdominais se rompiam ou dissecavam a um tamanho mediano de 7,2cm 5. Além do tamanho, outros fatores também contribuem de forma importante na predisposição da rotura das doenças da aorta. Cronenwett et al 6 mostraram que a hipertensão arterial sistêmica (HAS) e DPOC são fatores de risco independentes de prognóstico para ruptura da aorta em pacientes portadores de aneurisma. Outros autores 4,6,7 também não só confirmam a HAS como fator de risco como também correlacionam com a taxa de crescimento, apesar de outros autores 5,8 não confirmarem tal relação. Outros fatores não menos importantes a serem considerados são: fumo, arteriosclerose e sífilis 1. Patogênese A aorta é classificada como uma artéria elástica e apresenta três camadas definidas: a íntima, a média e a adventícia. A íntima consiste de uma camada única de células endoteliais sobre uma lâmina basal. As células da íntima repousam sobre um tecido subendotelial constituído de fibras de colágeno e elastina, fibroblastos e uma substância fundamental mucóide. A lâmina elástica interna separa a camada íntima da média. Constituída principalmente de elastina, a lâmina elástica interna apresenta fenestrações que possibilitam a difusão de substâncias da luz vascular para nutrir células da parede aórtica. A camada média é constituída de células musculares lisas em uma matriz de elastina, colágeno e substância fundamental amorfa. A fibras elásticas da parede da aorta são dispostas na média como lamelas circunferenciais. As unidades lamelares constituem o arcabouço estrutural da média 1. 3

4 4 Em muitos pacientes com aneurisma da aorta, o exame histológico revela uma perda de fibras elásticas, o que também é designado como doença degenerativa medial. Os mecanismos dessa degeneração não foram estabelecidos, mas a fragmentação e a retração das fibras elásticas da camada média são claramente evidentes. A degeneração medial mais avançada (como nos pacientes portadores de síndrome de Marfan) acarreta a perda de células musculares lisas. O exame histológico revela uma redução significativa de células musculares lisas na túnica média, entremeadas de múltiplos lagos de mucopolissacarídeos (necrose cística medial). No entanto, a perda de células musculares lisas da média não deve afetar diretamente o diâmetro externo da aorta. A perda de células musculares lisas pode ter um papel importante na formação e crescimento do aneurisma da aorta, por suas funções de degradação e síntese, mas não pela perda de função contrátil. O que é necessário para a formação do aneurisma é a perda da integridade estrutural da adventícia e não da camada média 9. Por fim, a camada mais externa, a adventícia é constituída de tecido conectivo frouxo, formado por fibroblasto, colágeno, elastina e substância fundamental. A função biomecânica da adventícia é a manutenção do diâmetro externo máximo da aorta 10. A destruição da elastina nesta camada da parede acarreta a dilatação patológica do vaso, enquanto a destruição do colágeno, também nesta camada acarreta a ruptura 11. Summer et al. 12 descreveram originalmente a diminuição do conteúdo de colágeno e elastina nos aneurismas da aorta abdominal. No entanto, no que se refere ao conteúdo de colágeno, este pode ser mais variável. As células da matriz do tecido conectivo têm o potencial de síntese de um novo colágeno após lesões, porém a capacidade de geração de nova elastina é limitada. Na parede da aorta o colágeno é responsável pela força tensil, enquanto que a elastina é responsável pela sua capacidade de rebote elástico 13. A fibrilina é outra proteína estrutural que contribui para a organização microfibrilar da matriz extracelular. A construção microfibrilar funciona como um arcabouço para o depósito de elastina durante a elastogênese 1. Patogênese - Dissecção da Aorta A dissecção aguda da aorta é o evento mais letal que afeta a aorta humana. As dissecções envolvem uma ruptura da íntima, em geral transversa, com a separação das camadas avançando rapidamente ao longo do terço mais externo, mais fino, da camada média da aorta. Nas dissecções da aorta ascendente, a falsa luz 4

5 5 ocupa a parte anterior direita da aorta e a parte medial da artéria permanece intacta. A pressão do sangue sobre a parede da aorta propaga a dissecção ao longo do comprimento do vaso. A catástrofe aguda é freqüentemente designada como aneurisma aórtico disssecante ; embora a palavra aneurisma possa não ser apropriada, porque a entrada do sangue nos dois terços mais externos da média precede em muitos casos a dilatação do vaso. A dilatação pode ou não vir a ocorrer subseqüentemente, tornando, pois dissecção da aorta uma expressão mais apropriada 1. A incidência das dissecções da aorta não é precisa visto que ainda hoje muitos casos deixam de ser diagnosticados. Em grandes séries de necrópsia, a prevalência varia de 0,2 a 0,8%. Acomete mais freqüentemente os homens com razões variando entre 2:1 e 4:1. As mulheres e os afro-americanos com dissecção da aorta tendem a ser mais idosos por ocasião das manifestações iniciais, refletindo muito provavelmente a elevada incidência de HAS nesses pacientes. A dissecção em pacientes de menos de 40 anos de idade afeta principalmente pacientes portadores com síndrome de Marfan e mulheres grávidas. Erdheim foi o primeiro autor a usar o termo necrose medial cística para descrever a combinação de perda de células musculares lisas e degeneração mucóide da camada média da aorta. Qualquer defeito focal específico da média, incluindo os depósitos mucóides das lesões de Erdheim, era considerado como redistribuindo o estresse da parede para a camada íntima, acarretando possivelmente uma rotura da íntima. Embora fosse considerada válida por muitos anos, essa teoria não pode mais ser considerada como o distúrbio estrutural comum subjacente à dissecção da aorta. Na aorta ascendente e descendente parece haver processos mórbidos subjacentes distintos que levam ao enfraquecimento da parede vascular e uma suscetibilidade maior à dissecção 1. Os pacientes com dissecção do tipo A geralmente são mais jovens (idade média de 56 anos) e a degeneração do tecido elástico é a observação histológica mais comum. As dissecções que afetam a aorta ascendente envolvem com freqüência um distúrbio do tecido conectivo como as síndromes de Marfan ou de Ehlers-Danlos. Estudando a arquitetura elástica das dissecções da aorta proximal, Nakashima et al. 14 comprovaram a presença de fibras elásticas frágeis e irregulares interligando as unidades lamelares, especialmente na média mais externa, enfraquecendo a parede da aorta Em pacientes não afetados por distúrbios do tecido conectivo, a degeneração da média parece estar relacionada principalmente com o uso e o desgaste do envelhecimento induzido pela hipertensão arterial. Isto 5

