FIBROSE CÍSTICA: estudo de caso

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1 UNIÃO EDUCACIONAL DO NORTE UNINORTE EMANUEL DE ALBUQUERQUE CARVALHO EUGÊNIO SCHICOUSKI FIBROSE CÍSTICA: estudo de caso Rio Branco 2011

2 EMANUEL DE ALBUQUERQUE CARVALHO EUGÊNIO SCHICOUSKI FIBROSE CÍSTICA: estudo de caso Trabalho de conclusão de curso apresentado a Faculdade Barão do Rio Branco FAB, como requisito para obtenção do grau de bacharel em Fisioterapia, sob orientação da Prof. MSC. Natália da Silva Freitas Marques. Rio Branco 2011

3 (FOLHA DE APROVAÇÃO)

4 Dedicamos a Deus em primeiro lugar por nos ter permitido a vida, a nossos pais que acreditaram em nossa capacidade e incansavelmente nos apoiaram, a nossa orientadora por nos ajudar e contribuir em nosso aprendizado.

5 Agradecemos a todos aqueles que diretamente ou indiretamente contribuíram para a realização deste trabalho.

6 CARVALHO, Emanuel de Albuquerque; SCHICOVSKI, Eugênio. Fibrose cística estudo de caso Trabalho de conclusão de curso União Educacional do Norte/UNINORTE, Rio Branco-Acre RESUMO Este trabalho visa aprofundar nossa experiência e conhecimento sobre os acometimentos ocasionados pela Fibrose cística, sua incidência, prognóstico, diagnóstico, evolução do quadro clinico, tratamento e considerações sobre os achados nos dados comparativos com a descrição da literatura. Sendo a fibrose cística uma doença que altera o cromossomo 7 e a condução da membrana das células da parede do trato respiratório das vias aéreas superiores, alterado também em outros órgãos secretores de fluidos como exemplo o pâncreas. As complicações podem variar de simples quadros de tosse e secreções mais espessas, evoluindo para quadros de necessidade de transplante de pulmões. Seu prognóstico de elevação de sobrevida do paciente se dá com diagnóstico preciso através do teste de suor que é padrão e da detecção precoce da patologia. O tratamento se baseia em antibióticos, mucolíticos e broncodilatadores fisioterapia respiratória, manobras de higiene brônquica associados ao acompanhamento de equipe multiprofissional. A incidência pode chegar a proporção de 1 portador de fibrose cística para cada 1000 nascidos vivos. A perspectiva na qualidade de vida e sobre dos portadores de fibrose cística (FC), vem aumentando com o passar do tempo e o avanço de pesquisas e tecnologias. É previsto que há uma degradação de todos os sistemas, e com o tratamento adequado foi constatado a melhor qualidade de vida do paciente e em seu sistema respiratório, onde o paciente apresenta níveis satisfatórios de PImax. e PEmax., boa nutrição, hidratação, apresentando apenas dificuldade de ganho de peso e altura. Palavras chave: Fibrose cística. Fisioterapia respiratória. Alterações respiratórias.

7 ABSTRACT This paper aims to deepen our experience and knowledge of the affection caused by cystic fibrosis, its incidence, prognosis, diagnosis, clinical course, treatment, and findings on the comparative data with the literature description. Since cystic fibrosis a disease that alters the chromosome 7 and the conduct of the cell membranes of the respiratory tract wall of the upper airway, also changed in other organs that secrete fluids such as the pancreas. Complications can range from simple tables of coughing and secretions thicker, developing frameworks need to transplant lungs. His prognosis for the lifting of patient survival is with an accurate diagnosis by sweat testing that is standard and early detection of disease. Treatment relies on antibiotics, mucolytics and bronchodilators respiratory therapy, bronchial hygiene associated with the monitoring of the multidisciplinary team. The incidence rises to a proportion of patients with cystic fibrosis for every 1000 live births. A perspective on quality of life and of patients with cystic fibrosis (CF), has been increasing over time and the advancement of research and technology. It is anticipated that a breakdown of all systems, and with proper treatment it was found the best quality of life of patients and their respiratory system, where the patient has satisfactory levels of PImax. and PEmax., good nutrition, hydration, showing only difficulty gaining weight and height. Keywords: Cystic fibrosis. Respiratory therapy. Respiratory changes.

8 LISTA DE ABREVIATURAS E SIGLAS AABB: Associação Atlética Banco do Brasil AC: Acre AVD s: Atividades de Vida Diária Bpm: Batimentos por Minuto Cm: Centímetros cmh²o: Centímetros de Água CO²: Gás Carbônico DPOC s: Doenças Pulmonares Obstrutivas FC Fibrose Cística FIOCRUZ: Fundação Osvaldo Cruz FR: Frequência Respiratória FrC: Frequência Cardíaca GR: Gramas H²O: Água HMA: História da Moléstia Atual HMP: História da Moléstia Pregressa Irpm: Inspirações por Minuto ITR: Tripsina Imunorreativa L/min.: Litros por Minuto MHB: Manobras de Higiene Brônquica mmhg: Milímetros de Mercúrio MV+: Murmúrio Vesicular presente O² : Oxigênio PA: Pressão Arterial PEmáx.: Pressão Expiratória Máxima PImáx.: Pressão Inspiratória Máxima PVV s: Padrões Ventilatórios RJ: Rio de Janeiro SatO²: Saturação de Oxigênio SR/A: Sem Ruídos Adventícios SV: Sinais Vitais UNINORTE: União Educacional do Norte

9 SUMÁRIO INTRODUÇÃO FISIOLOGIA E ANATOMIA DO SISTEMA RESPIRATÓRIO E SUAS ALTERAÇÕES REPERCUSSÕES GERAIS DA FIBROSE CÍSTICA ANÁLISE GERAL E AVALIAÇÕES RELATÓRIO MÉDICO EXAMES SOLICITADOS NA INTERNAÇÃO TRATAMENTO E ACOMPANHAMENTO RECOMENDADO PARTICIPAÇÃO DOS PAIS PARAMETROS DE AVALIÇÃO E CORRELAÇÕES DA FC CONCLUSÕES REFERÊNCIAS APÊNDICES FICHA DE AVALIAÇÃO TERMO DE CONSENTIMENTO LIVRE E ESCLARECIDO TERMO DE AUTORIZAÇÃO ANEXOS RELATÓRIO MÉDICO (ANEXO A) AVALIAÇÃO (ANEXO B) AVALIAÇÃO (ANEXO C) RELATÓRIO (ANEXO D) RECEITUÁRIO (ANEXO E) RECEITUÁRIO (ANEXO F) EVOLUÇÕES (ANEXOS G, H, I, J, K, L, M, N e O)... 57

