Estudo Epidemiológico de Cardiopatias Congênitas na Infância e Adolescência. Análise em Casos

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1 Artigo Original Estudo Epidemiológico de Cardiopatias Congênitas na Infância e Adolescência. Análise em Casos Nelson Itiro Miyague, Silvia Meyer Cardoso, Fabrício Meyer, Frederico Thomaz Ultramari, Fábio Henrique Araújo, Igor Rozkowisk, Alisson Parrilha Toschi Curitiba, PR Objetivo - Análise da freqüência e da prevalência de cardiopatia congênita em um centro de atendimento terciário para crianças cardiopatas. Métodos - Avaliação epidemiológica do primeiro atendimento de crianças em um hospital infantil, de janeiro/95 a dezembro/97. Todos os pacientes com cardiopatia congênita tiveram o diagnóstico confirmado pelo menos pelo ecocardiograma. A freqüência e a prevalência das anomalias foram computadas segundo a classificação de análise seqüencial. Foram comparados a idade, o peso e o sexo entre os grupos normal e cardiopatia congênita, após distribuição por faixa etária. Resultados - Do total avaliado foram consideradas com cardiopatia congênita (44,4%) crianças com cardiopatia adquirida 201 (4,4%), com arritmias 52 (1,2%) e normais (50%). A cardiopatia congênita predominou nas faixas etárias de lactente e neonato, correspondendo a 71,5% dos casos. O peso e a idade foram significativamente menores nas crianças com cardiopatia congênita. A comunicação interventricular foi a mais freqüente entre as anomalias acianóticas e a tetralogia de Fallot, entre as cianóticas. Conclusão - Crianças com cardiopatia congênita são encaminhadas principalmente nos períodos neonatal e lactente, mostrando um comprometimento no desenvolvimento ponderal, sendo a comunicação interventricular a cardiopatia mais freqüente. Palavras-chave: cardiopatia congênita, epidemiologia, prevalência Hospital Infantil Pequeno Príncipe e Associação de Proteção à Infância Dr. Raul Carneiro - Curitiba Correspondência: Nelson Itiro Miyague Rua Vivian Stec Toledo, Curitiba, PR - Recebido para publicação em 9/10/01 Aceito em 7/11/01 As anomalias congênitas do coração e dos grandes vasos são as mais freqüentes entre as malformações congênitas graves 1 e apresentam alta mortalidade no 1º ano de vida 2-4. Vários estudos, realizados em populações específicas, têm mostrado uma incidência entre 2 a 10 por nascimentos vivos. No Paraná, baseando-se em um estudo recente na cidade de Londrina, estima-se uma incidência de 4/1.000 nascimentos vivos 5. Este trabalho foi elaborado para conhecer a freqüência e a prevalência de anomalias congênitas do coração, em crianças encaminhadas a um centro terciário de atendimento em cardiologia pediátrica. Métodos Por meio de análise retrospectiva de prontuários, foram pesquisados dados de pacientes, de janeiro/95 a dezembro/97, no ambulatório de cardiologia pediátrica do Hospital Infantil Pequeno Príncipe, Curitiba (PR), centro terciário para tratamento de cardiopatias em crianças e adolescentes. A maioria dos pacientes foi referida dos estados do Paraná (86,1%) e de Santa Catarina (10,9%). Todos foram submetidos aos exames clínicos e eletrocardiográficos, obedecendo a um protocolo uniformizado de primeiro atendimento. A radiografia de tórax foi analisada em 75% das crianças e (72,7%) foram submetidas ao ecocardiograma com Doppler colorido e espectral no Serviço. Os pacientes foram divididos em quatro grupos: o 1º (normal) constituído de (50%) crianças cuja avaliação cardiológica considerada normal; o 2º (cardiopatia congênita), de (44,4%) pacientes; o 3º (cardiopatia adquirida), 201 (4,4%) pacientes e o 4º (arritmia), 52 (1,2%) pacientes. O diagnóstico do defeito estrutural foi baseado no estudo ecocardiográfico. Assim sendo, foram excluídos da análise 56 crianças do grupo de cardiopatias congênitas, por não terem sido submetidas ao ecocardiograma no Serviço. Todos os pacientes do grupo III tiveram o diagnóstico confirmado pelo ecocardiograma. Em 13 crianças do grupo Arq Bras Cardiol, volume 80 (nº 3), ,