6 6 pode explicar muitas dissecções do tipo B, em indivíduos mais idosos (idade média de 69anos) e freqüentemente hipertensos 15. Esses pacientes apresentam perda de células musculares lisas, com a degeneração dessas células em um padrão laminar. Esse tipo de necrose laminar foi encontrado na aorta distal em conjunção com aterosclerose. A distorção na arquitetura elástica da média foi considerada como estando relacionada com o evento metabólico pela degeneração das células musculares lisas 1. Mesmo assim, outros pesquisadores mostraram que essa perda de células musculares lisas não é uma entidade patológica, mas está relacionada com o processo de envelhecimento normal 16. Etiologia Embora haja muita discussão quanto às causas exatas da dissecção da aorta, há alguns fatores bem estabelecidos que reconhecidamente predispõe um indivíduo à esta condição. Depois dos defeitos do tecido conectivo, a hipertensão arterial sistêmica é considerada o fator predisponente individual de maior importância na sua patogênese 1. Outros fatores que sabidamente predispõe à dissecção incluem valvas aórticas bicúspides, coarctação da aorta e a manipulação cirúrgica da aorta torácica durante a canulação e sua oclusão Além disso, há relatos de arterite de células gigantes ocasionando aneurismas da aorta e sua subseqüente dissecção 17,18. Um efetivo hematoma intramural devido à ruptura do vasa vasorum é atualmente reconhecido como sendo uma variante da dissecção da aorta. Todavia, os hematomas intramurais podem causar dissecção somente em uma proporção minoritária dos casos 21. 6

7 7 Embora a sífilis crônica da aorta possa ocasionar um aneurisma sifilítico da aorta, há uma crença geral que a sífilis não contribui absolutamente para o processo de dissecção, e as conseqüentes cicatrizes transversas mediais podem até mesmo proteger o vaso, impedindo dissecções futuras 17. Mais de 50% das dissecções agudas em mulheres de menos de 40 anos (em geral restritas às pacientes reconhecidamente portadoras de distúrbios do tecido conectivo ou de defeitos aórticos congênitos) ocorrem durante a gravidez. A incidência de dissecção em mulheres grávidas é significativamente maior nas portadoras de síndrome de Marfan e nas pacientes que apresentam hipertensão ao final do período gestacional. As teorias etiológicas que explicam a predisposição das mulheres grávidas à dissecção incluem alterações hormonais durante a gravidez alterando o tecido conectivo da aorta 22,25. A possibilidade de transmissão hereditária das dissecções da aorta na ausência de distúrbios do tecido conectivo conhecidos não foi muito abordada na literatura. Um defeito no gene da fibrilina responsável pela síndrome de Marfan pode também ser a causa da dissecção hereditariamente transmitida em pacientes sem outras características de Marfan. Schievink e Mokri 27 observaram uma associação entre valvas aórticas bicúspides congênitas e dissecções aórticas espontâneas, sugerindo um possível defeito da crista neural, pois as cúspides valvares aórticas e a média arterial do arco aórtico e dos ramos vasculares geralmente derivam de células da crista neural. 2 - Variantes Patológicas das Dissecções da Aorta Torácica: Úlceras Ateroscleróticas Penetrantes e Hematomas Intramurais Descritas pela primeira vez na década de 30, as úlceras ateroscleróticas penetrantes (UAP) ulceram e desorganizam a lâmina elástica interna, penetrando profundamente por meio da íntima até a camada média da aorta. A placa pode desencadear uma dissecção localizada, associada ou não a um grau variável de hematoma na parede da aorta, que pode se estender até a adventícia formando um pseudoaneurisma, ou pode romper para o hemitórax direito ou esquerdo 1. A UAP e o hematoma intramural (HIM) da aorta eram praticamente desconhecidos na época anterior à aquisição de imagens aórticas por aortografia. Na atual época de aquisição de imagens tridimensionais de alta resolução da aorta por tomografia computadorizada (TC), ressonância magnética 7

8 8 nuclear (RMN) emesmo a ecocardiografia tranesofágica (ETE), esses dois distúrbios passaram a ser reconhecidos com mais freqüência Há uma preocupação no sentido de que a anatomia patológica e o comportamento clínico das UAP e dos HIM podem diferir daqueles da dissecção da aorta e que pode ter de ajustar especificamente o tratamento clínico 32. Está se tornando particularmente mais evidente que a escassez de informações e a raridade relativa do diagnóstico devem-se ao fato de que casos de UAP e HIM são com freqüência diagnosticados de maneira incorreta e tratados como dissecções aórticas. A baixa freqüência, o diagnóstico incorreto pela inspeção radiológica inicial e a ausência de experiência clínica com UAP e HIM além de impedir a definição de uma terapia ótima para essas duas entidades, decorreu uma literatura escassa e de pequenas casuísticas. 3 - Classificação dos Aneurismas e Dissecções Inicialmente os aneurismas podem ser classificados pela sua localização, isto é, aorta ascendente, arco aórtico, aorta torácica descendente e aorta abdominal. Essa classificação é muito importante porque a etiologia, a história natural e o tratamento de cada aneurisma diferem, dependendo de sua localização. Os aneurismas da aorta torácica descendente podem se estender distalmente e comprometer a aorta abdominal, criando um aneurisma da aorta toracoabdominal 1. Até 25%dos pacientes com aneurismas da aorta torácica apresentam aneurismas em outras localidades da aorta. A recomendação para pacientes com aneurismas torácicos, é que se examine toda a aorta para afastar comorbidades 1. Além da localização, os aneurismas podem ser classificados de acordo com sua forma podendo ser sacular ou fusiforme. A importância da distinção de sua forma resume principalmente na abordagem terapêutica e no estabelecimento da tática cirúrgica. Os aneurismas da aorta torácica e abdominal são classificados de acordo com a classificação de Crawford (Fig.1). São classificados em quatro tipos 33,34 : I Compromete toda a extensão da aorta torácica descendente e porção da aorta abdominal II Compromete toda a extensão da aorta torácica descendente e toda a aorta abdominal III Compromete a porção média distal da aorta torácica descendente e segmentos variados ou toda a aorta abdominal. 8