10 9 INTRODUÇÃO A fibrose cística ou mucoviscidose é uma alteração de caráter genético que altera a condução transmembrana das células exócrinas de múltiplos órgãos. Essa alteração se dá mais precisamente no braço longo do cromossomo 7, onde este gene é responsável pela produção de uma proteína chamada CFTR do inglês Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance regulator, sendo a mesma localizada apicalmente nas células e responsável por regular esse transporte dos íons principalmente a água, cloro, e o sódio. De modo simplificado é quando ocorre alteração na saída de cloro da célula, ficando alterada essa osmose natural, isso ocasiona o influxo de sódio para dentro da célula o que vem acompanhado de água por ação osmótica. É esta alteração que faz com que as secreções se tornem menos fluidas ocasionando assim seu espessamento o que poderá evoluir para as mais diversas tubolopatias. Neste estudo de caso o paciente apresenta idade de 12 anos, mas até poucos anos, os paciente tinha uma sobrevida muito curta, sendo que muitos faleciam logo no primeiro ano de vida, aonde hoje essa sobre vida chega à média de 25 anos ou mais, decorrentes de diagnósticos precoces e estudos sobre novas técnicas e sua aplicação, principalmente as de atuação multidisciplinar (FERONE, 2010). As manifestações clinicas são variadas, levando-se em consideração o grande número de mutações genéticas possíveis. As manifestações respiratórias podem ser consideradas como suspeita de diagnóstico para a fibrose cística, sendo que o teste padrão ainda continua sendo o de níveis de cloro no suor. As alterações mais comuns acometem os aparelhos respiratórios, digestivos, e hepatobiliar. Ocorrem ainda manisfestações nutricionais e no aparelho reprodutor. Contudo, este trabalho visa de forma bem simples esclarecer a fisiopatologia da fibrose cística, a anatomia respiratória normal, as alterações decorrentes da fibrose cística, os achados apresentados no paciente bem como sua correlação com o que é descrito na literatura.

11 10 1 FISIOLOGIA E ANATOMIA DO SISTEMA RESPIRATÓRIO E SUAS ALTERAÇÕES. O sistema respiratório humano é algo muito complexo, interligado a vários outros sistemas, onde o mesmo fornece material bem como receber produtos de outros órgãos para que os mesmo sejam incluídos num processo de troca constante, variando o equilíbrio das funções vitais do ser humano e adequando essas variações a tudo quanto o sistema humano necessite para uma perfeita hemodinâmica do corpo e para o bom funcionamento da fisiologia corporal, onde o pulmão é o órgão principal funcionando como barreira entre o meio interno e externo e possuindo três funções básicas, sendo elas a troca de gases, defesa do organismo e metabolismo (BERNE et al, 2004). O sistema respiratório é responsável pela oxigenação do sangue através da troca gasosa que ocorre nos pulmões (alvéolos) e consequente à introdução deste oxigênio (O²) na corrente sanguínea, o qual será direcionado a outros sistemas pela parte cardíaca, coração, veias, artérias, vasos dentre outros chegando até os órgãos e músculos, chegando aos tecidos e células sendo removido o gás carbônico (CO²) destes locais (BERNE et al, 2004). Nem sempre a alteração na função básica é o que ocasiona um desequilíbrio na fisiologia perfeita que favorece o bom funcionamento de todo o sistema, sendo que se houver uma sobrecarga, este mecanismo de filtração manterá os alvéolos praticamente estéreis e sistema de limpeza funcionando perfeitamente (AIRES, 1999). O sistema respiratório humano é composto, basicamente por estruturas que facilitam essa condução e a troca gasosa entre o meio externo e o meio interno (sangue). Elas podem ser divididas entre as que promovem essa entrada de O² e a saída do CO², a condutora e ainda as que facilitam esse trânsito gasoso para o sangue e do sangue para o ambiente que podemos chamar de zona respiratória. As vias que conduzem o O² necessário à troca gasosa iniciam-se desde o nariz, passando pela cavidade nasal, nasofaringe, laringe, traqueia, brônquios e chegando ao pulmão onde ocorre a troca gasosa entre o O² e o CO², retornando a seguir o CO² pelo mesmo caminho sendo liberado novamente pelo nariz (respiração normal) (NAKAGAWA; BARNABÉ, 2006).

12 11 Alguns autores consideram a traqueia como via aérea superior e outros via aérea inferior. Segundo Berne et al, (2004), As vias aéreas superiores consistem de todas as estruturas, desde o nariz até as cordas vocais, incluindo os seios e a laringe, enquanto as vias aéreas inferiores consistem da traqueia, vias aéreas e alvéolos. Já DeTurk e Cahalin (2007) dizem que as vias aéreas superiores incluem o nariz, a nasofaringe, a faringe e a traqueia. Isto ocorre por haver autores que considerem a traqueia como uma zona de transição, pois ocorrem trocas a níveis não significativos e assim ela ficaria entreposta entre a zona de transporte (porção condutora) e a zona respiratória (porção respiratória) (AIRES, 1999). O nariz tem a função principal de filtração e do aquecimento do ar que entra pelas narinas, onde o revestimento mucoso que possui internamente faz o seu aquecimento e os pelos grossos também presentes internamente fazem a filtração. Nas conchas nasais esse aquecimento e umidificação são aumentados pela grande quantidade de rede de capilares ali presentes (NAKAGAWA; BARNABÉ, 2006). A faringe se divide em nasofaringe, orofaringe e laringofaringe. A faringe é um tubo que tem em comum a passagem do ar e de alimentos (a orofaringe também tem essa característica em comum). A nasofaringe é a parte superior da faringe e possui cílios que movimentam as partículas de pó e outras partículas em direção à boca para sua eliminação (NAKAGAWA; BARNABÉ, 2006). É na laringe que através de um revestimento de células um muco é produzido onde o mesmo lubrifica e umidifica essa região. É na laringe que fica a glote, onde ela fica elevada na respiração e na deglutição ela se eleva e ai a epligote se desloca para baixo obstruindo essa passagem de alimento para a laringe, direcionando-o para o esôfago que fica posteriormente (NAKAGAWA; BARNABÉ, 2006). Como citado anteriormente por Berne et al (2004), as vias aéreas inferiores podem ser consideradas tendo seu inicio na traqueia, sendo assim, descreveremos agora estas estruturas. A traqueia é considerada como a estrutura principal como segmento condutor de ar nas vias aéreas. Ela é formada por cerca de 23 subdivisões (anéis cartilaginosos), onde as 16 primeiras pertencem a zona condutora e as 7 seguintes a zona respiratória. Essas subdivisões têm duas funções principais de aumentar a superfície de contato para que sejam

