CENTRO DE ESTUDOS FETUS. Dra. LISIANE BARATTO PATOLOGIAS INTESTINAIS BAIXAS CONGÊNITAS

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1 CENTRO DE ESTUDOS FETUS Dra. LISIANE BARATTO PATOLOGIAS INTESTINAIS BAIXAS CONGÊNITAS SÃO PAULO SP 2011

2 1 Dra. LISIANE BARATTO PATOLOGIAS INTESTINAIS BAIXAS CONGÊNITAS Monografia apresentada ao centro de estudos FETUS para a aprovação no curso de Pós Graduação em Medicina Fetal. Sob orientação do Dr. Eduardo Isfer. SÃO PAULO SP 2011

3 2 AGRADECIMENTOS Ao meu marido, Geverson, pelo apoio e incentivo diário à que me dedicou. Aos meus pais Eneri e Gelmir, pela dedicação a minha formação e pela preocupação e amor a cada dia. Aos meus amigos do curso de Pós-Graduação, pela amizade, companheirismo e horas de lazer. Ao Dr. Eduardo Isfer por seus ensinamentos e amizade.

4 3 RESUMO Tradicionalmente, sempre se utilizou do ultrassom convencional, ferramenta imprescindível para o diagnóstico pré natal sendo este o ponto de partida para a realização de outras técnicas diagnósticas, principalmente procedimentos invasivos, como por exemplo a amniocentese ou para a decisão da conduta pré-natal e assistência neonatal. As patologias intestinais obstrutivas são um grande desafio para o acompanhamento pré-natal, considerando os inúmeros fatores implicados na dificuldade do diagnóstico e consequentemente na conduta pré-natal. Diante dos mais recentes avanços na propedêutica diagnóstica fetal, a presente revisão têm como principal objetivo permitir informações adicionais no diagnóstico pré-natal das patologias intestinais baixas congênitas que estão mais comumente associadas ao comprometimento fetal e posteriormente na assistência neonatal. Palavras Chave: ultrassom; obstruções; diagnóstico.

5 4 ABSTRACT Traditionally has been in conventional ultrasound, an indispensable tool for prenatal diagnosis, which is the starting point for the implementation of other diagnosis techniques, especially invasive procedures such as amniocentesis for the decision of prenatal management and neonatal care. Obstructive intestinal pathologies are a major challenge for prenatal care, considering the many factors involved in the difficulty of diagnosis and consequently in the management of prenatal care. Given the latest advances in fetal diagnosis, this review has as its main objective to allow additional information on prenatal diagnosis of intestinal diseases that are most commonly associated with fetal compromise and subsequent neonatal care. Word-key: ultrasound; Obstructive intestinal; diagnosis

6 5 LISTA DE TABELAS Tabela 1 Divisão da embriologia do tubo digestivo Tabela 2 Anomalias associadas da atresia anorretal Tabela 4 Diagnóstico diferencial Tabela 5 Classificação da doença de hirschsprung Tabela 6 Diagnóstico diferencial do megacólon congênito Tabela 7 Classificação da atresia colônica... 25

7 6 LISTA DE FIGURAS Figura 1 Ultrassonografia abdominal Figura 2 Fotografia pós morte de feto com atresia anorretal Figura 3 Enema Opaco Figura 4 Classificação da atresia de cólon Figura 5 Ultrasson de abdômen fetal com obstrução de cólon com 36 semanas de gestação Figura 6 Radiografia simples de abdômen Figura 7 Ultrasson do abdômen Figura 8 Doppler axial de abdômen Figura 9 - Doppler coronal de abdômen... 34

8 7 SUMÁRIO 1 INTRODUÇÃO ATRESIA ANORRETAL DEFINIÇÃO INCIDÊNCIA ETIOPATOGENIA ANOMALIAS ASSOCIADAS DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL CONDUTA PRÉ-NATAL CONDUTA OBSTÉTRICA ASSISTÊNCIA NEONATAL PROGNÓSTICO MEGACÓLON CONGÊNITO DEFINIÇÃO INCIDÊNCIA ETIOPATOGENIA ANOMALIAS ASSOCIADAS DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL CONDUTA PRÉ-NATAL CONDUTA OBSTÉTRICA ASSISTÊNCIA NEONATAL PROGNÓSTICO ATRESIA DO CÓLON DEFINIÇÃO INCIDÊNCIA ETIOPATOGENIA ANOMALIAS ASSOCIADAS DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL CONDUTA PRÉ-NATAL CONDUTA OBSTÉTRICA... 28