9 9 IV Compromete toda ou parte da aorta abdominal. Não compromete a aorta torácica descendente. As dissecções são classificadas de acordo com a extensão da propagação da falsa luz. As roturas da íntima ocorrem nos pontos de estresse hemodinâmico, presumivelmente maior, quais sejam a parede lateral da aorta ascendente e o ponto imediatamente distal ao ligamento arterial na aorta descendente torácica 34. Utiliza-se na prática clínica duas classificações: a classificação de DeBakey (Fig 2) e a de Stanford (Fig 3). A classificção de DeBakey descreve três tipos distintos de dissecção: os tipos I e II que se originam na aorta ascendente, com o tipo II limitando-se apenas na aorta ascendente e o tipo I estendendo-se para o arco aórtico e aorta descendente. O tipo III limita-se apenas na aorta descendente e subdivide-se em dois subtipos: tipo IIIa e tipo IIIb 1,34. O tipo IIIa se restringe ao acometimento da aorta descendente torácica e o tipo IIIb estende-se até a aorta abdominal e artérias ilíacas. A classificação de Stanford define as dissecções de tipo A como envolvendo a aorta ascendente e as do tipo B com envolvendo a aorta descendente. Outras categorias de classificação dos aneurismas incluem congênitos ou desenvolvidos, degenerativos, crônicos pós-traumáticos, inflamatórios, infecciosos, mecânicos e aneurismas anastomóticos (Quadro 1) O tipo congênito ou desenvolvido geralmente ocorre nos pacientes portadores da síndrome de Marfan; uma desordem autossômica dominante que resulta na deficiência na síntese da glicoproteína 9

10 10 fibrilina. A aorta torna-se aneurismática como um resultado do reduzido número de microfibrilas em sua camada média da aorta. A síndrome de Ehlers-Danlos é outro grupo de condições heterogêneas caracterizadas por vários defeitos na síntese do colágeno tipo III. O desenvolvimento de aneurismas é incomum, mas geralmente ocorre ruptura sem dissecção nos pacientes tipo IV como um evento trágico. Ehlers-Danlos tipo IV é geralmente esporádico, mas quando familiar, é usualmente é uma desordem autossômica dominante. O tipo degenerativo tem como condição patológica mais freqüente a degeneração cística medial que geralmente resulta em aneurismas da aorta ascendente. Achados característicos são: fragmentação, perda do tecido elástico e perda das células musculares lisas. A dilatação geralmente está confinada na porção da aorta ascendente. Os aneurismas degenerativos, geralmente associados com aterosclerose da aorta, são de ocorrência mais freqüente nos aneurismas da aorta torácica e abdominal, e muitas vezes acometendo a porção descendente e a porção toracoabdominal. Os fatores contribuintes implicados no desenvolvimento destes aneurismas têm sido atribuídos à proteólise anormal, à presença de enzimas séricas que decompõe a elastina e à deficiência de colágeno e elastina. O aneurisma crônico pós-traumático resultante de trauma fechado, geralmente acomete o terço proximal da aorta torácica descendente e pode se apresentar muitos anos após o trauma. Quando não ocorre o óbito do paciente e mesmo se este não é submetido ao tratamento cirúrgico pela transsecção aguda, rotura de pelo menos parte da circunferência da aorta, freqüentemente na porção do ligamento arterioso, resultando no extravasamento de sangue para os tecidos peri-aórticos. Este sangue pode permanecer em comunicação com a aorta e formar um hematoma pulsátil que é contido pela adventícia da aorta ou pelos tecidos mediastinais. O resultante falso aneurisma pode aumentar e romper com o aumento do estresse da parede (Lei de LaPlace). Em relação aos aneurismas inflamatórios, os prováveis candidatos ao tratamento cirúrgico são os pacientes portadores de arterite de Takayasu, doença de Behçet, doença de Kawasaki e arterite de células gigantes. Outras doenças inflamatórias, tais como espondilite anquilosante, artrite psoríaca, poliarterite nodosa e síndrome de Reiter podem resultar em dilatação da raiz da aorta e insuficiência aórtica que necessite de tratamento cirúrgico. Os aneurismas primários infectados da aorta torácica são raros. A causa mais freqüente é a deposição direta de bactéria na íntima da aorta em alguma porção doente ou aterosclerótica seguindo um 10