13 12 realizadas as trocas aéreas e reduzir a passagem do ar para que as trocas sejam ser eficientes ao máximo (NAKAGAWA; BARNABÉ, 2006). Ainda segundo o autor, a traqueia possui um revestimento interno ciliar e outro mucoso, com a diferença destes cílios se moverem contrariamente aos da orofaringe, sendo estes de movimentação para cima e os da orofaringe para baixo. Sendo assim, estes cílios ficam responsáveis por levar secreções, impurezas e excesso de muco para a faringe, onde deveram ser eliminas para o exterior do corpo. Na fibrose cística (FC) a função do transporte desse muco secretado nas vias aéreas e que servem para proteção e limpeza do sistema pulmonar fica comprometido pelas alterações das secreções e tem como resultado a obstrução das vias aéreas como já descrito, também ocasiona infecções recorrentes e hiperinsulflação. A obstrução total ou parcial das vias aéreas reduz a ventilação das unidades alveolares. A ventilação e a perfusão dentro dos pulmões são irregulares (AUGUSTO, 1996). DeTurk e Cahalin (2007), afirmam que em adultos a traqueia mede de 9 a 15 cm de comprimento e termina com a carina, uma saliência na bifurcação da traqueia entre os brônquios principais direito e esquerdo. Após a divisão, depois da carina, o segmento é divido em brônquios principais direito e esquerdo, e estes dois principais vão se dividir então nos brônquios lobares, que iram formar os segmentares. As vias aéreas então continuam a se dividir até formar os bronquíolos terminais que serão as menores vias aéreas antes dos alvéolos (BERNE et al, 2004). Os brônquios direito e esquerdo conservam os seus anéis de cartilagem para que seja dada estrutura à abertura e o seu extenso revestimento de células ciliares e mucosas ali presentes. São nas entradas dos pulmões que se iniciam as suas subdivisões, sendo a partir daí de calibre menor, os quais já recebem o nome de brônquios lobares. A divisão seguinte são os brônquios segmentares que iram se dirigir cada um a um segmento do pulmão e depois se dividem em bronquíolos e então finalmente nos bronquíolos terminais. A cada subdivisão desta vai se ganhando cada vez mais musculatura lisa e perdem-se cada vez mais as cartilagens, onde as células mucosas diminuem, mas não desaparecem. Já as ciliares diminuem, mas só desaparecem ao nível do bronquíolo terminal (NAKAGAWA; BARNABÉ, 2006).

14 13 Os alvéolos, que são sacos de ar, povoam fartamente os ductos alveolares, que são ricamente constituídos de fibras que se estendem por toda sua extensão, tornando suas paredes fortes (DETURK E CAHALIN, 2007). Os alvéolos são pequenas dilatações, as quais são revestidas por um tecido revestido de camadas de células geralmente pavimentosas. O septo alveolar é então portador de descontinuidades ou denominado poros de Kohn, que permitiram a passagem do ar, de macrófagos (que são responsáveis pela limpeza interna do alvéolo) e líquidos. O septo tem na sua formação fibras de tecido conjuntivo e elástico, e é constituído ainda de diversos vasos sanguíneos (AIRES, 1999). A irrigação sanguínea desses alvéolos é feitas pelas artérias pulmonares que trazem o sangue rico em CO², onde ocorrem as trocas gasosas nos alvéolos facilitadas pelos poros de Kohn e devolvem o sangue ao átrio esquerdo do coração agora já rico em O² pelas veias pulmonares. As artérias brônquicas que levam sangue sistêmico para os pulmões rico em O² acompanham as árvores brônquicas e continuam se dividindo juntamente com elas. São ainda elas que nutrem os nervos, vasos, bronquíolos e brônquios, sendo que 1/3 deste sangue tem seu retorno para o átrio direito pelas veias brônquicas e o restante então é direcionado para o átrio esquerdo, seguindo agora pelas veias pulmonares (BERNE et al, 2004). Em doenças, como a fibrose cística, as artérias brônquicas que normalmente recebem apenas 1% a 2% do débito cardíaco, aumentam em tamanho (hipertrofia) e podem acolher de 10% a 20% do débito cardíaco. A erosão destes vasos, secundária a infecções, ocasiona a hemoptise (expectoração de sangue) verificada nesta doença. (BERNE et al, 2004, p. 175). Figura 1: Anatomia básica do sistema respiratório Fonte. Disponível em: < > Acesso em: 05 Abr. 2011

15 14 Segundo Berne et al.(2004), o pulmão é uma barreira entre os meios externos e internos já que o mesmo possui uma pleura (visceral e pulmonar) que possui a função de facilitar o deslizamento dos pulmões dentro de suas cavidades durante a respiração e impedir a comunicação do interior dos mesmos com outro sistema externo ao pulmão. É citado ainda que o pulmão têm a função metabólica, sendo que o mesmo sintetiza e metaboliza diversos componentes. O nosso sistema respiratório em condições normais é comandado pelos centros respiratórios no sistema nervoso central. Os centros respiratórios ficam localizados no tronco cerebral bem ao nível da ponte e bulbo. São estes centros localizados nesta região que são responsáveis pela natureza periódica do ciclo respiratório (AIRES, 1999). Aires, (1999) afirma também que apesar dos avanços nos estudos das atividades elétricas e técnicas histológicas, ainda não existe um consenso sobre uma hipótese única para explicar esse funcionamento. Ele afirma ainda que existem ainda vários outros núcleos neuronais que estão agrupados e envolvidos com a respiração, os chamados centros respiratórios. O Autor considera ainda que os axônios que emergem dos centros respiratórios e outros centros, descendem pela substância branca e seguem até formarem uma sinapse com os motoneurônios de cada músculo envolvido na respiração. O inicio da respiração após o impulso nervoso se dá através da contração do diafragma que é o principal músculo da respiração onde o mesmo se desloca projetando-se para dentro da cavidade abdominal, liberando assim espaço para a insulflação dos pulmões. Existem ainda os acessórios como os intercostais internos e externos, escalenos, esternocleidomastóideos que realizam a movimentação da caixa torácica aumentando seu espaço interno para o aumento do volume pulmonar. A pressão negativa criada dentro do tórax faz com que o ar seja forçado a penetrar nas cavidades aéreas superiores, a glote se abre permitindo esse fluxo para dentro (BERNE et al. (2004). O ar que entra pelo nariz passa pela fossa nasal e é aquecido e umidificado, favorecendo assim o correto funcionamento da atividade respiratória. O ar é ainda antes de sua entrada pré-filtrado nas cavidades nasais e segue assim para a traqueia, passando pelos brônquios, bronquíolos e chegando aos alvéolos, onde a rede alvéolo-capilar realizará a troca