9 8 4.9 ASSISTÊNCIA NEONATAL PROGNÓSTICO VOLVO CONGÊNITO DEFINIÇÃO INCIDÊNCIA ETIOPATOGENIA ANOMALIAS ASSOCIADAS DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL CONDUTA PRÉ-NATAL CONDUTA OBSTÉTRICA ASSISTÊNCIA NEONATAL PROGNÓSTICO CONCLUSÃO REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS... 38

10 9 1 INTRODUÇÃO As obstruções intestinais baixas congênitas são de difícil diagnóstico ultrassonográfico, correspondendo aproximadamente 15% das anomalias congênitas identificadas pela ultrassonografia ( Santos et al, 2008). São doenças pouco freqüentes, geralmente ocorrendo nas fases iniciais da gravidez, por volta de 16 a 17 semanas de gestação. De acordo com a embriologia do tubo digestivo podemos dividir os seguimentos do intestino conforme a tabela representada abaixo ( Pastore, 2006). Intestino Anterior Esôfago, estomago Duodeno (próximo a abertura ducto biliar) Fígado e aparelho biliar; pâncreas Artéria celíaca Intestino Médio Intestino delgado Ceco, apêndice Cólon ascendente Metade direita do cólon transverso Artéria mesentérica superior Intestino Posterior Metade esquerda do cólon transverso Cólon descendente e sigmóide Reto e porção superior do canal anal Epitélio da bexiga e maior parte da uretra Artéria mesentérica inferior Tabela 1 Divisão da embriologia do tubo digestivo.

11 10 Um amplo espectro de anomalias congênitas do trato gastrointestinal é causa significativa de morbidade no grupo pediátrico. Essas anormalidades incluem distúrbios obstrutivos completos ou parciais como as atresias, anomalias de rotação e fixação, bem como duplicações e compressões extrínsecas. Entre as causas obstrutivas destacamos nesta revisão as atresias colônica e anorretal, volvo congênito e mega-cólon congênito cuja apresentação clinica e radiológica é variável, sendo determinada por estudos de imagens ou procedimentos invasivos. (Figueiredo, et al, 2005). Este trabalho tem por finalidade descrever os achados de imagens presentes nos casos das patologias intestinais obstrutivas e as indicações para uma boa conduta pré-natal, preservando a vitalidade fetal; e assistência neonatal.

12 11 2 ATRESIA ANORRETAL 2.1 DEFINIÇÃO A atresia anorretal ocorre devido à falha no desenvolvimento do septo urorretal, levando à separação incompleta da cloaca nas porções urogenital e anorretal e à formação de conexões fistulosas entre o aparelho gastrointestinal e vias genitourinárias. (Santos, et al, 2008). 2.2 INCIDÊNCIA A incidência varia de 1:4.000 a 1:5.000 nascimentos. É mais comum no sexo masculino na proporção de 7:3 (Figueiredo et al, 2005). Pais que tem filho com anomalia anorretal têm 1% de chance de ter outro filho com este tipo de anomalia. (Santos, et al, 2008). 2.3 ETIOPATOGENIA A maioria dos casos de atresia anorretal é esporádico. Raras famílias mostram herança autossômica recessiva e alguns fatores teratógenos têm sido propostos como a talidomida, o álcool e diabetes materno. (Sanders et al, 2002). A atresia anorretal é dividida em dois grupos; a forma alta que corresponde a 40% dos casos onde a parte terminal do reto se encontra acima do músculo elevado do ânus, associado a fístula retrouretral no sexo masculino, a fístula retovaginal no sexo feminino. (Santos, et al, 2008); e a forma baixa que corresponde a 60% dos

