X-linked Juvenile Retinoschisis diagnosed with Ophthalmic Coherence Tomography

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1 Volumen V No.1 Febrero 2006 Rosácea Ocular Lênio S Alvarenga. Carcinoma Basocelular en Párpados Dra. Adriana Moreno-García, Dr. José Luis Tovilla-Canales X-linked Juvenile Retinoschisis diagnosed with Ophthalmic Coherence Tomography F. Ryan Prall, Antonio Ciardella Coroidite por Pneumocystis carinii como Primeira Manifestação de Pneumocistose Disseminada em Indivíduo Imunocompetente Helena Proença, MD, Cidalina Ferreira, MD, Margarida Miranda, MD, Pedro van Zeller, MD, Luís Metzner Serra, PhD, A. Castanheira-Dinis, PhD

2 Preserva la visión alcanzando las menores presiones-objetivo en más pacientes Investigadores de diversos estudios, (AGIS, Shirakashi, Shields) han comprobado que alcanzar y mantener la PIO entre 14 y 15 mmhg reduce la progresión de pérdida del campo visual 1,2,3. Lumigan alcanza la PIO-objetivo de 14/15 mmhg en un mayor número de pacientes: vs. timolol 4 dorzolamida/ vs. vs. latanoprost 6 timolol 5 Porcentaje de Pacientes que alcanzaron la PIO-Objetivo 14 21% 9% 17% 2% 19% 9% Porcentaje de Pacientes que alcanzaron la PIO-Objetivo 15 31% 16% 24% 9% 29% 14% Lumigan (bimatoprost) Forma farmacéutica y presentación. esentación.frascos cuenta-gotas conteniendo 5 ml de solución oftalmológica estéril de bimatoprost a 0,03%. USO ADULTO.Composición. Cada ml contiene: 0,3 mg de bimatoprost. Vehículo: cloreto de sódio, fosfato de sódio hepta-hidratado, ácido cítrico mono-hidratado, ácido clorídrico y/o hidróxido de sódio, cloruro de benzalconio y agua purificada qsp. Indicaciones. LUMIGAN (bimatoprost) es indicado para la reducción de la presión intra-ocular elevada en pacientes con glaucona o hipertensión ocular.contraindicaciones. LUMIGAN (bimatoprost) está contraindicado en pacientes con hipersensibilidad al bimatoprost o cualquier otro componente de la fórmula del producto. Precauciones y Advertencias. Advertencias. Fueron relatados aumento gradual del crescimiento de las pestañas en el largo y espesura, y oscurecimiento de las pestañas (en 22% de los pacientes después 3 meses, y 36% después 6 meses de tratamiento), y, oscurecimiento de los párpados (en 1 a <3% de los pacientes después 3 meses y 3 a 10% de los pacientes después 6 meses de tratamiento). También fue relatado oscurecimiento del íris en 0,2% de los pacientes tratados durante 3 meses y en 1,1% de los pacientes tratados durante 6 meses. Algunas de esas alteraciones pueden ser permanentes. Pacientes que deben recibir el tratamiento de apenas uno de los ojos, deben ser informados a respecto de esas reacciones. Precauciones LUMIGAN (bimatoprost) no fue estudiado en pacientes con insuficiencia renal o hepática y por lo tanto debe ser utilizado con cautela en tales pacientes.las lentes de contacto deben ser retiradas antes de la instilación de LUMIGAN (bimatoprost) y pueden ser recolocadas 15 minutos después. Los pacientes deben ser advertidos de que el producto contiene cloruro de benzalconio, que es absorvido por las lentes hidrofílicas.si más que un medicamento de uso tópico ocular estuviera siendo utilizado, se debe respetar un intervalo de por lo menos 5 minutos entre las aplicaciones.no está previsto que LUMIGAN (bimatoprost) presente influencia sobre la capacidad del paciente conducir vehículos u operar máquinas, sin embargo, así como para cualquier colírio, puede ocurrir visión borrosa transitoria después de la instilación; en estos casos el paciente debe aguardar que la visión se normalice antes de conducir u operar máquinas. Interacciones medicamentosas.considerando que las concentraciones circulantes sistemicas de bimatoprost son extremadamente bajas después múltiplas instilaciones oculares (menos de 0,2 ng/ml), y, que hay varias vías encimáticas envueltas en la biotransformación de bimatoprost, no son previstas interacciones medicamentosas en humanos. No son conocidas incompatibilidades. Reacciones adversas. LUMIGAN (bimatoprost) es bien tolerado, pudiendo causar eventos adversos oculares leves a moderados y no graves.eventos adversos ocurriendo en 10-40% de los pacientes que recibieron doses únicas diarias, durante 3 meses, en orden decreciente de incidencia fueron: hiperenia conjuntival, crecimento de las pestañas y prurito ocular.eventos adversos ocurriendo en aproximadamente 3 a < 10% de los pacientes, en orden decreciente de incidencia, incluyeron: sequedad ocular, ardor ocular, sensación de cuerpo estraño en el ojo, dolor ocular y distúrbios de la visión.eventos adversos ocurriendo en 1 a <3% de los pacientes fueron: cefalea, eritema de los párpados, pigmentación de la piel periocular, irritación ocular, secreción ocular, astenopia, conjuntivitis alérgica, lagrimeo, y fotofobia.en menos de 1% de los pacientes fueron relatadas: inflamación intra-ocular, mencionada como iritis y pigmentación del íris, ceratitis puntiforme superficial, alteración de las pruebas de función hepática e infecciones (principalmente resfriados e infecciones de las vías respiratorias).con tratamientos de 6 meses de duración fueron observados, además de los eventos adversos relatados más arriba, en aproximadamente 1 a <3% de los pacientes, edema conjuntival, blefaritis y astenia. En tratamientos de asociación con betabloqueador, durante 6 meses, además de los eventos de más arriba, fueron observados en aproximadamente 