16 15 dos gases, retento o máximo possível de O² e liberando o CO² para que retorne pelas mesmas vias para sua eliminação ao meio exterior (BERNE et al.(2004). Nesta fase segundo Berne et al.(2004), imediatamente o diafragma volta a sua posição normal, os músculos acessórios reduzem sua expansão do tórax criando uma pressão negativa exterior forçando esse ar cheio de CO² a ser eliminado. Diversas alterações podem ocorrer neste sistema, seja ela de causa interna (endócrinas) como alterações metabólicas e/ou genéticas, e as alterações exócrinas provenientes, por exemplo, de traumas. Não podemos esquecer que todo tipo de alteração seja ela exócrina ou endócrina afetará diretamente na qualidade do funcionamento normal deste sistema engenhosamente maravilhoso e bem organizado. Existem alterações muito comuns e outras de certa forma raras no sistema respiratório, bem como diversas causas idiopáticas que afetam esse funcionamento normal e adequado (DETURK; CAHALIN, 2007). Alguns livros citam em seus capítulos geralmente as patologias mais comuns que acometem os indivíduos. Os autores DeTurk e Cahalin (2007) citam alterações e patologia como as doenças pulmonares obstrutivas (DPOC s), asma, enfisema, bronquite crônica, FC, bronquiectasia, embolia pulmonar, hipertensão pulmonar, derrame pleural, pneumonia. Algumas dessas alterações são ocasionadas nos próprios pulmões e outras nas vias aéreas que conduzem o ar para os alvéolos. Existem diversos sintomas que podem surgir devido a algumas alterações no sistema respiratório. Essas alterações e sinais clínicos podem nos indicar de acordo com a alteração e consequente desequilíbrio da função respiratória a patologia instalada. De forma geral os sintomas mais comuns que podemos destacar são tosse, falta de ar (dispnéias), dor torácica, hemoptises (expectoração de sangue), dedos em baqueta, insuficiência respiratória, cianoses (colorações azuladas da pele), respirações sibilantes, obstrução e secreção nasal e espirros. Como citado anteriormente, as patologias tem as suas características e alterações, sejam elas genéticas, idiopáticas, exócrinas ou endócrinas (RIBEIRO; RIBEIRO; RIBEIRO; 2002). A FC foi mais profundamente estudada por volta de 70 anos atrás (década de 40), sendo então reconhecida como a doença genética mais importante, potencialmente letal, incidência maior na raça branca, o que então culminou com a identificação, clonagem e o sequenciamento do gene da FC (RIBEIRO; RIBEIRO; RIBEIRO; 2002).

17 16 A FC é um distúrbio de herança autossômica recessiva que se caracteriza por disfunção das glândulas exócrinas. O seu gene da fibrose cística está localizado no braço longo do cromossomo 7. Ou seja, trata-se de uma exócrinopatia que vai afetar principalmente o aparelho respiratório, o tubo digestivo e seus anexos, pâncreas, fígado e ainda as vias biliares. Estas séries de complicações levam ainda a outras patologias secundárias que incluem hemoptises recorrentes, atelectasias, empiema, enfisema progressivo, pneumotórax, fibrose pulmonar, osteopatia hipertrófica e cor pulmonale (POUSTIAUX, 2004). A anomalia fundamental da fibrose cística consiste, então, em uma anomalia da secreção epitelial do cloro, a qual é responsável por uma insuficiência de líquido luminal, produzindo a desidratação das secreções de todas as glândulas exócrinas. (POUSTIAUX, 2004, p.150). A FC compromete basicamente os aparelhos respiratório, digestivo e reprodutor devido à disfunção de glândulas exócrinas, como é ilustrado pela figura 2. Figura 2: Sequência evolutiva da fibrose cística para os órgãos. Fonte: Disponível em < > Acesso em: 06 Abr. 2011

18 17 A grande maioria dos pacientes portadores de FC, em média de 90%, pode desenvolver uma insuficiência pancreática, já que a fibrose altera o metabolismo enzimático (DETURK; CAHALIN, 2007). Os pulmões são praticamente normais ao nascimento e nos primeiros meses de vida, exceto por pequenas dilatações e hipertrofia das glândulas submucosas da traqueia. As alterações ocorrem com muita rapidez (DETURK; CAHALIN, 2007). As células que compõem o trato respiratório das vias aéreas superiores, são revestidas por um epitélio colunar ciliado pseudo-estratificado. São estas células que devem manter o nível do liquido pericilar, uma camada de água e eletrólitos, onde o transporte mucociliar opera. Esta camada de líquidos é mantida através do movimento de diversos íons através do epitélio (BERNE et al, 2004). O canal para o sódio e o canal para o cloro e que se localiza na membrana apical, é quem permite a movimentação destes íons, facilitando o influxo de sódio e o efluxo do cloreto na célula. Assim, o equilíbrio osmótico será mantido pelo fluxo osmótico de água que acompanha o fluxo resultante deste soluto. A FC altera justamente neste mecanismo através da redução do fluxo normal, aumentando assim a retenção água (H²O) no interior das células. O epitélio pulmonar tem diminuição ao cloro porque o canal iônico para o cloro deixa de se abrir e assim esta retenção de H²O dentro da célula pela afinidade com o sódio gera um muco espesso e seu conteúdo aquoso é bem menor do que numa pessoa normal (AIRES, 1999). Descreveremos a seguir as alterações da FC e suas incidências, bem como algumas alterações físicas ocorridas nos portadores de FC. Citaremos ainda algumas relações da convivência médico-familiar e paciente-familiar que ocorre no meio social dos portadores de FC e suas correlações com a patologia.

