Síndrome de Múltiplas Manchas Brancas Evanescentes. A Propósito de um Caso Clínico

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1 Síndrome Acta Oftalmológica de Múltiplas 13; Manchas 27-32, 2003 Brancas Evanescentes. A Propósito de um Caso Clínico 27 Síndrome de Múltiplas Manchas Brancas Evanescentes. A Propósito de um Caso Clínico Carla Teixeira 1, Vítor Rosas 2, F. Falcão-Reis 3 A Síndrome de Múltiplas Manchas Brancas Evanescentes (SMMBE) é uma patologia aguda, unilateral e autolimitada. Existem casos descritos na literatura de atingimento bilateral e recorrente. Os autores descrevem o caso clínico de uma doente de 41 anos que desenvolveu diminuição súbita da acuidade visual bilateral após síndrome gripal. A fundoscopia e a angiografia revelaram múltiplas pequenas lesões brancas discretas no pólo posterior (peripapilares e nas arcadas vasculares). Cerca de um mês após o início dos sintomas, verificou-se a regressão das lesões e a doente foi recuperando a acuidade visual. Esta doente apresenta manifestações clínicas e fundoscópicas da SMME. Palavras-chave Síndrome de múltiplas manchas brancas evanescentes, epitélio pigmentado da retina, unilateral, bilateral INTRODUÇÃO A Síndrome de Múltiplas Manchas Brancas Evanescentes (SMMBE) é uma patologia inflamatória que atinge preferencialmente mulheres jovens. Caracteriza-se por diminuição unilateral da acuidade visual acompanhada por pequenas e discretas manchas brancas a nível da retina externa ou do epitélio pigmentado (EPR), granularidade macular, vitrite, embainhamento vascular, edema da papila, aumento da mancha cega e fotopsias. 1,2 Na maioria dos doentes verifica-se a resolução dos sinais e sintomas em algumas semanas, com recuperação da acuidade visual normal. Alguns pacientes apresentam sintomatologia bilateral e recorrente. CASO CLÍNICO Doente do sexo feminino, 41 anos de idade, com hipertensão arterial e fumadora. Observada na consulta de oftalmologia por miopia, astigmatismo e distrofia corneana central incipiente (Fig. 1). Acuidade visual corrigida OD 20/20 (- 1,50-1,00 x 110º) e OE 20/20 (- 2,25-1,25 x 60º), tonometria e fundoscopia normais. 1 Interna Complementar do Serviço de Oftalmologia do H. S. João Porto 2 Assistente Hospitalar Graduado do Serviço de Oftalmologia do H. S. João Porto 3 Director do Serviço de Oftalmologia do H. S. João e Professor da Faculdade de Medicina do Porto Fig. 1 Distrofia corneana central incipiente. Recorreu ao serviço de urgência por diminuição da acuidade visual (OD 20/40 e OE 20/40) e escotomas, após síndrome gripal com 2 dias de evolução. Foram realizados TAC cerebral (normal), retinografias e angiografia fluoresceínica (Fig. 2-5), campimetria estática (Fig. 6) e potenciais evocados visuais PEV (Fig. 7). O exame angiográfico e a clínica levantaram a suspeita de se tratar de um caso de Síndrome de Múltiplas Manchas Brancas Evanescentes. Aproximadamente 1 mês depois, a acuidade visual melhorou (OD 20/30 e OE 20/30) e na fundoscopia apenas se observavam alterações pigmentares maculares em ODE. Foram repetidos os exames auxiliares de diagnóstico e realizado electrorretinograma (ERG) normal (Fig. 8-11). O estudo analítico completo e a ressonância magnética foram também normais.

2 28 Carla Teixeira, Vítor Rosas, F. Falcão-Reis Fig. 2 Retinografias ODE em fase aguda: várias pequenas manchas brancas no pólo posterior e granularidade alaranjada da fóvea. Fig. 3 Angiografia ODE em fase aguda: áreas punctiformes de hiperfluorescência precoce e hiperfluorescência moderada das manchas, na fase tardia. Figs. 4 e 5 Correspondência das lesões entre a retinografia a angiografia ODE. Fig. 6 Campimetria estática em fase aguda com escotomas absolutos e relativos em ODE (índices de fiabilidade pouco aceitáveis).

3 Síndrome de Múltiplas Manchas Brancas Evanescentes. A Propósito de um Caso Clínico 29 Fig. 7 PEV anormal em ODE. Fig. 8 Retinografias ODE, um mês após o início da sintomatologia: alterações pigmentares maculares, sem manchas brancas no pólo posterior. Fig. 9 Angiografia ODE, um mês após o início dos sintomas: sem lesões hiperfluorescentes no pólo posterior. Fig. 10 Campimetria estática, um mês após o início dos sintomas: apenas alguns pontos de sensibilidade diminuída no OD (índices de fiabilidade muito aceitáveis).

