Revisitando uma velha síndrome

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1 Revisitando uma velha síndrome Bruna Savioli Raphael A. B. da Silva Residentes de Clínica Médica do HSPE-SP Maria Raquel Soares Pneumologista do Serviço de Doenças Respiratórias do HSPE-SP Tatiana Santos Malheiros Nunes Pneumologista Teresina PI Ester NA Coletta Docente de Patologia - UNIFESP-EPM Patologista do HSPE-SP Carlos AC Pereira Diretor do Serviço de Doenças Respiratórias do HSPE-SP Doutor em Pneumologia Relato do caso: Feminina, 38 anos, casada, funcionária de atendimento do aeroporto QD: Tosse HMA: Tosse crônica com expectoração ora clara ora esverdeada que atribuía ao cigarro. Febre apenas nos episódios de infecção. História de cinco pneumonias nos últimos dois anos. Nega: dispnéia, chiado, perda ponderal. Antecedentes pessoais: - Ex-tabagista há aproximadamente 01 ano, 20 maços-ano. - Teve contato com tuberculose (TB) pai tratou da doença há 20 anos. - Tireoidite de Hashimoto. Relata artralgia nas crises de tireoidite. - Usa: tiroxina, citalopram e clonazepan. Exames radiológicos: 1

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3 Questão 1 Os achados radiológicos mostram: A Atelectasia de lobo médio com sinal de Golden B Derrame pleural encistado na pequena cissura. C Tumor na origem do lobo médio D Bronquiectasias após resolução das pneumonias E Ausência do sinal da silhueta. Discussão: As imagens mostram opacidade co redução de volume do lobo médio. A opacidade decorrente da atelectasia do lobo médio na radiografia de tórax em PA pode ser mínima. Na maioria dos casos apenas silhueta cardíaca direita fica comprometida. As alterações da trama brônquica e vascular também são leves a ponto de não serem reconhecidas alterações na aparência do hilo direito. A atelectasia do lobo médio é mais facilmente reconhecida na radiografia lateral do tórax. A fissura maior e menor se aproximam nestes casos e, se a atelectasia é pronunciada, o lobo fica com o aspecto de uma cunha alongada afilando-se em dois sentidos: de medial para lateral e de anterior para posterior. Ocasionalmente o ápice do triângulo é ocupado por uma lesão arredondada (sinal do S de Golden) que aponta para atelectasia decorrente de tumor, não presente no caso em discussão. Na tomografia computadorizada do tórax (TCAR) mostrada, são visualizados os brônquios dos segmentos medial e lateral do lobo médio, permeáveis. Devido à orientação oblíqua do brônquio do lobo médio, sua origem não é bem visualizada. A TCAR aparentemente sem tumor não prescinde da realização de broncoscopia para excluir obstrução central, ausente no presente caso. O colapso do lobo, por vezes, é tão fino que pode ser confundido com espessamento da fissura. Um exemplo é mostrado abaixo: 3

4 Ocasionalmente também pode haver dificuldade em distinguir entre atelectasia do lobo médio e derrame pleural loculado na cissura maior. Em relação ao diagnóstico diferencial, quando as cissuras não podem ser visualizadas separadamente, além de derrame pleural loculado e espessamento das fissuras, é importante lembrar também de tumores pulmonares apoiados nas fissuras. Na TCAR, a atelectasia de lobo médio direito aparece como uma densidade triangular em direção posterior da fissura maior, medialmente ao mediastino, ao nível do átrio direito e anteriormente à fissura menor. Uma radiografia em lordótica, como mostrado acima, revela uma opacidade triangular com vértice lateral quando se trata de atelectasia de lobo médio. Um importante dado para diagnóstico diferencial com derrame pleural loculado, é a imagem do brônquio do lobo médio direito entrando no ângulo pôstero-medial da opacidade vista na tomografia. Devido ao fato da atelectasia do lobo médio direito ser efetivamente uma espécie de lençol de tecido que atravessa obliquamente o tórax, os cortes axiais da tomografia não conseguem ser alinhados com o lobo, portanto somente pequenas porções da atelectasia do lobo podem ser vistas em cada corte. Resposta correta: D Questão 2. Assinale a correta em relação à causa mais comum da síndrome do lobo médio: A) Tuberculose com adenomegalia B) Sarcoidose C) Tumor carcinóide D) Carcinoma espinocelular E) Infecção inespecífica inicial 4