19 18 2 REPERCUSSÕES GERAIS DA FIBROSE CÍSTICA As alterações decorrentes da FC podem ser diversas. Bonucci e Neto (2003), afirmam que a FC é uma exócrinopatia generalizada, autossômica e recessiva que tem suas manifestações em múltiplos órgãos e sistemas. É caracterizada pela tríade de DPOC, elevações dos níveis de eletrólitos no suor e a insuficiência pancreática. Os autores consideram ainda que os principais órgãos/sistemas atingidos são o trato gastrointestinal, sistema hepatobiliar, sistema reprodutor, trato respiratório e pâncreas. Ela é considerada a doença genética letal mais comum nos caucasianos, onde sua incidência nos nascidos vivos pode chegar a aproximadamente na proporção de 1: 2000, e da população branca em média de 4% são portadores do gene, sendo muito menos frequente nos negros onde esta proporção é em média de 1: 17000, e raríssima nos asiáticos. Segundo RASKIN (1993 apud BONUCCI; NETO 2003), o Estado brasileiro líder em casos é o Estado do Rio Grande do Sul, seguido do Paraná, sendo que o Rio Grande do Sul apresenta 1 caso para cada recém-nascidos e o Paraná apresenta 1 caso para cada recém-nascidos. Como citado anteriormente acerca das principais alterações da FC, nos pulmões, as secreções acabam por causar uma obstrução da passagem de ar normal, retendo assim diversas bactérias levando a um quadro que pode conduzir ao aparecimento das infecções. Essas infecções levam ao surgimento das DPOC s que são caracterizadas por esta obstrução crônica. Mas, devemos estar cientes de que quando utilizamos o termo DPOC, o termo esta relacionando e refere-se a todas as doenças pulmonares obstrutivas mais comuns. A bronquiecstasia, a asma brônquica, a bronquite crônica (considerar tosse produtiva em maioria de dias e por pelo menos 3 meses no período de 1 ano) e o enfisema pulmonar (alvéolos estão destruídos e o restante deles ficam o seu funcionamento normal alterado, são as alterações pulmonares principais. (RAMALHO, on line, 2011). Reis e Damasceno (1998, p. 06), afirmam em seu artigo de revisão que o comprometimento pulmonar é o aspecto mais critico da FC e que as manifestações clínicas mais comuns da FC são tosse crônica, diarréia crônica e desnutrição; entretanto, ela pode se manifestar de várias outras maneiras, por ser uma doença que acomete vários sistemas ou órgãos.

20 19 Ramalho (on line, 2011), afirma que no trato gastrointestinal, é a falta de secreções adequadas ao processo normal do organismo que compromete a homeostase, levando então a função intestinal a um mau funcionamento devido à insuficiência pancreática que é a alteração mais frequente. Podemos explicar isto de maneira bem simples onde, as secreções das glândulas dos intestinos e do pâncreas estão por vezes tão grossas (espessas) ou sólidas, que acabam obstruindo completamente a glândula. Isto é confirmado por Reis e Damasceno (1998, p. 06), que dizem que [...] são várias as manifestações relacionadas ao aparelho digestivo. A mais importante e frequente é a insuficiência exócrina do pâncreas. Devemos citar ainda segundo Reis e Damasceno (1998), que o íleo meconial, também é uma alteração do sistema digestivo, sendo esta a mais precoce da FC. O recémnascido vai apresentar dificuldade de eliminar o mecônio (do grego mekónion - suco de dormideira, também chamado de ferrado, constitui-se nas primeiras fezes eliminadas pelo recém-nascido) 1, apresentando sinais de obstruções intestinais, vômitos biliares ou abdômen distendido. Mas Reis e Damasceno (1998, p. 07) nos orientam a ter precaução, pois, nem todos os pacientes (somente 15 a 20%) com íleo meconial são fibrocísticos. Stein (on line, 2011), nos explica com relação ao sistema reprodutor que suas alterações são muito similares as alterações que ocorrem na insuficiência pancreática citada por Ramalho (on line, 2011) no parágrafo anterior. A produção dos espermatozóides nos testículos é realizada normalmente onde deveriam ser deslocados pelos ductos deferentes, sendo neste segmento que a FC ocasiona o bloqueio pelo muco ou este se encontra pouco desenvolvido, gerando assim a infertilidade em 98 % dos pacientes portadores da FC. Os 2 % restante resultam por alguns portadores não apresentarem sua obstrução total, possuindo níveis de concentração de espermatozoides diminuídos. Nas mulheres, o autor diz que o muco vaginal e cervical é muito espesso e elástico, o que dificulta a passagem do espermatozóide, impedindo-o de chegar até o óvulo e fecundá-lo. As complicações hepáticas também são consideradas importantes, onde: A doença hepática, considerada uma complicação importante da FC, pode limitar o prognóstico e a qualidade de vida dos pacientes afetados. As complicações da doença hepática, em geral, contribuem para o aumento da morbidade dos pacientes, embora a principal causa de morte continue sendo a insuficiência respiratória. (COLOMBO et al, 1998 apud FAGUNDES et al, 2005, p. 01). Disponível em: 1 < > Acesso em: 03 Jun. 2011

21 20 Essas manifestações hepatobiliares da FC são reconhecidas na sua primeira descrição (1938). Cerca de 2% dos portadores de FC morrem por doença hepatobiliar, 5% são sintomáticos, 25% apresentam alterações laboratoriais em estudos prospectivos e presente em mais de 50% das necropsias. O aumento da viscosidade e a diminuição do fluxo biliar que vai predispor a obstrução dos canaliculares biliares e a reação inflamatória, levando a fibrose biliar característica, são causados pela secreção anormal de íons pelo epitélio das vias biliares secundária ao defeito básico (RIBEIRO; RIBEIRO; RIBEIRO; 2002). Com o avanço do diagnóstico mais precoce associado ao manejo mais agressivo da doença pulmonar e ainda soma-se a estes, a abordagem adequada das condições nutricionais tem levado a melhora progressiva na sobrevida dos pacientes portadores da FC. Em contrapartida, isto tem ocasionado o aumento da prevalência da doença hepática entre os fibrocísticos, aumentando então a relevância entre os familiares e os profissionais que cuidam de crianças com FC. (FAGUNDES et al, 2002). Outros autores também consideram esta questão de forma parecida, vejamos: A expectativa de vida tem crescido nos últimos anos com os avanços tecnológicos que auxiliam no diagnóstico e terapêutico. Muitos autores estimam uma sobrevida em torno de 25 a 30 anos. Para alcançar essa sobrevida, o diagnóstico deve ser o mais precoce possível, devendo o tratamento, desde cedo, ser conduzido por profissionais adequadamente treinados. Outros fatores também podem influenciar as taxas de sobrevida desses pacientes, quais sejam: melhor suporte nutricional; terapia antibiótica precoce e mais agressiva; desenvolvimento de centros de referência para diagnóstico e tratamento da doença cujo objetivo principal seja a melhoria na qualidade de vida desses pacientes, além da existência de suporte médico e promoção da educação dos pacientes e suas famílias. (FURTADO; LIMA, 2003, p. 67). Esse avanço no diagnóstico associado ao tratamento condiciona o doente a ter uma melhor evolução na qualidade de vida e retardamento nas consequências e alterações impostas pela FC, seja físico, mental e no convívio familiar. Rüdeberg on line, (2008) afirma que um diagnóstico da doença Fibrose Cística (FC) só pode ser feito por um teste de suor e/ou por detecção genética da mutação emparelhada necessária para estabelecer o diagnóstico da FC. Assim por definição, podemos dizer que a doença FC só está presente se a mutação estiver presente nos dois cromossomos do par. Outros autores citam que outros exames podem ser feitos pela triagem neonatal (teste do pezinho), realizada por meio da dosagem de tripsina imunorreativa (IRT) em sangue colhido em papel filtro, mas confirma que a dosagem de cloro no suor é padrão ouro para o

