Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa 2010/2011. Módulo VI.I Pediatria

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1 2010/2011 Módulo VI.I Pediatria Tema da Aula: Semiologia da Pele e Mucosas Docente: Prof. Dr. Paulo Filipe Data: 17/12/2010 Número da Aula Previsto: 19 Desgravador: Marina Lima Corrector: César Burgi Vieira comissaodecurso0713@gmail.com desgravadascc0713@gmail.com Bibliografia Anotada de Pediatria I, As Erupções na Criança- Semiologia da Infecção, de 14/12/2007. UpToDate, Basow, DS (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2011 Índice Semiologia Dermatológica Pediátrica 3 Dermite seborreica 3 Eczema atópico/ Dermite atópica 4 Esclerose cutânea 5 Estrófulo Bolhoso 6 Doenças exantemáticas 6 Sarampo 6 Rubéola 7 Varicela 7 5ª Doença ou Eritema Infeccioso 8 Exantema súbito ou Roséola Infantil 8 Estomatite aftosa 9 Acne 9 Alopécia 13 Alopécia Areata 13 Tinea Capitis 14 Tricotilomania 14 Tratamento 14 Dermatofitias do couro cabeludo 14 Comissão de Curso 07/13 4º Ano Página 1 de 22

2 Pediatria I Lesões vasculares 15 Hemangioma 15 Malformações capilares 16 Malformações venosas 17 Malformações linfáticas 17 Malformações arterio-venosas 17 Alterações da pigmentação 18 Efélide 18 Lêntigo 18 Mancha café au lait 18 Mancha Mongólica 18 Nevo de Ota 19 Nevo epidérmico 19 Nevo de Becker 19 Nevo melanocítico 19 Vitiligo 22 Albinismo 22 Comissão de Curso 07/13 4º Ano Página 2 de 22

3 Semiologia da Pele e Mucosas Semiologia Dermatológica Pediátrica A semiologia dermatológica pediátrica é muito extensa, tão ou mais complexa do que a do adulto. Nesta aula serão abordadas algumas das situações mais frequentes na prática clínica. Dermite seborreica Pode surgir no recém-nascido, afectando a face (fig. 1B) e o courocabeludo (crosta láctea) (fig. 1A), e prolongar-se pelos primeiros meses de vida. Caracteriza-se principalmente por áreas de eritema com descamação untuosa. No recém nascido, a dermite seborreica pode também surgir na área da fralda, devido a factores como alterações do ph, alterações da humidade, co-infecção com agentes como bactérias Gram, Gram + ou leveduras (ex.: Candida albicans). A dermite seborreica na adolescência e na fase adulta, caracteriza-se pela concentração de lesões inflamatórias nas áreas de maior secreção sebácea (fronte, região supra-ciliar, sulcos naso-genianos). Deve ser feito o diagnóstico diferencial com dermite atópica, psoríase e histiocitose de células de Langerhans. Na maioria dos casos, a dermite seborreica regride de forma espontânea no espaço de algumas semanas a alguns meses. Figura 1: A Crosta Láctea; B Dermite Seborreica Comissão de Curso 07/13 4º Ano Página 3 de 22

4 Pediatria I Eczema atópico/ Dermite atópica As lesões aparecem entre os 3 e os 6 meses de vida. Antes dos 3 meses a presença de manchas eritemato-descamativas é normalmente indicativa de Dermite Seborreica. O Eczema atópico tem a particularidade de poupar a zona médio-facial, afectando sobretudo o restante da face e as grandes pregas (região popliteia, sangradouro, faces laterais do pescoço). Distinguem-se duas fases nas manifestações do eczema atópico. No primeiro ano de vida, as manifestações incluem lesões eritematodescamativas, pruriginosas, com formação de crostas. Numa fase aguda, as manifestações podem incluir vesículas, com exsudação serosa e formação de crostas. Geralmente, a região das fraldas é poupada. (fig. 2). Figura 2:Eczema Atópico Após o 1º ano de vida, a doença manifesta-se com menos exsudação, havendo liquenificação nas zonas de flexão, nomeadamente na regiaão do sangradouro, fossa popliteia e regiões anteriores do punho, tornozelo e e pescoço. Nos casos mais graves, pode haver envolvimento de qualquer região do corpo. No entanto, é pouco frequente o envolvimento das regiões axilar, glútea ou inguinal, sendo que nesse caso, devem ser considerados outros diagnósticos, como psoríase. A presença de pústulas nas regiões afectads é sugestiva de sobreinfecção bacteriana. Comissão de Curso 07/13 4º Ano Página 4 de 22