11 11 episódio de endocardite ou infecção de uma lesão por jato. Também pode ocorrer infecção de um trombo intraluminal de um aneurisma degenerativo pré-existente após um episódio de bacteremia ou outros processos infecciosos. O organismo mais comum é o Staphilococcus aureus, seguido pelo Staphilococcus epidermides, Salmonella e espécies do Streptococcus. 4 - Diagnóstico Sinais e Sintomas Muitos pacientes com aneurismas da aorta torácica são assintomáticos sendo muitas vezes diagnosticados durante investigação clínica para outras doenças. Os sintomas relacionados ao aneurisma geralmente se desenvolvem tardiamente, no curso do aumento do diâmetro da aorta, como conseqüência da compressão do aneurisma às estruturas adjacentes. É comum em pacientes com aneurisma da aorta ascendente apresentação de dor torácica principalmente em região anterior, podendo ou não ter irradiação para fúrcula e pescoço ou mesmo para região interescapular. Pacientes com aneurismas da aorta ascendente envolvendo a raiz da aorta freqüentemente apresentam sintomas relacionados à insuficiência da valva aórtica. A própria dilatação do anel aórtico associada à perda da junção sino-tubular são os principais mecanismos no estabelecimento da insuficiência aórtica. Pacientes com aneurismas do arco aórtico podem apresentar dor no pescoço e mandíbula. A rouquidão pode resultar do estiramento do nervo laringeo recorrente; estridor pela compressão da traquéia; disfagia pela compressão do esôfago; dispnéia pela compressão do parênquima pulmonar e pletora e edema pela compressão da veia cava superior. Pacientes com aneurismas da aorta torácica descendente podem relatar dor na região interescapular ou dor pleurítica do lado esquerdo. Aneurismas da aorta abdominal podem se associar com dor lombar, dor abdominal e dor no ombro esquerdo como resultado da irritação do diafragma esquerdo. Os fenômenos compressivos são raros, entretanto pode ocorrer erosão de corpos vertebrais pela compressão do aneurisma sobre os mesmos levando a quadros neurológicos. Dor de caráter agudo e de forte intensidade na região anterior do tórax e pescoço ou interescapular é a apresentação típica dos sintomas da dissecção aguda da aorta, embora possa representar a expansão de um aneurisma ou de uma dissecção crônica. A dor de caráter agudo também pode ser resultado de hematoma intramural da aorta ou erosão de uma úlcera penetrante aterosclerótica. Acidente vascular cerebral, evidência 11

12 12 de isquemia renal, mesentérica ou de extremidades inferiores podem resultar de embolização de placas de ateroma ou trombos do interior de um aneurisma o que justifica uma investigação rigorosa da aorta torácica e abdominal, além de um exame clínico detalhado na ocasião de um desses eventos. Sinais físicos diretos da presença de um aneurisma da aorta torácica são incomuns. Em tempos remotos, uma massa pulsátil na região anterior do tórax era a primeira evidência da presença de um aneurisma da aorta ascendente e não raramente promovia erosão do esterno e/ou arcos costais e ruptura. Sinais de insuficiência aórtica também podem estar presentes nas dilatações da raiz da aorta. Uma massa pulsátil no abdômen superior pode estar presente nos casos de aneurisma tóracoabdominal. Evidências de embolização de prováveis fragmentos de placas de ateroma ou trombos do interior de um aneurisma para as extremidades inferiores podem ocasionalmente ser a primeira manifestação de doença aórtica grave 34. Métodos Diagnósticos Radiografia de Tórax A radiografia simples de tórax pode sugerir um aneurisma da aorta torácica ascendente ou descendente. Aneurismas da aorta ascendente produzem uma sombra convexa à direita da silhueta cardíaca. Aqueles do asco aórtico, uma sombra anterior e para o lado esquerdo e aqueles da aorta torácica descendente uma sombra para esquerda e região posterior (figura). Entretanto, aproximadamente 17% dos pacientes com aneurismas ou dissecções da aorta documentados, não apresentam nenhum achado na radiografia de tórax. Aumentos significativos da aorta ascendente podem estar confinados à região retroesternal, de modo que a silhueta cardíaca pareça normal. Aneurismas que envolvem a aorta ascendente e arco aórtico não podem ser diferenciados de tumores ou massas do mediastino anterior pela radiografia de tórax 34 Ecocardiografia Ao contrário da TC e da RNM, a ecocardiografia transesofágica (ETE) constitui um valioso método diagnóstico nas doenças da aorta. É portátil e pode ser trazido à beira do leito do paciente. Esta vantagem é de fundamental importância no diagnóstico das lesões agudas da aorta, não só pela acessibilidade, mas também pela agilidade no diagnóstico e seu custo operacional. Além disso, avalia de forma acurada acometimentos das valvas cardíacas, principalmente valva aórtica nas dissecções aguda da 12

13 13 aorta. Avalia também a função ventricular e a presença de derrames pericárdicos. A rigor, não há a necessidade de ser exclusivamente a ETE no diagnóstico das doenças da aorta. Em situações de contraindicação para a ETE, a ecocardiografia transtorácica também avalia de forma bastante satisfatória as doenças da aorta ascendente. A ETE implica um risco pequeno, porém real ao paciente e, ao contrário dos outros métodos diagnósticos, a seleção apropriada dos pacientes torna-se primordial para se evitar as complicações. Uma preocupação adicional se justifica em certas situações clínicas em que esta sendo considerada a decisão de realizar a ETE. Os pacientes com insuficiência respiratória podem vir a apresentar uma hipoxemia perigosa durante a introdução da sonda. Outros pacientes, especialmente os idosos, são muitos sensíveis à sedação necessária à ETE e tornam necessário uma boa monitorização. Pacientes idosos com algum grau de desorientação ou confusão mental podem ter o inconveniente da sonda penetrar pelo seio piriforme sem que o paciente se queixe, podendo levar à perfuração. As contra-indicações relativas incluem estreitamentos esofágicos, esofagite grave, varizes de esôfago e coagulopatias 34. Além das contra-indicações clínicas, existem também algumas limitações técnicas para a ETE. O brônquio fonte principal direito se interpõe entre o esôfago e a aorta ascendente; em conseqüência disso, até 40% da aorta ascendente podem não ser visualizada. Outra limitação técnica é a dificuldade de acesso aos vasos da base do arco aórtico, geralmente com imagem limitada e pouco definida. Artefatos de reverberação na aorta ascendente podem facilmente simular uma aba de dissecção. Para tal, é de fundamental importância não só o conhecimento dos artefatos comuns às técnicas de ultra-sonografia, como também as variações da aparência dos tecidos mediastinais e para-aórticos, a anatomia venosa torácica e as variantes anatômicas comuns 35,36. Ecocardiografia Transtorácica A ecocardiografia transtorácica, em oposição à transesofágica, tem um papel muito limitado na avaliação da aorta, com sensibilidade muito inferior à ETE. Em casos de que se suspeita de uma patologia aórtica, uma abordagem transtorácica dirigida para a obtenção de imagens da aorta pode melhorar a visibilização, mas unicamente dentro de limites bastante estreitos. Em geral pode-se visibilizar a aorta ascendente por vários centímetros acima da valva aórtica e pode-se obter uma visibilização limitada do arco 13

