18/9/2014 CONCEITO FISIOPATOLOGIA FISIOPATOLOGIA MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

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1 UNESC - ENFERMAGEM SAÚDE DO ADULTO PROFª: FLÁVIA NUNES LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO CONCEITO O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença crônica de causa desconhecida, onde acontecem alterações fundamentais no sistema imunológico da pessoa, atingindo predominantemente mulheres. O sistema imunológico é uma rede complexa de órgãos, tecidos, células e substâncias encontradas na circulação sanguínea, que agem em conjunto para nos proteger de agentes estranhos. FISIOPATOLOGIA O LES parece resultar de um distúrbio de regulação imune que causa uma produção exagerada de anticorpos, causada por alguma combinação de fatores genéticos, hormonais e ambientais. NoLES,háumaumentodaproduçãodeanticorpoqueé considerado decorrente da função supressora anormal da célula T, que resulta em deposição do complexo imune levando à lesão tecidual. A inflamação estimula os antígenos, que voltam a estimular os anticorpos adicionais, e o ciclo se repete. FISIOPATOLOGIA Uma pessoa que tem LES, desenvolve anticorpos que reagem contra as suas células normais, podendo consequentemente afetar a pele, as articulações, rins e outros órgãos. Ou seja, a pessoa se torna "alérgica" a ela mesma, o que caracteriza o LES como uma doença autoimune. O LES não é uma doença contagiosa, infecciosa ou maligna. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Critérios de pele: 1 -mancha "asa borboleta" (vermelhidão característica no nariz e face) 2 -lesões na pele (usualmente em áreas expostas ao sol) 3 -sensibilidade ao sol e luz (lesões após a exposição de raios ultravioletas A e B) 4 -úlceras orais (recorrentes na boca e nariz) Critérios sistêmicos: 5 -artrite (inflamação de duas ou mais juntas periféricas, com dor, inchaço ou fluído) 6 -serosite(inflamação do revestimento do pulmão, pleura e coração - pericárdio) 7 -alterações renais (presença de proteínas e sedimentos na urina) 8 - alterações neurológicas (anormalidades sem explicações - psicose ou depressão) 1

2 Critérios laboratoriais: 9 -anormalidades hematológicas (baixa contagem de células brancas -leucopenia, ou plaquetas -trombocitopenia, ou anemia causada por anticorpos contra células vermelhas - anemia hemolítica) 10 -anormalidades imunológicas -(células LE, ou anticorpos anti-dna, ou teste falsopositivo para sífilis) ATENÇÃO!! Mulheres grávidas portadoras de LES necessitam de um acompanhamento rigoroso ao longo da gestação, jáqueadoençapodeatingirtambémofeto fator antinúcleo positivo (FAN) HISTÓRICO / DIAGNÓSTICO O diagnóstico correto é feito a partir do histórico do paciente associado ao exame clínico e exames laboratoriais. Algumas perguntas feitas ao paciente podem ajudar bastante no diagnóstico. 1 -você teve dor ou inflamação das juntas por mais de 3 meses? 2 -você teve feridinhas em sua boca ou nariz por mais de 2 semanas? 3 -os seus dedos mudam de cor, ficando pálidos ou roxos, quando o tempo está frio ou quando estão em contato com água fria? 4 -alguma lesão de pele, vermelha, surgiu no seu rosto, sobre o nariz e bochechas, por mais de um mês? 5 -durante algum exame de sangue alguém lhe disse que a contagem de células vermelhas, brancas ou plaquetas estava baixa? 6 -sua pele fica muito vermelha e irritada, principalmente no rosto, depois que você toma sol? É pior em comparação com outras pessoas? 7 - você sentiu dificuldade ou dor para respirar durante alguns dias? 8 -você tem perdido muito cabelo ultimamente? Mais do que o normal? 9 -você já teve alguma convulsão? 10 -alguma vez você fez exame de urina onde foi constatada muita proteína? Se 3 ou mais destas perguntas forem respondidas com um "sim" é recomendável um exame de sangue para testar a possibilidade de LES. Exames Laboratoriais Hemograma - 40% dos pacientes de LES apresentam anemia (queda de células vermelhas), 15 a 20% apresentam leucopenia (queda de células brancas), e ainda 25 a 35% apresentam trombocitopenia(queda de plaquetas). Urina - os pacientes de LES podem apresentar aumento de células vermelhas (hematúria) e aumento de proteína (proteinúria) na urina. 2

3 FAN (fator anti-núcleo) - procura-se um anticorpo dirigido contra uma substância do núcleo da célula. No núcleo localizam-se algumas proteínas e também o DNA. Qualquer anticorpo contra o DNA ou contra as proteínas do núcleo determina um FAN positivo, o que ocorre em 95 a 100% dos casos Anticorpo anti-dna -existem dois tipos de DNA, nativo (dupla hélice) e mono-hélice, sendo que 60 a 80% dos pacientes com LES produzem anticorpos contra ambos. A presença do anticorpo anti- DNA sugere a possibilidade de nefrite - inflamação dos rins. Células LE - os neutrófilos são capazes de "engolir" núcleos de outras células atacadas pelo anticorpo antinúcleo, formando as células LE positivas. Cerca de 80% dos pacientes de LES apresentam este teste positivo. Anticorpo anti-sm -anticorpo dirigido contra uma proteína do núcleo no sangue, mas apenas 30% dos pacientes produzem esse anticorpo. Dosagem de complemento - quando o anticorpo se liga ao antígeno forma-se uma estrutura chamada imunocomplexo. Quando este se deposita, atrai uma substância chamada complemento, responsável pela inflamação. A dosagem de complemento total (CH50) e das frações C3 e C4 são medidas, avaliando-se envolvimento renal e atividade da doença. C U I D A D O!! Como não existe um diagnóstico muito preciso para as doenças chamadas auto-imunes, como Esclerose múltipla, Artrite Reumatóide e LES, muitos reumatologistas fazem uso indiscriminado de Corticóides, Cloroquina e até mesmo Imunossupressores. Esses medicamentos devem ser utilizados como último recurso, ou apenas durante crises, evitando o uso prolongado, uma vez que são muito agressivos ao organismo e podem causar problemas sérios tão ruins quanto a própria doença. CAUSAS Imunidade O sistema imune é regulado por uma combinação de células brancas do sangue e por algumas substâncias solúveis produzidas por elas. Existem basicamente 3 tipos destas células envolvidas no controle da resposta imune: linfócito B (produtores de anticorpos), linfócito T e o macrófago (reguladores da produção). Os linfócitos T, que estimulam a produção de anticorpos são chamados T auxiliadores, e os que reprimem a produção são chamados de T supressores. Alguns estudos mostram que nos pacientes de LES, ocorre uma diminuição da atuação do linfócito T supressor, ou mesmo uma intensa estimulação de produção de linfócito T auxiliadores. Genética Alguns cientistas acreditam em uma predisposição genética à doença, mas ainda não se conhece os genes causadores. Apenas 10% dos pacientes de LES tem parentes próximos que desenvolveram a doença. E as estatísticas mostram que apenas 5% de crianças de pais que tem LES desenvolvem a doença. 3

4 Hormônio Stress 90% dos pacientes de LES são mulheres, entre 15 e 40 anos de idade. Por isso, o Lúpus parece ter alguma associação com o estrógeno, um hormônio produzido pelas mulheres em seus anos reprodutivos. O stress é comprovadamente um disparador do LES. Os cientistas pesquisam a possibilidade da adrenalina influenciar o desenvolvimento da doença. Luz Ultravioleta Cerca de 30 a 40% dos pacientes de Lúpus apresentam sensibilidade ao componente ultravioletavindo da luz solar ou artificial, em função de: -alteração no DNA estimulando a produção anormal de anticorpos contra ele; -células da pele (queratinócito) quando expostas à luz ultravioleta estimulam os linfócitos a produzirem anticorpos; Vírus É possível que linfócitos B sejam infectados por vírus e provoquem a produção de anticorpos em pacientes susceptíveis. Substâncias Químicas Alguns remédios como procainamida, hidrazida, difenilhidantoína, hidralazina, podem produzir um conjunto de sintomas semelhante ao LES em pacientes predispostos. TRATAMENTO Evitar exposição ao sol; Diminuir o sal e sódio; O álcool e o fumo são prejudiciais; TRATAMENTO MEDICAMENTOSO Não existem programas de tratamento iguais para todos os pacientes. Considera-se o grau de evolução da doença bem como as queixas de cada paciente. Muitas vezes são utilizados vários remédios ao mesmo tempo para controlar os sintomas. Fazer exercícios físicos regulares; 4

5 Corticosteróides - são hormônios sintéticos, cópia do hormônio cortisona produzido pela glândula supra-renal, extremamente potentes contra a inflamação. Mas apresentam efeitos colaterais em dosagens altas como ganho de peso, "inchaço", espinhas, pressão alta, catarata, devendo então ser usados com precaução e unicamente através de indicação médica. Os mais comuns são: prednisona, prednisolona, hidrocortisona, entre outros. Antiinflamatórios não-esteróides - alguns sintomas como fadiga, febre e artrite podem ser tratados eficientemente com não-esteróides. Não apresentam os efeitos colaterais dos esteróides, mas registra-se a intolerância do estômago. O mais antigo é a aspirina. Antimaláricos - são muito úteis para o controle da artrite e problemas de pele, usados também contra a malária. O maior problema com o seu uso se refere à visão, devendo-se estar atento à acuidade visual, o que sugere exames de controle junto ao oftalmologista. Os antimaláricos usados são cloroquina e hidroxicloroquina. Imunossupressores - são usados para diminuir a ação do sistema imune, existindo controvérsias sobre o seu uso em função de grandes efeitos colaterais. É preciso avaliar muito seriamente os benefícios e riscos associados a este tratamento. CURA?? Na maioria das vezes é considerada como crônica, "incurável", porém tratável. No entanto essa é uma pergunta muito difícil, saber se uma pessoa tem uma doença supostamente auto imune, até em função dos exames laboratoriais não serem totalmente conclusivos, mesmo os mais específicos como o FAN, Células LE, Anticorpo anti-dna, Anticorpo anti-sm, Dosagem de complemento. Muitos pacientes passam anos sem saber ao certo o que têm, o importante é tratar a doença o mais rápido possível e pedir a opinião de diferentes médicos....nem OLHOS VIRAM, NEM OUVIDOS OUVIRAM, NEM JAMAIS PENETROU EM CORAÇÃO HUMANO O QUE DEUS TEM PREPARADO PARA AQUELES QUE O AMAM. (I CORÍNTIOS 2: 9) 5

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