SEGUNDA RECIDIVA DE CORDOMA EM REGIÃO SACRA: RELATO DE CASO E REVISÃO DE LITERATURA

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1 SEGUNDA RECIDIVA DE CORDOMA EM REGIÃO SACRA: RELATO DE CASO E REVISÃO DE LITERATURA VILHENA, Mathias Antonio Haruno. Discente do Curso de Graduação em Medicina. RIBEIRO, Flávio Antonio de Sá. Professor do Curso de Graduação em Medicina. Palavras-chave: Tumor, coluna vertebral, câncer, cordoma, tratamento. INTRODUÇÃO Cordoma é um tumor derivado do tecido notocordial pertencente ao grupo de cânceres chamados de sarcomas, que incluem cânceres de osso, cartilagem, músculos e outros tecidos conectivos. Possui uma incidência anual de 0,02 caso a cada indivíduos (1,2) e uma prevalência de menos de 1 caso a cada pessoas. A notocorda desaparece no ser humano com aproximadamente 8 semanas de vida durante o período fetal e evidências atuais sugerem que o cordoma se desenvolve a partir de elementos notocordiais remanescentes. Os locais mais comuns de aparecimento do tumor são o osso sacro (50%), base do crânio (30%), e segmentos móveis da coluna vertebral (20%). Casos de tumores em localizações extraesqueléticas já foram descritos, mas são muito raros (3). Representa 1 a 4% dos tumores ósseos malignos (4), no entanto são os tumores mais comuns da coluna cervical e região sacra. A idade média de diagnóstico é de 60 anos (2), mas os tumores de base de crânio costumam causar sintomatologia em idade mais precoce, inclusive na infância (2,4). O tempo médio desde a apresentação clínica até o diagnóstico é maior que 2 anos, dependendo, na maioria das vezes do local do tumor. O cordoma é tipicamente um tumor de baixo potencial metastático, mas muito agressivo localmente, tendo no subtipo nãodiferenciado sua capacidade máxima de invasão local (5). Entre 30 a 40% dos pacientes possuem metástases, típicamente em um estado mais avançado de sua doença, geralmente, depois de evidências de recidiva local. As metástases podem ocorrer nos pulmões, fígado, ossos, subcutâneo, linfonodos, e outros sítios. De maneira geral, o potencial de malignidade da doença está mais relacionado com sua agressão local do que seu risco de metástases (6). Além disso, sua proximidade a tecidos nervosos e ao arcabouço ósseo da pélvis dificulta a obtenção de margens de ressecção livres, o que contribui para uma evolução desfavorável (6,7,8). Dos tumores de base de crânio, a principal forma de apresentação é o acometimento dos pares cranianos devido ao crescimento na região do clivus e seio cavernoso (9). Já nos tumores sacrais, aproximadamente um terço dos pacientes relatam radiculopatia por irritação do nervo ciático ou do canal iliolombar no momento do diagnóstico (10). A queixa mais frequente é a dor na região lombar ou na nádega (2).