2 Arq Bras Cardiol IV foram realizados somente os eletrocardiogramas. Consideraram-se as faixas etárias: neonatos (1-30 dias), lactentes (31 dias a 2 anos), pré-escolares (> 2 anos a 6 anos), escolares (> 6 anos a 12 anos) e adolescentes (> 12 anos). A classificação foi baseada na análise seqüencial do coração, realizada pelo ecocardiograma, obedecendo às nomenclaturas da European Paediatric Cardiac Code 6 e Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project 7. Considerou-se cardiopatia complexa um conjunto de malformações associadas, necessárias para a manutenção da vida do paciente; cada uma delas recebendo denominação específica na literatura: drenagem anômala total de veias pulmonares, síndrome de hipoplasia do ventrículo esquerdo, ventrículo único, atresia mitral, atresia pulmonar com septo interventricular íntegro, atresia tricúspide, dupla via de saída do ventrículo direito, dupla via de saída do ventrículo esquerdo, tetralogia de Fallot, truncus arteriosus e transposição dos grandes vasos da base. Por isso, a persistência do canal arterial, a comunicação interatrial, a comunicação interventricular e a estenose pulmonar, não foram consideradas independentemente, quando pertencentes às alterações de uma cardiopatia complexa e fossem necessárias para a sobrevida do paciente. Quando o conjunto das alterações não tinha denominação específica, e as suas associações não eram obrigatórias para a vida do paciente, as malformações foram consideradas doenças associadas e computadas isoladamente. Foram omitidos do resultado as anomalias de posição e lateralidade, o arco aórtico à direita, a estenose pulmonar periférica e a valva aórtica bicúspide. Da mesma forma, não foram consideradas na análise alterações funcionais, como insuficiência mitral, insuficiência tricúspide, insuficiência aórtica e insuficiência pulmonar. Os dados categóricos são apresentados em número absoluto e percentual. As variáveis contínuas são apresentadas com a média e desvio padrão e a mediana. O estudo comparativo das variáveis demográficas foi feito somente entre os grupos I (normais) e II (cardiopatias congênitas). Os grupos II e III mostravam números de casos significativamente menores que os outros grupos. Para comparação, utilizou-se o teste t de Students e Kruskall Wallis para as variáveis contínuas e qui-quadradro para as variáveis qualitativas. Os dados foram computados e analisados no programa EPI INFO. Foram considerados estatisticamente significativas quando p<0,05. Resultados Do total de pacientes analisados, (43,8%) apresentavam cardiopatia congênita, confirmadas ao menos pelo ecocardiograma com Doppler colorido (fig. 1). A distribuição do número de casos nas faixas etárias segundo os grupos encontra-se na tabela I. As cardiopatias congênitas foram mais freqüentes nas faixas etárias de lactente e de neonato. Os pacientes com cardiopatias congênitas apresentavam idade e peso significativamente menores que as crianças normais, p<0,0001 e p<0,0001, respectivamente. Não houve predomínio de sexo no grupo de cardiopatias con- Fig. 1 - Distribuição dos casos, segundo os grupos. Tabela I - Distribuição do número de casos nas faixas etárias, segundo os grupos Grupo I Grupo II Grupo III Grupo IV Faixa etária Total Normais Congênita Adquirida Arritmia Neonato 504-1,2% 111-4,9% ,4% 9-4,5% 4-7,7% Lactente ,8% ,9% ,1% 49-24,5% 13-25% Pré-escolar ,7% ,7% ,8% 20-10% 13-25% Escolar ,2% ,4% ,2% 91-45,5% 14-26,9% Adolescente 181-4% 93-4,1% 49-2,5% 31-15,5% 8-15,4% Total Tabela II - Distribuição da idade, do peso e do sexo, segundo os grupos Idade (meses) Sexo Peso (gramas) Grupo Média ± DP Mediana F/M Média ± DP Mediana Normais 64,2 ± 49, / ± Congênitas 25,9 ± 40,2 06,5 980/ ± Adquiridas 83,5 ± 59, / ± 14, Arritmias 70,3 ± 57,3 70,4 30/ ±