13 12 casos onde a extremidade cega do reto se encontra abaixo do músculo elevador do ânus; pode apresentar fístula perineal e/ou vulvar. 2.4 ANOMALIAS ASSOCIADAS A associação com outras malformações está presente em mais de 70% dos recém-nascidos com atresia anorretal e incluem malformações genitourinárias, esqueléticas, gastrointestinais, cardiovasculares, sistema nervoso central, cromossomopatias. (Santos, et al, 2008). E esta incluída a associação com a síndrome de VACTERL (Chen, et al, 2009). Conforme a tabela 1 Genitourinárias Agenesia ou displasia renal Rim em ferradura Anomalias uterinas Esqueléticas Anomalias vertebrais Agenesia sacral Sirenomelia Gastrointestinais Atresia traqueoesofágicas Cromossomopatias Trissomia 18 Trissomia 21 Vacterl Anomalias vertebrais Atresia anorretal Malformações cardíacas Fístula traqueoesofágicas Anomalias renais Malformações de membros. Tabela 2 Anomalias associadas da atresia anorretal.

14 DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL Embora o diagnóstico pré-natal seja difícil e o exame ultrassonográfico da cavidade abdominal do feto não apresenta elemento suspeito pode-se observar na imagem ultrassonográfica distensão do intestino grosso na região anterior do abdômen ou alças intestinais localizadas na periferia do abdômen, correspondendo à dilatação do cólon (Pastore, 2006). Focos ecogênicos com sombra acústica podem ser vistos dentro do cólon, o que representa mecônio calcificado. Figura 1 Ultrassonografia abdominal mostrando múltiplas alças intestinais dilatadas na cavidade abdominal anterior. Fonte: CHEN, M. I. N.; et al Normalmente, o volume de líquido é normal na atresia anorretal, mas pode estar diminuído se associado a displasia renal bilateral ou aumentado se associado com fístula traqueoesofágica (Sanders et al, 2002). Chen et al no trabalho realizado em 2009, identificaram achados ultrassonográficos compatíveis com atresia anorretal após 12 semanas de gestação.

15 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL No diagnóstico diferencial da atresia anorretal devemos incluir a dilatação do intestino delgado que pode ser confundida com o intestino grosso aumentado de forma anormal; mas a observação cuidadosa da imagem ultrassonográfica pode trazer contribuição diagnóstica, já que o intestino grosso têm localização mais periférica. Calcificações abdominais podem ser observadas e devem estar localizadas nas alças intestinais distendidas. A peritonite meconial deve ser pensada devido a distribuição das calcificações pelo abdome e pelve. (Pastore, 2006). Na tabela 2 estão listados os principais diagnósticos diferenciais da atresia anorretal (Santos, 2008; Sanders et al, 2002). Megacólon congênito Atresia cólon Atresia intestino delgado Síndrome de mecônio Malformações urogenitais Calcificações abdominais Tabela 3 Diagnóstico diferencial. 2.7 CONDUTA PRÉ-NATAL O diagnóstico pré-natal da atresia anorretal é raro, devido aos marcadores ultrassonográficos que são pobres (Santos et al, 2008). É necessário exame ultrassonográfico detalhado do trato genitourinário, gastrointestinal e coluna

16 15 vertebral pela associação com essas anomalias. O ecocardiograma deve ser realizado para diagnosticar anomalias cardiovasculares associadas. A amniocentese pode ser realizada para análise cromossômica especialmente se outras anomalias estiverem presentes (Sanders et al, 2002). 2.8 CONDUTA OBSTÉTRICA A natureza desta anomalia não altera as indicações obstétricas para o parto (Woodward, 2006). A apresentação clinica tardia desta malformação exclui a possibilidade de interrupção da gravidez. (Sanders et al, 2002). Devido à frequente associação com outras anomalias congênitas é recomendado programar o parto em centro terciário com especialistas pediátricos e cirúrgicos. O preparo psicológico e o aconselhamento pré- natal são recomendações importantes no acompanhamento destas gestantes. 2.9 ASSISTÊNCIA NEONATAL O recém-nascido com ânus imperfurado deve ser rapidamente avaliado para descartar possíveis e graves malformações associadas. (Woodward, 2005). O diagnóstico se faz por uma radiografia simples do abdômen em anteroposterior, marca-se a impressão anal com um objeto radiopaco e depois mede-se com uma régua a distância entre a impressão anal e o fundo-de-saco retal (Lanna et al, 2011). A ecografia neonatal é útil para delinear a distância do saco retal até o períneo, porém essa análise pela ecografia é limitada (Figueiredo et al, 2005).