1 a <3% de los pacientes, erosión de la córnea, y empeoramiento de la acuidad visual. En menos de 1% de los pacientes, blefarospasmo, depresión, retracción de los párpados, hemorragia retiniana y vértigo.la frecuencia y gravedad de los eventos adversos fueron relacionados a la dosis, y, en general, ocurrieron cuando la dosis recomendada no fue seguida.posología y Administración.Aplicar una gota en el ojo afectado, una vez al día, a la noche. La dosis no debe exceder a una dosis única diaria, pues fue demostrado que la administración más frecuente puede disminuir el efecto hipotensor sobre la hipertensión ocular.lumigan (bimatoprost) puede ser administrado concomitantemente con otros productos oftálmicos tópicos para reducir la hipertensión intra-ocular, respetándose el intervalo de por lo menos 5 minutos entre la administración de los medicamentos. VENTA BAJO PRESCRIPCIÓN MÉDICA. ESTE PRODUCTO ES UM MEDICAMENTO NUEVO AUNQUE LAS INVESTIGACIONES HAYAN INDICADO EFICACIA Y SEGURIDAD, CUANDO CORRECTAMENTE INDICADO, PUEDEN SURGIR REACCIONES ADVERSAS NO PREVISTAS, AÚN NO DESCRIPTAS O CONOCIDAS, EN CASO DE SOSPECHA DE REACCIÓN ADVERSA, EL MÉDICO RESPONSABLE DEBE SER NOTIFICADO. 1. The AGIS Investigators: The Advanced Glaucoma Intervetion Study - The Relationship Between Control of Intraocular Pressure and Visual Field Deterioration. Am. J. Ophthalmol, 130 (4): , Shirakashi, M. et al: Intraocular Pressure-Dependent Progression of Visual Field Loss in Advanced Primary Open-Angle Glaucoma: A 15-Year Follow-Up. Ophthalmologica, 207: 1-5, Mao, LK; Stewart, WC; Shields, MB: Correlation Between Intraocular Pressure Control and Progressive Glaucomatous Damage in Primary Open-Angle Glaucoma. Am. J. Ophthalmol, 111: 51-55, Higginbotham, EJ et al. One-Year Comparison of Bimatoprost with Timolol in Patients with Glaucoma or Ocular Hypertension. Presented at American Academy Ophthalmology, Nov 11-14, Gandolfi, S et al. Three-Month Comparison of Bimatoprost and Latanoprost in Patients with Glaucoma and Ocular Hypertension. Adv. Ther, 18 (3): , Coleman, AL et al: A 3-Month Comparison of Bimatoprost with Timolol/Dorzolamide in Patients with Glaucoma or Ocular Hypertension. Presented at American Acedemy of Ophthalmol, New Orleans, La, Mejor comodidad posológica: 1 vez al día. No requiere refrigeración. Presentación conteniendo 3 ml.

3 PRESIDENT S MESSAGE O phthalmology has traversed a long road. Its history is tied to that of medicine which is tied to the history of civilization. The art of healing the eye probably emerged within the first civilizations: the Egyptians of the Valley of the Nile, the Babylonians in the Valley of Euphrates, the Hindus in the Valley of Indus, and the Chinese on the shores of the Yang Tse Kiang, that were without a doubt who initially brought forth the first information on ophthalmology. The Greek civilization, the cradle of the Western Hemisphere, inherited much of this knowledge and in return transmitted it to the Roman Empire and there on to the East. Meanwhile, the Arabic, Hindu and other Eastern societies developed according to their destinies toward medical progress. In the West, during the Middle Ages, Greek medicine was prevalent. It was the Arabic invasion in Europe that brought new knowledge that enriched medicine. In fact the first ophthalmology textbooks were in Arabic. With the Renaissance and its interest in the human being, medicine and ophthalmology flourished. The Americas, for its part, always developed outside of the scope of global influence. Upon being discovered, it has provided botany and cultural richness. These provided therapeutic tools for medicine to progress. This process took many years and it was not until the end of the 17th and 18th centuries, with the advent of the scientific method, that medicine would transform from a cultural _expression to a universal science. With the scientific method, ophthalmology would transform. The optical discoveries in the 18th century gave ophthalmology the definitive push to consolidate into the science that today we cultivate. The scientific method puts to the side cultural expressions from each civilization, such as alternative medicine. Now there is only one ophthalmology: The Global Ophthalmology. Today we are global ophthalmologists, the product of all the civilizations and we move forward as a result of this universal history. The world continues to change rapidly; it has globalized. Information, the e-revolution, technology, commerce and the constant migration makes a problem appear and spread quickly. The Avian flu that appears in a local region can rapidly convert into a potentially global problem. The borders are disappearing and will disappear. The world is one and ophthalmology is, therefore, universal. To acquire knowledge that emerges from far regions in the world, the ophthalmologist has various methods at hand: Magazines, information technology, the Internet, satellite conference etc. But nothing is more enriching than interpersonal communication which is the great importance of these Congresses. Congresses and ophthalmological meetings exist with great variety and diversity. But the possibility of listening and exchanging opinions with a Hungarian or Chinese neuro-ophthalmologists, a British or Australian glaucoma specialist, an Italian or Greek refractive surgeon, a Hindu or Peruvian cataract surgeon, an