22 21 diagnóstico da FC. Sendo assim, este recurso, que mostra aumento de cloro no suor, não é invasivo e assim está indicado para qualquer idade (DIAGNÓSTICO..., on line, 2007). Na figura abaixo um resumo dos principais testes disponíveis diagnóstico da FC: Diagnóstico laboratorial de fibrose cística Teste Indicação Comentários Tripsina imunerreativa no sangue Triagem neonatal universal (teste do pezinho) Teste de triagem com alto número de falsopositivos; pode ser feito apenas até o 3º mês de vida. Cloro no suor Indivíduo sintomático ou com tripsina imunerreativa anormal Padrão-ouro para o diagnóstico da FC Análise molecular (DNA) 1. Mutação delta F508 Confirmação Detecta pelo menos uma mutação em cerca de 80% dos afetados (em cerca de 50% dos casos, detecta as duas mutações) 2. Painel de 31 mutações, inclusive delta F508 Confirmação Detecta pelo menos uma mutação em cerca de 90% dos afetados (em 80% deles, porém, detecta as duas). Figura 3: Resumo dos principais testes para FC. Fonte: Disponível em < n%c3%b3sticolaboratorialdefibrosec%c3%adstica.aspx > Acesso em: 09 Maio 2011 Reis et al, (1998) nos confirma que o teste padrão-ouro foi estimulado a padronização com coleta do suor estimulado pela iontoforese com pilocarpina, que é, nos dias de hoje ainda o padrão ouro no diagnóstico, sendo padronizado por Gibson e Cooke, em O prognóstico da FC tem sido muito animador atualmente, onde os índices de sobre vida tem aumentado muito nas últimas décadas. Entre 1930 e 1940, época em que a doença foi descrita por Dorothy Anderson, essa sobrevida não atingia os 5 anos de idade, onde 80% das crianças portadoras FC morriam antes de completarem seu primeiro ano de vida (REIS et al, 1998). Ribeiro et al, (2002) afirma que com um melhor conhecimento sobre a FC e avanço nos recursos dispensados ao tratamento da FC, este prognóstico tem melhorado de forma continuada, apesar de ainda 15 a 20% dos pacientes nos Estados Unidos e Canadá falecerem antes dos 10 anos de idade.

23 22 Outras fontes citam que a gravidade da FC é variável de pessoa para pessoa, independente da sua idade, sendo que ela é determinada na maioria pelo grau de comprometimento pulmonar. No entanto, essa deterioração é inevitável, o que acarreta a morte vinda de um estado de debilidade. Apesar disto, vêm melhorando progressivamente as perspectivas de vida ao longo dos últimos 25 anos, porque atualmente os tratamentos retardam algumas dessas alterações ocorridas nos pulmões (DISTÚRBIOS... on line, 2011). A família é de certa forma responsável pela saúde de seus membros, sendo assim, tem a necessidade de ser ouvida, estimulada e valorizada, participando então de todo o processo de cuidados aos membros que necessitam. Quando a família conscientizar-se de que precisa fazer algo, tem inicio uma série de ações e decisões que precisam ser orientadas de forma correta (COSTA et al, 2010). Nesta perspectiva, o profissional então, planeja considerando as vivências familiares as suas intervenções, o que vai abranger não só a criança portadora da FC, mas, a família no geral, o que amplia as possibilidades de cuidado considerado o papel importante que a família desempenha na vida e bem estar da criança portadora da FC (COSTA et al, 2010). Costa et al. ( 2010, p. 221) afirma que A doença, para os familiares de crianças e adolescentes, se constitui num caminho longo, cheio de dúvidas, medos e angústias, com muitas idas a médicos, hospitais...quando se certificam do diagnóstico, lembram do desespero, angústia e dor, e que Muitos fatos desagradáveis poderiam ter sidos evitados num diferente contexto, no qual as mães pudessem ser ouvidas, informadas, acolhidas, [...] receber, para elas e para suas crianças, adequada assistência, a que têm direito como cidadãs. O impacto inicial da doença gera ansiedade e medo, receio da perca imediata do filho e ainda incredulidade com relação ao diagnóstico. A família enfrenta inicialmente sozinha a doença e o que ela traz de imediato que são os cuidados com a alimentação, tratamento medicamentoso, atenção continua e a mais grave, que é a preocupação constante com o estado clínico do doente. (FURTADO; LIMA, 2003). Este contexto segundo o autor tem aumentado à atenção, seja da própria família como de outros grupos familiares que em grupos tem trocado experiências de situações semelhantes, facilitando assim o enfrentamento à condição crônica de seus filhos. Soma-se ainda a ajuda dos profissionais da saúde, que atualmente encontram-se mais informados a

