Pioderma Gangrenoso: relato de caso. Relato de caso. Pyoderma gangrenosum: case report

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1 Pioderma gangrenoso Relato de caso Pioderma Gangrenoso: relato de caso Pyoderma gangrenosum: case report Tarquino Gavilanes Sanchez 1 Gabriela Schneider 2 Marianna Costa Pereira 3 Lucas Emanuel de Lima Azevedo 3 Gustavo de Lima Azevedo 4 Maurício Menezes de Souza 1 Roberto Walter Valente 1 1 Hospital Anchieta, Taguatinga, Brasil 2 Hospital Universitário de Brasília Brasília, Brasil. 3 Curso de Medicina da Escola Superior de Ciências da Saúde, Fundação de Ensino e Pesquisa em Ciências da Saúde, Brasília, Brasil. 4 Curso de Medicina do Instituto Tocantinense Presidente Antônio Carlos, Araguaína, Tocantins, Brasil. Correspondência Tarquino Gavilanes Sanchez Quadra 4 Conjunto H Casa 46 Condomínio Império dos Nobres Sobradinho, Distrito Federal, Brasil tarquino@hospitalanchieta.com.br Resumo Pioderma gangrenoso é uma doença inflamatória rara, idiopática que se caracteriza pela presença de úlceras destrutivas principalmente em membros inferiores. Seu diagnóstico clínico é muitas vezes de exclusão, o tratamento não é específico e não há estudos controlados que comprovem a eficácia das opções terapêuticas disponíveis. Este é o relato de um caso de pioderma gangrenoso em uma mulher de 71 anos, com apresentação típica e boa resposta ao tratamento com sulfadiazina, clofazimina e prednisona. Palavras-chave: pioderma gangrenoso, sulfadiazina, clofazimina, prednisona. Abstract Pyoderma gangrenosum is an uncommon idiopathic disease caractherized by ulcerations, usually observed on the legs. There is no means of diagnosis but exclusion. So far, there is no specific treatments based on evidence by randomized controlled trials. The authors report here a typical case of pyoderma gangrenosum in a 71 year old woman treated with Sulfadiazine, Clofazimine and Prednisone, which showed a successful treatment response. Key words: prednisone. pyoderma gangrenosum, sulfadiazine, clofazimine, Recebido em 13/julho/2006 Aprovado em 5/outubro/2006 Comun Ciênc Saúde. 2006;17(3):

2 Sanchez TG et al. Introdução O pioderma gangrenoso (PG) é uma síndrome neutrofílica descrita pela primeira vez há 70 anos, por Brunsting e O Larry, e caracteriza-se por ser uma doença inflamatória rara e idiopática que acomete, principalmente, a pele em membros inferiores. Clinicamente, observa-se a presença de pústulas hemorrágicas, nódulos dolorosos ou múltiplas vesicopústulas que evoluem para úlceras destrutivas que crescem centrifugamente com bordas bem delimitadas, levemente elevadas e violáceas apresentando centro necrótico, com sangue, pus e tecido de granulação 1,2. Cerca de 50% dos casos de pioderma ocorrem em concomitância com outra doença, destacando a doença inflamatória intestinal, a artrite, as doenças mieloproliferativas, as hepatites e a aids, entre outras 3. Os outros 50% dos casos de PG ocorrem de maneira isolada. Costuma evoluir apresentando recidivas e seu prognóstico depende da extensão das lesões e da presença de complicações ou doenças de base associadas 4. A histopatologia não é específica, sendo encontrado freqüentemente, na borda eritematosa da lesão, uma vasculite linfocítica e, na lesão inicial, abscessos ricos em polimorfonucleares, muitas vezes intracelulares 2. Também não apresenta marcadores sorológicos, sendo seu diagnóstico clínico muitas vezes de exclusão. É de grande importância excluir patologias como: gangrena pós-operatória, amebíase, micobacterioses, esporotricose, celulite, insuficiência venosa crônica, úlcera varicosa infectada, leishmaniose tegumentar americana e linfoma de pele 2,5,6. Cultura para fungos e bactérias, rotina hematológica e bioquímica devem ser obrigatoriamente realizadas. O tratamento não é específico e não há estudos controlados que comprovem a eficácia das opções terapêuticas disponíveis (antibióticos de amplo espectro, corticosteróides, talidomida, imunossupressores e imunomoduladores) 1,5. A escolha da terapia a ser adotada depende muitas vezes da experiência do médico e das parti- cularidades de cada paciente. Não se deve esquecer de instituir tratamento tópico com analgésicos e anti-sépticos. O objetivo deste artigo é relatar o caso de um paciente com pioderma gangrenoso e comentar suas particularidades. Relato de caso O caso relatado é de uma paciente de 71 anos, do sexo feminino, copeira, atualmente aposentada, natural de Vitória da Conquista - Bahia e residente no Distrito Federal há 40 anos. A paciente procurou atendimento no dia 24 de julho de 2002, queixando-se de lesões em membros inferiores há 25 dias. Essas lesões eram inicialmente pequenos nódulos dolorosos e pruriginosos, de cor violácea sobre base eritematosa, que evoluíram num período de 5 dias para úlceras profundas com bordas violáceas pouco elevadas e com centro necrótico. Neste período, referiu astenia importante, dificuldade para deambular e negou febre. Buscou atendimento médico sendo prescrito inicialmente cefalexina 500mg de 6/6 horas. No quinto dia de antibioticoterapia, como não ocorreu melhora do quadro, procurou o serviço para uma nova avaliação, sendo prescrito ciprofloxacina 500mg de 12/12 horas. Após uma semana de uso dessa medicação, houve piora das lesões e a paciente procurou o Pronto Socorro do Hospital Anchieta, onde foi avaliada e devido à gravidade do quadro clínico foi internada para investigação diagnóstica mais acurada. De antecedentes importantes, a paciente relatou ser este o terceiro episódio, nos últimos 20 anos, em que apresenta lesões em membros inferiores com características semelhantes. No primeiro apresentou melhora espontânea das lesões e no segundo fez uso de ciprofloxacina evoluindo com melhora do quadro. Refere diagnóstico de insuficiência vascular periférica crônica sem acompanhamento médico ou tratamento específico. Negou viagens para regiões endêmicas e áreas rurais. Negou traumas precedendo o surgimento das lesões. Negou diabetes mellitus, hipertensão arterial sistêmica e outros antecedentes relevantes. 238 Comun Ciênc Saúde. 2006;17(3):