4 30 Carla Teixeira, Vítor Rosas, F. Falcão-Reis Potenciais Oscilatórios (OD e OE) ERG Escotópico ERG RM ERG Fotópico ERG Flicker ERG Escotópico ERG RM ERG Fotópico ERG Flicker (OU) 60 Fig. 11 ERG e PEV normais em ODE. Três meses após o início da sintomatologia, a doente mantinha a acuidade visual, a fundoscopia mostrava ligeiras alterações pigmentares maculares (Fig. 12) e a campimetria um escotoma arciforme no OE (que posteriormente desapareceu, Fig. 13, 14). Fig. 12 Retinografias ODE, na fase de resolução: alterações pigmentares maculares.

5 Síndrome de Múltiplas Manchas Brancas Evanescentes. A Propósito de um Caso Clínico 31 Fig. 13 Campimetria estática, na fase de resolução: escotoma arciforme inferior que se prolonga a partir da mancha cega (índices de fiabilidade muito aceitáveis). Fig. 14 Campimetria estática: normal (índices de fiabilidade aceitáveis).

6 32 Carla Teixeira, Vítor Rosas, F. Falcão-Reis DISCUSSÃO Esta entidade nosológica foi inicialmente descrita por Jampol, num estudo retrospectivo de 11 casos clínicos, em Pensa-se corresponder a uma retinopatia aguda multifocal das camadas externas da retina e do EPR que atinge, mais frequentemente, mulheres míopes na 3ª década de vida (sem predilecção racial). A etiologia permanece desconhecida. Alguns autores apoiam a hipótese de se tratar de uma doença infecciosa, provavelmente vírica (50% dos casos apresentam sintomatologia gripal prodrómica); outros pensam que é uma patologia autoimune (frequência aumentada de HLA-B51 em mulheres com SMMBE). 2 A apresentação clínica é, tipicamente, aguda e unilateral (embora existam casos descritos de atingimento bilateral e recorrente). 2 Verifica-se uma diminuição súbita da acuidade visual (20/400-20/ 20), defeitos campimétricos e fotopsias. A fundoscopia revela múltiplas manchas brancas no pólo posterior e média periferia, que poupam a fóvea (manchas muito pequenas ou manchas de tamanho médio ( µm), mais típicas), granularidade alaranjada da fóvea, hiperemia da papila, vitrite ligeira, embainhamento vascular e neovascularização (rara). A campimetria é variável. Geralmente os defeitos (escotomas arqueados ou cecocentrais) são temporais e incluem a mancha cega (alargada). Na angiografia fluoresceínica observa-se uma hiperfluorescência punctiforme precoce (que corresponde às manchas) e, nas fases tardias, uma hiperfluorescência moderada das manchas e da papila. Por vezes, verifica-se existir uma difusão capilar na área perifoveal e áreas focais de vasculite. Na angiografia com verde de indocianina (ICG) é característica a hipofluorescência das manchas durante todo o exame (curiosamente, as manchas são maiores e mais numerosas que as observadas na fundoscopia) e a hipofluorescência peripapilar. O electrorretinograma (ERG) realizado em fase aguda revela uma diminuição da onda a e o ERG multifocal mostra uma marcada redução da amplitude nas áreas de escotoma. A doente descrita apresenta sintomatologia e achados fundocópicos e angiográficos compatíveis com o diagnóstico desta síndrome. Trata-se de uma doença com bom prognóstico (mesmo nas formas recorrentes). Geralmente os pacientes apresentam uma resolução espontânea, com recuperação da acuidade visual, das alterações fundoscópicas e do ERG em cerca de 2 meses. Os defeitos campimétricos podem persistir. Alguns doentes desenvolvem cicatrizes de atrofia coriorretiniana focal. Como se trata de uma patologia autolimitada, o tratamento não está recomendado. Enquanto a maioria dos artigos da literatura oftalmológica descrevem a SMMBE como uma entidade clínica distinta, outros referem que existe uma sobreposição com outras patologias coriorretinianas (coroidite multifocal, coroidopatia interna punctata, neurorretinopatia macular aguda, retinopatia externa oculta zonal aguda, síndrome do alargamento agudo idiopático da mancha cega). Todas estas entidades partilham algumas características clínicas: ocorrem em mulheres jovens com miopia que apresentam defeitos unilaterais do campo visual. As semelhanças sintomatológicas levam alguns autores a descrevê-las como apresentações diferentes da mesma doença. 1 SUMMARY Multiple Evanescent White Dot Syndrome (MEWDS) is an acute, unilateral and self-limited disorder. There are some case reports that describe patients with bilateral and chronic recurrent disease. The authors report de case of a 41-years-old patient that complained of sudden bilateral visual decrease, after a flu-like illness. She presented several little white dots around the optic nerve head and along the vascular arcades. The signs and symptoms disappeared about 4 weeks after and the patient recovered her vision. This patients has clinical manifestations of MEWDS. Key Words Multiple evanescent white dot syndrome, retinal pigment epithelium, unilateral, bilateral BIBLIOGRAFIA 1. Jampol LM, Wiredu A. MEWDS, MFC, PIC, AMN, AIBSE and AZOOR: one disease or many. Retina 15: 373, Tsai l, Jampol LM, Pollock SC, Olk J: Chronic recurrent multiple evanescent white dot syndrome. Retina 14: 160, Jampol LM, Sieving PA, Pugh D, Fishman GA, Gilbert H. Multiple evanescent white dot syndrome: Clinical findings. Arch Ophthalmol 102: 671, 1984.

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