Texto de apoio ao curso de Especialização Atividade física Adaptada e saúde Prof. Dr. Luzimar Teixeira. Doenças devidas a imunodeficiência

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1 Texto de apoio ao curso de Especialização Atividade física Adaptada e saúde Prof. Dr. Luzimar Teixeira Doenças devidas a imunodeficiência Manual Merck Capítulo 167 As afecções devidas a imunodeficiência são um conjunto de doenças diversas nas quais o sistema imunitário não funciona de forma adequada e, como consequência, as infecções são mais habituais, recidivam com maior frequência, são em geral mais graves e duram mais do que o habitual. As infecções frequentes e graves (tenham elas lugar num recém-nascido, numa criança ou num adulto) que não respondem imediatamente aos antibióticos sugerem a existência de um problema do sistema imunitário. Alguns problemas do sistema imunitário derivam também para cancros raros ou infecções inabituais por vírus, fungos ou bactérias. Causas A imunodeficiência pode estar presente desde o nascimento (imunodeficiência congénita) ou pode desenvolver-se com a passagem dos anos. As perturbações por imunodeficiência presentes desde a altura do nascimento costumam ser hereditárias. Apesar de não serem muito frequentes, conhecem-se mais de 70 doenças hereditárias distintas por imunodeficiência. Em algumas delas, o número de glóbulos brancos diminui; noutras, o número é normal, mas os glóbulos brancos funcionam mal. Num terceiro grupo, os glóbulos brancos não se encontram afectados, porém outros componentes do sistema imunitário são anormais ou faltam. A imunodeficiência que se verifica numa idade mais avançada (imunodeficiência adquirida) costuma ser causada por uma doença. A imunodeficiência adquirida é muito mais frequente do que a imunodeficiência congénita. Algumas doenças causam apenas uma ligeira deterioração do sistema imunitário, ao passo que outras podem destruir a capacidade do corpo para combater a infecção. A infecção causada pelo vírus da imunodeficiência humana (VIH), que desemboca na síndroma de imunodeficiência adquirida (SIDA) é muito conhecida. (Ver secção 17, capítulo 187) O vírus ataca e destrói os glóbulos brancos que normalmente combatem as infecções virais e fúngicas. Contudo, muitas e diversas afecções podem enfraquecer o sistema imunitário. Na realidade, quase toda a doença grave prolongada afecta em certa medida o sistema imunitário. Os indivíduos que sofrem de problemas no baço têm um certo grau de imunodeficiência. O baço não só ajuda a capturar e destruir bactérias e outros organismos que penetram na corrente sanguínea, como é também um dos centros do corpo humano onde se fabricam anticorpos. O sistema imunitário fica afectado quando o baço é extraído ou quando ele é destruído por uma doença, como a drepanocitose. As pessoas que não possuem baço, especialmente se forem crianças, são particularmente susceptíveis a certas infecções bacterianas, como as causadas por Haemophilus influenzae, Escherichia coli e Streptococcus. Às crianças que não têm baço deveriam

2 ser administradas vacinas antipneumocócicas e meningocócicas, para além das vacinas que habitualmente são aplicadas na infância. As crianças pequenas que não têm baço tomam continuamente antibióticos durante pelo menos os cinco primeiros anos da sua vida. Todo o indivíduo afectado por uma deficiência no baço deveria tomar antibióticos ao primeiro sinal de uma infecção com febre. A desnutrição também pode afectar gravemente o sistema imunitário. A desnutrição pode implicar uma deficiência de todos os nutrientes, ou apenas de proteínas e de certas vitaminas e minerais (especialmente vitamina A, ferro e zinco). Quando a desnutrição resulta num peso corporal 80 % inferior ao peso ideal, o sistema imunitário é afectado. Quando o peso se reduz a menos de 70 % do ideal, o sistema imunitário fica em regra gravemente afectado. As infecções, que são frequentes nas pessoas com sistemas imunitários debilitados, suprimem o apetite e aumentam as exigências metabólicas do corpo, o que desencadeia um círculo vicioso de desnutrição cada vez mais grave. Até que ponto o sistema imunitário fica afectado dependerá do grau e da duração da desnutrição e da presença ou ausência de uma doença subjacente, como o cancro. Quando se recupera um bom estado de nutrição, o sistema imunitário volta rapidamente à normalidade. Sintomas Num ano, a maioria das crianças saudáveis contraem, em média, seis ou mais infecções pouco importantes na árvore respiratória, em particular quando estão em contacto com outras crianças. Por contraste, as crianças com imunidade deficiente contraem infecções bacterianas graves que persistem, recidivam ou criam complicações. Por exemplo, essas crianças costumam apresentar infecções dos seios, infecções crónicas do ouvido e bronquite crónica a seguir a qualquer dor de garganta ou constipação. A pele e as membranas mucosas que revestem a boca, os olhos e os órgãos genitais são susceptíveis de se infectar. Uma infecção fúngica da boca, juntamente com feridas na boca (úlceras) e inflamação das gengivas, podem ser o primeiro sinal de uma imunidade debilitada. A inflamação ocular (conjuntivite), a perda de cabelo, o eczema grave e a presença de zonas de grandes capilares quebrados por debaixo da pele são sinais de uma possível perturbação por imunodeficiência. As infecções do tracto gastrointestinal podem causar diarreia, grande quantidade de gases e perda de peso. Diagnóstico De início pode revelar-se difícil diagnosticar um problema hereditário do sistema imunitário. Quando repetidas vezes se verificam infecções graves ou raras, quer em crianças quer em adultos, o médico pode suspeitar de que se trata de uma doença por imunodeficiência. Como as afecções por imunodeficiência nas crianças pequenas costumam ser hereditárias, a presença de infecções recorrentes noutras crianças da família é uma chave importante. As infecções por agentes comuns que normalmente não fariam adoecer as pessoas, como o Pneumocystis ou o citomegalovírus, sugerem um problema do sistema imunitário. Nas crianças maiores e nos adultos, o médico revê a história clínica para determinar se um medicamento, a exposição a alguma substância tóxica, uma cirurgia precedente (como uma amigdalectomia ou adenoidectomia) ou outra qualquer perturbação, poderão ter sido a causa. A história sexual também é importante, já que a infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (VIH), uma causa frequente de disfunção imunitária nos

3 adultos, costuma ser contraída através de contacto sexual. Os recém-nascidos podem ser infectados pelo VIH se a sua mãe também o estiver; as crianças de mais idade podem infectar-se se forem objecto de abusos sexuais. O tipo de infecção indica ao médico qual é o tipo de imunodeficiência que afecta o indivíduo. Por exemplo, quando as infecções são causadas por certas bactérias como o Streptococcus, é provável que o problema radique no facto de os linfócitos B não produzirem suficientes anticorpos. As infecções graves causadas por vírus, fungos e organismos raros como o Pneumocystis geralmente derivam de problemas com os linfócitos T. As infecções pelas bactérias Staphylococcus e Escherichia coli costumam indicar que os glóbulos brancos fagocíticos (células que matam e ingerem microrganismos invasores) não se deslocam correctamente ou então não podem destruir os gérmenes invasores. As infecções causadas pela bactéria Neisseria costumam indicar problemas no sistema do complemento, um grupo de proteínas do sangue que ajudam o corpo a eliminar a infecção. A idade em que os problemas começam também é importante. As infecções nos bebés com menos de 6 meses de idade indicam usualmente anomalias nos linfócitos T; as infecções nas crianças de idade superior indicam em regra que existem problemas com a produção de anticorpos e linfócitos B. A imunodeficiência que se inicia na idade adulta raramente é hereditária; uma causa muito mais provável será a SIDA ou outras afecções como a diabetes, a desnutrição, a insuficiência renal ou o cancro. Para definir a natureza exacta da doença por imunodeficiência é necessário efectuar análises laboratoriais, geralmente do sangue. Em primeiro lugar o médico determina o número total de glóbulos brancos e o número de certos tipos específicos de glóbulos brancos. Os glóbulos brancos são examinados ao microscópio para detectar anomalias no seu aspecto. Verificam-se as concentrações de anticorpos (imunoglobulinas), bem como o número de glóbulos vermelhos e de plaquetas. Podem também quantificar-se os níveis de complemento. Se algum destes resultados é anormal, efectuam-se provas adicionais. Por exemplo, se o número de linfócitos (um tipo de glóbulo branco) está baixo, o médico pode quantificar as concentrações de linfócitos T e de linfócitos B. As análises laboratoriais podem mesmo determinar que tipo de linfócito T ou B está afectado. Na SIDA, por exemplo, o número de linfócitos CD4 é menor em comparação com o número de linfócitos CD8. Outra análise de laboratório ajuda a determinar se os glóbulos brancos estão a funcionar com normalidade, medindo a sua capacidade para crescer e dividir-se como resposta a certos estímulos químicos chamados mitogénios. É também possível analisar a sua capacidade para destruir células e organismos estranhos. A função dos linfócitos T pode ser analisada através de uma prova cutânea em que se verifica a capacidade de reacção do organismo perante substâncias estranhas. Nesta prova injectam-se debaixo da pele pequenas quantidades de proteína provenientes de agentes infecciosos comuns como as leveduras. Normalmente o corpo reage enviando linfócitos T para a zona, que se inflama ligeiramente, se ruboriza e ganha maior temperatura. Esta prova não se efectua antes de a criança ter 2 anos de idade. Prevenção e tratamento Algumas das doenças que enfraquecem o sistema imunitário com a passagem dos anos podem ser evitadas ou então receber tratamento. Por exemplo, o controlo rígido das

4 concentrações de açúcar no sangue dos diabéticos ajuda a melhorar a capacidade de os glóbulos brancos prevenirem as infecções. Se um determinado tumor receber o tratamento adequado, provavelmente recuperar-se-á o funcionamento do sistema imunitário. A prática do sexo com medidas de segurança evita a propagação do VIH (o vírus que provoca a SIDA). O cuidado na dieta pode evitar as perturbações imunitárias que resultam da desnutrição. As pessoas que sofrem de doenças por imunodeficiência deveriam manter uma alimentação excelente, ter uma boa higiene pessoal, evitar comer alimentos meio crus e estar em contacto com pessoas afectadas de doenças infecciosas. Algumas pessoas só devem beber água mineral. Devem evitar fumar, inalar o fumo de cigarros de outras pessoas e consumir drogas ilegais. O rigoroso cuidado dentário ajuda a evitar infecções na boca. Vacinam-se os indivíduos que são capazes de produzir anticorpos, mas às pessoas com deficiência de linfócitos B ou linfócitos T só se lhes administram vacinas de bactérias ou vírus mortos e não vacinas vivas (como a vacina oral contra a poliomielite, a vacina contra o sarampo, a papeira e a rubéola e a vacina do BCG). Face ao primeiro sinal de infecção administram-se antibióticos. Uma infecção que se agrava rapidamente necessita de atenção médica imediata. Algumas pessoas, em especial as afectadas pela síndroma de Wiskott-Aldrich e as desprovidas de baço, tomam antibióticos de forma preventiva como medida profiláctica antes que surjam infecções. Para evitar a pneumonia é habitual administrar-se trimetoprimsulfametoxazol. Os fármacos que estimulam o sistema imunitário, como o levamisol, o inosiplex e as hormonas tímicas, não deram bons resultados no tratamento de pessoas com glóbulos brancos escassos ou de funcionamento deficiente. As baixas concentrações de anticorpos podem ser aumentadas mediante infusões ou injecções de imunoglobulinas, geralmente administradas uma vez por mês. As injecções de interferão gama são úteis no tratamento da doença granulomatosa crónica. Alguns procedimentos experimentais, como um transplante de células tímicas fetais ou de células hepáticas fetais, deram ocasionalmente bom resultado, em particular em indivíduos afectados pela anomalia de DiGeorge. Na doença de imunodeficiência combinada grave com deficiência da adenosina-desaminase é por vezes possível efectuar uma reposição de enzimas. A terapia genética promete dar bons resultados nesta e em algumas outras afecções congénitas por imunodeficiência nas quais o defeito congénito tenha sido identificado. O transplante de medula óssea consegue, em certos casos, corrigir um defeito congénito grave do sistema imunitário. Este procedimento permanece habitualmente reservado às perturbações mais graves, como a imunodeficiência combinada grave. A maioria das pessoas com glóbulos brancos anormais não recebe transfusões sanguíneas, a menos que o sangue do dador tenha antes sido irradiado, dado que os glóbulos brancos do sangue do dador podem atacar os do sangue do receptor, criando assim uma afecção grave que pode chegar a ser mortal (doença do enxerto versus hospedeiro). (Ver secção 14, capítulo 153) Os indivíduos pertencentes a famílias portadoras de genes de imunodeficiências hereditárias devem procurar aconselhamento profissional para evitar ter filhos com a mesma alteração. A agamaglobulinemia, a síndroma de Wiskott-Aldrich, a doença de imunodeficiência combinada grave e a doença granulomatosa crónica são algumas

5 dessas afecções que podem ser diagnosticadas no feto retirando uma amostra do líquido amniótico ou do sangue fetal. Para várias destas doenças, os pais ou irmãos podem ser submetidos a análises para determinar se são portadores do gene defeituoso. Algumas causas de imunodeficiência adquirida Doenças hereditárias e metabólicas Diabetes Síndroma de Down Insuficiência renal Desnutrição Anemia drepanocítica Substâncias químicas e tratamentos que inibem o sistema imunitário Quimioterapia contra o cancro Corticosteróides Medicamentos imunossupressores Radioterapia Infecções Varicela Infecção por citomegalovírus Rubéola (rubéola congénita) Infecção pelo vírus da imunodeficiência adquirida (SIDA) Mononucleose infecciosa Sarampo Infecção bacteriana grave Infecção fúngica grave Tuberculose grave Doenças do sangue e cancro Agranulocitose Todos os tumores malignos Anemia aplásica Histiocitose Leucemia Linfoma Mielofibrose Mieloma Cirurgia e traumas Queimaduras Extirpação do baço

6 Outras causas Cirrose alcoólica Hepatite crónica Envelhecimento normal Sarcoidose Lupus eritematoso sistémico Sinais de infecção crónica Aspecto pálido e magro. Erupção cutânea. Pústulas. Eczema. Rotura de vasos sanguíneos. Perda de cabelo. Manchas de cor púrpura. Ruborização do revestimento do olho (conjuntivite). Tumefacção dos gânglios linfáticos, como os do pescoço, das axilas e da virilha. Tímpanos cicatrizados e perfurados. Fossas nasais com crostas (por congestão nasal). Fígado e baço aumentados. Nos bebés, vermelhidão à volta do ânus causada pela diarreia crónica