Egyptian expert of external disease, a South African or Turkish pediatric ophthalmologist, a Japanese or North American retinal surgeon, an Argentine or Brazilian cornea specialist; this only exists in the World Congress of Ophthalmology. The World Congress is all of this and more: It is recognizing our history of multiple races; It is respecting the racial diversification and recognition of its contribution to science; It is the opportunity for many nations to coexist in harmony; It is the aspiration towards a unified world, more just and equal. For this is it good that we are here reunited. On behalf of the Pan-American Association of Ophthalmology which represents the Continent and more than 30,000 ophthalmologists that practice here, we wish you welcome to São Paulo: a diverse and global São Paulo. Enrique Graue MD President of the Pan American Association of Ophthalmology MENSAJE DEL PRESIDENTE L a oftalmología ha recorrido un largo camino. Su historia está ligada a la historia de la medicina y esta, a la de la civilización. El arte de curar los ojos surgió probablemente con las primeras civilizaciones: los egipcios en el Valle del Nilo; los babilónicos en el Valle del Eufrates; los hindúes en el Valle del Indo, y los chinos en las riberas del Yang Tse Kiang, fueron sin duda quienes inicialmente aportaron los primeros conocimientos a la oftalmología. La civilización griega, cuna de la civilización occidental, heredará muchos de esos conocimientos y a su vez los transmitirá al imperio Romano y de ahí a Occidente. Mientras los mundos Árabe, Hindú y el Oriente caminarán sus propios destinos hacia el progreso médico. En el occidente, durante el medioevo, la medicina griega será la que prevalecerá. Solo será hasta la invasión árabe a Europa, la que traerá los nuevos conocimientos que enriquecerán la medicina. De hecho, los primeros textos de oftalmología se deben a ellos. Con el Renacimiento y su interés por el hombre, la medicina y la oftalmología florecerán. América, por su parte, había permanecido ajena a la influencia mundial. Al ser descubierta, aporta a la humanidad su herbolaria y riqueza cultural. La medicina vuelve a inyectarse herramientas terapéuticas a progresar. Todo este proceso nos llevó muchísimos años y no será sino hasta fines del siglo XVII y XVIII, con el advenimiento del método científico, que la medicina se transforma de una expresión cultural a una ciencia universal. Con el método científico la medicina y la oftalmología se transforman. Los descubrimientos ópticos del siglo XVIII le dan a la oftalmología un empuje definitivo y se consolida como la ciencia que hoy cultivamos. Las expresiones culturales propias de cada civilización que no son sujetas al método científico quedan marginadas a una medicina alternativa. Desde entonces no hay más que una oftalmología: La Oftalmología mundial. Somos hoy los oftalmólogos del mundo el producto de todas las civilizaciones y nuestro método de acción es el resultado del esfuerzo de la historia universal. El mundo continúa cambiando rápidamente; se ha globalizado. La información, la e-revolución, la tecnología, el comercio y la constante migración, hacen que un problema que aparece en un sitio se disperse rápidamente. Una gripe aviar, que surge en una región localizada del mundo, se convierte rápidamente en un problema potencialmente mundial. Las fronteras están desapareciendo y desaparecerán. El mundo es uno y la oftalmología es, por lo tanto; Universal. Para adquirir los conocimientos que surgen en las distintas regiones del mundo, el oftalmólogo actual tiene una diversidad de medios: Las revistas, la informática, la cibernética, las conferencias satelitales etc. Pero nada se asemeja, ni es más enriquecedor, que la comunicación personal. De ahí la importancia de los Congresos. Congresos y reuniones oftalmológicas existen en gran variedad y diversidad. Pero la posibilidad de escuchar e intercambiar opiniones con un neuroftalmólogo húngaro; con un glaucomatólogo inglés o australiano; con un cirujano refractivo italiano o griego; con un cirujano de catarata hindú o peruano ; con un experto en infecciones externas egipcio; con un estrabólogo Surafricano; con una oftalmóloga pediátrica turca; con un anatomopatólogo japonés; con un cirujano de vítreo norteamericano; con un ecografista chino; con una oncóloga argentina o con un corneólogo brasileño, solo se vive en un Congreso Mundial. En el Congreso Mundial de Oftalmología. El Congreso Mundial de Oftalmología es todo eso: Es el reconocimiento a nuestra historia y origen de múltiples raíces; Es el respeto a la diversidad racial y el reconocimiento a su ciencia; Es la oportunidad de convivir multiculturalmente; Es la aspiración a un mundo único, más justo e igual. Por todo ello que bueno que estamos aquí reunidos. A nombre de la Asociación Panamericana de Oftalmología que representa este Continente, y de los más de 30,000 oftalmólogos que en el existimos, sean bienvenidos a Sao Paolo: A este Sao Paolo Universal y Mundial. Enrique Graue MD Presidente de la Asociación Panamericana de Oftalmología VISIONPAN-AMERICA : 1 :