14 14 aórtico a partir da posição da incisura supra-esternal. Podem-se medir os diâmetros nesses locais e até eventualmente detectar um flap da íntima, sugerindo dissecção da aorta, mas com as devidas reservas, tendo sempre a necessidade de confirmação diagnóstica com outro método diagnóstico, à exceção de uma imagem clara o suficiente para o diagnóstico associado à experiência do executor. Não raro, os pacientes apresentam uma história vaga, sintomas inespecíficos ou uma suspeita diagnóstica de infarto do miocárdio, sem qualquer indicação de uma doença aórtica no diagnóstico diferencial. Nessas circunstancias, uma dissecção ou rotura podem passar facilmente desapercebidas. A sensibilidade e especificidade da ecocardiografia transtorácica simplesmente não são suficientes para confirmarem esses diagnósticos de maneira confiável 34,36. Tomografia Computadorizada de Tórax Tomografia computadorizada (TC) de tórax é a técnica não invasiva mais utilizada para o diagnóstico das doenças da aorta. Fornece informações sobre diâmetro, localização e extensão da doença. É de particular importância na documentação na taxa de crescimento dos aneurismas, em determinar tempo para intervenção cirúrgica em pacientes assintomáticos e na avaliação pós-operatória 37. Devido ao fato de mais de 25% dos pacientes apresentarem aneurismas em mais de um segmento da aorta, tanto a aorta torácica quanto a abdominal devem ser investigadas. A TC também é útil nos hematomas intramurais da aorta, nas úlceras ateroscleróticas penetrantes da aorta e de forma mais marcante nas dissecções da aorta. A principal desvantagem da TC é a necessidade de utilização de contraste para a delineação precisa da aorta, que pode ser contra-indicado para pacientes com alergia ao contraste ou pacientes com quadros de insuficiência renal O advento da TC espiral no início da década de 1990 redefiniu o papel da TC na aquisição de imagens da aorta torácica. Ao contrário da TC convencional, que obtém imagens seqüencialmente passo a passo, os aparelhos de TC espiral têm a capacidade de obter imagens de toda a aorta em uma única aquisição volumétrica cm suspensão da respiração. As informações obtidas por essa aquisição de TC volumétrica podem ser usadas para a geração de imagens em múltiplos planos e orientações, incluindo interface interativas tridimensionais (3-D) e de realidade virtual. Esta técnica e designada como angiografia TC porque as imagens podem ser manipuladas para simula a aparência de um angiograma convencional

15 15 Embora sua representação gráfica impressione, as técnicas de TC de primeira geração não eram mais precisas que as imagens de TC axiais padrões. Só recentemente os avanços na aquisição de imagens 3- D, utilizando uma técnica denominada representação de volume, atingiram níveis diagnósticos superiores aos das imagens axiais padrões 39. Dentre as vantagens que a TC proporciona podemos destacar de forma mais relevante a sua disponibilidade; podendo ser realizada mesmo dentro do contexto emergencial sem a necessidade de um radiologista ou mesmo um cardiologista, podendo ser realizada por um técnico. Outra característica importante da TC é sua rapidez. Os aparelhos de última geração reproduzem imagens de toda a aorta em segundos, podendo cada exame durar cerca de 5 minutos. Por fim, com sua devida relevância, a conveniência para os pacientes. A TC tem a característica de ser pouco invasiva, necessitando apenas da injeção de contraste que, aliás, deve-se ter cautela em relação aos pacientes portadores de insuficiência renal. De forma não menos importante, a TC também contribui no diagnóstico de outras doenças torácicas importantes, que podem simular as manifestações clínicas iniciais de dissecções e aneurismas da aorta, incluindo embolia pulmonar, pneumotórax e pneumonia 34. Ressonância Nuclear Magnética A Ressonância Nuclear Magnética (RNM) emerge como um método de imagem de primeira linha para diagnósticos das doenças da aorta. Ao contrário da TC, a técnica padrão não requer uso de contraste. 15