2 2 OBJETIVOS O presente estudo tem como finalidade discutir um caso de cordoma sacro recidivado localmente pela segunda vez desde sua apresentação clínica, métodos diagnósticos e conduta terapêutica associado a uma revisão literária. O trabalho se justifica, uma vez que não existem relatos de casos de pacientes com uma segunda recidiva tumoral de cordoma na literatura. METODOLOGIA Para realização deste trabalho foi feita uma revisão de literatura através de artigos científicos sobre a temática que foram acessados nas bases de Scielo, Lilacs, BVS, Google Acadêmico e PubMed. Os seguintes descritores foram aplicados: cordoma, tumor coluna espinhal, cordoma coluna espinhal, diagnóstico cordoma, manifestações clínicas cordoma, tratamento cordoma. Em inglês: chordoma, spinal cord tumor, spinal cord chordoma, diagnosis chordoma, clinical features chordoma, treatment chordoma. RELATO DE CASO Paciente B.L.S.S.N, masculino, 52 anos, branco, procedente de Saquarema- RJ, comparece a consultório particular de cirurgia oncológica referindo laudo de uma massa localizada na região glútea esquerda diagnosticada no final do ano de 2014 após Ressonância Magnética (RM) de acompanhamento. No laudo encontramos a presença de uma lesão expansiva ovalada com impregnação irregular pelo contraste, medindo cerca de 5,4 x 3,6 x 4,5 cm acometendo a porção medial do músculo-glúteo máximo esquerdo. Paciente apresentava-se sem queixas. Ao exame físico apresentava tumoração palpável em região glútea esquerda de consistência fibroelástica, não aderida aos planos profundos. Não demonstrava qualquer déficit sensitivo ou motor, deambulava sem limitações. O paciente relatava história de 2 cirurgias prévias devido à excisão de cordomas, tendo a primeira ocorrida em 2010 e a segunda em 2013, negando qualquer complicação das mesmas. O caso índice ocorreu após a autopercepção de uma massa na região lomboperineal, mais especificamente na região do cóccix, que não apresentava dor ou parestesia. Após consulta com cirurgião oncológico e uma RM da região abdominopélvica, o paciente foi submetido a uma cirurgia aberta para retirada do tumor. Durante a operação parte de seu sacro foi removida para aumentar as margens de segurança. A análise histopatológica revelou tumoração pardo-acastanhada, firme, medindo cerca de 7,0 x 6,0 x 6,0 cm exibindo superfície externa lisa e bosselada aderida em parte a tecido ósseo. O estudo microscópico demonstrou proliferação de células com núcleos arredondados, por vezes alongados, citoplasma amplo, distribuídas em pequenos ninhos em meio a matriz mixóide, sugestivo de cordoma apresentando margens livres de comprometimento neoplásico (R0). No segundo episódio, houve a retirada cirúrgica de três cordomas, um localizado região glútea esquerda e outro dois na região glútea contralateral, o primeiro apresentava-se como um nódulo pardoacastanhado, elástico, medindo 3,0 x 3,0 x 0,3 cm. Os outros dois apresentavam-se como nódulos pardo-acastanhados com áreas mixóides, o maior medindo 3,6 x 3,0 x 2,5 cm e o menor 1,3 x 0,7 x 05 cm. Os limites cirúrgicos estavam livres de neoplasia à

3 3 microscopia (R0). Não houve radioterapia neoadjuvante/ adjuvante em ambos os casos. Desde então, o paciente passou a realizar RMN periódicas de 6 em 6 meses para rastreio de possíveis recidivas. Quando questionado sobre outras comorbidades, o paciente referiu ser portador de distúrbio depressivo, já sob controle estando em acompanhamento psiquiátrico. Não possuía história familiar de neoplasias. Como preconizado pelo consenso mundial de condutas em cordoma foram solicitados na avaliação inicial do tumor uma Tomografia computadorizada (TC) e uma Ressonância magnética (RM) de toda coluna espinhal que demostraram uma lesão expansiva ovalada com impregnação irregular pelo contraste, medindo cerca de 5,4 x 3,6 x 4,5 cm acometendo a porção medial do músculo-glúteo máximo esquerdo, sem a presença de metástases a distância. Figura 1 - Corte axial de uma RM pré-operatória demonstrando uma capitação heterogênea de contraste de uma massa arredondada localizada na região glútea esquerda. Figura 2 - Corte coronal de uma RM pré-operatória demonstrando tumoração em região glútea esquerda associado a sinais de edema locorregional. A avaliação do gene Brachyury foi positiva. Solicitamos um PET scan para avaliação desde o crânio até o terço distal das coxas que revelou após a fusão das imagens metabólicas às imagens anatômicas um aumento do metabolismo da glicose radiomarcada em lesão expansiva, com densidade de partes moles, associada a hiperconcentração periférica do radiotraçador, com área metabolicamente ativa medindo cerca de 6,1 x 5,0 cm nos maiores diâmetros axiais, situada junto a musculatura glútea esquerda e estendendo-se até a borda anal do mesmo lado (SUVmax 4,3).

