Epilepsias. Neurologia - FEPAR. Neurofepar Dr. Carlos Caron

Transcrição

1 Epilepsias Neurologia - FEPAR Neurofepar Dr. Carlos Caron

2 Definições Epilepsia (epileptos/επίληψις/gr.) = surpreender. Convulsão (Seizure/ingl. = sacire/lat.) = estar possesso.

3 América Pré- colombiana

4 Nesejet A Doença de Mil Nomes

5 Christus heilt einen FallsüchLgen Sec. XII

6 Exvoto einer Besessenen, 1700

7 Outros nomes lalnos Morbus hercúleos Morbus sacer Morbus divinus Morbus comicialis Morbus lunalcus Morbus astralis Morbus demoniacus

8 Alguns EpilépLcos

9 Epidemiologia - Epilepsias Afeta 1-2% da população mundial. Prevalência nos países desenvolvidos 0,5% Incidência nos países desenvolvidos 20 a 70/ pessoas/ano e 5 a 7% da população apresenta pelo menos 1 crise epiléplca ao longo da vida. Prevalência na AL 1,5 a 2% Incidência na AL muito variável (57/1000 em uma população rural do Panamá). Prevalência no Brasil 16,5/1000 com epilepsia alva, com um total de pacientes.

10 Epidemiologia - Epilepsias Países desenvolvidos predominam crianças e idosos. Países em desenvolvimento incidência maior em adultos jovens (15 a 40 anos).

11 ELologia - Epilepsias

12 Fisiopatologia - Epilepsias Descargas neuronais excessivas e síncronas em determinada população neuronal. Ocorre excitação excessiva pelo Glutamato ou falta de inibição pelo GABA.

13 Fisiopatologia - Epilepsias

14 Fisiopatologia - Epilepsias Crises generalizadas circuitos talâmicos geram descargas bilaterais e difusas, envolvendo áreas corlcais extensas. Crises focais geradas em uma parte do córtex, em um ou ambos os hemisférios cerebrais. Crises secundariamente generalizadas a parlr de crises focais.

15 Classificação das Crises EpilépLcas ILAE

16 Classificação Internacional das Crises EpilépLcas (Epilepsia 30:389, 1989) Crises Generalizadas Tônicas Clônicas Tônico- Clônicas (Grande Mal) Ausências (Pequeno Mal) Típicas Alpicas Sd. Lennox- Gastaut Epilepsia Mioclônica Juvenil Espasmos infanls (Sd. West) Crises Atônicas (AstáLcas)

17 Classificação Internacional das Crises EpilépLcas (Epilepsia 30:389, 1989) Crises Parciais Simples (consciência não compromelda) Manifestações Motoras Tônica Clônica Tônico- Clônica Manifestações Somato- SensiLva ou SensiLvas Visual AudiLva Olfatória GustaLva VerLginosa Manifestações Autonômicas Manifestações Psiquícas

18 Classificação Internacional das Crises EpilépLcas (Epilepsia 30:389, 1989) C r i s e s P a r c i a i s C o m p l e x a s ( c o n s c i ê n c i a compromelda) Começando como crise parcial simples e evoluindo com compromelmento da consciência. CompromeLmento da consciência desde o início.

19 Classificação Internacional das Crises EpilépLcas (Epilepsia 30:389, 1989) Síndromes EpilépLcos Especiais Crises mioclônicas Epilepsia reflexa Afasia adquirida com desordem convulsiva Crises febris e outras da infância

20 Epidemiologia - Epilepsias

21 Crises Generalizadas

22 Crises Tônico - Clônicas Perda abrupta da consciência. Contração tônica contração clônica dos quatro membros. Grito epiléplco, ápneia, liberação esfincteriana, sialorréia, laceração de língua. Duração de aproximadamente 1 minuto. Período pós- ictal com confusão mental e sonolência.

23 Crise Tônico- Clônica

24 Fratura de Vértebra- Torácica em Crise Tônico- Clônica

25 Crises Clônicas Abalos clônicos repellvos e compromelmento da consciência.

26 Crises Tônicas Comprometem a musculatura axial ou raízes dos membros ou todo o corpo. Duram 10 a 20s.

27 Crises de Ausências Típicas Breves episódios de compromelmento da consciência com manifestações motoras discretas (automalsmos orais e manuais, piscamento, sinais autonômicos, aumento ou diminuição do tônus muscular). Início e término abruptos com vários episódios ao dia. Desencadeados por hipervenllação (3 a 5 min.) Crises duram de 10 a 30s. EEG ictal complexos de espícula- onda ritmados a 3Hz, bilaterais e síncronos, com início e fim abruptos.

28 Crises de Ausências Alpicas O compromelmento da consciência é menor e o início e término menos abruptos. Tono muscular alterado. Não há desencadeamento por hiperpnéia. EEG ictal descargas bilaterais e síncronas difusas, com complexos de ponta onda lenta a 1,5 2,5Hz irregulares e pseudo- ritmadas, com início e fim graduais.

29 Crises Mioclônicas Contrações musculares súbitas, breves e semelhantes a choques. Afetam musculatura facial, tronco, extremidades ou grupos musculares. Ocorrem após privação do sono, ao despertar ou adormecer. Desencadeado por fotoeslmulação intermitente.

30 Crises Atônicas Perda do tono postural, com queda lenta se o indivíduo eslver de pé.

31 Crises Focais

32 Crises Focais As crises podem ser do lobo: Temporal Frontal Parietal Occipital

33 Lobo Temporal

34 Epilepsia do Lobo Temporal (ELT) São as mais freqüentes no adulto. 60% das epilepsias focais no adulto. Pode ser mesial e neocorlcal ou lateral, de acordo com a origem e semiologia das crises.

35 Epilepsia do Lobo Temporal Mesial Corresponde a 60% das epilepsias do LT. Esclerose mesial temporal ocorre em 50 70% dos pacientes com ELTM refratárias ao tratamento. Pode estar associado a fatores genélcos familiares e a antecedente de convulsões febris.

36 ELT Esclerose Mesial Temporal

37 ELT Seqüência de eventos: 90% dos pacientes referem aura. Parada e fixação do olhar. AutomaLsmos simples do Lpo oroalimentar e alterações motoras contralaterais. AutomaLsmos complexos ou generalizações secundárias.

38 Auras na ELT Auras abdominais: Sensações abdominais ou na parte inferior do tórax. Epigástrio (82%) região periumbilical (5%) região inferior do abdome (4%) quadrante superior esquerdo (3%) subesternal (2%) quadrante inferior direito (1%). Caráter estálco em 50% dos pacientes. Em 50% ascende pela linha média até o tórax ou faringe. Relacionadas a amígdala e hipocampo.

39 Auras abdominais na ELT

40 Auras na ELT Auras experienciais: Ocorrem processos mentais complexos (ilusões e alucinações). Déjà vu, déjà vecu. Jamais vu, jamais vecu. Déjà entendu, jamais entendu. Pensamentos forçados, ilusões ou alucinações visuais, ilusões de tempo, fenômenos de autoscopia, despersonalização e sensação de fuga da realidade. Sd. Capgras (ilusão de duplicação)

41 Auras na ELT Auras emocionais: Medo, acompanhado de alucinações olfalvas, sensações epigástricas ou alterações psíquicas. Sensação de êxtase.

42 Auras na ELT Auras audi<vas: Geralmente contralateral a zona epiléplca. Surdez parcial transitória. Giro temporal transverso e superior adjacente zumbidos, sussurros, badalar de sinos. Envolvimento de outras áreas do LT Sons de vozes, músicas ou sons compreensíveis.

43 Auras na ELT Auras ver<ginosas: Giro temporal superior. Sensação de deslocamento ou movimento.

44 Auras na ELT Auras olfa<vas: Odores desagradáveis. Associado a outros Lpo de aura, principalmente os gustalvos. Considerar processo expansivo. Relacionado a região amigdaliana e uncus (crises uncinadas). É raro.

45 Auras na ELT Auras gusta<vas: Área sylviana adjacente ao córtex da ínsula. Desagradáveis. Salivação, movimentos maslgatórios, experiências gustalvas e olfalvas.

46 Auras na ELT Auras visuais: Alucinações visuais elementares, ilusões e perda visual. Alterações concêntricas do campo visual visão em túnel. Diwcil o diagnóslco, por haver clínica semelhante no lobo occipital.

47 Auras na ELT Auras sexuais: Sensações erólcas incomuns. Com ou sem sensações genitais ou sinais de excitação sexual. Mais freqüente no sexo feminino. Raro.

48 AutomaLsmos na ELT Automa<smos oroalimentares: Cuspir Vômito Tosse ictal Automa<smos motores unilaterais: Roçar o nariz

49 Roçar o Nariz

50 AutomaLsmos na ELT Automa<smos sexuais: Manipulação genital. Automa<smos mímicos: Expressões faciais, altudes corporais e outras altudes complexas. Gestos, gritos ou sorrisos. Expressão facial de náusea.

51 AutomaLsmos na ELT Automa<smos verbais: Descargas em córtex entorrinal, amígdala e diencéfalo. Fala crílca. Afasia pós- crílca.

52 Lobo Frontal

53 Epilepsia do Lobo Frontal (ELF) Corresponde a 20-30% das epilepsias focais. É o Lpo predominante de epilepsia extratemporal.

54 ELF Início e término abruptos. Duração curta. Ocorrência freqüente. Confusão pós- ictal breve. AutomaLsmos motores importantes (pedalar, chutar, debater- se, alrar- se, balançar- se). Vocalizações primilvas (grunhidos e gemidos). AutomaLsmos sexuais agressivos (movimentos pélvicos e de tronco). Confunde com crises pseudo- epiléplcas.

55 ELF Predominam a noite, sendo diwcil diferenciar de parassonias. Generalização secundária é comum.

56 Lobo Parietal e Occipital

57 ELPO Mais raras do que a ELT e ELF. Crises do lobo parietal 1,4%. Crises do lobo occipital 8%.

58 ELPO ELP Parestesias e disestesias em face e braço. Marcha jacksoniana. Fenômenos motores no membro envolvido. Distúrbios da imagem corporal. ELO Alucinações elementares (luzes e cores) Perda visual crílca. Hemicampo visual. Alucinações complexas (animais, pessoas, cenas). Micro e macropsia.

59 Métodos DiagnósLcos

60 Eletroencefalograma Fornece 3 Lpos de informação: Confirma a presença de alvidade elétrica anormal. Informa o Lpo de desordem epiléplca. Localiza o foco da epilepsia. Deve incluir registros durante o sono, eslmulação fólca e hipervenllação.

61 Eletroencefalograma 50% dos pacientes com epilepsia apresentam 1 único EEG normal. Em 10% dos pacientes sabidamente epiléplcos o EEG é normal. 90% dos pacientes epiléplcos com registros EEG seqüenciais tem anormalidades.

62

63 EEG Encefalite HerpéLca

64 EEG EncefalopaLa Anóxica

65 Vídeo- EEG Registro sincronizado da imagem com o registro EEG por 24 horas por vários dias conseculvos. A monitorização pode ser por eletrodos no escalpo ou invasiva (avalia estruturas mediais dos hemisférios).

66 Vídeo- EEG

67 Eletrodos em Escalpo

68 Eletrodos em Escalpo

69 Monitorização Invasiva

70 Neuroimagem SPECT single photon emission computed tomography. PET positron emission tomography. Ressonância magnélca funcional. Espectroscopia por RNM.

71 SPECT

72 Espectroscopia por RNM Aumento de N-Acetilaspartato

73 Ressonância MagnéLca Funcional

74 Tratamento

75 Tratamentos...

76 Epidemiologia EsLma- se 40 milhões de pessoas com epilepsia no mundo. Destes 40 milhões, 32 milhões não têm acesso a nenhuma forma de tratamento.

77 Epidemiologia Havendo diagnóslco e tratamento precoce, 70 a 80% das pessoas com epilepsia terão suas crises controladas. 50% poderão interromper o tratamento sem recidiva das crises. 20 a 30% desenvolverá epilepsia crônica. Epilepsia sintomálca. Mais de um Lpo de crise. Associação com doenças neurológicas e ψ.

78 Epidemiologia 80% dos pacientes terão suas crises controladas com uma única droga. 10 a 15% dos pacientes necessitarão de duas drogas. 5% apresentam epilepsia intratável.

79 Quando tratar? 20 a 70% das pessoas com 1 CCTCG nunca apresentarão outra crise. Após a segunda crise epiléplca a recorrência é de 70%, devendo então ser insltuído tratamento.

80 Escolha da Droga AnLepilépLca Considerar: Tipo de crise. Eficácia e efeitos colaterais. Previlegiar monoterapia!

81 Drogas Mais ULlizadas Carbamazepina (CBZ) Oxcarbazepina (OCBZ) Valproato de Sódio (VS) Fenitoína (FNT)

82 Mecanismo de Ação FNT, CBZ, OCBZ e VS Atuam na membrana neuronal. Realizam bloqueio dependente de uso dos canais de sódio. Impedem a geração de surtos de potenciais de ação.

83 Drogas de 1º e 2º Escolha 1º escolha 2º escolha Crises Parciais CBZ, FNT VS, Lamotrigina, OCBZP, FNB Tônico-Clônicas CBZ, FNT, VS Lamotrigina, OCBZP, FNB Ausência VS Lamotrigina, Etossuximida Mioclônicas VS Lamotrigina, Atônicas/Tônicas VS Lamotrigina

84 Combinações Crises parciais ou generalizadas VS + Lamotrigina Crises de Ausência VS + Etosuximida Crises parciais complexas VS + CBZ

85 Efeitos Colaterais Sedação Sonolência Ganho de peso Impotência Náusea e vômitos Tremores Queda de cabelos HirsuLsmo Hipertrofia de gengiva

86 Novas Drogas AnLepilépLcas Vigabatrina Lamotrigina Topiramato GabapenLna LeviLracetam Tiagabina

87 Novas Drogas AnLepilépLcas São usadas como terapia de adição quando não há controle das crises com as drogas convencionais. Proporcionam até 30% de chance de melhora no controle das crises.

88 ReLrada de Drogas AnLepilépLcas ReLrada da medicação após 3 anos de controle leva a recidiva das crises em 50% dos adultos e 25% das crianças.

89 Fatores de Bom PrognósLco Epilepsias da infância. Epilepsias idiopálcas. EEG normal. Exames de imagem normais. Epilepsia de curta duração.

90 Fatores de Mal PrognósLco Crises focais complexas. Epilepsias sintomálcas. EEG anormal. Exames de imagem anormais. Longa duração da epilepsia. Epilepsias generalizadas iniciadas na puberdade. Doença Psiquiatria

91 Epilepsias Refratárias Impossibilidade de controle das crises. Ausência de resposta à terapia com drogas anlepiléplcas.

92 EsLmulação Vagal

93 Tratamento Cirúrgico Deve ser considerado quando a epilepsia se mostrar refratária ao tratamento. A epilepsia de lobo temporal (Esclerose Mesial Temporal) apresenta boa resposta cirúrgica. Lobectomia ou amígdalo- hipocampectomia apresenta 75% de chances de controle completo. Em outras epilepsias focais a chance de controle são de aproximadamente 50%.

94 EpilepLcus sic curabitur... Sec. XII

95 Lobectomia