3 gênitas. Houve discreto predomínio do sexo masculino no grupo de normais e do feminino nos outros grupos (tab. II). A freqüência e a prevalência das cardiopatias congênitas estão discriminadas na tabela III. Cardiopatia complexa foi encontrada em 439 pacientes e, em 538, houve associações de lesões. As cardiopatias congênitas acianóticas mais freqüentes foram: comunicação interventricular (30,5%), comunicação interatrial (19,1%), persistência do canal arterial (17%), estenose pulmonar valvar (11,3%) e coarctação da aorta (6,3%). Tetralogia de Fallot (6,9%), transposição dos grandes vasos da base (4,1%), atresia tricúspide (2,3%) e a drenagem anômala total de veias pulmonares (2%) foram as anomalias cianóticas mais freqüentes. Das cardiopatias congênitas acianóticas, a comunicação interventricular e a coarctação da aorta apresentaram-se mais freqüentemente associadas a outras lesões, sendo significativamente mais freqüente na presença de coarctação da aorta, p<0,01. Predominaram como doença isolada a comunicação interatrial, a persistência do canal arterial e a estenose pulmonar, porém, sem diferença significativa entre elas (fig. 2). Discussão A anomalia cardíaca é a malformação congênita mais freqüente, principalmente associadas às alterações genéti- Tabela III - Distribuição das freqüências e das prevalências das cardiopatias congênitas Anormalidade n Freqüência X / 100 Prevalência X / 1000 Átrios e grandes veias - Drenagem anômala parcial de veias pulmonares 12 0,6 2,7 - Drenagem anômala total de veias pulmonares ,7 - Cor triatriatum 4 0,2 0,9 - Átrio único 6 0,3 1,3 - Comunicação interatrial ,1 83,7 Conexão atrioventricular - Atresia mitral 8 0,4 1,8 - Atresia tricúspide 45 2, Ventrículo único 25 1,3 5,6 Conexão ventrículo-arterial - Transposição dos grandes vasos da base 81 4,1 18,1 - Dupla via de saída do ventrículo direito 43 2,2 9,6 - Dupla via de saída do ventrículo esquerdo 2 0,1 0,5 - Truncus arteriosus ,5 Conexões atrioventricular e ventrículo-arterial - Transposição corrigida do grandes vasos da base 11 0,6 2,5 Valvas atrioventriculares - Doença de Ebstein 24 1,2 5,4 - Prolapso da valva mitral 26 1,3 5,8 Septo atrioventricular - Defeito do septo atrioventricular parcial 9 0,5 2 - Defeito do septo atrioventricular total 109 5,6 24,3 Ventrículos - Síndrome de hipoplasia do ventrículo esquerdo 15 0,8 3,4 Septo ventricular - Comunicação interventricular ,5 133,5 Via de saída do ventrículo direito - Estenose pulmonar infundibular 2 0,1 0,5 - Estenose pulmonar valvar ,3 49,5 - Atresia pulmonar com septo ventricular íntegro 13 0,7 2,9 Via de saída do ventrículo esquerdo - Hipertrofia septal assimétrica 2 0,1 0,5 - Estenose subaórtica fixa 23 1,2 5,1 - Estenose aórtica valvar 69 3,5 15,4 Tetralogia de Fallot e variantes - Tetralogia de Fallot 136 6,9 30,5 - Atresia Pulmonar com Comunicação Interventricular 16 0,8 3,6 Coronárias - Origem anômala da coronária esquerda 1 0,1 0,2 Aorta, artéria pulmonar e vasos base - Janela aorto-pulmonar 1 0,2 0,2 - Persistência do canal arterial ,5 - Estenose do tronco pulmonar 4 0,2 0,9 - Estenose supravalvar aórtica 9 0,4 2 - Interrupção do arco aórtica 4 0,2 0,9 - Coarctação da aorta 123 6,3 17,5 - Duplo arco aórtico 7 0,4 1,6 - Origem anômala da artéria subclávia direita 8 0,4 1,8 271

4 Arq Bras Cardiol Fig. 2 - Distribuição das cardiopatias acianóticas mais freqüentes associadas ou não a outras cardiopatias. cas ou cromossômicas. A manifestação clínica depende fundamentalmente da repercussão hemodinâmica e se exterioriza, em geral, no 1º ano de vida. Em trabalhos de necropsia, observa-se que a maior mortalidade também acontece nessa faixa etária 2-4. Em estudo de crianças abaixo de um ano de idade, no Royal Brompton Hospital (Inglaterra), verificou-se que a maioria das crianças internadas encontrava-se na faixa etária de neonatos 8. Neste trabalho houve predomínio de crianças com cardiopatia congênita no período de lactente seguido do período neonatal. Mesmo considerando que a nossa avaliação refere-se ao atendimento ambulatorial e o estudo de Brompton a crianças internadas, nota-se que há uma diferença no tempo de encaminhamento desses pacientes. A predominância de diagnóstico de cardiopatia congênita no período de lactente em nosso meio coincide com a manifestação clínica das cardiopatias de shunt com hipertensão venocapilar pulmonar, como comunicação interventricular e persistência do canal arterial, doenças prevalentes em nosso trabalho. Porém, deve-se considerar que, neste trabalho, muitas crianças são oriundas do interior ou de outros estados, o que poderia ter retardado a procura, por parte dos pais, de um centro especializado. Doenças