5 Discussão: Em 1937 Brock e colaboradores demonstraram que a atelectasia de lobo médio na tuberculose era causada pela compressão e/ou erosão do brônquio do lobo médio pelos linfonodos aumentados. Zdansky, em 1946, mostrou que a compressão do brônquio do lobo médio por gânglios linfáticos poderia ser causada não só por tuberculose, mas também por linfonodos de natureza inespecífica. Graham e cols em 1948 foram os primeiros que introduziram o termo síndrome do lobo médio (SLM) em 12 casos de origem não tuberculosa, ressecados. Em 1950 Rubin publicou que a síndrome pode decorrer de causas malignas e diversos estudos que se seguiram confirmaram que neoplasias malignas ocorrem entre 13-30% dos casos. Roseman em 1955 postulou que a síndrome poderia ser causada tanto por uma compressão intrínseca quanto extrínseca brônquica, e que a obstrução é mais comum neste segmento porque há um colar de linfonodos que drenam a maior parte do pulmão direito e também o pulmão esquerdo. Descreve que a obstrução extrínseca decorre de uma série de outras causas como carcinoma, sarcoidose, linfoma e doenças granulomatosas. Culiner e Bradham em 1966 postularam que pacientes com processo inflamatório produzem secreções com obstrução das vias aéreas no lobo médio e que uma ventilação colateral ineficaz resulta também em tosse ineficaz e colapso alveolar, predispondo a atelectasia e infecção crônica. Charles RI e cols em 1978 também estudaram os mecanismos da ventilação colateral do lobo médio em cinco voluntários jovens através da broncoscopia. Os resultados foram comparados com a ventilação colateral no lobo superior. Na capacidade residual funcional, a resistência à ventilação colateral no lobo médio direito foi 4042 ±559 cm H2O por litro por segundo, enquanto que a do lobo superior foi 799 ± 168 cm H2O por litro por segundo. A constante de tempo de ventilação colateral não pôde ser medida no lobo médio pois ultrapassou o tempo de retenção de ar de 6 a 16 s. A constante nos lobos superiores foi de 4,5 ± 1,0 segundo. O estudo concluiu que a ventilação colateral no lobo médio de pacientes jovens e normais é caracterizada por uma alta resistência e uma constante do tempo de ventilação muito maior que o do lobo superior. Isso pode ser explicado pela relação entre superfície pleural e não pleural, que é muito maior no lobo médio, quando comparado ao lobo superior. O estudo sugere então que a hipoventilação é o principal fator fisiopatológico da síndrome do lobo médio. Svend B e cols relataram em 1980 uma série de casos sobre achados etiológicos da síndrome do lobo médio, além de retratar como foi o processo diagnóstico e terapêutico. Foram estudados 135 pacientes entre 1963 e Os pacientes que se submeteram à broncoscopia foram 121; broncografia, 63 e lavado brônquico em 68. Etiologias benignas foram determinadas em 77 pacientes (57% do total foram três casos de tuberculose e 74 casos de infecções não específicas) e patologias malignas em 58 (43% do total foram 38 carcinomas epidermóides, 15 anaplásicos e 5 adenocarcinomas), mostrando uma alta frequência de etiologias malignas para a síndrome, concluindo que nunca se pode excluir carcinoma apenas com os achados radiológicos. Sobre o tratamento o estudo encontrou tratamento cirúrgico em 51 pacientes 16 por causas benignas (1 pneumectomia, 10 lobectomia média e 5 5

6 bilobectomia) e os outros por causas malignas (16 pneumectomia, 9 lobectomia média e 13 toracotomia exploradora). Numa revisão da literatura de 933 casos, publicada em 1983 e organizada por Wagner RB e cols, foi concluído que as principais causas da síndrome do lobo médio são: tumores malignos (22%), tumores benignos (2%), processos inflamatórios (47%), bronquiectasias (15%), TB (9%), aspiração (2%) e miscelânea (4%) conforme exposto na figura abaixo. Na fisiopatologia, os autores assinalam que a visão original sobre a compressão brônquica, como a única anormalidade fisiopatológica que conduz ao desenvolvimento da síndrome, foi rejeitada por diversos relatos. O foco também passou a ser voltado para o relativo isolamento do lobo médio, especialmente quando uma fissura menor ou incompleta está presente (vide figura abaixo). Esse isolamento impede a ventilação colateral do lobo superior de chegar ao lobo médio e, consequentemente, prejudica a limpeza de secreções do brônquio do lobo médio. Portanto, a fisiopatologia da doença engloba dois mecanismos: compressão brônquica e hipoventilação, ou síndrome do lobo médio central (por obstrução) e periférica (a mais comum, por infecção não resolvida, decorrente de ventilação colateral pobre, com conseqüente retração do lobo e bronquiectasias). 6

