A corrida contra o tempo exige também que o processo de visto para os passaportes da Família aconteça o mais rápido possível.

Transcrição

1 História Miguelzinho: MIGUEL O Miguel sofre de uma doença genética rara: a Atrofia Muscular Espinhal Tipo 1 (tipo mais grave). A enfermidade também tem caráter degenerativo e a cura desta ainda não foi descoberta. Além disso, o tratamento ainda não está disponível no Brasil. Este tipo de atrofia afeta toda a musculatura e atinge severamente o aparelho respiratório. A expectativa de sobrevivência para alguém com esta enfermidade é em média de dois anos. Uma esperança surgiu quando os pais descobriram que duas companhias farmacêuticas internacionais, chamadas 'Isis Pharmaceutical' e 'Biogen', patrocinam um estudo de eficácia em clínicas nos Estados Unidos e na Europa com um medicamento experimental, chamado SMNrx - estudo que possibilita, em alguns casos, a inclusão de bebês com até 18 meses de idade. Os testes têm apresentado bons resultados, pois o composto consegue deter o avanço da doença e os danos causados por ela. Para que a participação de Miguel nesse estudo seja possível, o casal precisa arrecadar aproximadamente R$ 700 mil para cobrir gastos com transporte e tempo de permanência no país norte americano. Visto A corrida contra o tempo exige também que o processo de visto para os passaportes da Família aconteça o mais rápido possível. "Sobre o visto também precisaremos de ajuda com o Consulado Espanhol ou americano em SP, já que pelo período desejado é um tanto quanto burocrático obter a permissão para entrar em qualquer um destes países e permanecer por esse período", lembrou. Doações Além de conseguir a inclusão de Miguel no programa de pesquisas, a família também precisa de doações para cobrir os custos da viagem e também seu sustento durante o tratamento do pequeno Miguel nos Estados Unidos (que é de 14 meses) e mais 12 meses de acompanhamento. 1

2 SOBRE A DOENÇA: A atrofia muscular espinhal proximal tipo 1 (SMA1) é uma forma grave infantil de atrofia muscular espinhal proximal (ver este termo), caracterizada por fraqueza muscular grave e progressiva e hipotonia resultante da degeneração e perda dos neurónios motores inferiores da medula espinhal e do núcleo do tronco cerebral. A prevalência está estimada em cerca de 1/80, 000 e a incidência anual está estimada em cerca de 1/10,000. A doença é ligeiramente mais frequente em homens do que em mulheres. O início da doença ocorre antes dos 6 meses de idade (geralmente antes dos 3 meses). A fraqueza muscular grave (quase sempre simétrica), afeta primeiro os membros proximais e depois passam para as extremidades (mãos e pés). O choro é fraco. É frequente a redução da capacidade de sucção e de deglutição, levando a dificuldades de alimentação. Os reflexos tendinosos profundos estão ausentes. É comum a insuficiência respiratória. Contraturas leves (dos joelhos e, mais raramente, dos cotovelos), e escoliose podem estar presentes. Os doentes não são capazes de se sentarem sem apoio e nunca serão capazes de andar. Tal como nas outras formas de SMA, a SMA1 é causada principalmente por deleções em homozigótica no gene SMN1 (5q12.2-q13.3) que codifica a proteína SMN (sobrevivência do neurónio motor). Embora haja alguma variabilidade, a gravidade da doença em SMA está inversamente correlacionada com o número de cópias do segundo gene SMN ( SMN2 ; 5q13.2), sendo que os doentes com SMA1 ter um número baixo (1 ou 2) de cópias do SMN2. Nos doentes com SMA1 também têm sido identificadas deleções no gene NAIP (5q13.1) que podem desempenhar um papel na modificação da gravidade da doença. A transmissão é autossômica recessiva, mas cerca de 2% dos casos são causados por mutações de novo. O diagnóstico é baseado na história clínica e exame e pode ser confirmado por teste genético. Os diagnósticos diferenciais incluem SMA2, distrofias musculares congénita, miopatias congénitas, algumas doenças mitocondriais de início precoce, e distúrbios do metabolismo de carboidratos (ver esses termos). O diagnóstico pré-natal é possível através da análise molecular de amniócitos ou amostras das vilosidades coriónicas. Deve ser oferecido aconselhamento genético às famílias afetadas. Estão a decorrer ensaios clínicos para identificar potenciais tratamentos farmacológicos para a SMA1, direcionado principalmente para o aumento dos níveis da proteína SMN com comprimento total. No entanto, atualmente, a gestão permanece sintomática, envolvendo uma abordagem multidisciplinar e com o objetivo de melhorar a qualidade de vida. É necessário suporte respiratório e é recomendada fisioterapia. Pode ser útil ventilação não invasiva e gastrostomia. Antibioticoterapia é exigida em caso de infecção pulmonar e a fome crônica deve ser evitada. O prognóstico é geralmente mau, com a maioria dos doentes falecendo nos primeiros dois anos de vida devido à insuficiência respiratória. No entanto, em alguns casos, as manifestações são estáveis ou até mesmo regridem, e os doentes podem viver mais tempo. 2

3 Leia atentamente as condições antes de participar do leilão CONDIÇÕES DE VENDA CONDIÇÕES DE VENDA, PAGAMENTO E GERAIS. Os bens serão vendidos NO ESTADO EM QUE SE ENCONTRAM e SEM GARANTIAS, ficando assim os COMITENTES VENDEDORES e o LEILOEIRO OFICIAL, eximidos de eventuais responsabilidades por vícios ou defeitos nos bens alienados (ocultos ou não), como também por indenizações, trocas, consertos e compensações financeiras de qualquer hipótese ou natureza. A procedência e evicção de direitos dos bens são de inteira e exclusiva responsabilidade dos COMITENTES VENDEDORES, os quais não se enquadram na condição de fornecedores, intermediários ou comerciantes, sendo o LEILOEIRO OFICIAL um mero Mandatário. Ao efetuar seu lance o arrematante declara para todos os fins e efeitos de direito, que no dia da visitação, examinou detalhadamente os bens, teve ampla oportunidade de contar com a assessoria de técnicos de sua inteira confiança e teve pleno conhecimento de que os bens arrematados são usados, não foram revisados ou mesmo testados e que foram leiloados e arrematados NO ESTADO EM QUE SE ENCONTRAM e SEM GARANTIAS, não cabendo em qualquer hipótese, indenizações, trocas, consertos, compensações financeiras de qualquer natureza ou a desistência da arrematação. Somente serão aceitos lances para pagamento à vista. A venda será realizada a quem maior lance oferecer através da INTERNET, reservando-se exclusivamente ao COMITENTE VENDEDOR, o direito de liberar ou não os bens para venda, quando o maior lance alcançado no leilão for de valor inferior ao valor mínimo estabelecido para o Leilão. Cada lote será finalizado separadamente e sequencialmente com um intervalo de 30 (trinta) segundos entre eles através do site: Caso algum lance seja ofertado nos 30 (trinta) últimos segundos do fechamento do lote, o cronômetro retroagirá, de maneira que voltem a faltar 30 (trinta) segundos para o encerramento do referido lote e assim sucessivamente, a cada lance efetuado nos últimos 30 (trinta) segundos de cada lote, para que todos os usuários interessados tenham a oportunidade de efetuar novos lances. Lances prévios (e durante o leilão ONLINE) podem ser feitos pela internet (através do site desde que os usuários estejam previamente habilitados. O Leiloeiro não se responsabiliza por eventuais danos ou prejuízos, que os usuários do sistema ONLINE, tiveram ou venham a ter em razão de problemas técnicos, operacionais ou falhas na 3

4 conexão. Caso ocorra qualquer ação fora da normalidade, a decisão de venda do lote será fruto de análise posterior. Para participar do leilão ELETRÔNICO, o interessado deverá obrigatoriamente estar habilitado em nosso Portal. O interessado cadastrado no Portal autoriza expressamente a verificação de seus dados nos órgãos públicos, bem como nos de proteção ao crédito. Todos os lances recebidos através do site: serão devidamente identificados, com base no cadastro e endereço IP do ofertante e armazenados em nosso sistema. Sobre o valor da arrematação será acrescida a comissão legal do Leiloeiro de 5% (cinco por cento) e as despesas administrativas a qual não está inclusa no valor do lance. CONDIÇÕES DE PAGAMENTO Os pagamentos do valor da arrematação, comissão do Leiloeiro e das despesas administrativas (conforme tabela abaixo), deverão ser feitos impreterivelmente em até 24 horas, contadas a partir do recebimento da confirmação da arrematação, a qual será feita através de do Leiloeiro, contendo as orientações para o pagamento. No ato do pagamento o arrematante se pessoa física, deverá entregar uma cópia do RG, CPF ou CNH e comprovante de residência, se pessoa jurídica uma cópia do RG, CPF e comprovante de residência mais cópia do CNPJ, procuração ou contrato social. RETIRADA DOS BENS A retirada dos bens somente poderá ser feita, após a integralização dos pagamentos, mediante a apresentação do Termo de Entrega. Os bens encontram-se armazenados nos locais designados e descritos em cada lote ou na página inicial do leilão. A retirada e transporte dos bens arrematados são de inteira responsabilidade do arrematante, que responderá civil e criminalmente por qualquer dano pessoal ou material causado a terceiros. Impostos de qualquer natureza, inclusive ICMS decorrente ao transporte dos bens até o destino, serão de inteira responsabilidade do arrematante, devendo este providenciar documentação hábil para tal finalidade tanto para operações estaduais como para interestaduais, excluindo o leiloeiro e o comitente vendedor por eventuais autuações. O prazo de retirada dos bens será de até 5 (cinco) dias úteis contados a partir da data de realização do Leilão, em dia útil das 9h00 às 11h30 horas e das 13h00 às 16h30. O arrematante que deixar de observar as condições de retirada, será cobrada multa diária de R$ 50,00 (cinqüenta reais) até o máximo de 30 dias, quando o mesmo perderá o direito ao bem arrematado, sendo o mesmo vendido para a satisfação do débito. 4

5 DISPOSIÇÕES GERAIS Local de fechamento do Leilão: Praça da Liberdade, º andar, Liberdade São Paulo/SP. Qualquer bem poderá ser retirado do leilão, caso seja constatada alguma irregularidade com o mesmo. Valor mínimo para venda ou preço reserva, são estipulados pelo comitente vendedor. O valor atribuído para o "LANCE INICIAL" não é o preço mínimo para venda do bem. Quando o maior lance ofertado não atingir o valor mínimo para venda / preço de reserva, a critério do Leiloeiro, poderão ser acolhidos lances condicionais, os quais ficarão sujeitos a posterior aprovação da empresa vendedora. Os lances condicionais serão válidos até o comunicado da negativa ou da aceitação por parte do vendedor. Dentro deste prazo o arrematante estará obrigado ao pagamento do preço do bem arrematado, da comissão do Leiloeiro e dos encargos de administração, o não cumprimento ou cancelamento por parte do arrematante, acarretará multa de 20% sobre o valor da arrematação conforme legislação vigente. Caso a empresa vendedora não aprove o valor ofertado, o lance será desconsiderado, não sendo devido qualquer valor pelo proponente. As demais condições deste Leilão obedecerão ao que regula o Decreto Federal nº , de 19 de outubro de 1.932, com as alterações introduzidas pelo Decreto Lei nº , de 01 de fevereiro de Dada à natureza jurídica e própria do Leilão Público Oficial, os participantes elegem o Foro da Capital do Estado de São Paulo, para dirimir todas e quaisquer dúvidas e pendências, renunciando expressamente a outros, por mais privilegiados que sejam. Os compradores (arrematantes) obrigam-se a acatar, de forma definitiva e irrecorrível, as condições aqui estabelecidas, as quais são de conhecimento Público. Leia atentamente as condições antes de participar do leilão. 5