complexas, prevalentes em outros trabalhos 7-11, que fazem a sua manifestação nos primeiros dias de vida, como hipoplasia do ventrículo esquerdo e transposição dos grandes vasos da base, mostraram-se com menor freqüência em nosso meio. Como evoluem ao óbito precocemente, pode-se supor que muitos não conseguem receber atendimento especializado no devido tempo ou mesmo falecem sem ter o seu diagnóstico realizado. O retardo do desenvolvimento ponderal é significativo, considerando que o grupo controle pertence à mesma população de crianças. A repercussão hemodinâmica pode ter influenciado nesta diferença. Crianças com cardiopatias congênitas com grande shunt da esquerda para direita, com insuficiência cardíaca e com hipertensão pulmonar, apresentam, normalmente, retardo de crescimento. O grau de hipóxia, no entanto, não mostra uma correção linear com o grau deste comprometimento 12. Trabalhos epidemiológicos têm mostrado números variáveis na freqüência e na prevalência das cardiopatias congênitas. O avanço tecnológico e o uso rotineiro da ecocardiografia têm contribuído para a melhora do diagnóstico, com isto a prevalência de algumas cardiopatias mostra-se maior nos dias de hoje. A comunicação interventricular é o exemplo mais marcante nos trabalhos atuais, com freqüência de 41,6% no trabalho de Samánek e cols. 11, contra 15,7% na série da NERICP 10. A comunicação interventricular, com 30,5% neste material, foi semelhante a de outros trabalhos, a doença mais freqüente. Mostrou-se abaixo da freqüência de trabalhos recentes, 41,59% 11 e 39% 13, porém, acima dos trabalhos mais antigos, 15,4% 8 e 15,7% 10. Fatores, como análise transversal dos casos, o padrão-ouro do diagnóstico, o fechamento espontâneo da lesão e o não reconhecimento de comunicações mínimas ou leves pelo médico responsável pelo atendimento primário, podem ter contribuído para a diferença dos nossos números com relação à literatura. Comunicação interatrial (19,1%), persistência do canal arterial (17%) e estenose pulmonar (11,3%) foram, na seqüência, as lesões mais freqüentes, com taxa acima de 10%. Na literatura mostram uma freqüência menor, por serem classificadas de maneira secundária na escala hierárquica, e estão geralmente associadas a outras anomalias. A coarctação da aorta, a quinta lesão mais freqüente deste estudo, apresenta um alto grau de associação com outras lesões, mostra uma freqüência semelhante ao trabalho de Samánek e Vorísková 11. A estenose aórtica valvar, terceira lesão no estudo desse autores, foi pouco prevalente no nosso material, porém, semelhante a outros trabalhos 9,10,14. Em relação às cardiopatias cianóticas, a tetralogia de Fallot (6,9%), a transposição dos grandes vasos da base (4,1%) e a atresia tricúspide (2,3%) foram as lesões mais freqüentes. Na literatura, a lesão mais prevalente é a transposição dos grandes vasos da base, com taxa variando de 3,5 a 10,9% 9,14. A coleta dos dados foi baseada em protocolo uniforme de atendimento dos pacientes, porém realizada de maneira retrospectiva, o que limita sensivelmente a sua interpretação. Ao escolher o ecocardiograma como o padrão-ouro de diagnóstico, casos anteriormente considerados leves ou ignorados foram computados. No entanto, os ecocardiogramas do Hospital Infantil Pequeno Príncipe foram realizados por vários membros da equipe clínica e não especificamente por um ecocardiografista, o que pode levar a interpretações diferentes sobre uma mesma doença. Resumindo, as cardiopatias congênitas são encaminhadas principalmente nos períodos de lactente e de neonato, sendo a mais freqüente a comunicação interventricular. Cardiopatias complexas, com mortalidade alta nos primeiros dias de vida, mostram prevalência menor que a literatura, sugerindo que não estão conseguindo ser atendidas adequadamente em nosso meio. Outros trabalhos devem ser desenvolvidos para confirmação destes números, e com isto estimular uma educação médica continuada para melhorar o prognóstico desses doentes. O comprometimento do desenvolvimento ponderal necessita de melhor avaliação e orientação em nosso meio. 272

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