16 16 Em certas aplicações um simples estudo pode fornecer informações semelhantes àquelas obtidas em associação do ecocardiograma com a TC fornece excelente imagem das dissecções e pode identificar precisamente formações de tombos e sítios de entrada. Pode também diferenciar hematoma periaórtico de trombose de um falso aneurisma. A angioressonância com contraste, como por exemplo, o gadolíneo, e a reconstrução em 3-D permite a investigação de toda a aorta torácica e seus principais ramos, superiores àquelas obtidas com a angiografia convencional. Além disso, avalia também o pericárdio, a valva aórtica e o padrão de contratilidade do ventrículo esquerdo. No entanto, a RNM apresenta o inconveniente de não ser tão disponível quanto à TC e ao eccardiograma. O tempo de realização da RNM é longo, chegando a durar cerca de 40 minutos, e se torna inadequada nas situações de emergência, por exemplo, nos casos de dissecção aguda da aorta 40,41. Aortografia É geralmente realizada em pacientes que vão ser submetidos à intervenções eletivas da aorta torácica. Fornece informações sobre a localização dos aneurismas, particularmente em relação aos seus principais ramos em toa sua extensão. Detecta a presença de insuficiência aórtica e possibilita a investigação coronariana bem como de ramos mesentéricos e renais. Além de fornecer informações importantes a respeito da anatomia da aorta e seus ramos, permite calcular melhor o risco operatório e estabelecer melhor a tática operatória. Entretanto, apresenta como principais desvantagens o uso de contraste (nefrotóxico), a própria invasibilidade da técnica e a limitação técnica de não poder diagnosticar eventualmente um hematoma da aorta intramural ou mesmo quantificar o diâmetro de um aneurisma da aorta caso este esteja preenchido por trombos 1,34. Tratamento Clínico As doenças aórticas como os aneurismas e as dissecções, são condições graves que continuam a propor desafios ao tratamento médico. Com os avanços das pesquisas cardiológicas e das técnicas cirúrgicas, a abordagem e o tratamento dessas condições continuam a evoluir e trazer benefícios aos pacientes. Os aneurismas da aorta torácica são condições importantes que em geral exigem intervenção cirúrgica, devido ao risco de rotura e dissecção, que são as principais causas de morte nas doenças da aorta 1. 16

17 17 A história natural está em geral relacionada com a localização e a causa primária da doença. A previsão de rotura e outras complicações permanece um desafio. A lei de LaPlace mostra que, quando o aumento do aneurisma aumenta, o estresse da parede aórtica também aumenta, levando a uma posterior expansão e crescimento do aneurisma 34. Talvez o aspecto mais importante do tratamento dos pacientes com aneurismas da aorta torácica seja a ocasião ideal para a correção cirúrgica. Esse momento ideal permanece incerto por várias razões; entretanto, estão sendo feitos progressos em direção a uma nova abordagem terapêutica comum. Em primeiro lugar, os dados disponíveis sobre a história natural dos aneurismas da aorta torácica são limitados. Em segundo lugar, a alta incidência de doenças cardiovasculares concomitantes nessa população torna difícil determinar a ocasião, já que a segunda causa mais comum de óbito nestes pacientes (depois das complicações relacionadas ao aneurisma) são as outras doenças cardíacas. Além disso, o risco cirúrgico, embora certamente esteja diminuindo nos centros que têm maior experiência, pode ter mais importância que os potenciais benefícios em determinados pacientes 2,4-8. Em três dos maiores estudos de aneurismas da aorta torácica que incluíram 264 pacientes que não foram submetidos a tratamento cirúrgico na ocasião do diagnóstico, a causa de óbito mais comum foi a rotura do aneurisma, ocorrendo em 42% a 70% dos pacientes. A sobrevida em cinco anos variou de 13% a 39% 43. Em relação aos pacientes portadores da Síndrome de Marfan, a abordagem deve ser mais criteriosa e o acompanhamento mais rigoroso. O uso de beta-bloqueadores ofereceu benefícios potenciais de uma forma geral e em especial nestes pacientes. Têm a capacidade de reduzir os níveis de pressão arterial e ainda a força pulsátil (dp/dt). Atribui-se aos beta-bloqueadores a capacidade de redução da velocidade do aumento dos aneurismas da aorta abdominal, além de ser efetivo no controle dos pacientes com dissecção aguda da aorta. Entretanto, alguns estudos mostram que doses pequenas de beta-bloqueadores não mostraram benefícios no controle das doenças da aorta, principalmente na Síndrome de Marfan 44. Nas dissecções da aorta, os objetivos iniciais da terapêutica são estabilizar a dissecção, prevenir a rotura e reduzir ao mínimo as complicações da propagação da dissecção (comprometimento vascular e rotura). Cada centro em geral faz uma abordagem individualizada que envolve inicialmente terapêutica farmacológica e depois dependendo da localização da dissecção, intervenção cirúrgica, controle 17

18 18 farmacológico continuado ou uma combinação de ambos. Mas independentemente da localização da dissecção, deve-se iniciar em todos os pacientes uma terapêutica clínica imediata, mesmo antes que estejam disponíveis os resultados dos estudos diagnósticos. Para o tratamento inicial, são preferíveis os agentes endovenosos de ação inicial rápida e meia-vida curta, que permitam um fácil ajuste da dose. O nitroprussiato de sódio é muito eficiente e fácil de ajustar. Começa-se com pequenas doses com posteriores ajustes até atingir uma pressão arterial média de aproximadamente 60 mmhg a 75 mmhg. A administração concomitante de um beta bloqueador endovenoso é necessária, porque a administração isolada do nitroprussiato pode aumentar a relação dp/dt (assim como outros vasodilatadores, devido à cronotropia e à inotropia aumentadas) mediada por ação reflexa. Doses de beta-bloqueadores de ação curta por infusão contínua(propanolol, esmolol) podem ser usadas até que se alcance uma resposta satisfatória, em geral indicada por uma freqüência cardíaca de 60 a 70 batimentos /min. Outros agentes como os bloqueadores dos canais de cálcio endovenoso, inibidores da ECA endovenoso também estão sendo usados com maior freqüência na dissecção da aorta 34. No que se refere ao acompanhamento clínico é essencial o exame físico a cada 6 meses acompanhado de radiografia de tórax. O controle por TC, ETE ou RNM deve ser realizado a cada 6 ou 12 meses, dependendo, em parte, da disponibilidade destes testes e em pacientes de alto risco, como os de Síndrome de Marfan, possivelmente com maior freqüência. Deve-se lembrar que a dissecção aórtica é um processo evolutivo que pode exigir uma ou mais intervenções após a correção inicial; portanto o acompanhamento rigoroso é decisivo nestes pacientes. Tratamento Cirúrgico Aorta ascendente A cirurgia da aorta tem alcançado relativo sucesso nos últimos anos de seu desenvolvimento. As doenças aórticas pronunciam catástrofes que podem levar à morte ou sérias complicações. O sucesso com a intervenção eletiva do aneurisma tem levado a esforços vigorosos para identificar a doença aórtica antes que ocorram as complicações. O diagnóstico ainda é um desafio, porque a doença da aorta ascendente é em geral silenciosa até que afete a valva aórtica, artérias coronárias ou resulte em complicação grave. 18