4 4 Figura 4 Exame PET-scan demonstrando lesão expansiva, com densidade de partes moles, associada a hiperconcentração periférica do radiotraçador, com área metabolicamente ativa medindo cerca de 6,1 x 5,0 cm nos maiores diâmetros axiais, situada junto a musculatura glútea esquerda e estendendo-se até a borda anal do mesmo lado (SUVmax 4,3). Assim, diante de um paciente com uma provável segunda recidiva tumoral, foise ponderado que apesar de o paciente possuir duas abordagens cirúrgicas prévias, ambas com margens livres de neoplasia, este nunca havia realizado radioterapia adjuvante. Portanto, apesar de a chance de cura nos casos de recidiva tumorais ser pequena, o tratamento cirúrgico seguido por radioterapia foi a conduta traçada para este paciente. Uma vez que o tumor localizava-se perto do reto, foi explicado ao paciente que o melhor tratamento seria a retirada em bloco da lesão, permitindo margens de segurança livres de invasão tumoral, e que isto poderia acarretar na excisão cirúrgica, também, do reto. Após o consentimento do paciente, foi planejado uma ressecção em bloco da lesão associado à radioterapia adjuvante. CONSIDERAÇÕES FINAIS O cordoma apesar de ser um tumor raro, é o principal tipo tumoral encontrado na coluna cervical e sacra. Necessita de uma abordagem altamente especializada com o uso de exames modernos para a melhor decisão terapêutica. Apesar da indisponibilidade de tais tecnologias, recursos não devem ser poupados, uma vez que a excisão completa da lesão com margens peritumorais livres de invasão corresponde a melhor chance de cura do paciente. A detecção precoce de metástases tumorais, não inviabiliza a possibilidade de cura, sendo também indicada a retirada cirúrgica destas. Mesmo o paciente sem possibilidade cirúrgica, a radioterapia está indicada para melhora da qualidade de vida

5 5 do paciente. Novos estudos encontram-se em desenvolvimento para incrementar o arsenal terapêutico contra os cordomas. Pesquisas moleculares são promissoras. A proteína produzida pelo gene brachyury e sua cascata estimulatória são o principal alvo de tais pesquisas. Atualmente, não existe indicação quimioterápica nestes tumores. Como demonstrado nos últimos anos, tecnologias modernas associadas ao aprimoramento das técnicas cirúrgicas, culminaram em um melhor prognóstico para pacientes vivendo com cordoma, mesmo com o enorme hiato científico encontrado devido a condição rara do tumor. Nosso paciente apresentava uma segunda recidiva de um cordoma sacral, ou seja, um tumor avançado no qual não evidenciamos sinais de invasão de órgãos adjacentes. Este foi submetido a uma ressecção tumoral em bloco que obteve margens microscópicas livres de neoplasia (R0) e encaminhado a radioterapia pós-operatória. Atualmente, o paciente encontra-se assintomático, ainda sob supervisão do Dr. Flávio e sem sinais de recorrência tumoral pelas RM periódicas. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Central Brain Tumor Registry of the United States. CBTRUS Statistical Report: Primary Brain and Central Nervous System Tumors Diagnosed in the United States in Hinsdale (IL): CBTRUS; Chugh R, Tawbi H, Lucas DR, Biermann JS, Schuetze SM, Baker LH. Chordoma: the nonsarcoma primary bone tumor. Oncologist. 2007;12(11): Lauer SR, Edgar MA, Gardner JM, Sebastian A, Weiss SW. Soft tissue chordomas: a clinicopathologic analysis of 11 cases. AM J Surg PAthol 2013; 37: Mirra JM, Nelson SD, Della Rocca C, Mertens F. Chordoma. In: Fletcher DM, Unni K, Mertens F, editors. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. Lyon: IARC Press; 2002: Vujovic S, Henderson S, Presneau M, et al. Brachyury, a crucial regulator of notochordal development, is a novel biomarker for chordomas. J Pathol 2006; 209: Flanagan AM, Yamaguchi T. Chordoma. In: Fletcher CDM, Bridge JA, Pancras CW, Mertens F, eds. World Health Organization (WHO) classification of tumours of soft tissue and bone. Pathology and Genetics. Lyon: IARC Press, 2013: York JE, Kaczaraj A, Dima AS, et al. Sacral Chordoma: 40-Year Experience at a Major Cancer Center Neurosurgery 1999;44: Hulen CA, Temple HT, Fox WP, Sama AA, Green BA, Einsmont FJ. Oncologic and Functional Outcome Following Sacrectomy for Sacral Chordoma J Bone Joint Surg Am 2006;88: Walcott BP, Nahed BV, Mohyeldin A, Coumans JV, Kahle KT, Ferreira MJ. Chordoma: current concepts, management, and future directions. Lancet Oncol. 2012;13(2):e69 e Wuisman P, Lieshout O, Sugihara S, van Dijk M. Total Sacrectomy and Reconstruction: oncologic and functional outcome. Clin Orthoped Relat Res 2000;381: