AUTORES: ¹ Gabriel Aguiar Carvalho, ² Luiz Fernando Rossilho de Figueiredo Filho,³ Bruno Busch Cameschi, ⁴ Lucas Boreli Bovo

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Augusto Igrejas Gusmão
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1 NÚMERO: 21 TÍTULO: Síndrome de Horner na Infância após cirurgia de tumor no Mediastino Relato de caso / Horner s Síndrome in Childhood Neuroblastoma in post mediastinum - Case Report AUTORES: ¹ Gabriel Aguiar Carvalho, ² Luiz Fernando Rossilho de Figueiredo Filho,³ Bruno Busch Cameschi, ⁴ Lucas Boreli Bovo ¹,³ Residentes do terceiro ano em Oftalmologia do Hospital de Olhos Redentora São Jose do Rio Preto ² Residente do segundo ano em Oftalmologia do Hospital de Olhos Redentora São Jose do Rio Preto ⁴ Preceptor do Departamento de Retina e Vítreo e Estrabismo do Hospital de Olhos Redentora de São Jose do Rio Preto INSTITUIÇÃO: Hospital de Olhos Redentora - São Jose do Rio Preto/SP RESUMO O intuito deste é apresentar um caso de síndrome de Horner na infância. Trata- se de uma criança do sexo masculino, com idade de 1 ano e 7 meses, que apresentou, após cirurgia de tumor de mediastino {Neuroblastoma}, ptose palpebral moderada a direita e pupilas anisocórias com miose à direita. A instalação de fenilefrina 2,5% provocou melhora da ptose palpebral e midríase do olho com ptose. A historia e o exame clinico auxiliam a estabelecer a etiologia do quadro e o nível da lesão. ABSTRACT The purpose of this is present a rare case of Horner's syndrome in childhood. It is a male child, aged 1 year and 7 mounths after surgery showed that mediastinal tumor {Neuroblastoma} moderate ptosis and anisochoric pupils. The installation of 2.5% phenylephrine caused improvement of ptosis and mydriasis eye. The history and clinical examination helps establish the etiology of the condition and level of injury. INTRODUÇÃO A síndrome de Horner é condição rara, que resulta da interrupção da inervação simpática para o olho e seus anexos, pode ocorrer em qualquer nível, desde o hipotálamo, até o olho (1,2) A origem pode ser congênita ou adquira, sendo apenas 5% dos casos congênitos, podendo ser considerada congênita mesmo quando decorrente de dano adquirido. (3,4)

Jose do Rio Preto ² Residente do segundo ano em Oftalmologia do Hospital de Olhos Redentora São Jose do Rio Preto ⁴ Preceptor do Departamento de Retina e Vítreo e Estrabismo do Hospital de Olhos

2 Apresenta-se pela tétrade de sinais como ptose, miose, enoftalmo e anidrose facial (3), sendo o diagnostico feito pela anamnese e exame clinico. A instilação ocular de simpatomiméticos, como a fenilefrina (1,0% ou 2,5%), ou de hidroxianfetamina (1,0%), podem ser úteis para localizar o local da lesão. Assim, quando a lesão é pré-ganglionar, a hidroxianfetamina provoca dilatação igual ou maior da pupila lesada, comparando-se com o olho normal; se a lesão é pós-ganglionar, não há dilatação do olho afetado, havendo aumento da anisocoria. Lesão pós-ganglionar parcial deve ser considerada quando a pupila envolvida dilata, contudo, em menor proporção que o olho normal, ou seja, quando ocorre midríase incompleta (5) Deve-se pesquisar, ainda, a etiologia da síndrome, avaliando-se a existência de trauma de parto, varicela congênita, tumores do pescoço e mediastino (como neuroblastomas, ganglioneuroma, neurilenoma) e lesões vasculares da carótida interna e artéria subclávia (4). Em geral, o tratamento da síndrome de Horner depende da causa. Muitas vezes não há tratamento que melhore ou reverta esta condição. O tratamento dos casos adquiridos é dirigido à erradicação da doença que está produzindo a síndrome (7). RELATO DE CASO MGS, 1 ano e 7 meses, sexo masculino, foi referido ao Serviço no dia 01/06/2013 com historia de olho caído do lado direito após procedimento cirúrgico para tratamento de neuroblastoma mediastinal. Apresentava também miose deste lado. Antecedentes Pessoais: Gestação sem intercorrências, parto vaginal a termo, desenvolvimento neuropsicomotor normal. História de neuroblasmota mediastinal dignosticado em05/08/2012 e tratado cirurgicamente com ressecção videolaparoscópia da massa tumoral à direita no dia 13/05/2013. Na descrição do ato cirúrgico foi identificado e resseccionado o tumor em parede posterior de Hemitórax direito, próximo a coluna vertebral. No primeiro pós-operatório, a equipe cirúrgica identificou ptose palpebral de OD. Conclusão da biópsia: Neoplasia Maligna pouco diferenciada composta por células pequenas redondas e azuis com áreas de necrose e calcificação sugestivo de Neuroblastoma (Neuroblastoma III N-MYC amplificado). Esta neoplasia tem origem nos gânglios simpáticos paramedianos distribuídos da base do crânio a região pélvica. Exame oftalmológico: Anisocoria, com miose à direita, reflexo pupilar consensual presente. Blefaroptose à direita, pálpebra superior com distância reflexo-margem de 3,5mm do lado direito e de 5,5mm à esquerda. Função do elevador de 10mmà esquerda e 8mm á direita (Figura 2).

Assim, quando a lesão é pré-ganglionar, a hidroxianfetamina provoca dilatação igual ou maior da pupila lesada, comparando-se com o olho normal; se a lesão é pós-ganglionar, não há dilatação do olho

3 Figura 1 Criança com um ano de idade. Sem ptose palpebral a direita Figura 2 Criança com um ano e sete meses. Com

4 ptose palpebral a direita A instilação de colírio de fenilefrina a 2,5% ( 2 gotas, com intervalo de 5 minutos e avaliação após 40 minutos) mostrou midríase equiparada e melhora da ptose palpebral (Figura 3). Figura 3 Melhora da ptose palpebral e midríase equiparada Assim, confirmamos o diagnóstico de Síndrome de Horner de origem pré-ganglionar após cirurgia de neuroblastoma mediastinal. COMENTÁRIOS O neuroblastoma é um dos mais comuns tumores malignos infantis. O fator prognóstico mais importante é a idade no momento do diagnóstico, o diagnóstico precoce, quando o tumor ainda é localizado e ressecável cirurgicamente, é o segundo em importância (6). Em revisão retrospectiva de crianças atendidas no Hospital for SickChildren, comprometimento oftalmológico foi visto em 80 de 405 ( 20%). Os três principais sinais oculares de neuroblastoma, proptose, síndrome de Horner e nistagmo, estão intimamente relacionados com o estágio do tumor, e os resultados do paciente. (6) A hipersensibilidade pupilar foi testada com o colírio de fenilefrina a 2,5%, quando foi observado midríase de igual tamanho; portanto, houve maior amplitude de resposta da pupila afetada que era miótica antes do teste. O quadro clínico por si, permite estabelecer o diagnóstico. A utilização de testes farmacológicos tem como propósito, auxiliar na comprovação diagnóstica, além de localizar o local da lesão. (4)

COMENTÁRIOS O neuroblastoma é um dos mais comuns tumores malignos infantis.

5 De acordo com a localização da lesão, existem várias causas para a síndrome de Horner. Quando a lesão é pós-ganglionar, pode ser resultado de fratura da base do crânio, tração do plexo carotídeo no trabalho de parto laboroso, lesão do gânglio cervical superior, resultando em malformação congênita idiopática, disgenesia transináptica por lesão primária da via óculo-simpática, oclusão vascular, trauma do nascimento com avulsão das raízes nervosas de C8 a T1. Já, as lesões pré-ganglionares, em geral, resultam de cirurgia e tumores de pescoço e tórax, costela cervical, pneumotórax (4). No caso em questão podemos diferenciar das lesões pós-ganglionares, pelo fato de ocorrer midríase bilateral. Quando a lesão é pré-ganglionar, a hidroxianfetamina provoca dilatação igual ou maior da pupila lesada, comparando-se com o olho normal; se a lesão é pós-ganglionar, não há dilatação do olho afetado, havendo aumento da anisocoria. Lesão pós-ganglionar parcial deve ser considerada quando a pupila envolvida dilata, contudo, em menor proporção que o olho normal, ou seja, quando ocorre midríase incompleta (5). O Neuroblastoma é a segunda maior causa de síndrome de Horner na infância (2). Fato este que poderia nos confundir com o caso em questão, mas fica claro na descrição do caso clínico que os inícios dos sintomas começaram após o ato cirúrgico. REFERENCIAS 1.Jeffery AR, Ellis FJ, Repka MX, Buncic JR. Pediatric Horner syndrome [commented on J AAPOS 1998;2:129-30]. J AAPOS 1998;2: George ND, Gonzalez G, Hoyt CS. Does Horner's syndrome in infancy require investigation?[commented on Br J Ophthalmol 1998;82:1097]. Br J Ophthalmol 1998;82: Naimer AS, Weinstein O, Rosenthal G. Congenital Horner syndrome: a rare though significant complication of subclavianaortoplasty. [commented on J ThoracCardiovascSurg 2001;121:819-20]. J ThoracCardiovascSurg 2000; 120: Weinstein JM, Zweifel TJ, Thompson HS.Congenital Horner's syndrome. Arch Ophthalmol 1980;98: Bates AT, Chamberlain S, Champion M, Foley L, Hughes E, Jani B, et al. Proledrine: a substitute for hydroxyamphetamine as a diagnostic eyedrop test in Horner s syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1995;58: Plublication Types, MeSHTermes 7.Shiratori CA, Preti RC, Schellini SA, Ferraz P, Lima M. Síndrome de Horner na infância. Arq Bras Oftalmol 2004;67:329-31

malformação congênita idiopática, disgenesia transináptica por lesão primária da via óculo-simpática, oclusão vascular, trauma do nascimento com avulsão das raízes nervosas de C8 a T1.

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