3 Pioderma gangrenoso Ao exame de admissão a paciente apresentou bom estado geral. Estava eupnéica, afebril, hidratada, normocorada, lúcida e orientada, com pressão arterial de 130 x 80 mmhg e freqüência cardíaca de 92 bpm. Os exames segmentares dos sistemas respiratório, cardiovascular e do abdome não apresentaram alterações. À ectoscopia, observou-se a presença de 6 úlceras com diâmetro superior a 5 cm, bordas discretamente elevadas e violáceas, com centro necrótico e áreas hemorrágicas acometendo as regiões anterior e lateral de ambos membros inferiores (Figura 1). Figura 1 Lesão em membro inferior direito antes do tratamento. Tabela 1 Hemograma. Hemácias 3.72 milhões/mm 3 Hemoglobina 10,49% Hematócrito 31,9% Leucócitos Segmentados 79 Eosinófilos 04 Bastões 01 Linfócitos 10 Plaquetas Foi instituída terapia de suporte (hidratação venosa e curativos) e iniciou-se oxacilina 2g IV a cada 4 horas. A extensão das lesões impossibilitou a realização de um ecodoppler em membros inferiores. Foram pesquisados Anti-DNA, complemento C3 e C4, Anti-SM, anticorpos RNP, Anti-Ro e FAN, sendo todos negativos. PPD 5 mm com leitura após 48 horas. As culturas para BAAR e fungos foram negativas. Coloração Gram mostrando presença de polimorfonucleares e cocos gram positivos. A pele entre as lesões estava eritematosa e com os demais sinais flogísticos. Não havia linfonodos palpáveis. As hipóteses diagnósticas na internação foram: insuficiência venosa crônica, celulite, úlcera varicosa infectada, pioderma gangrenoso, micobacteriose, leishmaniose tegumentar americana e linfoma de pele. Foram solicitados os seguintes exames complementares: dosagem de glicose, uréia, creatinina, colesterol, triglicérides, ALT, AST, fosfatase alcalina, CPK, ácido úrico e eletrólitos, sendo que todos estavam dentro dos valores de referência. DHL e α-fetoproteína normais. VHS de 57mm, ferritina normal, PCR 2mg/dl. VDRL não reagente. EAS normal. Hemograma apresentou leucocitose (Tabela 1). Radiografia de tórax normal. Foram realizadas duas biópsias: a primeira no dia 27 de julho de 2002, cujo laudo foi inconclusivo e sugeriu uma nova biópsia com fragmento maior, para investigação de carcinoma epidermóide. Uma segunda biópsia foi então realizada no dia 06 de agosto de 2002, cujo diagnóstico histopatológico foi compatível com pioderma gangrenoso. Durante o período de internação, a paciente evoluiu com piora clínica, mesmo com uso de oxacilina. Observou-se discreto sangramento das lesões, descompensação hematológica caracterizada por anemia ferropriva (Hematócrito de 28%; Hemoglobina 8,5 gr), sendo introduzido medicação específica. A paciente também apresentou síndrome depressiva, sendo introduzido cloridrato de fluoxetina 20 mg por dia durante a internação. No dia 11 de agosto de 2002, o resultado do exame histopatológico da segunda biópsia confirmou o Comun Ciênc Saúde. 2006;17(3):

