Tumores Benignos e Malignos de Esôfago

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1 Tumores Benignos e Malignos de Esôfago Isabel Fonseca Santos - R1 Gastroenterologia UFRJ

2 Lesões Benignas Frequentemente assintomáticas, sendo achado incidental da EDA. Sintomas: o o o o o o o disfagia dor retroesternal pirose tosse odinofagia perda ponderal hemorragia digestiva Papel do endoscopistas na determinação de conduta.

3 Classificação da OMS Tumores epiteliais Lesões Pseudotumorais Papiloma de céls escamosas Pólipos fibrovasculares Leiomioma Papiloma viral Cistos Lipoma Tumores submucosos Adenoma Pólipo inflamatório Células granulares Acantose glicogênica Leiomiomatose difusa Heterotopias Vasculares Neurogênicos

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5 Papiloma de Células Escamosas Lesão rara: Prevalência = 0,01 0,04% < 1% das EDAS > (2:1) Idade: 5ª - 7ª décadas Assintomático Lesão única em terço médio ou inferior do esôfago. Comumente atribuído à irritação crônica por RGE. Possível associação com hérnia de hiato coincidência?

6 Papiloma de Células Escamosas EDA: lesão elevada, séssil, 3 5 mm, de superfície rugosa e coloração esbranquiçada. Histopatológico: neoplasia epitelial benigna, com múltiplas projeções de eixos fibrovasculares centrais, cobertos por um epitélio escamoso estratificado, dando aspecto verrucoso. Diagnóstico diferencial: acantose nigricans, leucoplasia, carcinoma verrucoso. Tratamento: remoção com pinça de biópsia/alça de polipectomia. Não há necessidade de acompanhamento endoscópico.

7 Papilomatose de Esôfago Lesão rara. Associação com HPV quando acomete esôfago proximal. Lesão pré-maligna? EDA: lesões múltiplas, ora esparsadas ora aglomeradas, com tamanhos variados, coloração brancacenta e superfície rugosa.

8 Adenoma Associação importante com esôfago de Barret forma polipóide ou nodular da displasia. Podem surgir como lesões grandes (>1,5cm) ou múltiplas. Inspeção endoscópica da mucosa adjacente (NBI, Cromoendoscopia) biopsiar sempre. Tratamento: Na presença de epitélio de Barret: Displasia de baixo grau: IBP + controle com EDA em 6 meses. Displasia de alto grau: repetir EDA imediatamente + cirurgia. Na ausência de epitélio de Barret: Lesão < 1 cm: ressecção endoscópica com alça. Lesão > 1 cm e com displasia de alto grau: ressecção em monobloco.

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10 Pólipos Fibrovasculares Incluem fibromas, fibrolipomas, miomas e lipomas. Raros: 0,5 1% das lesões de esôfago. > (3:1) Pediculados, localizados em esôfago proximal adjacentes ao músculo cricofaríngeo (risco de aspiração da lesão se > 20 mm). TC e RM massa intraluminal. Ecoendoscopia: avalia a presença de grandes vasos no pedículo e a camada de origem (submucosa). Tratamento: Ressecção endoscópica: limitada em lesões muito proximais ou com pedículo vascularizado. Cirurgia

11 Cistos Raros, porém são os segundos tumores benignos mais encontrados. Subtipos: Congênitos: duplicação Broncogênicos gástricos de inclusão Neuroentéricos Adquiridos (retenção)

12 Cistos de Duplicação Resultam de anomalias congênitas do período embrionário. Segunda malformação mais comum do TGI: 10 15% dos casos. Presentes no esôfago, no estômago e no intestino. > (2:1) Localização esofágica: distal (60%) > proximal > médio Características: Crescem com a parede do esôfago Cobertos por duas camadas musculares Epitélio escamoso ou tecido semelhante ao esôfago embrionário Geralmente não se comunicam com o esôfago. Sintomas: disfagia, dor epigástrica, dor retroesternal, sintomas respiratórios (mais comuns na infância). Tratamento cirúrgico para casos sintomáticos.

13 Cistos Broncogênicos Malformações da árvore brônquica, podendo ser periesofágicos, mediastinais ou intrapulmonares. Características: composto por epitélio ciliado ou cartilagem, com apenas uma camada muscular. Contém material de aspecto leitoso. Tamanho médio: 4 cm. Elevação dos níveis de CA 19-9 e CA 125. Podem levar à disfagia. EDA: protusões subepiteliais, cobertas por mucosa normal.

14 Cistos Gástricos Localização no lado direito do esôfago e no mediastino posterior. Intra-luminais. Apresentam uma ou mais camadas musculares, recobertas por epitélio gástrico. Cursam com compressão brônquica e secreção ácida na mucosa. Diagnóstico nos primeiros meses de vida.