19 19 Dentro deste contexto é importante que se ressalte a necessidade de uma boa compreensão da anatomia da aorta. A aorta ascendente começa no anel aórtico e termina na origem da artéria inominada, onde continua como o arco aórtico. A aorta ascendente se divide no segmento proximal em uma porção do seio (também conhecido como raiz aórtica), onde fica a valva aórtica e os óstios das artérias coronárias, e distalmente, uma porção tubular. Logo acima da raiz da aorta, superiormente às comissuras da valva aórtica encontramos um estreitamento da aorta chamado junção sinotubular e acima deste estreitamento a aorta se extende até a porção do arco de forma uniforme. Essas distinções são importantes, pois as expressões aorta ascendente e substituição da aorta ascendente são imprecisas e não especificam o segmento a que se refere em relação à porção do seio ou à porção tubular ou a ambos. As operações que envolvem a porção do seio da aorta são mais complexas porque envolvem correção ou substituição da válvula aórtica ou das artérias coronárias 34. Para a correção de problemas na raiz da aorta a técnica mais comumente utilizada é a técnica de Bentall De Bono 45. Consiste na substituição da raiz da aorta por um enxerto composto, formado por uma prótese aórtica (tubo de dacron) acoplado a uma prótese valvar mecânica. A valva aórtica é substituída pela prótese valvar e os óstios coronarianos são implantados na parede lateral do tubo. O homoenxerto (tecido de cadáver humano) da raiz da aorta também pode ser utilizado na correção dos aneurismas desta porção. Podem ser frescos ou criopreservados. O autoenxerto pulmonar é a retirada da valva pulmonar com a porção proximal do tronco pulmonar do próprio paciente e utilizada como substituto da raiz da aorta. Este procedimento é conhecido como operação de Ross 46,47. 19

20 20 Raízes aórticas de porco têm-se tornado disponíveis comercialmente. Esses heteroenxertos são tratados por glutaraldeído e, portanto, são viáveis e seguros. Apresentam vantagens hemodinâmicas sobre as bioprótees valvares de porco convencionais, mas são mais tecnicamente exigentes para o implante. Também são conhecidas como biopróteses sem stent 34. A substituição da raiz aórtica que preserva a valva aórtica refere-se à substituição da raiz da aorta e uma parte da porção tubular da aorta ascendente por prótese de dacron, preservando a valva aórtica. Esta técnica operatória requer maior habilidade e experiência, pois são necessários ajustes do enxerto o implante das comissuras da valva aórtica e dos óstios coronarianos 1,34, A intervenção mais comum da aorta ascendente é a substituição da porção tubular por um tubo de dacron. É a principal técnica utilizada nas dissecções aguda da aorta tipo A. As dissecções agudas tipo A não tratadas associam-se a uma mortalidade muito alta. Nas primeiras 24 a 48 horas, a mortalidade aproxima-se de 1 a 2% por hora. Devido a este fato, os pacientes que apresentam dissecção aguda tipo A, são submetidos a tratamento cirúrgico de emergência 1,34. O comportamento natural dos pacientes que se submetem ao tratamento tardio e ao tratamento não-cirúrgico é, portanto praticamente desconhecido. O tratamento cirúrgico imediato é ainda recomendado para candidatos aceitáveis à operação que apresentem uma imediata dissecção aguda tipo A; entretanto o estudo de Scholl 51 permite duas colocações: os pacientes com dissecção tipo A que são encaminhados ou diagnosticados alguns dias após as manifestações iniciais e superaram com êxito o período de risco inicial, podem ser operados com segurança de maneira semi-eletiva (e não em caráter de emergência); e os pacientes selecionados que não são candidatos à operação e que sobrevivem à dissecção de tipo A inicial sem complicações podem ser tratados com uma terapia clínica agressiva e obtêm uma sobrevivência inicial e uma evolução a curto prazo aceitáveis, melhores do que se esperava anteriormente. Nas dissecções aórticas de tipo A, a extensão proximal da dissecção pode causar a distorção das comissuras aórticas e uma conseqüente insuficiência aórtica pelo desabamento das valvas da valva aórtica. Além disso, a extensão proximal da dissecção também pode levar ao comprometimento das artérias coronárias, o que causa isquemia e infarto do miocárdio 52. Quando as dissecções aórticas do tipo A avançam para a raiz da aorta, podem romper-se no espaço pericárdico e levar a um quadro grave com sério comprometimento hemodinâmico caracterizado por choque cardiogênico ou mesmo o tamponamento 20