4 Sanchez TG et al. diagnóstico de pioderma gangrenoso, sendo então iniciado tratamento com sulfadiazina 1 grama de 6/6 horas associado a clofazimina 100 mg de 12/12 horas e prednisona 60 mg uma vez por dia durante 10 dias, seguindo com diminuição gradativa desse último fármaco. Após 15 dias de tratamento observou-se marcante diminuição das lesões (Figura 2). Devido à boa resposta terapêutica e não sendo observado efeito colateral relacionado ao tratamento, a paciente recebeu alta no dia 10/09/02 para continuar tratamento domiciliar. Figura 2 Lesões após 15 dias de tratamento. decidiu retirar a sulfadiazina e manter somente o corticosteróide por mais 3 meses. Importante frisar que não foi realizado nenhum tipo de tratamento tópico das lesões, apenas limpeza diária com soro fisiológico. Após um ano de acompanhamento ambulatorial não foi evidenciada recidiva do quadro clínico. Discussão O pioderma gangrenoso é uma doença inflamatória que acomete principalmente a pele. É caracterizado pela presença de úlceras dolorosas, destrutivas e que se expandem centrifugamente, acometendo mais freqüentemente os membros inferiores 1,7. Esse tipo de evolução foi descrito e observado no caso desta paciente ao longo da sua internação, como pode ser evidenciado nas Figuras 1 e 2. Importante salientar que durante a internação, a paciente evoluiu com quadro depressivo, sendo necessário introdução de medicação específica. Este fato não tem sido descrito associado ao diagnóstico de pioderma gangrenoso na literatura revisada, porém é importante dar atenção para esses diagnósticos secundários os quais ocasionalmente podem comprometer a adesão aos tratamentos prolongados, como no caso descrito. No seguimento da paciente, depois de transcorrido um mês, foi diminuída a sulfadiazina para 500 mg de 6/6 horas e mantida nesta dose por mais 2 meses. A clofazimina foi mantida na mesma dose de 200 mg por dia por mais um mês. E a prednisona em 10 mg por dia durante 6 meses, embora a cicatrização total das lesões tenha sido observada com aproximadamente 3 meses, época na qual se O diagnóstico de pioderma gangrenoso, na maior parte dos casos, é feito por exclusão de outras hipóteses. Porém nos casos de lesões ulcerativas de pele associadas às doenças inflamatórias como: doenças inflamatórias intestinais, artrites e doenças hematológicas, seu diagnóstico deve ser lembrado já que existe uma associação em até 50% dos casos 1,8. Entretanto, essas associações não foram observadas no presente caso. A evolução desta doença costuma ter um curso crônico, apresentando recorrências freqüentes, às vezes relacionadas com processos traumáticos (fenômeno da patergia) 3,6. Nesta descrição, parte deste enunciado foi confirmado, porém não foi associado a fenômenos traumáticos em nenhum dos três episódios que a paciente relatou ao longo de 20 anos. 240 Comun Ciênc Saúde. 2006;17(3):

5 Normas de publicações Até o momento, o tratamento do pioderma gangrenoso é controverso e não há protocolos estabelecidos e adotados. As opções são diferentes esquemas de antibióticos de amplo espectro, corticosteróides, imunossupressores e imunomoduladores 4,6. Os resultados relatados tem sido variados. Sabe-se que a instituição precoce de tratamento agressivo é capaz de diminuir a dor e prevenir cicatrizes extensas 1. Neste caso, optou-se pelo uso de antibioticoterapia associada e corticosteróide, obtendo-se resultado satisfatório com cicatrização total das lesões e melhora do estado geral da paciente 9. Os cuidados de suporte bem como cuidados locais são importantes na prevenção de complicações e infecções secundárias neste tipo de pacientes. Referências 1. Blitz MN, Rudikoff D. Pyoderma gangrenosum. Mount S J Medicine. 2001; 68(4): Azulay RD, Azulay DR. Dermatologia. In: Filho AB, Leal F, Azulay DR. Dermatoses Neutrofílicas. Rio de Janeiro; p Costa IMC, Nogueira LSC. Pioderma Gangrenoso e Artrite Reumatóide - Relato de Caso. An Bras Dermatol. 2005;80(1): Prystowsky JH, Kahn SN, Lazarus GS. Pioderma gangrenoso: revisión. Arch Dermato. 1989;125: Serra-Baldrich E, Boixareu MJT. Pioderma gangrenoso: consideraciones. Act Dermatol 2001;40(2): Weenig RH, Davis MDP, Dahl PR, Danielsu WP. Skin ulcers misdiagnosed as pyoderma gangrenosum. N Engl J Med. 2002;347(18): Callen JP. Pyoderma gangrenosum. The Lancet. 1998;351: Cruz BDJ, González MG, Santamaria GV. Pioderma gangrenoso: comunicación de un caso y breve revisión del tema. Rer Cent Dermatol Pascua. 1997;6(2): Schwaegerle SM, Bergfeld WF, Senitzer D, Tidrick RT. Pyoderma Gangrenosum - A Review. J Am Acad Dermatol.1988;18: Trabalho realizado no Hospital Anchieta, Taguatinga, Distrito Federal, pelos integrantes do Centro de Estudos do Hospital Anchieta. Comun Ciênc Saúde. 2006;17(3):

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