4 Mark J. Mannis, Editor in Chief Cristián Luco, Associate Editor Vision Pan-America e welcome our colleagues from the world over to Brazil and to the Americas. "Pan-America" stretches from Canada in the north to the southern tip of South America and encompasses a broad range of ophthalmic practice and science. We are immensely proud of what the Americas contribute to our profession. Vision Pan-America is the publication of the Pan- American Association of Ophthalmology (PAAO) and presents current reviews on cutting edge diagnostic and therapeutic developments as well as interesting and unusual case reports. Circulating to 1500 members of the PAAO, the publication is growing in both quality and readership. We invite all of you to submit your quality work to Vision Pan-America for consideration of publication. Please see the instructions to authors at the end of this issue. Vision Pan-America will publish your work in Spanish, English, Portuguese, or French to a significant portion of the ophthalmologic community in the Americas. We know that the World Congress will be a valuable resource to you. Enjoy your stay in South America. Visão Pan-America W C D olegas de todo o mundo, sejam bem vindos ao Brasil e às Américas. A "Pan-Americana" se extende desde o Canadá, ao norte, até o extremo sul da América do Sul e responde por ampla prática e desenvolvimento científico na oftalmologia. Temos muito orgulho pelo que as Américas contribuem para nossa profissão. A Vision Pan-America é a publicação da Associação Pan-Americana de Oftalmologia (PAAO) e apresenta revisões atualizadas no que diz respeito aos desenvolvimentos terapëuticos e diagnósticos assim como também nos relatos de casos raros e interessantes. Circulando entre os 1500 membros da PAAO, nossa publicação está crescendo tanto em qualidade quanto abrangendo um número cada vez maior de leitores. Nós convidamos todos vocês a submeterem vossos qualificados trabalhos para análise e publicação. Por favor, vejam as instruções para os autores no final deste comunicado. A Vision Pan- America vai publicar vossos trabalhos em Espanhol, Inglês, Português ou Francês para uma significante população da comunidade oftalmológica das Américas. Nós sabemos que o Congresso Mundial de Oftalmologia vai ser de grande valia para vocês. Aproveitem vossa estada na América do Sul. Visión Pan-America amos la bienvenida a nuestros colegas del mundo entero a Brasil y a las Américas. "Pan-América" se extiende de Canadá en el norte hasta la punta sur de Sudamérica y abarca una amplia gama de actividades oftalmológicas tanto prácticas como de investigación. Estamos enormemente orgullosos de lo que las Américas contribuyen a nuestra profesión. Visión Pan- América es la publicación de la Asociación Panamericana de Oftalmología (PAAO) y presenta revisiones y actualizaciones sobre últimos avances en diagnóstico y terapéutica así como informes de caso interesantes e inusuales. Leído por más de 1500 miembros de la PAAO, la publicación crece tanto en calidad como en lectores. Los invitamos a ustedes a presentar un trabajo a Visión Pan-América para la consideración de su publicación. Por favor revise las instrucciones a los autores al final de este número. Visión Pan-América publicará su trabajo en español, inglés, portugués, o en francés para una parte significativa de la comunidad oftalmológica en las Américas. Sabemos que el Congreso Mundial de Oftalmología en Brasil será un recurso científico valioso para usted. Disfrute de su permanencia en Sudamérica. : 2 : VISIONPAN-AMERICA

5 A Oftalmologia mundial no século XXI O Conselho Internacional de Oftalmologia que representa a nossa especialidade desde o século XIX nos últimos anos foi novamente reformulado e com orgulho, nós todos oftalmologistas, podemos ver nossa especialidade preparada para atuar no século XXI, à maneira do século XXI. Como brasileiro, representando a Associação Pan-Americana de Oftalmologia e também do Conselho Internacional de Oftalmologia, tenho grande orgulho em poder recebê-los no Brasil neste Congresso Mundial de Oftalmologia que reúne o tradicional Congresso do Conselho Internacional, da Associação Pan-Americana e do Conselho Brasileiro de Oftalmologia. A realização de Congressos Mundiais a cada dois anos em conjunto com as Organizações Supranacionais e grandes Sociedades Nacionais de Oftalmologia vai continuar permitindo que a Federação Internacional de Sociedades Oftalmológicas continue agindo global e localmente para atender os nossos objetivos em educação, assistência, pesquisa e cuidado na assistência oftalmológica. Bem vindos ao Brasil e boa sorte a todos nós, oftalmologistas do mundo inteiro neste século XXI. Rubens Belfort Jr. Presidente do Congresso Mundial de Oftalmologia Rubens Belfort Jr. La Oftalmología mundial en el siglo XXI El Consejo Internacional de Oftalmología que representa nuestra especialidad desde el siglo XIX en los últimos años fue nuevamente reformulado y, con orgullo, todos nosotros los oftalmólogos podemos verla preparada para actuar en el siglo XXI, de la misma manera que lo vemos desde el siglo XIX. Como brasileño, representando la Asociación Panamericana de Oftalmología y también al Consejo Internacional de Oftalmología, tengo el orgullo de poder recibirlos en Brasil en este Congreso Mundial de Oftalmología que reúne al tradicional Congreso del Consejo Internacional de la Asociación Panamericana y del Consejo Brasileño de Oftalmología. La realización de Congresos Mundiales cada dos años en conjunto con las Organizaciones Supranacionales y grandes Sociedades Nacionales de Oftalmología seguirá permitiendo que la Federación Internacional de Sociedades Oftalmológicas siga actuando global y localmente para atender a nuestros objetivos en educación, asistencia, pesquisa y cuidado en la asistencia oftalmológica. Bienvenidos a Brasil y buena suerte a todos nosotros, oftalmólogos de todo el mundo en este siglo XXI. Rubens Belfort Jr. Presidente del Congreso Mundial de Oftalmología World Ophthalmology in the Twenty-first Century The International Council of Ophthalmology which has represented our specialty since the 19th century has been reorganized in the last few years. Proudly, we see our specialty prepared to act in the 21st century as it has since the 19th Century. As a Brazilian, representing the Pan-American Association of Ophthalmology as well as the International Council of Ophthalmology, I am very proud to welcome you to Brazil for the World Ophthalmology Congress, which includes the traditional Congress (Meeting) of the International Council, the Pan-American Association, and the Brazilian Council of Ophthalmology. These world conferences/meetings every two years of supranational organizations and large national societies of ophthalmology permit the International Federation of Ophthalmological Societies to work locally and globally to attend to our educational objectives, research, and ophthalmic care. Welcome to Brazil and good luck to all of us, ophthalmologists from the world over in the 21st Century. Rubens Belfort Jr. VISIONPAN-AMERICA : 3 :

6 Lions Clubs International Foundation: Mission in the Americas Frank Moore Chairman Lions Clubs International Foundation Oakbrook, Illinois U.S.A L ions Clubs International began its SightFirst program in 1989 to prevent blindness worldwide, and in Latin America Lions have succeeded in helping millions of people by restoring their sight through cataract surgery and by preventing serious vision loss and improving eye care services through distributing medication, training eye care professionals and equipping clinics and hospitals. Lions Clubs International is the world's largest service club organization with 1.3 million members. Latin America has 96,600 Lions in 4,100 clubs. The SightFirst program is run by Lions Clubs International Foundation (LCIF), the grant-making arm of Lions Clubs International. SightFirst targets the five major blinding diseases: cataract, onchocerciasis (known as "river blindness"), trachoma, diabetic retinopathy and glaucoma. The foundation fights these diseases by mobilizing Lions to carry out its projects and by partnering with ophthalmologists and with health-related entities such as the World Health Organization and the Carter Center. Lions in Latin America have received 328 SightFirst grants totaling US$22.4 million. LCIF's most notable achievement in Latin America is the anticipated eradication of river blindness in the region by Through the Onchocerciasis Elimination Project of the Americas (OEPA), SightFirst has helped distribute in Africa and Latin America more than 65 million treatments of Mectizan, donated by the pharmaceutical company Merck. Very few cases of river blindness are being reported in areas with widespread treatment coverage. In Latin America, health experts foresee eradicating river blindness by The predominant SightFirst project in Latin America has been the cataract screening and surgery campaign (formally known as the "SightFirst cataract zone"). The goal is to reduce the cataract backlog in a given area within a short time span. Typical projects perform 500 or more cataract surgeries at an average cost of US$ per surgery. The emphasis is on increasing surgical output at underutilized eye departments, motivating ophthalmologists in local private practice, and reducing barriers to eye care by mobilizing patients (e.g., screening campaigns) and reducing costs (e.g., introduction of low-cost intraocular lenses). Cataract screening and surgery campaign projects are now ongoing in 19 Latin American countries with the goal of quickly reducing the backlog of cataract patients and expanding the coverage of the eye care system. Cataract screening and surgery projects operate on a simple, workable basis. LCIF pays for the cost of intraocular lenses, medicines and other surgical materials. The local medical community offers its professional services and infrastructure at no cost to the patient. Local Lions coordinate the efforts and cover the costs of patient transportation and related expenses. This partnership between Lions and ophthalmologists in fighting cataract has produced great benefits by demonstrating to governments, the public and the larger medical community the feasibility and costeffectiveness of such campaigns. Efforts to promote the introduction of low-cost high quality lenses and materials have also resulted in a general reduction in the cost of surgery in many countries, making the procedure more affordable to a wider segment of the population. The relationship between SightFirst/Lions and ophthalmologists goes far beyond cataract screening and surgery projects. SightFirst has financed the upgrading of ophthalmology departments in a number of public and university teaching hospitals in impoverished regions in Latin America. Additionally, Lions who are ophthalmologists help coordinate many Lions' sight programs, and other Lions involved with SightFirst work with volunteer ophthalmologists. The achievements of Lions could not be possible without the support and dedication of thousands of eye health professionals. The most recent new priority area of SightFirst in the Americas (and elsewhere) is diabetic retinopathy. Because diabetic eye disease is a major cause of blindness among the working age population, this has become a primary concern of the Lions of Latin America. Early detection and laser treatment can prevent serious vision impairment in a majority of cases. In 2000, SightFirst approved its first retinopathy project in Latin America in the Brazilian state of Goiania. Screening and treatment programs for diabetic retinopathy also have been established in Venezuela and Chile, and additional programs are now ongoing in Brazil. Another vision-related project of LCIF in the Americas is the Special Olympics Lions Clubs International Opening Eyes program. Begun in 2001, the Opening Eyes program provides free eye exams, and, if needed, free glasses and sports goggles on the spot at select Special Olympics competitions. Opening Eyes also has created a Global Vision Care Curriculum to help further educate eye care practitioners worldwide. The curriculum will be officially presented at the World Congress of Ophthalmology in Brazil in February Most recently, Lions and Johnson & Johnson came together to create the Sight For Kids initiative. Sight For Kids will establish pilot programs in Argentina and Brazil to provide annual vision screenings, eye health education, and treatment services for primary school children. Finally, Lions are known for collecting used eyeglasses and distributing them to those in need. Latin Americans have benefited tremendously. More than 7 million people in Latin America have received eyeglasses thanks to the Lions. : 4 : VISIONPAN-AMERICA

7 Rosácea Ocular Lênio S Alvarenga. 1Doutor em Oftalmologia- Universidade Federal de São Paulo UNIFESP/EPM, Pós-Doutorado na Universidade da Califórnia-Davis. Correspondência: Dr Lênio Souza Alvarenga Rua Itapeva 518, Cjs 1207/1208 CEP São Paulo-SP-Brasil. Fone: (11) , FAX: (011) Suporte: National Rosacea Society, EUA O autor declara não possuir interesse comercial relacionado ao conteúdo desta revisão Abstract Rosacea is a skin disease that frequently involves the eye. Chronic inflammation can lead to corneal vascularization with decreased visual acuity. Treatment of ocular rosacea includes lubricants, lid hygiene, and the use of topical and systemic medications to control inflammation. Systemic tetracyclines are the mainstay of treatment. Introdução A rosácea é uma doença crônica caracterizada por eritema persistente, telangiectasias, pápulas e pústulas. As regiões mais comumente afetadas incluem as regiões maxilares, nasal, frontal, e o mento. 1 A doença freqüentemente envolve o olho 2, causando inflamação da superfície ocular 3. O uso do termo "ácne rosácea" deve ser evitado 4 pois a doença não é caracterizada por afecção dos folículos pilosos, como acontece na ácne vulgar. A Sociedade Nacional de Rosácea dos Estados Unidos criou um comitê (National Rosácea Society Expert Committee) para elaborar um modelo classificação e estadiamento 1, Os critérios utilizados nesta classificação estão descritos na tabela 1. A presença de uma ou mais das características primárias, com uma distribuição preferencialmente na região central da face, é indicativa de rosácea. As características secundárias, apesar de na maioria dos pacientes acompanharem uma ou mais das primárias, podem ocorrer isoladamente. Quadro clínico - Achados cutâneos Os achados cutâneos são importantes no diagnóstico, mas podem ser muito sutis em pacientes com rosácea ocular. O eritema é mais intenso na região central da face, e tipicamente não apresenta prurido concomitante (Figura 1). Eritemas transitórios podem ocorrer de maneira inesperada ou após exposição a fatores ambientais (e.g., sol, calor/frio, vento, banhos quentes), alimentos (e.g., bebidas quentes, alimentos condimentados, álcool) ou relacionados a quadros emotivos (e.g., estresse, dificuldades sociais). O eritema, as telangiectasias e as pápulas e pústulas estão usualmente presentes nas regiões convexas da face (e.g., malar, frontal e nasal) e na região do pescoço exposta ao sol. As alterações fimatosas são secundárias à fibrose da derme e hipertrofia das glândulas sebáceas. O nariz é o local mais acometido (rinofima) (Figura 2), mas as outras regiões (e.g. orelha, mento) acometidas podem apresentar quadros semelhantes. Quadro Clínico - Achados oculares Pacientes com rosácea ocular queixam-se de sensação de corpo estranho, dor, ardência, fotofobia, prurido, lacrimejamento e/ou vermelhidão ocular. Ambos os olhos são normalmente afetados, porém acometimento unilateral ou não simultâneo pode ocorrer. As telangiectasias e o eritema da margem palpebral Tabela 1 Critérios diagnósticos da rosácea Características primárias Eritema transitório Eritema persitente Pápulas e pústulas Telangiectasias Características secundárias Sensação de calor ou ardor (especialmente região malar) Placas eritematosas Aspecto seco da pele facial Edema da pele facial Manifestações oculares Alterações fimatosas VISIONPAN-AMERICA : 5 :