17 16 Uma sonda nasogástrica deve ser passada para excluir atresia de esôfago. O períneo do recém nascido deve ser inspecionado para procurar sinais de fístula retovestibular ou retoperineal (Woodward, 2005). Figura 2 Fotografia pós morte de feto com atresia anorretal Fonte: CHEN, M. I. N.; et al O tratamento cirúrgico das lesões baixas é realizado através de anoplastia perineal, podendo ser realizada de 4 a 8 semanas de idade. (Woodward, 2005). As lesões altas exigem colostomia descompressiva e reparação dentro de 1 a 3 meses. (Sandres et al, 2002) PROGNÓSTICO A mortalidade operatória é baixa. A frequente concomitância de anomalias congênitas do trato urinário facilita o aparecimento de infecção urinária, o que agrava o prognóstico. Funcionalmente, a cirurgia apresenta bons resultados na obstrução intestinal do tipo baixo. O mesmo não acontece na obstrução intestinal do tipo alto, no qual a incontinência fecal ou a constipação intestinal são complicações

18 17 frequentes, principalmente quando há associação com anomalias congênitas sacrococígeas (Lanna et al, 2011).

19 18 3 MEGACÓLON CONGÊNITO 3.1 DEFINIÇÃO O megacólon congênito ou doença de hirschsprung caracteriza-se pela ausência dos gânglios mioentéricos intramurais parassimpáticos do intestino distal; em particular, ao nível de reto e sigmóide (Santos et al, 2008). 3.2 INCIDÊNCIA Estima-se que a doença de hirschsprung ocorra em 1:5.000 nascimentos, sendo mais comum nas crianças de sexo masculino, na proporção de 4:1 (Villar et al, 2009). A incidência racial é significativamente variável e, entre diferentes grupos étnicos, a doença ocorre em 1,5; 2,1 e 2,8 por nascimentos, entre os caucasianos, negros-americanos e asiáticos, respectivamente (Santos, 2002). A mortalidade neonatal é de aproximadamente 20% (Santos et al, 2008). 3.3 ETIOPATOGENIA O relato da ausência de células nervosas nos plexos ganglionares submucoso e intramural, foi feito em 1901, por Tittel, mas a associação da causa e efeito foi somente estabelecida a partir de 1924, quando Dalla Vale descrevendo casos de doenças Hirschsprung, notou sua incidência familiar e observou que segmento distal não dilatado, não possuía células nervosas ganglionares nos plexos murais. A aganglionose é o fator determinante dos distúrbios observados no megacólon congênito porque estabelece a desarmonia funcional no segmento denervado, de tal

20 19 ordem que dificulta e mesmo impede o transito das fezes. O distúrbio é intrinsecamente funcional, têm caráter genético mas a maioria dos casos é esporádico, e o gene de maior relação com a doença está localizado no braço longo do cromossomo 10 (Santos, 2002). Assim, de acordo com o maior ou menor segmento desprovido da inervação vagal, tendo como limite inferior o esfincter anal, os pacientes podem ser classificados conforme a tabela 3 (Villar et al, 2009). 1. Segmento curto (80% casos) Não ultrapassa o cólon sigmóide 2. Segmento longo (20% casos) Ultrapassa o cólon sigmóide 2.1. Aganglionose colônia total Pode afetar todo o cólon 2.2. Aganglionose intestinal total Pode afetar todo o intestino Tabela 4 Classificação da doença de hirschsprung. 3.4 ANOMALIAS ASSOCIADAS Têm sido descritas diversas anomalias congênitas associadas a doença de hirschsprung, com valores de associações que ascendem ao redor de 28% (Santos, 2002); entre as principais está presente a síndrome de down (trissomia do 21) com 2 a 10% dos casos; anomalias urogenitais em 3% dos casos como o rim em ferradura, agenesia renal esquerda e criptorquidia (Villar et al, 2009); anomalias anorretais, cerebrais e cardíacas. 3.5 DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL Embora o diagnóstico pré-natal da doença de hirschsprung seja difícil, pode ser suspeitado mediante achados ultrassonográficos de dilatação de alças

21 20 intestinais, polidrâmnio e acúmulo de mecônio. O segmento intestinal desprovido de gânglios é incapaz de transmitir a onda peristáltica, portanto ocorre acúmulo de mecônio e dilatação intestinal. Mesmo diante dos achados ultrassonográficos mencionados acima, o diagnóstico intraútero do megacólon é raramente suspeitado (Santo et al, 2008). 3.6 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL As características ultrasonográficas do pré-natal da atresia intestinal, especialmente do íleo e cólon, pode ser indistinguível da doença do hirschsprung onde os achados utrassonográficos característicos apresentam imagens anecóicas ou hipoecogênicas, múltiplas, circunscritas e dispersas no abdômen fetal (Woodward, 2005). As imagens sugestivas de íleo meconial como alças intestinais dilatadas, com conteúdo hiperecogênico, devido à impactação de mecônio espesso, e associado com polidrâmnio faz-se o diagnóstico diferencial (Santos et al, 2008). A tabela 4 mostra os diagnósticos diferencias da doença de hirschsprung (Woodward et al, 2005). 1. Íleo meconial 2. Atresia jejunoileal 3. Atresia cólon 4. Vólvulo 5. Enterocolite necrotizante Tabela 5 Diagnóstico diferencial do megacólon congênito.

22 CONDUTA PRÉ-NATAL Em caso suspeito de megacólon congênito não há a necessidade de interrupção imediata da gravidez. Deve-se realizar ultrassonografia em centro especializado com profissionais experientes devido à alta associação desta doença com outras anomalias fetais. Em caso de polidrâmnio com comprometimento respiratório materno realiza-se a amniorredução para alívio dos sintomas e evitar trabalho de parto prematuro. Deve-se juntamente com o casal oferecer o cariótipo fetal com aconselhamento e apoio psicológico. Pode-se realizar ecocardiograma fetal pela associação com anomalias cardíacas. 3.8 CONDUTA OBSTÉTRICA Não há indicação para cesariana em casos de suspeita de doença de hirschsprung, exceto se houver indicação obstétrica (Woodward et al, 2005). Monitorar a evolução da gravidez com ultrassonografia a cada 2 semanas, em caso de polidrâmnio e trabalho de parto prematuro realiza-se a amniodrenagem. A paciente deve ser encaminhada para um centro terciário com profissionais capacitados para eventual complicação neonatal. 3.9 ASSISTÊNCIA NEONATAL Em recém-nascidos e lactentes, manifesta-se clinicamente quase sempre como um obstrução intestinal aguda, com vômitos, distensão abdominal

23 22 generalizada e ausência ou retardo na eliminação do mecônio. Pode-se observar peristaltismo de luta através da parede abdominal. O toque retal mostra a ampola retal vazia, podendo provocar, em muitos casos, eliminação violenta e abundante de gazes e fezes, ao se retirar o dedo introduzido no ânus. Quando isso acontece fica reforçada a suspeita diagnóstica (Lanna et al, 2011) A radiografia simples do abdômen permite documentar as alças intestinais dilatadas, com ou sem níveis de interface hidroaérea, com ausência de ar na pelve, imagens que distinguem a obstrução intestinal. (Santos, 2002). A radiografia contrastada do intestino grosso mostra o seguimento estreitado da porção final do intestino, que se continua pela parte dilatada do cólon. Nos casos em que persiste a dúvida quanto ao diagnóstico; realiza-se biópsia da parede retal para pesquisa de neurônios dos plexos de auerbach e meissner (Santos, 2002). Figura 3 Enema opaco mostrando o segmento estreitado na porção final do intestino que continua pela parte dilatada do cólon. Fonte: BRANDÃO, O tratamento da forma aguda é feito pela colostomia, visando aliviar a obstrução intestinal. A cirurgia definitiva realiza-se quando o paciente atinge 10 kilos de peso ou 1 ano de idade, e consta de abaixamento colônico por técnicas variadas (Santos, 2002).

24 PROGNÓSTICO A doença de hirschsprung é doença grave, exige atendimento cuidadoso de cada caso. A mortalidade no tratamento cirúrgico varia de 1,5 a 6% dos casos, dependendo de vários fatores como o estado geral do paciente, extensão do ato cirúrgico, reincidência de episódios diarréicos e complicações ou intercorrências hospitalares.