15 Cistos de Inclusão Intra-murais. Contêm epitélio respiratório ou escamoso. Tamanho: 5mm a 20 cm. Clínica: Assintomáticos em 25% dos casos. Terço superior: sintomas respiratórios. Terços médio e inferior: disfagia, dor torácica, tosse.

16 Cistos Neuroentéricos Localizados no mediastino posterior, podendo estar aderidos a pleura, pericárdio ou esôfago. Formados por camadas musculares bem desenvolvidas, cobertas por mucosa gástrica ou gastrintestinal. Sintomas causados pela atividade da mucosa. Associação com anormalidades da coluna vertebral.

17 Cistos Adquiridos (retenção) Presentes em até 17% das autópsias. Formados pela obstrução dos ductos glandulares na mucosa e submucosa do esôfago. Raramente causam sintomas. Normalmente únicos, com localização em terço superior. Podem ser múltiplos: esofagite cística provável associação com refluxo. Conduta expectante.

18 Pólipos Inflamatórios (Sentinela) Lesões raras. Correlação aparente com refluxo ácido do estômago. Localizados na junção esofagogástrica, podendo estar próximos a erosões ou ulcerações esofágicas. Geralmente são achados incidentais. Diagnóstico diferencial com adenomas em esôfago de Barret. Histopatológico: epitélio colunar com inflamação aguda e crônica. Tratamento: Medidas antirrefluxo: tendência de diminuição da lesão. Ressecção em casos sintomáticos.

19 Acantose Glicogênica Etiologia desconhecida. Presente em até 15% das EDAs e em 100% das autópsias. Assintomática. EDA: múltiplas placas uniformes, de 2 10 mm, arredondadas, esbranquiçadas, mais frequentes em terço médio. Cromoscopia com lugol: lesões fortemente coradas de marrom. Histopatológico: grande número de células epiteliais alargadas com grande acúmulo intracelular de glicogênio.

20 Heterotipias Podem ser de epitélio gástrico, glândulas sebáceas, tecido pancreático ou nódulos tireoidianos. Características: lesões elevadas, brancacentas, cobertas por mucosa normal. Heterotipia Gástrica: A mais comum. Localizada em terço superior do esôfago. Patogênese desconhecida. Capaz de produzir ácido e hormônios. Áreas planas, ovaladas, de coloração alaranjada; lesões em espelho. Histopatológico: tecido colunar gástrico. Complicações: erosões, ulcerações, estenoses, fístulas, metaplasia intestinal, adenocarcinoma. Conduta expectante.

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22 Leiomioma Idade: anos / > (1,6:1) Tumor benigno não-epitelial mais frequente do esôfago. Originado da muscular própria ou da muscular de mucosa (raro). Localização: terços médio e inferior do esôfago. Possui consistência endurecida, superfície lisa e mucosa normal. Geralmente assintomático. Diagnóstico presuntivo biópsia não atinge a profundidade. Ecoendoscopia: lesão hipoecogênica na camada muscular própria, bem delimitada, sem invasão ou adenomegalia. Conduta: Acompanhamento endoscópico. Ressecção em casos sintomáticos ou dúvida diagnóstica.

23 Lipoma Lesão rara. Localizado em região cervical e esôfago torácico alto. EDA: abaulamento regular da mucosa, macio à compressão com pinça, às vezes amarelado, séssil ou pediculado se de grande tamanho. Ecoendoscopia: lesão hiperecogênica da submucosa, de margens lisas e regulares. Conduta: Casos assintomáticos: expectante. Casos sintomáticos ou diagnóstico incerto: ressecção endoscópica ou cirúrgica.

24 Tumores de Células Granulares Pode acometer pele, língua, mama e TGI (10% dos casos). No TGI, o esôfago responde por > 65% dos casos. Idade: 45 anos / > Cursa com disfagia em > 1/3 dos pacientes. EDA: lesão única, elevada, séssil, branco-amarelada, endurecida, com mucosa lisa. Biópsia tecnicamente difícil. Ecoendoscopia: lesão hipoecogênica na submucosa, bem delimitada. Conduta: ressecção endoscópica pequeno potencial de malignização.

25 Tumores Vasculares - Hemangiomas Raros. = Geralmente lesões únicas, mas podem ser múltiplas em algumas síndromes (ex: Doença de Osler-Weber-Rendu). Localização mais frequente em terço inferior. Características: tamanho variável (2-3 cm), pediculadas ou não, azuladas ou vinhosas, com esvaziamento durante pressão local. Ecoendoscopia: lesão anecóica na submucosa. Raramente cursam com sintomas: hemorragia digestiva, disfagia, dispnéia. Tratamento: ressecção cirúrgica em pacientes sintomáticos.