8 Figura 1: Eritema persistente e telangiectasia acometendo as regiões malares e nasal. Figura 2: Paciente com quadro prolongado de rosácea, apresentando rinofima. Figura 3: Paciente com inflamação crônica da superfície ocular associada à rosácea, apresentando neovasos superficiais inferiores. estão presentes em 50-94% dos pacientes com rosácea ocular 2, 5-7. Outro achado comum é a disfunção da glândula de Meibomio (DGM). A DGM está presente em até 92% 2, 8 6, 7, 9 dos pacientes com rosácea ocular. Entretanto, DGM é um achado inespecífico e está presente em 39% da população 10, 11. Cerca de metade dos pacientes com rosácea ocular apresentam blefarite anterior 7 com graus variáveis de edema, eritema, descamação e formação de colaretes nos cílios. A hiperemia conjuntival, presente em 50% dos pacientes, é um importante sinal da inflamação da superfície conjuntival caudada pela rosácea e usualmente apresenta uma distribuição interpalpebral 2 afetando predominantemente a conjuntiva bulbar 5. Lesões cicatriciais desenvolvem em menos de 10% dos pacientes 2, 5 como resultado de inflamação conjuntival crônica. As alterações corneais representam complicações que podem comprometer a visão. Infiltrados corneais periféricos, neovasos (Figura 3) e ceratite ponteada superficial, usualmente restritos à metade inferior Figura 4: Infiltrado corneal periférico em paciente com rosácea, apresentando forma triangular típica. da córnea, são os achados corneais mais freqüentes, sendo detectados em 25-50% dos pacientes 2, 5, 7. Caracteristicamente, há invasão vascular da periferia da córnea com infiltrados subepiteliais à frente da margem dos vasos (Figura 4). Estes infiltrados podem progredir circunferencialmente ou em direção ao centro. Em casos com inflamação corneal intensa, pode ocorrer lise de tecido ("melting") o que pode levar a perfuração ocular. O tempo de quebra do filme lacrimal e a produção de lágrima também podem estar diminuídos e os sintomas de olho seco estão freqüentemente presentes. Patogênese A patogênese e a etiologia da rosácea não são bem definidas. Entre os prováveis mecanismos estão: predisposição genética, alterações vasculares, infecção pelo Helicobacter pylori (H. pylori), colonização cutânea pelo Demodex folliculorum (D. folliculorum), exposição solar, seborréia e fatores psicogênicos 12. Recentemente uma teoria agregando todos estes fatores foi Figura 5: Diagrama descrevendo as interações dos fatores implicados na inflamação da superfície ocular em pacientes com rosácea (Baseado no diagrama proposto por Alvarenga e Mannis3). proposta, classificando a rosácea como uma doença inflamatória potencializada pela exposição solar 13, 14. Esta última teoria tenta explicar a relação da rosácea com os fatores acima descritos. Assim, todas as manifestações da rosácea seriam derivadas de um processo inflamatório 13 agravado por fatores ambientais, especialmente a exposição solar. As outras associações (e.g. H. pylor,d. folliculorum) agiriam como fatores de piora. O fato dos principais tratamentos tópicos e sistêmicos da rosácea (tetraciclinas e metronidazol) apresentarem efeito antiinflamatório e/ou imunomodulador 15, 16, corrobora esta teoria. Alterações da superfície ocular Os mecanismos precisos que levam às alterações da superfície ocular nos pacientes com rosácea não são totalmente conhecidos. Um resumo das inter-relações dos fatores envolvidos no processo 3 é descrito na Figura 5. Os níveis elevados de IL-1 encontrados em pacientes com rosácea podem ser derivados de um aumento na produção (células epitéliais, glândula lacrimal e/ou células inflamatórias da conjuntiva) ou secreção 17, diminuição da drenagem, ou ambos. A IL-1 provavelmente desempenha um papel central 18, no mecanismo da maioria das alterações da superfície ocular dos pacientes com rosácea. Os fatores inflamatórios, incluindo IL-1, causam diminuição da sensibilidade corneal, o que diminui a produção de lágrima. Com a diminuição da produção de lágrima, ocorre concentração dos fatores inflamatórios, estabelecendo-se um ciclo vicioso. : 6 : VISIONPAN-AMERICA

9 A elevação da concentração de IL-1 na lágrima de pacientes com rosácea é acompanhada por um aumento na atividade da gelatinase B (metaloproteinase 9 ou MMP- 9) 19 m. Os pacientes com rosácea apresentando erosões recorrentes, infiltrados corneais periféricos, e úlceras de córnea apresentam aumento na ação da gelatinase B na superfície ocular 19, sugerindo que esta enzima esteja envolvida na patogênese destes achados. Tratamento O tratamento da rosácea cutânea é fundamental para o controle das alterações oculares. Os pacientes devem ser instruídos a evitar a exposição ao sol e outros estímulos que possam exacerbar os sintomas. A base da farmacoterapia é o uso de tetraciclinas sistêmicas 12, 20. Outras medicações sistêmicas (e.g.metronidazol, clindamicina, eritromicina, claritromicina, ampicilina, retinóides, clonidina, rilmenidina) e/ou tópicas (e.g. metronidazol, ácido azelaico, peróxido de benzoil/acetona) podem ser usadas. No estudo de metanálise publicado por Van Zuuren et al. 21 apenas dois trabalhos abordando o tratamento da rosácea ocular foram selecionados: 1) Bartholomew et al., estudo avaliando a eficácia da oxitetraciclina oral 22, 2) Barnhorst et al., estudo avaliando a eficácia do gel de metronidazol 23. Bartholomew et al. mostraram eficácia do uso oral de oxitetraciclina, porém Barnhorst et al. 23 não obtiveram evidências de que o uso tópico de metronidazol seja eficaz 21. O tratamento dos pacientes com rosácea ocular pode ser dividido em: 1) lubrificantes tópicos, 2) limpeza palpebral, 3) antibióticos sistêmicos, 4) antiinflamatórios tópicos