5 Semiologia da Pele e Mucosas Figura 3: A Eczema Atópico; B Marcas de coceira em criança com eczema atópico Esclerose cutânea A esclerose cutânea caracteriza-se por um endurecimento da pele. Pode ser uma localizada (lesão única), disseminada ou generalizada (Morféia). A Morféia pode ser considerada uma doença auto-imune da pele, mas pode estar associada à Esclerodermia sistémica, com manifestações cutâneas e nos órgãos internos, nomeadamente no esófago, pulmão, rim e coração. As lesões primárias mais comuns são placas endurecidas com uma região central pálida, rodeada por uma halo violáceo. As placas evoluem em três fases: Fase inflamatória eritematosa. Fase esclerosante, com induração e inflamação em redor da lesão Fase de atrofia dérmica e amolecimento, associada com hipo ou hiperpigmentação. Figura 4: Lesão primária da esclerose cutânea Comissão de Curso 07/13 4º Ano Página 5 de 22

6 Pediatria I Estrófulo Bolhoso Antigamente esta era uma entidade patológica individualizada, contudo actualmente é considerada apenas uma modalidade da patologia reaccional a contacto ou picada de artrópodes nas crianças. Caracteriza-se pelo surgimento de pápulas eritematosas, por vezes vesículas e bolhas no centro das pápulas, intensamente pruriginosas. A patogenia do estrófulo bolhoso é uma reacção de hipersensibilidade do tipo III, mas também do tipo I (que ocorre, por exemplo, na urticária). Doenças exantemáticas Exantema Erupção cutânea disseminada, de causa infecciosa ou não infecciosa. Os anglo-saxónicos utilizam o termo rash. No exantema as lesões elementares primárias são máculas eritematosas, pápulas ou, por vezes, vesículas. As doenças exantemáticas agudas da infância classificam-se em seis tipos, algumas delas hoje muito raras devido ao Programa Nacional de Vacinação (ex.: Sarampo e Rubéola). 1. Sarampo 2. Escarlatina mais frequente, causada uma exotoxina secretada por Streptococcus pyogenes. 3. Rubéola pensa-se que a Rubéola tem vários agentes. 4. 5ª Doença ou Eritema Infeccioso ou Megaloeritema epidérmica ou Doença da criança esbofeteada. 5. 6ª Doença ou Exantema súbito ou Roséola Infantil ou Febre dos 3 dias. 6. Varicela Zóster. Sarampo No Sarampo ocorre um enantema (erupção inflamatória das mucosas, por exemplo, da orofaringe), sob a forma de Manchas de Koplik (fig. 5A), lesões esbranquiçadas ou azuladas na região da mucosa jugal (mucosa das Comissão de Curso 07/13 4º Ano Página 6 de 22

7 Semiologia da Pele e Mucosas bochechas). Após o aparecimento destas lesões surge um exantema maculopapular (fig. 5B), que começa na fronte, desce para a face e tem uma distribuição cefalo-caudal e centrífuca, e que desaparece com a vitropressão. A estas lesões associa-se ainda uma síndrome febril. Figura 5: A Manchas de Koplik; B Exantema Rubéola Exantema fugaz, com pápulas eritematosas na face, distribuição cefalocaudal, desaparecendo em poucos dias. Por vezes acompanha-se de adenopatias cervicais e occipitais e de uma síndrome infecciosa semelhante a uma constipação. Figura 6: Exantema da rubéola Varicela Doença infecciosa causada pelo vírus Varicella zoster, da família Herpesviridae. Este vírus também é responsável pelo Herpes zóster ou Zona, que é caracterizado por lesões distribuídas ao longo de um ou mais dermátomos. A varicela é um exantema polimórfico, com vários tipos de lesões presentes simultaneamente num doente (máculas, pápulas, vesículas, crostas, entre outros). A distribuição é cefalo-caudal, iniciando-se no couro-cabeludo, Comissão de Curso 07/13 4º Ano Página 7 de 22

8 Pediatria I descendo para a face e só posteriormente surgindo nos membros inferiores. É uma das poucas doenças exantemáticas virais nas crianças que provoca um prurido intenso. Pode acompanhar-se por uma síndrome febril, associada sobretudo a uma sensação de inflamação da orofaringe. Figura 6: Fases do exantema da varicela 5ª Doença ou Eritema Infeccioso Infecção provocada pelo Parvovírus B19, tem 3 fases: 1ª fase Manchas eritematosas na face, com rubor intenso; 2ª fase Erupção maculo-papular no tronco e extremidades 3ª fase Padrão reticular / eritema reticular Todas estas doenças tendem a evoluir espontaneamente para a cura na infância, sem grande necessidade de um tratamento específico. Figura 7: Eritema Infeccioso Exantema súbito ou Roséola Infantil Trata-se de uma erupção eritemato-papular com atingimento do tronco, pescoço, face e membros. Comissão de Curso 07/13 4º Ano Página 8 de 22

9 Semiologia da Pele e Mucosas Figura 6: Exantema súbito Estomatite aftosa Provocada pelo vírus Coxsackie A16 da família Picornaviridae, caracteriza-se pela presença de manchas eritematosas e de vesículas na orofaringe que sofrem rotura e dão origem a ulcerações (aftas), de coloração esbranquiçada, acompanhadas de febre. Por vezes existem também vesículas nas mãos e pés, constituindo a Síndrome mãos-pés-boca. Figura 7: Síndrome Mãos-Pés-Boca Acne Muito importante na adolescência. A distribuição é tendencialmente na face e na metade superior do tronco. A sua patogénese relaciona-se com alterações hormonais, produção excessiva de sebo, queratinização e a existência de infecção pelo Propionibacterium acnes que contribui para a inflamação. Comissão de Curso 07/13 4º Ano Página 9 de 22

10 Pediatria I É uma doença polimórfica, com comedões abertos, comedões fechados, pápulas, pústulas, nódulos, abcessos, quistos, fístulas, etc. Tipos de Acne Acne comedónica predomínio de comedões abertos (vulgarmente chamados de pontos-negros ). Os comedões fechados são pápulas amareladas, com microquistos epidermóides. Figura 7:A Comedões fechados; B Comedões abertos. Acne pustulosa predomínio de lesões pustulosas Acne nodulo-quística - mais grave, com nódulos inflamatórios e quistos, maiores que os comedões fechados. Figura 8: A - Acne quística; B Acne nódulo-quística Acne inflamatória predomínio de pápulas inflamatórias e pústulas. Divide-se em ligeira, moderada ou grave. Figura 9: Acne inflamatória Comissão de Curso 07/13 4º Ano Página 10 de 22

11 Semiologia da Pele e Mucosas Acne neo-natal ocorre no 1º mês de vida, relacionando-se com a estimulação androgénica, sendo mais frequente em bebés do sexo masculino. As lesões, pápulas ou pústulas, predominam na face e na fronte, não havendo comedões. É uma situação transitória, com desaparecimento ao fim de alguns meses, sem deixar cicatrizes Figura 10: Acne neonatal Acne infantil: surge por volta dos 3-4 meses e é mais prevalente nos rapazes. Geralmente desaparece no final do primeiro ano de vida mas pode prolongar-se até aos três anos de idade. Resulta da hiperplasia das glândulas sebáceas, secundária à estimulação androgénica, As lesões assemelham-se mais às lesões típicas da acne da adolescência e dos adultos, com comedões, pápulas eritematosas, pústulas e nódulos, sobretudo na face. Pode necessitar de intervenção terapêutica, pois ao contrário da acne neonatal pode ocorrer formação de tecido cicatricial. Figura 11: Acne infantil Comissão de Curso 07/13 4º Ano Página 11 de 22

12 Pediatria I Acne fulminante é uma situação muito rara, em que existe aparecimento súbito das lesões e cursa com toxicidade sistémica. Identificamse nódulos inflamatórios, pústulas, pápulas acompanhadas de sintomatologia sistémica (febre alta, leucocitose com neutrofilia, artralgias). Figura 12: Acne fulminante Acne conglobata é uma forma que diminui bastante a qualidade de vida dos jovens e crianças, sobretudo no sexo masculino. Caracteriza-se pela existência de nódulos, quistos, abcessos e trajectos fistulosos que drenam o material purulento. Ocorre sobretudo na face e metade superior do dorso. Figura 13: Acne conglobata da face (A) e tronco (B) Acne escoriada acompanha-se de prurido itenso, formando erosões de coceira. Acne queloidiana é situação em que se formam cicatrizes hipertróficas e quelóides nas zonas em que antes existiam lesões típicas de acne. Predominam na metade superior do tronco, sobretudo nos ombros. Comissão de Curso 07/13 4º Ano Página 12 de 22

13 Semiologia da Pele e Mucosas Figura 14: Acne queloidiana Alopécia Situação frequente nas crianças. Define-se como perda dos cabelos ou perda dos pêlos do couro cabeludo ou de outras áreas pilosas do corpo. Classificam-se em: Cicatriciais ou não cicatriciais (consoante haja alopécia associada a inflamação ou não); Congénitas ou adquiridas; Localizadas, regionais, difusas ou universais (perda de todos os pêlos do corpo); Transitórias, progressivas ou definitivas; Focais (tinea capitis, alopécia areata) ou difusas. Alopécia Areata Ocorre geralmente no couro cabeludo, mas pode ocorrer também na área da barba no homem adulto, com perda de pêlos em pequenas áreas circulares ou ovóides, estando na sua origem fenómenos auto-imunes e não um agente microbiano patogénico. A patogenia por trás desta auto-imunidade ainda não é conhecida, mas sabe-se que estão implicadas as células Th1, os queratinócitos e citocinas inflamatórias. Comissão de Curso 07/13 4º Ano Página 13 de 22

14 Pediatria I Tinea Capitis A é causada por dermatófitos. Geralmente observa-se descamação e inflamação na área de alopécia, ao contrário do que acontece na alopécia areata. A tinea capitis ocorre na criança entre os 13 e os 14 anos e no adulto é rara a sua existência no couro cabeludo, afectando preferencialmente outras áreas do tegumento. Tricotilomania A é uma doença psiquiátrica, em que as crianças ou adolescentes arrancam os próprios cabelos por tracção, formando áreas que simulam a alopécia areata. Tratamento Quanto ao tratamento, no caso das alopécias areatas focais, em que há uma lesão única, mesmo sem tratamento tende a existir repovoamento piloso dessa localização. No entanto, quanto maior for a área da pele atingida, pior o prognóstico. No caso da alopécia areata universal tentam-se terapêuticas com imunosupressores, como a corticoterapia sistémica, contudo estas situações são um desafio para o dermatologista e muitas vezes não é possível repovoar as áreas pilosas, e o doente tem uma perda significativa de qualidade de vida. O tratamento deste tipo de patologia é feito em primeira linha com recurso a corticosteróides tópicos e a Minoxidil (anti-hipertensor, que quando aplicado topicamente tem utilização na alopécia). Dermatofitias do couro cabeludo Mais comuns nas crianças de raça negra. Quando existe uma tinha inflamatória, supurativa Quérion normalmente ocorre destruição do folículo piloso, originando alopécia cicatricial definitiva, que só se resolve com transplante capilar. Há alguns tipos de tinhas mais raros, como a Tinha Favosa, em que existem crostas amareladas, cicatrizes deprimidas e atróficas, resultando em alopécias cicatriciais definitivas; e a Tinha tonsurante. O tratamento das Comissão de Curso 07/13 4º Ano Página 14 de 22

15 Semiologia da Pele e Mucosas dermatofitias é feito com anti-fúngicos sistémicos (via oral) e não apenas tópicos. Antigamente a Griseofulvina era 1ª linha, que já não está disponível no mercado, pelo que actualmente se utiliza o Itraconazol em solução oral (porque a toma de comprimidos é complicada na infância). Lesões vasculares Os tumores vasculares e as malformações vasculares apresentam diferenças clínicas que são importantes no diagnóstico. Os tumores vasculares estão normalmente ausentes à nascença, mas surgem rapidamente nos primeiros tempos de vida. Por outro lado, as malformações vasculares estão normalmente presentes no nascimento. Hemangioma Há vários tipos de tumores vasculares nas crianças, mas o mais frequente é o Hemangioma, uma malformação vascular em que existe fluxo rápido sanguíneo. É o tumor mais comum da infância, ocorre em 10 a 12% das crianças no 1º ano de vida, sendo mais frequente no sexo feminino e nas crianças prematuras. Normalmente surge uma lesão precursora, sob a forma de uma placa eritematosa ou eritemato-violácea, ligeiramente descamativa. Os Hemangiomas classificam-se: A) Quanto à localização: Superficiais, Profundos, Mistos; B) Quanto à distribuição: Focais, Segmentares, Difusos. A história natural da doença nos hemangiomas é uma proliferação, que não nasce com a criança, aparecendo nos primeiros dias ou meses de vida, e que tem uma fase de progressão seguida de uma fase de estabilização e depois regressão espontânea. Por vezes não desaparece completamente, mas regride de forma parcial. Os hemangiomas podem complicar-se com ulcerações, com formação de crosta hemática. Comissão de Curso 07/13 4º Ano Página 15 de 22

16 Pediatria I Os hemangiomas podem ter grandes dimensões e distorcer os tecidos subjacentes ou na vizinhança. Além disto, existe a possibilidade de originarem Insuficiência Cardíaca de alto débito, por desvio de grande volume de sangue para a circulação tumoral. Por último, os hemangiomas podem ter localizações particulares que afectem em grande medida a qualidade de vida, por exemplo nas pálpebras, na pirâmide nasal, na região peri-orbitária ou na região lombo-sagrada. Estes últimos podem fistulizar (fístulas rectais, anais, vaginais vesicais ou uretrais) e podem originar malformações esqueléticas ou renais. Os hemangiomas podem ainda ser múltiplos. Existem síndromes com hemangiomas e outras características, como a Síndrome de Kasabach-Merritt, em que para além do hemangioma existe trombocitopénia e coagulopatia de consumo. O diagnóstico é feito com TC com contraste de forma a definir os limites do hemangioma; Ressonância Magnética; e Ecografia com Doppler para averiguar o tipo de fluxo. O tratamento depende do tipo de hemangioma e da sua localização. Os pequenos hemangiomas em geral regridem espontaneamente, pelo que o médico deve descansar os pais; em hemangiomas de maiores dimensões ou sem regressão opta-se por corticoterapia sistémica ou intra-lesional, ou por terapia com laser específico para vasos. As outras malformações vasculares da criança são mais raras que os hemangiomas, podem ser capilares, venosas ou arterio-venosas. São mais comuns nos indivíduos de fototipo 1, 2, 3 ou 4 (pele mais clara). Malformações capilares Podem ser manchas de vinho do Porto; telangiectasias ou aranhas vasculares. Existem várias síndromes complexas que têm este tipo de lesões. A incidência de manchas de vinho do Porto é 7,3% nas crianças e define-se como mancha vermelha, bem demarcada, de crescimento proporcional à criança, localizadas, segmentares ou difusas. Por vezes seguem trajectos nervosos. Pode ocorrer alteração das características, com escurecimento da coloração, aumento da espessura (passando de manchas para placas), Comissão de Curso 07/13 4º Ano Página 16 de 22

17 Semiologia da Pele e Mucosas existência de grânulos piogénicos no seu interior ou crescimento hipertrófico com deformação das estruturas adjacentes. Existe uma sindrome em que ocorre uma série de alterações capilares, a Síndrome Sturge-Weber (ou Angiomatose Encefalotrigeminal), em que há malformação capilar, malformação ocular homolateral e alterações das leptomeninges. A Síndrome de Klippel-Trenaunay em que além da malformação capilar existe malformação linfática, com crescimento anormal dos membros, linfedema crónico e alterações intestinais. O tratamento nestas malformações é também com laser. Malformações venosas As são as segundas mais frequentes, a seguir às malformações capilares. Têm uma coloração arroxeada/azulada, podem ser segmentares ou difusas. Malformações linfáticas As são mais raras, de coloração amarelada, com presença de lifangiectasias. Existem também os tumores linfáticos, por vezes de grandes dimensões, com necessidade de intervenção cirúrgica. Malformações arterio-venosas As, mistas, com componente arterial e venoso simultaneamente, são congénitas em 40% dos casos. O diagnóstico é feito por ecografia ou TC com contraste. Quando ocorrem nas extremidades podem originar necrose, úlceras ou hemorragias. Comissão de Curso 07/13 4º Ano Página 17 de 22

18 Pediatria I Alterações da pigmentação Os melanócitos derivam da crista neural e têm como função principal a síntese de melanina, que é depois transferida para os queratinócitos da epiderme (unidade melanocito-queratinocitária), formando-se a pigmentação cutânea. Efélide Alteração cutânea frequente, vulgarmente denominada de sarda. As efélides são máculas pigmentadas, localizadas nas áreas expostas ao sol, sobretudo na face e ombros. Os indivíduos com sardas têm geralmente fototipos baixos (I a IV). Neste caso o número de melanócitos é normal, mas aumenta a melanogénese, ou seja, a produção de melanina. Lêntigo Mácula hiperpigmentada, em que há um aumento do número de melanócitos na camada basal da epiderme. Também há lêntigos associados a síndromas, como a Síndrome de Peutz-Jeghers, em que existem lêntigos sobretudo na mucosa bucal associados a pólipos intestinais. Existem situações em que múltiplos lêntigos já estavam presentes na altura do nascimento - Lentiginose Difusa que podem ou não enquadrar-se em síndromes. É necessário pesquisar outras alterações além das cutâneas. Mancha café au lait Pode ser uma lesão única ou múltipla. Quando múltipla pode estar associada a Neurofibromatose ou doença de von Recklinghausen, em que há associação das manchas com neurofibromas da pele ou de órgãos internos. Mancha Mongólica Ocorre mais frequentemente em crianças com fototipos mais elevados (asiáticas ou negras). Localiza-se em geral na região lombo-sagrada ou glútea, tem uma coloração azulada, está presente nas primeiras semanas de vida e Comissão de Curso 07/13 4º Ano Página 18 de 22

19 Semiologia da Pele e Mucosas depois tende a desaparecer. Pensa-se que a origem destas manchas seja a hiperestimulação dos melanócitos nestas áreas. Nevo de Ota O Nevo de Ota, ocorre mais frequentemente em crianças com fototipos mais altos e no sexo feminino. Este nevo, de cor azulada, tende a situar-se sobre os ramos do nervo trigémeo. Por vezes também se identifica pigmentação nas escleróticas. Nevo epidérmico Lesão pigmentada epidérmica, sem risco acrescido pois não evoluem para melanoma. Podem ter um trajecto linear, seguindo dermátomos. A sua superfície é verrucosa, pelo que também podem ser chamados de nevos epidérmicos verrucosos. Nevo de Becker Geralmente ocorre depois do nascimento, sendo mais frequente na 2ª década de vida e no sexo masculino. Tem distribuição bilateral, coloração acastanhada, por vezes com pilosidade na sua área. Não evolui para lesão maligna. Nevo melanocítico Os nevos melanocíticos são arranjos de células névicas em ninhos, denominados tecas. Consoante a sua localização podem ser Epidérmicos Juncionais: máculas hiperpigmentadas, sem relevo que surgem na junção dermo-epidérmica. Intradérmicos: lesões com relevo, com tecas localizadas exclusivamente na derme. Compostos lesões com relevo na junção dermo-epidérmica e na derme. Comissão de Curso 07/13 4º Ano Página 19 de 22