25 24 4 ATRESIA DO CÓLON 4.1 DEFINIÇÃO A atresia de cólon é uma causa rara de obstrução intestinal e representa 5 a 15% das atresias do tubo digestivo. O insulto vascular devido a volvo, intussuscepção ou estrangulamento de gastroquise e/ou onfalocele tem sido universalmente aceito como causa de atresia colônica (Santos et al, 2008). 4.2 INCIDÊNCIA A taxa de ocorrência de atresia colônica é de 1: nascimentos; em grandes centros cirúrgicos pediátricos a taxa sobe para 1: nascimentos (Woodward et al, 2005). A incidência é igual em homens e mulheres. Quando houver outras anomalias associadas, a incidência aumenta significativamente. 4.3 ETIOPATOGENIA Os casos de atresia de cólon devido a ocorrência genética ou familiar tem sido relatadas. O padrão de herança era consistente com herânça autossômica dominante com penetrância reduzida. Em geral, a recorrência da atresia de cólon é rara (Woodward et al, 2005). A fisiopatologia da atresia colônica resulta de um acidente vascular mesentérico intrauterino. Contudo, a raridade deste distúrbio resulta da melhor proteção colônica contra isquemia (a arcada vascular é bem desenvolvida e bastante

26 25 próxima dos cólons, oferecendo um suprimento sanguíneo mais generoso).(lanna, 2011). Metade das atresias de cólon ocorrem próximas à flexura esplênica e outra metade distais à ela. A atresia do cólon próxima à flexura esplênica é mais provável estar associada com a perda do cólon proximal, atresia após a flexura esplênica tem menos probabilidade de resultar em perda do comprimento do intestino (Woodward et al, 2005). O tipo de atresia colônica também pode ser indicado pela classificação das atresias intestinais, proposta por Grosfeld et al 1979 e descrita por Santos et al, Atresia TIPO I Intestino proximal dilatado e distal colapsado, mantendo contigüidade com as camadas. Atresia TIPO II Dois extremos distais unidos por um cordão fibroso. Atresia TIPO III a Se caracteriza por dois extremos cegos desconectados em forma de V. Atresia TIPO III b Extenso defeito mesentérico, com aspecto de sacarolhas ou casca de maçã. Atresia TIPO IV Múltiplas atresias intestino delgado. Tabela 6 Classificação da atresia colônica. Figura 4 Classificação da atresia de cólon. Fonte: Figueiredo et al, 2005.

27 ANOMALIAS ASSOCIADAS Raramente a atresia colônica encontra-se associada a outras malformações. Entre estas; gastrosquise e as atresias intestinais múltiplas são as mais comuns e ocorrem em 10 e 22% dos casos, respectivamente (Santos et al, 2008). Entre as anomalias esqueléticas incluem a sindactilia, polidactilia, rádio ausente e pé torto (Philippart, 1986; Woodward et al, 2005). 4.5 DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL As imagens ultrassonográficas não são características, sendo extremamente difícil o diagnóstico pré-natal. Visualizam-se dilatações intestinais múltiplas, semelhantes àquelas da atresia ileal e do íleo meconial. Figura 5 Ultrasson de abdômen fetal com obstrução de cólon com 36 semanas de gestação Fonte: Gentilmente cedida pelo Dr. Heron Werner - CDPI

28 27 Pode haver peristaltismo importante e a presença de polidrâmnio não é regra. Em geral, uma importante quantidade de casos permanece sem diagnóstico prénatal (Santos et al, 2008). 4.6 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL O diagnóstico diferencial pré-natal dos recursos ultrassonográficos incluem a atresia anorretal pela imagem de distensão do intestino grosso e de alças intestinais localizadas na parte mais externa, correspondendo à dilatação do cólon (Santos et al, 2008). Doença de hirschsprung, síndrome tampão meconial e íleo meconial também causam obstrução simulando atresia colônica. Felizmente, uma distinção pode ser efetuada com enema no pós natal na maioria dos casos e o diagnóstico diferencial em recém-nascidos com obstrução intestinal baixa pode ser esclarecida (Figueiredo et al, 2005). 4.7 CONDUTA PRÉ-NATAL Devido ao pequeno potencial de anomalia associadas, quando atresia colônica é suspeito, o feto deve ser submetido a um exame ultrassonográfico detalhado, com especial atenção ao sistema esquelético, em busca de sindactilia, polidactilia ou pé torto. As anomalias cardíacas são raras, mas se a anatomia cardíaca através do ultrasson morfológica de rotina é de difícil avaliação, o ecocardiograma fetal está indicado na avaliação.

29 28 Não há indicação de amniocentese para cariótipo fetal, exceto se houver risco aumentado para cromossomopatia como a idade materna ou a associação com alguma anomalia fetal como por exemplo a onfalocele. (Woodward et al, 2005). 4.8 CONDUTA OBSTÉTRICA Monitorar a gestação com ultrassonografia a cada 2 ou 3 semanas para avaliar vitalidade fetal. O parto deve ser realizado de acordo com as indicações obstétricas. Como a atresia colônica não está associada a prematuridade, esse diagnóstico não têm implicação no sincronismo ou via de parto. No entanto, devido à necessidade de avaliação radiográfica e cirúrgica durante o período pós-natal imediato, é recomendável a realização do parto em centro terciário (Woodward et al, 2005). 4.9 ASSISTÊNCIA NEONATAL A realização de radiografia simples do abdômen mostra múltiplas alças intestinais distendidas com níveis hidroaéreos e frequentemente há um segmento grosseiramente ectasiado, correspondente ao cólon proximal dilatado. O enema baritado demonstra microcólon finalizado em fundo cego e, assim, a localização do segmento distal atrésico (Figueiredo et al, 2005).

30 29 Figura 6 Radiografia simples de abdômen mostrando distensão de alças intestinais. Fonte: O procedimento cirúrgico é determinado pela natureza e localização da atresia. Atualmente realiza-se ressecção ou enteroplastia do cólon proximal dilatado com anastomose primária na atresia de cólon do lado direito ou esquerdo. É essencial a obtenção de cortes congelados do cólon distal para afastar doença de hirschsprung (Woodward et al, 2005).

31 PROGNÓSTICO Segundo Woodward 2005, a raridade do diagnóstico pré-natal de atresia colônica limita a compreensão da sua história pré-natal natural. O diagnóstico não tem implicações adversas para a gravidez, e por causa das anomalias associadas que são pouco frequentes; o prognóstico geralmente é excelente.

32 31 5 VOLVO CONGÊNITO 5.1 DEFINIÇÃO O volvo é definido como uma torção do intestino sobre si mesmo ao longo do eixo longitudinal dos vasos mesentéricos superiores. Esta torção pode ser decorrente de alguma brida ou de má rotação intestinal (Accetta I et al, 2002). 5.2 INCIDÊNCIA É difícil determinar a incidência de volvo congênito; pois a maioria dos dados é decorrente de relatos de caso (Callen P. W., 2009). Segundo Santos et al 2008, a prevalência é de 1 caso para cada 500 nascimentos. 5.3 ETIOPATOGENIA O volvo do intestino delgado está comumente relacionado com a mal-rotação intestinal, devido a fixação anômala do mesentério. O volvo sem a mal-rotação intestinal, por ser mais raro, tem sido pouco descrito; porém ambos impõem a mesma gravidade devido a obstrução vascular (Santos, 1983). De acordo com fisiopatologia, na rotação intestinal incompleta, o mesentério se fixa a uma base estreita, podendo iniciar a torção sobre o eixo da artéria mesentérica superior e levar ao volvo intestinal. Como o suprimento sanguíneo do intestino médio se situa no pedículo do mesentério, isquemia e necrose instalam-se rapidamente. (Santos et al, 2008).

33 ANOMALIAS ASSOCIADAS As anomalias associadas ao volvo congênito são raras; mas aquelas que podem estar associadas são a gastrosquise pela presença de dilatação de alças intestinais que podem sofrer obstrução e isquemia quando esta dilatação é importante e a onfalocele pela presença de massa abdominal e polidrâmnio presente em um terço dos fetos, podendo ser devido à uma obstrução intestinal do intestino médio (Pastore, 2006). Outra anomalia que se associa ao volvo é a atresia intestinal identificada pela presença de alças intestinais dilatadas próximo a obstrução e polidrâmnio, sendo a causa mais comum desta doença um defeito vascular com isquemia e lesão tecidual intestinal (Pastore, 2006). 5.5 DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL O diagnóstico ultrassonográfico preciso de volvo congênito é dificultado pelo diagnóstico diferencial de massas complexas intra-abdominal. Nas imagens ultrassonográficas pode-se identificar distensão de alças intestinais, estômago dilatado, polidrâmnio, ascite e calcificações peritoneais.