7 Scott AR e cols também descreveram em 1983 uma série de casos sobre a síndrome do lobo médio, contendo 128 pacientes, a maioria de mulheres de meia-idade, com sintomas como tosse crônica ou dor torácica, durando entre 2 meses e 12 anos. Destes, 58 não tinham evidências radiográficas de obstrução brônquica. Trinta e oito pacientes foram submetidos à cirurgia e os achados anatomopatológicos principais foram graus variados de inflamação crônica, pneumonia e bronquiectasias. Novamente, os autores concluiram que atelectasia crônica e pneumonite do lobo médio direito ou língula nem sempre implica em uma obstrução central brônquica. Resposta correta: E Devido a infecções de repetição, a paciente foi submetida à lobectomia média em janeiro de Revisão da patologia: Segmento pulmonar do lobo médio. Conclusão: Achados histológicos consistentes com a síndrome do lobo médio Questão 4 São achados histopatológicos comuns na síndrome do lobo médio todos os abaixo, exceto: A Bronquiolite com hiperplasia linfóide B Gânglios comprimindo o brônquio do lobo médio C - Bronquiectasias C Pneumonia em organização D Atelectasias 7

8 Discussão: Apesar de várias séries de relatos das características clínicas da SLM, descrições histopatológicas são raras. Kun Y. Kwon e cols do departamento de patologia da Mayo Clinic revisaram as características clínicas e os achados patológicos em 21 pacientes com SLM que foram submetidos à ressecção cirúrgica. Foram estudados seis pacientes do sexo masculino e 15 do sexo feminino com idades entre cinco e 80 anos (média de 47 anos). Todos os pacientes eram sintomáticos e queixavam-se de tosse crônica (8), hemoptise (6), dor no peito (4), dispnéia (3), ou febre (2). O lobo médio foi acometido em 11 pacientes, a língula em quatro pacientes, e ambos lobo médio e língula em seis pacientes. As radiografias de tórax, broncografias e/ou tomografia computadorizada foram disponibilizados para revisão em 19 pacientes e mostraram consolidação (8), bronquiectasias (9), infiltrados heterogêneos (5), atelectasias e (4) várias combinações. Achados patológicos incluídos foram bronquiectasias em 10 pacientes, bronquite crônica / bronquiolite com hiperplasia linfóide em sete, pneumonia em organização em seis, atelectasias em cinco, inflamação granulomatosa em cinco, e formação de abscessos em quatro. Três pacientes com inflamação granulomatosa tinham associação com infecção por micobactérias atípicas. Broncolitíase foi confirmado pelo exame patológico em um paciente. Nenhuma causa patológica para a obstrução brônquica foi identificado nos restantes 20 doentes, apesar de em um deles ter sido pensado em broncolitíase com base na broncoscopia pré-operatória. A presença de bronquiectasias, bronquite ou bronquiolite, pneumonia em organização ou atelectasia em amostras do lobo médio na ausência de uma causa identificável de obstrução brônquica deve sugerir um diagnóstico da SLM. Resposta correta: letra B Os achados anatomopatológicos encontrados no presente caso são mostrados abaixo (revisão Dra Ester Coletta). 8

9 Bibliografia: 1. Culiner MM. The right middle lobe syndrome, a non-obstructive complex. Dis Chest. 1966;50(1): Wagner RB, Johnston MR. Middle lobe syndrome. Ann Thorac Surg. 1983;35(6): Review. 3. Rosenbloom SA, Ravin CE, Putman CE, Sealy WC, Vock P, Clark TJ, Godwin JD, Chen JT, Baber C. Peripheral middle lobe syndrome. Radiology. 1983;149(1): Harris SH, DeNiord RN, Teague FB Jr. Etiology and surgical management of the middle lobe syndrome. Va Med Mon (1918). 197;100(8): Peter Armstrong, Allan G. Wilson, Paul Dee, David M. Hansel Imaging of Diseases of the Chest; Third Edition, Brock, R. C., Cann, R. J., and Dickifison, J. R., Collapsed middle lobe. 1937, Guy's Hosp. Rep., 87, Kun Y, Kwon, MD, Jeffrey L. Myers MD. Middle Lobe Syndrome: A Clinicopathological Study of 21 Patients. Human Pathology 1995; 26: A. Shah, R. Bhagat. Allergic bronchopulmonary aspergillosis with middle lobe syndrome and allergic Aspergillus sinusitis. Eur Resp J. 1993; 6: Svend B., Elvin S., Annet A. Isolated middle lobe atelectasis: aetology, pathogenesis and treatment of the so-called middle lobe syndrome.1980; Thorax; 35: Gunnar G., Thomas J. Radiologic decision making: Middle Lobe Syndrome American Family Pshysician 1996; 53(8): Charles R. Inners, Peter B. Collateral Ventilation and the Middle Lobe Syndrome. Am Rev Resp Dis1978; 118: Sibu P. Saha, Porter Mayo. Middle Lobe Syndrome: Diagnosis and Management The Annals of Thoracic Surgery 1982; 33: