DEMÊNCIA FRONTOTEMPORAL VARIANTE COMPORTAMENTAL TEORIA DA MENTE. Dra Valéria Santoro Bahia

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1 DEMÊNCIA FRONTOTEMPORAL VARIANTE COMPORTAMENTAL TEORIA DA MENTE Dra Valéria Santoro Bahia Grupo de Neurologia Cognitiva e do Comportamento HC-FMUSP Docente da Faculdade de Medicina da UNICID Assistente do Hospital Heliópolis ABRIL 2015

2 DEMÊNCIA FRONTOTEMPORAL (DFT) Distúrbio de comportamento e Disfunção Executiva Afasia Progressiva Demência Frontotemporal (DFTvc) (56%) APPvariante semântica (APPvs) APPvariante agramática (APPva) APPvariante logopênica (APPl) 11% Doença do neurônio Motor (DNM) DCB PSP Alzheimer

3 Critérios para DFTvc Consenso Internacional DFTvc Possível Três dos seguintes itens devem estar presentes. Devem ocorrer repetidamente e não em uma única circunstância nos últimos 3 anos: Desinibição Precoce Apatia ou inércia precoce Perda precoce da compaixão e empatia Comportamento perseverativo, estereotipado ou compulsivo/ritualístico precoce Hiperoralidade ou alterações alimentares Perfil neuropsicológico: disfunção executiva com relativa preservação da memória e da função visuoespacial. (Rascovsky et al., 2011)

4 Critérios para DFTvc Consenso Internacional DFTvc Provável Todos os seguintes critérios devem estar presentes: Preencher todos os critérios para DFTvc possível; Declínio funcional significativo; Resultado de neuroimagem compatível com DFTvc (TC, RM com atrofia frontal e/ou temporal anterior; e SPECT ou PET com hipoperfusão ou hipometabolismo frontal) (Rascovsky et al., 2011)

5 Critérios para DFTvc Consenso Internacional DFTvc Definida Critério A e B ou C devem estar presentes: A) Preenche critérios para possível ou provável DFTvc B) Evidência histopatológica de DLFT post mortem C) Presença de mutação patogênica conhecida (Rascovsky et al., 2011)

6 EPIDEMIOLOGIA DLFT é diagnosticada em 5 a 15% dos casos de demência (Ratnavalli e cols., 2002) Estudos de prevalência (Knopman & Roberts, 2011) Prevalência (/ pessoas) Local n Diagnóstico anos IC 95% Holanda, Rosso et al., DFTvc 4,0 2,8-5,7 Inglaterra, Ratnavalli et al., DFTvc + APP 15,0 8,4-27 Inglaterra, Harvey et al., DFTvc 15,4 3,1-24,3 Itália, Borroni et al., DFTvc + APP 22, Japão, Ikejima et al., DFTvc 2,0 1,3-3,2 Estudos de prevalência populacional realizados na América Latina demonstram a DFT como causa da demência em 1,5 a 2,8% dos casos em indivíduos acima de anos (Herrera e cols., 2002; Maestre e cols., 2002; Lopes, 2006; Molero e cols., 2007; Custódio e cols, 2008; Custódio e cols., 2013)

7 QUADRO CLÍNICO Déficit do funcionamento sócio emocional, empatia, insight e aspectos emocionais da moralidade Primeiros sintomas: Alteração da personalidade Alteração do comportamento 62% Apatia (32%) Desinibição(16%) Déficit de memória (10%) Miller B, 2007

8 Neurônios von Economo Neurônios grandes, bipolares da camada 5b do CCA e FI. Fork cells Neurônios encontrados principalmente na FI Córtex cingulado anterior pregenual e região frontal da ínsula, principalmente à direita, são precocemente acometidos em indivíduos com DFT (reduzidos em 69%). Regiões envolvidas no controle autonômico/emocional, tomada de decisões e consciência social. Encontrados em humanos, gorilas, cetáceos e elefantes. Allman et al., 2010, Butti et al., 2011, Seeley et al., 2012

9 LOBO FRONTAL Relacionado à regulação do comportamento e controle de respostas de acordo com os estímulos do meio (Grafman,2006) Principal responsável pelo comportamento dirigido a um objetivo (D Esposito e Knight, 2003) As regiões mediais e orbitais estão envolvidas na integração de informações emocionais, memórias e estímulos do meio comportamento social (Fuster, 2002)

10 SINTOMAS COGNITIVOS Disfunção Executiva Atenção Memória Operacional Planejamento Flexibilidade mental Controle inibitório Automonitoramento Abstração Libon et al., 2007;Bäckman et al., 2008

11 SINTOMAS COMPORTAMENTAIS Apatia Desinibição Irritabilidade Impulsividade Falta de insight Estereotipias Alteração dos hábitos alimentares Perda da empatia Distanciamento emocional Religiosidade excessiva Comportamento obsessivo Bozeat et al., 2000; Mendez and Perryman, 2002

12 EMPATIA Empatia refere-se às reações cognitivas e emocionais de um indivíduo ao observar a experiência de outros. Empatia emocional (compaixão) (HOT) : A observação de determinada emoção em outros pode ativar o mecanismo neural da mesma emoção e a resposta motora correspondente no observador. Empatia cognitiva (COLD) : Compreensão do estado mental e dos pontos de perspectiva de outros. Esse subitem envolve a Teoria da Mente.

13 EMPATIA Tarefas ToM HOT: Estímulos relativos a estados afetivos complexos ou narrativas verbais que demonstrem a emoção do protagonista Tarefas ToM COLD: Estímulos relativos ao entendimento de sarcasmo, decepção, gafes.

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15 EMPATIA Empatia cognitiva Empatia emocional Córtex pré-frontal dorsolateral Córtex pré-frontal medial Precuneus Junção Têmporoparietal Sulco temporal superior posterior Adaptado. Poletti et al., 2012

16 FAUX PAS O primo de Kim, Scott, estava indo visitá-lo e Kim fez uma torta de maçã especialmente para ele. Depois do jantar, ela disse, Eu fiz uma torta só para você. Ela está na cozinha. Mmmmm, respondeu Scott, Está cheirando bem! Eu adoro tortas, com exceção das de maçã, claro. Alguém disse algo que não deveria ter dito ou fez algo embaraçoso? (faux pas cognitivo) Se sim, pergunte: Quem disse algo que não deveria ter dito ou fez algo embaraçoso? (Entendimento) Por que ele/ela não deveria ter dito isso ou porque isso foi embaraçoso? (estado mental de quem ouviu) Porque você acha que ele/ela disse isso? (estado mental de quem falou) Quando ele sentiu o cheiro da torta, Scott sabia que era uma torta de maçã? (controle) Como você acha que Kim se sentiu? (faux pas emocional)

17 EYES TEST

18 Bora E et al., 2015 TESTE AMOSTRA D Z SCORE P DFTvc x C DFTvc C ToM ,79 8,9 <0,001 DA X C DA C ToM ,15 6,2 <0,001 DFTvc x DA DFTvc DA ToM ,29 5,4 <0,001 Faux Pas* ,75 6,3 <0,001 Testes Cogn ,05 4,5 <0,001 F. Executivas 0,69 4,7 <0,001 1) Défict Tom é significativo em DFTvc e DA, mas mais em DFTvc do que em DA; 2) Em DA, o déficit cognitivo global foi maior do que o do ToM

19 Henry JD et al., 2014 Déficit moderado em ToM: DFTvc<DA (r=-0,37) MEEM: DA>DFTvc (r=0,16 ; p=0,008) Tarefas ToM controle: DFTvc < DA (r=0,17 ; p=0,001) Então o pior desempenho de DFTvc em tarefas ToM não depende de prejuízo cognitivo A metaanálise ressalta a importância da inclusão de tarefas ToM controle na pesquisa.

20 Henry JD et al., 2014 O déficit de reconhecimento de emoções foi significativo em DFTvc (r=0,70) Pacientes com DFTvc tem maior dificuldade em reconhecer emoções negativas (Oliver LD et al., 2015)

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22 René Magritte