34 33 Figura 7 Ultrasson do abdômen. Observa-se imagem axial de ultrasson de abdômen fetal de 28 semanas com dilatação de alça (seta maior) localizado na região anterior do abdômen; perto do estomago dilatado (st). A parte da alça torcida é indicada por asterisco. Fonte: Sammour, R. N. et al, A característica ultrassonográfica de volvo no feto é o sinal de redemoinho, pela alça intestinal dilatada. A imagem do doppler colorido pode facilitar o diagnóstico pela visualização dos vasos mesentéricos superiores torcidos lembrando a aparência de um saca-rolhas ou de redemoinho (Callon, 2006). Figura 8 Doppler axial de abdômen mostrando a rotação paralela dos vasos mesentéricos superiores (setas pequenas) em direção a alça distendida (b.l.). A veia umbilical (u.v.) aparece entre as alças distendidas e a parede abdominal anterior. Fonte: Sammour, R. N. et al, 2008.

35 34 Figura 9 - Doppler coronal de abdômen fetal, mostrando os vasos mesentéricos torcidos (sinal de redemoinho) indicado pela seta. Fonte: Sammour, R. N. et al, DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL O diagnóstico diferencial do volvo congênito nos faz pensar em ileo meconial onde as imagens ultrassonográficas os podem mostrar dilatação das alças intestinais com hiperecogenecidade associado com polidrâmnio. Na peritonote meconial visualiza-se ascite, calcificações, dilatações e polidrâmnio. A gastrosquise e a onfalocele pela presença de massa abdominal causando um quadro de obstrução intestinal. 5.7 CONDUTA PRÉ-NATAL O diagnóstico ultrassonográfico definitivo de volvo intrauterino é de grande importância, devido a possibilidade de intervenção de parto pré-termo pelo insulto vascular com consequente necrose intestinal. O papel do doppler colorido na

36 35 vigilância pré-natal ou busca de sinais sugestivos como a imagem de saca-rolhas ou de redemoinho pela torção dos vasos mesentéricos. Oferecer cariótipo fetal para o casal e apoio psicológico. 5.8 CONDUTA OBSTÉTRICA Monitorar a gestação com ultrassonografia e doppler a cada 2 semanas. Nos casos em que o diagnóstico definitivo de volvo congênito é realizado devemos programar o parto pré-termo na tentativa de evitar graves conseqüências neonatais.(sammour R. N. et al, 2008). O apoio psicológico nesses casos é muito importante. É recomendável encaminhar a paciente para um centro terciário com profissionais especializados. 5.9 ASSISTÊNCIA NEONATAL O diagnóstico neonatal pode ser confirmado através de radiografia contrastada de abdômen, mostrando uma imagem semelhante a saca-rolhas ou em hélice ao nível da obstrução. O enema opaco é útil para mostrar o ceco malposicionado, alto e deslocado para o meio do abdômen (Santos et al, 2008). Segundo Park J. S. 2008, pode-se realizar tomografia computadorizada de abdômen sem meio de contraste revelando acentuada distensão de alças intestinais e ascite hemorrágica. O tratamento cirúrgico está sempre indicado, consiste em evisceração e rotação no sentido anti-horário para desfazer o volvo e restabelecer o fluxo sanguíneo intestinal. (Lanna, et al, 2011).

37 PROGNÓSTICO A morbiletalidade da má-rotação intestinal associada volvo relaciona-se diretamente a extensão da necrose intestinal. O índice de mortalidade é de aproximadamente 80%; os sobreviventes desenvolvem síndrome do intestino curto, com todas as suas complicações absortivas e nutricionais.

38 37 6 CONCLUSÃO As patologias intestinais baixas congênitas são doenças pouco freqüentes e raramente diagnosticadas pela ultrassonografia durante o pré-natal. São patologias que podem ser confundidas pela semelhança dos achados ultrassonográficos, mas quando realizado o diagnóstico definitivo podemos melhorar a conduta pré-natal e a assistência neonatal, diminuindo consequentemente a morbidade e a mortalidade com melhor prognóstico neonatal.

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