24 23 respeito da doença, de suas consequências, alterações e tratamentos mais eficazes, o que tem ajudado num convívio familiar mais humano e amoroso, onde o profissional de saúde poderá estar formando vínculos com os familiares das crianças e adolescentes portadores da FC e, por meio destes, auxiliá-los na compreensão, na convivência diária e no enfrentamento da doença, estabelecendo assim meios que venham para facilitar o processo do tratamento dessas crianças portadoras da FC. Já no contexto de atendimento e convivência da equipe multidisciplinar onde o fisioterapeuta é um dos profissionais que vai atuar diretamente em contato com o paciente surgiu depois de experiências isoladas em alguns setores que lidavam com crianças portadoras desse tipo de doença. Destes atendimentos e experiências, começou a ficar clara a necessidade de se atuar globalmente, devido à natureza complexa desta patologia, onde se requer um tratamento compreensivo e realizado por equipe multidisciplinar (INFANTE; GONZALEZ, 1983). Os autores citam alguns dos principais profissionais envolvidos na reabilitação, sendo por eles relacionados os assistentes sociais, enfermeiros, nutricionistas, fisioterapeutas, médicos (psiquiatra, geneticista, gastroenterologista). Cada um tem uma função detalhada a realizar, mas sempre mantendo um relacionamento com o tratamento do outro profissional, o que tornará o tratamento amplo e completo em todos os sentidos. As definições de forma simplificada de atuação de cada profissional podem ser descrita da seguinte forma: O assistente social: O trabalho da assistente social junto ao paciente está diretamente relacionado com as implicações psicossociais e econômicas da moléstia, em termos do contexto familiar e do próprio paciente. O enfermeiro: [...] tem por objetivo trabalhar o ambiente físico do paciente, englobando as condições de saúde nos familiares e de habitação [...] identifica a presença de agravos, que possam estar influenciando de maneira direta ou indireta na saúde do paciente. O nutricionista: O tratamento dietético tem como finalidade amenizar alguns sintomas clínicos da enfermidade, garantir desenvolvimento pondo-estatural e manter um bom estado nutricional do cliente (INFANTE; GONZALEZ, 1983, p. 118, 119). Nas relações multidisciplinares dois outros profissionais são importantíssimos na elaboração de técnicas e métodos do tratamento do paciente portador de FC. Os médicos e fisioterapeutas atuam de forma que suas ações individuais e conjuntas irão estabelecer um diagnóstico de saúde a elaborar um plano de tratamento adequado e global, onde a abordagem

25 24 global do paciente por estes profissionais que são familiarizados com a moléstia, possibilitará ações terapêuticas mais adequadas e completas (INFANTE; GONZALEZ, 1983). Com relação ao médico: O médico tem como função a coordenação do trabalho desenvolvido pela equipe. Quanto ao atendimento médico, conserva os padrões habituais de elaboração de anamnese e exame físico. Nas consultas são estabelecidos os diagnósticos em relação ao estado nutricional, crescimento e desenvolvimento, alimentação, imunização e os agravos específicos que a FC acarreta (INFANTE; GONZALEZ, 1983, p. 119). O tratamento fisioterapêutico consiste em vários aspectos nos pacientes portadores da FC. Podem ser avaliações de força muscular respiratória, do condicionamento físico e da função pulmonar, manobras de higiene brônquica, exercícios respiratórios, reabilitações pulmonares, reeducação postural, educação sobre a doença dentre outros. Considerando que as principais complicações da FC são condições hipersecretivas deve-se considerar a importância dos recursos de higiene brônquica (GOMIDE et al, 2007). As manobras de higiene brônquica auxiliam a eliminação de secreções reduzindo a obstrução de vias aéreas e suas consequências, como atelectasias e hiperinsuflação. Elas devem ser realizadas fora dos horários das refeições, a fim de se evitar possíveis regurgitações. As inalações de mucolíticos e broncodilatadores devem ser administradas logo antes das manobras, enquanto os antibióticos e corticosteróides inalados, ao final da sessão, tendo assim maior chance de atingir as vias aéreas periféricas. Na maioria das vezes, as sessões de fisioterapia são realizadas com auxílio dos pais e supervisão periódica do fisioterapeuta. O contato regular com o fisioterapeuta, em um centro de fibrose cística, melhora a compreensão, adesão e efetividade do programa de tratamento. (GOMIDE et al, 2007, p. 228). Várias outras técnicas auxiliam no tratamento da FC como drenagem postural, que através da ação da gravidade faz com que as secreções se desloquem em direção às vias aéreas superiores, seguindo da direção de ramificações brônquicas segmentares para ramificações lobares, brônquios e finalmente traqueia para sua eliminação pela tosse. Ainda podem ser associadas com técnicas de vibração, percussão, expiração forçada, flutter e outras manobras e técnicas (RAMALHO on line, 2011). Gomide et al, (2007) diz que apesar de a fisioterapia respiratória em pacientes portadores da FC ser imprescindível, ainda não há um consenso à respeito da forma de

26 25 intervenção que pode ser mais efetiva, porém considera que a fisioterapia respiratória é um sinônimo de melhora na qualidade de vida dos pacientes portadores da FC. O autor nos alerta ainda que, no entanto, a realização de mais estudos é imprescindível, sendo especialmente a longo prazo, mas que, entretanto devemos considerar que a motivação é a chave para adesão a qualquer procedimento realizado, sendo especialmente para os pacientes crônicos ambulatoriais ou tratados em domicilio. Pois se o tratamento for abandonado, nenhum método de higiene ou outro método aplicado será bem sucedido. A fisioterapia respiratória foi por meados de 1900 incorporada nos tratamentos de muitas doenças pulmonares secretivas. Isso levou a ser considerada e então incorporada como uma das partes fundamentais no tratamento da FC por meados de Isso foi um grande avanço no tratamento da FC sendo evidente a melhora na qualidade de vida dos pacientes. Por possuir diversos mecanismos que são essenciais em sua abordagem ao paciente com FC, a fisioterapia respiratória possui também diversas técnicas que podem ser e vem sendo empregadas no tratamento da FC. Essas técnicas devem ainda ser associadas com outros recursos fisioterapeuticos para melhor tratamento possível (GOMIDE et al, 2007). A percussão pulmonar manual é uma das técnicas mais aplicadas no paciente com FC, ela pode ser realizada por percussão, digito-pressão, punho-percusão, sendo que a tapotagem é a mais utilizada em pacientes portadores de FC. Essa oscilação mecânica produzida associada com o aumento da pressão intratorácica favorece o deslocamento de secreções das paredes brônquicas (GOMIDE et al, 2007). Segundo Ramalho on line (2011), essa vibrocompressão aumenta o nível de fluxo expiratório que associada à vibração mecânica favorece o deslocamento de secreções soltas, o que vai conduzi-las para vias aéreas de maior calibre e posteriormente tornando mais fácil sua eliminação pela tosse. A tosse que é uma ação reflexa ajuda na eliminação de substâncias estranhas em nossas vias aéreas. O seu estímulo passa a ser um mecanismo adicional no auxílio de eliminação dessas secreções. O flutter que consiste num aparelho composto por uma esfera em seu interior, possui saídas de ar em uma tampa que quando acionado por expiração fará com que esta bola vibre pela passagem do ar promovendo assim uma vibração oscilatória favorecendo o deslocamento das secreções das paredes brônquicas. Isso em alguns estudos apontam um