20 Pediatria I Podem classificar-se quanto ao aparecimento em congénitos ou adquiridos, sendo que a maioria é adquirida particularmente na adolescência. Existem nevos com localizações especiais, por exemplo na matriz ungueal, com aspecto de mancha longitudinal subungueal; palmares ou plantares; couro cabeludo Nevo melanocítico congénito Lesão de distribuição variável. Os nevos congénitos classificam-se em Pequenos: maior eixo menor que 1,5 cm; Médios: maior eixo até 20 cm; Gigantes: maior eixo maior que 20 cm. Podem ocorrer nevos congénitos gigantes, com pilosidade associada, em cerca de 1% dos recém-nascidos Quanto maior for a dimensão do nevo congénito, maior a probabilidade de ocorrer melanoma sob o nevo congénito, com uma probabilidade de ocorrência de melanoma de 40% sob nevos gigantes. Contudo, os nevos congénitos gigantes ocorrem apenas em 1 em cada recém-nascidos. Quando há aparecimento de melanoma, tendencialmente localiza-se nas camadas mais profundas do nevo congénito (derme profunda ou hipoderme). A excisão profilática do nevo deve ser, assim, realizada em profundidade, quase até à fascia. A excisão deve ser feita, preferencialmente, entre os 6 e os 9 meses de vida, quando o risco anestésico é reduzido e quando a potencialidade de transformação em melanoma é ainda baixa. Nevo Spilus É considerado um subtipo distinto de nevo congénito. Caracteriza-se pela existência de máculas mais escuras sob outra mácula mais clara e de maiores dimensões. Tendencialmente benignos, estes nevos devem ser vigiados e não retirados de imediato pois pode existir transformação maligna. Comissão de Curso 07/13 4º Ano Página 20 de 22

21 Semiologia da Pele e Mucosas Nevo melanocítico adquirido Existem vários tipos de nevos adquiridos, os comuns (mais frequentes), e alguns com designações específicas Nevo melanocítico comum São na sua maioria benignos. Têm um aspecto simétrico com superfície e pigmentação homogéneos. São circulares ou ovalados, com bordos bem marcados e contorno regular. Concentram-se nas áreas expostas ao Sol, sendo que nas raparigas sugrm principialmente nos membros inferiores. Nevo de Spitz Confudem-se com melanomas malignos, embora não apresentem qualquer malignidade. São pápulas ou nódulos eritematosos na periferia e hiperpigmentados no centro, com coloração muito escura. Geralmente aparecem antes dos 14 anos. Opta-se por fazer a excisão, mas se a histologia confirmar um Nevo de Spitz, o prognóstico é muito bom. Nevo Azul Nevo em que as tecas estão localizadas profundamente, ao nível da derme profunda, o que lhe confere a tonalidade azulada. Também não se recomenda a excisão, mas sim a vigilância porque o perigo de transformação em melanoma é bastante reduzido. Nevo de Sutton Também designados por nevos em halo. Caracterizam-se por uma mácula ou pápula castanha com um halo hipopigmentado à volta, mas tendem a regredir espontaneamente devido a um infiltrado linfocitário que destrói o nevo, restando apenas a mancha hipopigmentada vitiliginosa. Estes nevos podem associar-se a Vitiligo. Nevo Atípico Nevo com maior tendência a evoluir para melanoma. Este nevo deve ser avaliado seguindo o ABCDE e recomenda-se a excisão cirúrgica. Comissão de Curso 07/13 4º Ano Página 21 de 22

22 Pediatria I Vitiligo Alteração de pigmentação da pele, com hipopigmentação, que afecta sobretudo as áreas de pele expostas à luz solar (face, mãos, pés) e, por vezes, a região genital. Existem vitiligos chamados segmentares, que seguem o trajecto de um ou vários dermátomos. O vitiligo é, em regra, adquirido após o nascimento. Albinismo Situação congénita, com vários subtipos, que se caracteriza por uma total ausência de pigmentação cutânea, sem produção de melanina. A retina também pode estar afectada, dando aos olhos uma tonalidade avermelhada. Estes indivíduos apresentam maior risco de lesões malignas cutâneas. Um dos subtipos desta doença é o albinismo oculocutâneo. Comissão de Curso 07/13 4º Ano Página 22 de 22

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