26 Glândulas Sebáceas Heterotópicas Raras. Patogênese incerta metaplasia reativa em tecido heterotópico no esôfago? EDA: placas cinza-amareladas, frequentemente aglomeradas. Histopatológico: lóbulos de células com diferenciação sebácea dentro da lâmina própria. Não apresentam potencial maligno sem indicação de vigilância endoscópica ou ressecção.

27 Melanose de Esôfago Extremamente rara. Também pode ocorrer em duodeno, íleo, cólon e reto. No esôfago, pode se associar a malignidades: melanoma, carcinoma escamoso. EDA: área plana, enegrecida. Histopatológico: mucosa escamosa com acantose e discreto acúmulo de melanina na camada basal.

28 Xantelasma de Esôfago Muito raros. Também podem aparecer no estômago e no duodeno. Geralmente assintomáticos. Diagnóstico diferencial com as glândulas sebáceas heterotópicas. EDA: lesões planas, múltiplas, < 10 mm. superficialmente elevadas, únicas ou Histopatológico: adipócitos dentro do tecido conjuntivo.

29 Lesões Malignas 8º câncer mais comum no mundo. Incidência: casos/ano No Brasil: 6ª causa de câncer em homens e 9ª causa em mulheres 96% dos casos são do tipo escamoso Subtipos: Epiteliais Carcinoma epidermóide Adenocarcinoma Carcinoma cístico adenóide Carcinoma adenoescamoso Não-epiteliais Sarcomas Linfomas Apudomas Melanoma primário Carcinoma mucoepidermóide Metástases

30 Carcinoma Epidermóide Mortalidade: 5,42 / /ano (sexo masculino; BR) > (3:1); predomínio em negros (6:1). Idade: a partir da 5ª década. Localização: esôfago torácico médio. Fatores de risco: Tabagismo Etilismo Hábitos alimentares (nitritos, mate quente, baixa ingestão vitamina C) Estenose cáustica História prévia de carcinoma escamoso de cabeça e pescoço Acalásia Síndrome de Plummer-Vinson Tilose palmo-plantar

31 Adenocarcinoma > (7:1); predomínio em brancos (4:1). Localização: esôfago distal Fatores de risco: Refluxo gastroesofágico, com desenvolvimento de epitélio de Barret aumento do risco em 30x Obesidade Tabagismo

32 Lesões Malignas Manifestações clínicas: doença avançada Disfagia progressiva Regurgitação Perda ponderal Pneumonia aspirativa Rouquidão Anemia Abscessos pulmonares, tosse produtiva fístulas

33 Lesões Malignas Diagnóstico: EDA + biópsia Carcinoma superficial: pequena lesão que parece restrita às camadas superficiais (mucosa e submucosa) equivalente endoscópico de carcinoma precoce. Classificação de Paris: Profundidade Apresentação M1 (epitélio) 0-IIb (100%) M3 (muscular) 0IIa/IIb/IIc Submucosa 0IIa (50%) Lesões 0-I e 0-III: quase certa invasão de submucosa.

34 Lesões Malignas Alterações das lesões precoces: desaparecimento do padrão vascular, elevação/depressão com hiperemia ou nacaramento, granularidade da superfície mucosa. Suspeita de lesão: cromoscopia com lugol ou NBI. Carcinoma avançado: Lesões friáveis, ulceradas, ocupando parte ou toda a luz do órgão, com margens pouco definidas. Outros métodos: TC tórax e abdome estadiamento Ecoendoscopia

35 Estadiamento: TNM Lesões Malignas

36 Lesões Malignas Tratamento: Carcinoma superficial: Coagulação bipolar, plasma de argônio, laser evitar Mucosectomia Dissecção da submucosa: retirada em bloco permite análise das margens e da profundidade de invasão; menor recorrência. OBS: após dissecção de submucosa, manter IBP por 8 semanas e avaliar uso de antibióticos na suspeita de perfuração.

37 Lesões Malignas Carcinoma avançado: Ressecção cirúrgica RT QT Terapia endoscópica para alívio sintomático: Dilatação por balão ou vela de Savary-Gilliard Injeção de álcool: ablação da porção vegetante Injeção de cisplatina/epinefrina Coagulação com plasma de argônio: resposta fugaz Crioablação

38 Lesões Malignas Stents metálicos auto-expansíveis: Método de escolha;. Mais bem indicados para lesões em terço médio. Preferencialmente recobertos (evitar invasão tumoral da malha metálica). Realizar esofagograma 24h após inserção para avaliar posicionamento e expansão da prótese. Complicações: reobstrução, migração, dor torácica, refluxo, pneumonia.

39 Lesões Malignas Seguimento: EDA com lugol anualmente em pacientes de grupos de riscos. Pós-dissecção endoscópica: reavaliação a cada 3 meses no primeiro ano, semestralmente no segundo ano e anualmente por 5 anos.

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