27 26 aumento de até 4 vezes a quantidade secretada de muco após sua utilização quando comparado com técnicas manuais de fisioterapia respiratória. (REIS et al, 1998). Outra técnica muito empregada é a drenagem postural, sendo que esta técnica visa à ação da gravidade fazendo com que a mesma atue na drenagem do excesso das secreções. Ela é muito eficaz quando associada com técnicas como vibrocompressões, técnicas de expiração forçada e percussões. (RAMALHO, on line, 2011). Por possuir diversas técnicas de higiene brônquica a fisioterapia respiratória necessita ser constantemente estudada e pesquisada, onde devemos ainda na sua aplicação considerar outros fatores como motivação, capacidade de concentração do paciente, vantagens das combinações te técnicas, idade do paciente dentre outras. Mas, a fisioterapia respiratória vem sendo bem aceita e demonstrando resultados positivos na melhora de vida dos pacientes, tornando-se assim ferramenta indispensável no tratamento de qualidade a pacientes fibrocísticos (GOMIDE et al, 2007). Diante de todas estas informações fica evidente que necessitamos de uma análise de todos os exames e dados relativos ao paciente portador de FC para que seu diagnóstico ou tratamento seja ele clínico ou fisioterapêutico e estando correlacionado o acompanhamento da evolução deste quadro clínico seja satisfatório para um tratamento de qualidade ao portador da FC.

28 27 3 ANÁLISE GERAL E AVALIAÇÕES A análise abordada neste capítulo será dos dados da FC do caso estudado e se baseia no relatório médico (ANEXO A) fornecido ao paciente pelo Instituto Fernandes Figueira Fundação Osvaldo Cruz/RJ (FIOCRUZ/RJ) e também em fichas de admissão/ avaliação e relatório de evolução do serviço de fisioterapia da clínica escola da União Educacional do Norte-Acre (UNINORTE-AC / ANEXOS B, C e D), onde o paciente realiza as sessões de fisioterapia atualmente, fichas de evoluções das sessões realizadas na clínica, exames laboratoriais, relatórios médicos e receituários. Colocaremos ainda a disposição os dados obtidos em uma ficha de avaliação pessoal (APÊNDICE A) realizada por nós pesquisadores, no laboratório de fisioterapia da UNINORTE-AC e que tem a função de nos fornecer dados que não constem em outros exames ou avaliações, como Pressão Inspiratória máxima (PImax) e Pressão Expiratória máxima (PEmax), peak flow, peso, altura, perimetria e outros dados importantes para o entendimento da clínica atual. É importante ressaltar que para início da avaliação e para análise das informações do referido paciente foram coletadas assinaturas do responsável pelo paciente através do Termo de consentimento livre e esclarecido (TCLE APÊNCIDE B), do responsável pela Clínica escola da UNINORTE através de uma Carta de autorização (APÊNDICE C). 3.1 RELATÓRIO MÉDICO O relatório médico emitido em 10 Novembro de 2010 pelo Instituto Fernandes Figueira Fundação Osvaldo Cruz/RJ (FIOCRUZ/RJ) a época do diagnóstico da FC no paciente em questão, foi relatada toda sua avaliação clínica médica, história da moléstia pregressa (HMP) e história da moléstia atual (HMA), bem como indicações farmacológicas, nutricionais e fisioterapeuticas. Apresenta ainda dados de exames laboratoriais que nos ajuda a entender melhor a sintomatologia da FC, algumas alterações apresentadas a época do diagnóstico e orientações concernentes ao melhor tratamento possível da FC. O paciente foi encaminhado em 10/09/2010 para investigação de doença pulmonar crônica e massa abdominal. Em sua HMP fora relatada que nasceu de parto normal, a termo, sem intercorrências neonatais, eliminação de mecônio na maternidade, sendo de pais não consanguíneos saudáveis. Aos 2 anos apresentou quadros de infecção respiratória e

29 28 broncoespasmo, tendo sido atendido na emergência e liberado em uso de antibiótico, corticoesteróide e cetotifeno. Evoluiu com quadros de broncoespasmos eventuais e baixo ganho de peso. Apresentou quadros de pneumonia aos 9 anos e 11 anos de idade tendo sido internado uma vez em Neste mesmo ano apresentou quadro de dor abdominal intensa e constipação, quando foi detectada massa em fossa ilíaca direita. Em 2010, durante acompanhamento para doença respiratória diagnosticada como asma foi detectada a persistência de massa abdominal e baixo ganho de peso, tendo sido encaminhado para avaliação pela cirurgia pediátrica. A laparotomia exploratória evidenciou fecaloma (endurecimento do bolo fecal, volumoso, tornando incompatível a sua eliminação pelo reto). Foi sugerido encaminhamento para investigação de FC, tendo sido internado de 10/09/2010 a 06/10/2010. Nos exames realizados no hospital de origem apresentou na espirometria um distúrbio ventilatório leve sem resposta broncodilatadora. VEF1: 6-% > 59%; CVF: 79% > 81%; VEF1/CVF: 75% > 73%; FEF 25-75:30-25%. Na tomografia computadorizada do tórax apresentou hiperinsulflação pulmonar bilateral, sem evidências de linfonodomegalias de mediastino, bronquiecstasias difusas, espessamento do interstício centrolobular difuso e de septos interlobulares em lobo médio, apresentou ainda bolhas subpleurais apicais à direita. Em exame clínico de internação paciente apresentava peso de 24,000 Gramas (Gr), altura de 136 cm, FrC 90 bpm, FR 25 irpm, saturação de oxigênio (SatO²) de 94% em ar ambiente, emagrecido, pálido e hidratado, esforço respiratório leve, sem cianose, baqueteamento digital importante, ausculta pulmonar com entrada de ar difusamente diminuída, crepitantes bilaterais mais evidentes à direita, abdômen com cicatriz cirúrgica longitudinal sem visceromegalias. Massa palpável em fossa ilíaca à direita. No dia 13/09/2010 foi realizado o teste de suor que se apresentou da seguinte forma: 94mg; Na:64.43mEq/L; Cl: 52.90mEq/L e 125mg; Na: 59.94mEq/L; Cl 50.73mEq/L, enquanto que o teste de suor por condutividade (VR: N<80mmol/L) evidenciou: 136mmol/L e 143 mmol/l.