21 21 cardíaco. A ruptura no pericárdio é a causa mais comum de morte no primeiro período de duas semanas após a dissecção tipo A 34. Pacientes com sintomas atribuídos a aneurismas crônicos da aorta ascendente devem, em geral, ter imediato tratamento cirúrgico se os sintomas são decorrentes do aumento do diâmetro do aneurisma ou por uma possível insuficiência aórtica. A indicação para a operação de correção de aneurisma da aorta passa a ser individual a partir do momento em que considerarmos o índice de massa corpórea de cada um. A análise de um paciente com índice de 1,7 apresentando aorta torácica descendente medindo 5,0 cm é diferente para outro paciente que apresenta índice de 2,1. É fundamental ter sempre o conceito da tensão da parede da aorta conforme seu diâmetro 53. Para isso é imprescindível termos sempre o melhor controle da pressão arterial destes pacientes. A indicação operatória deve levar em consideração o risco operatório e o benefício que esta pode proporcionar ao paciente. O paciente assintomático que ainda não apresentar um diâmetro suficiente que aumente de forma considerável o risco de ruptura, este ainda pode ser acompanhado com o tratamento clínico principalmente se apresentar doenças ou comorbidades associadas ou alto risco operatório 34. Um inconveniente para os pacientes submetidos à correção dos aneurismas da raíz da aorta é a necessidade de anticoagulação quando implantada válvula aórtica mecânica (Operação de Bentall De Bono) 45,54. Para tanto, para alguns pacientes elegíveis, existe a alternativa de correção de aneurismas da raíz da aorta com preservação da valva aórtica (Técnica da Inclusão ou Técnica do Remodelamento) Pacientes com doença degenerativa medial cística ou portadores da síndrome de Marfan podem receber uma conduta mais agressiva. Devem ser submetidos à operação eletiva para substituição da aorta ascendente quando o maior diâmetro da aorta exceder de 5,0 cm a 5,5 cm. Se a insuficiência aórtica for substancial, a operação pode ser aconselhada antes da aorta atingir estes diâmetros 1,34,55. Pacientes que apresentam dilatação da aorta ascendente em associação com valva aórtica congênita bicúspide e que requer substituição da valva aórtica, deve ter concomitante substituição da aorta ascendente quando suas medidas estiverem entre 4,5cm e 5,0cm 34,56. Outra condição especial é a valva aórtica bicúspide. Nos casos em que existe indicação para tratamento cirúrgico da valva aórtica bicúspide, deve ser considerada a substituição da aorta ascendente, mesmo que ela não apresente os diâmetros clássicos para indicação. A justificativa é que nestes pacientes existe alteração na estrutura das fibras elásticas da parede da aorta

22 22 Essas recomendações são baseadas em evidências que a mortalidade operatória combinada à tardia é menor que a mortalidade observada em pacientes manuseados clinicamente 34. Arco Aórtico Pacientes que são sintomáticos por aneurismas crônicos que envolvem o arco aórtico devem, em muitas instâncias, ser submetidos à tratamento cirúrgico, porque a história natural desta condição é particularmente desfavorável. Devido à relativa complexidade das operações que requerem substituição do arco aórtico e por causa das complicações neurológicas não serem incomuns, a operação eletiva é geralmente aconselhada somente para aneurismas que atingem diâmetro de 5,5cm a 6,0cm ou quando é quando é documentado aumento progressivo do aneurisma 34,57. Aneurismas do arco aórtico são freqüentemente associados com doença aneurismática da aorta torácica ascendente e descendente, e isto pode ser a principal indicação para a operação 57,58. A doença aterosclerótica envolve o arco mais freqüentemente que outras partes da aorta torácica. Devido à presença de placas ateroscleróticas com a espessura maior que 4,0 mm é um importante preditor de infarto cerebral e porque tais placas também são uma fonte de embolização para outros órgãos, a substituição por enxertos do segmento do arco envolvido deve ser considerada quando for detectada em pacientes que são submetidos à operação do coração ou da aorta ascendente 1,57,58. Aorta Torácica Descendente e Aorta Toracoabdominal Pacientes com sintomas atribuídos a aneurismas crônicos que envolvem a aorta torácica descendente e toracoabdominal em geral, tem a correção indicada de imediato, porque a rotura antes da operação aumenta consideravelmente o risco do procedimento. O surgimento de sintomas, mesmo que sejam leves, particularmente em pacientes com aneurismas toracoabdominal, pode representar progressão para uma fase subaguda que é associada com aumento de risco de ruptura e maior mortalidade operatória. Aconselhamento de tratamento cirúrgico para pacientes assintomáticos com aneurismas crônicos da aorta torácica descendente ou da aorta toracoabdominal nessas áreas é menos considerado por causa dos riscos de lesão isquêmica da medula espinhal, falência renal e uma alta prevalência de complicações pulmonares pós-operatórias 1,34, Uma cuidadosa avaliação dos fatores de risco pré-operatórios para óbito 22

23 23 e paralisia pós-operatória é essencial antes que uma recomendação para intervenção cirúrgica seja feita. Estes fatores de risco devem ser pesados contra a probabilidade de ruptura do aneurisma. Em pacientes de baixo risco em centros operatórios experientes, a operação eletiva é aconselhável quando o aneurisma exceder o seu diâmetro em 5,0cm a 6,0cm, ou quando há aumento progressivo documentado 34. Todos os pacientes em que o tratamento cirúrgico é deferido, deve ter um seguimento periódico com determinação do tamanho e da extensão do aneurisma ou outras doenças da aorta por TC ou RNM a cada 6 ou 12 meses, dependendo do tamanho da aorta. O aumento do tamanho durante o período de observação é, em geral, um forte indicativo para intervenção cirúrgica. Outras Condições Há evidências de estudos sobre a história natural que pacientes com aneurismas crônicos resultantes de dissecção da aorta tipo são mais comuns a morrerem por ruptura do aneurisma que em pacientes que apresentam aneurismas que não estão associados a dissecção. No estudo de Griepp et al 61, pacientes com ruptura de aortas dissecadas cronicamente apresentavam diâmetros máximos significativamente menores da aorta torácica descendente que pacientes com ruptura de aneurismas degenerativos. Estas observações indicam que uma abordagem cirúrgica mais agressiva é indicada em pacientes com aneurismas associados à dissecção tipo B. Pacientes com úlcera aterosclerótica penetrante ou hematoma intramural em que cujos sinais e sintomas de ruptura estejam presentes bem como no desenvolvimento de falsos aneurismas, devem ser 23