e muito raramente 5) cirurgia. Para os pacientes que apresentam DGM, o uso de compressas mornas, previamente à limpeza, é recomendado pois facilita a drenagem da secreção estagnada 24. O uso do calor tópico também melhora a estabilidade do filme lacrimal e diminui a sua evaporação O uso de pomadas antibióticas ao deitar é recomendado por alguns autores 20. pois: 1) diminui a flora bacteriana 2) tem efeito emoliente 3) força o paciente a realizar a limpeza pela manhã. Há, entretanto, o risco do desenvolvimento de resistência bacteriana. A modulação da inflamação da superfície ocular é o objetivo principal do tratamento da rosácea ocular. Apesar de outras drogas apresentarem efeitos similares, os corticosteróide são freqüentemente usados no início do tratamento da rosácea ocular, especialmente nos casos com ceratite, devido à sua rápida ação. As formulações com baixa penetração são preferidas e as suspensões devem ser evitadas. Os corticosteróides devem ter a sua freqüência diminuída de acordo com a resposta do paciente. Estas drogas usualmente são usados nos casos mais graves e, apesar de eficazes, o uso como droga única não é recomendado. Se o paciente apresenta um quadro ocular grave o suficiente para requerer o uso tópico de corticóide, há também a necessidade de outras medidas (e.g. lubrificantes, antibióticos sistêmicos). Os AINHs são importantes pois não apresentam as complicações importantes dos corticosteróides (e.g. catarata, glaucoma, imunossupressão local). Entretanto, apesar de provável, a relevância da inibição da cicloxigenase (mecanismo de ação comum aos AINHs disponíveis para uso tópico) ainda não está determinada. Adicionalmente, complicações graves (úlcera de córnea, perfuração) já foram descritas em pacientes com rosácea em uso tópico de diclofenaco e cetorolaco de trometamina 27. Entretanto, esta associação pode ser casual devido à alta prevalência de rosácea. Até que estudos randomizados demonstrem a segurança dos AINHs em pacientes com rosácea, estas drogas devem ser usadas com cautela. A presença de inflamação da superfície ocular nos pacientes com rosácea, sugere que drogas imunomoduladoras, como a ciclosporina, podem ser úteis no manejo destes pacientes. Novas drogas capazes de agir diminuindo a expressão ou inibindo os fatores inflamatórios relacionados à superfície ocular também serão úteis. A ação das tetraciclinas nos pacientes com rosácea é multifatorial. Estas drogas podem: 1) diminuir a expressão de MMPs 28, 29; 2) inibir a produção de lípases bacterianas 30 ; 3) diminuir a flora bacteriana palpebral 31 ; 4) modificar secreção sebácea 32 ; 5) exercer efeito imunomodulatório 33. Neste grupo, as drogas mais usadas atualmente (tetraciclina, doxiciclina e minociclina) nunca foram testadas contra um placebo. Portanto as posologias indicadas continuam empíricas. A doxyciclina oral pode ser prescrita na dose de 100 mg duas vezes por dia, por 2-3 semanas, com redução pra 50 ou 25 mg /dia, de acordo com a resposta do paciente. A interrupção do tratamento depende da evolução do quadro ocular e cutâneo. A dose de minociclina recomendada é 50mg por dia, por 2 semanas, seguido de 100 mg por dia, por 3 meses 31, 32. Apesar de eficaz, a minociclina apresenta mais efeitos colaterais que a tetraciclina, podendo induzir síndromes auto-imunes 34 e pigmentação escleral e dentária Referências 1 Wilkin J, Dahl M, Detmar M, et al. Standard classification of rosacea: Report of the National Rosacea Society Expert Committee on the Classification and Staging of Rosacea. J Am Acad Dermatol, 2002; 46 (4): Ghanem VC, Mehra N,Wong S, et al.the prevalence of ocular signs in acne rosacea: comparing patients from ophthalmology and dermatology clinics. Cornea, 2003; 22 (3): Alvarenga L, Mannis M. Ocular rosacea.the Ocular Surface, 2005; 3 (1): Grosshans E. Rosacée. Presse Med, 1988; 17 (45): Akpek EK, Merchant A, Pinar V, et al. Ocular rosacea: patient characteristics and follow-up. 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10 Carcinoma Basocelular en Párpados Dra. Adriana Moreno-García, Dr. José Luis Tovilla-Canales Departamento de Cirugía Plástica y Reconstructiva de la Orbita, Párpados y Vía Lagrimal E l carcinoma basocelular (CBC) es el tumor maligno mas frecuente en la región periocular. Constituye entre el 80% y 90% de los tumores malignos que afectan a los párpados. 1,2,3 Aunque se han mencionado múltiples etiologías, la principal causa del CBC es la exposición a la luz ultravioleta (UV) solar. La mayor incidencia de CBC en el mundo, está reportada en Queensland, Australia. 4 Tiende a afectar principalmente a personas con pieles mas claras, 2, 5 y en edades mayores a los 50 años, con una máxima incidencia entre la sexta y octava década de la vida Aunque parece afectar a ambos sexos por igual, 8-12 algunas publicaciones han reportado una mayor predisposición en hombres, 6 y otros en mujeres, 13 sin que se pueda emitir una explicación a esta discrepancia. Se menciona, que el número de nuevos casos de CBC va de nuevos casos/año/100,000 habitantes, y con tendencia a aumentar. Debido a la elevada incidencia del CBC es importante reconocer e identificar en fases tempranas estas lesiones. Aunque la posibilidad de que origine metástasis, es baja (0.0028% a 0.5% 5 ), este tumor es altamente invasivo, con una tasa de mortalidad del 2 al 11%, debido a erosiones vasculares o a invasión del SNC. 5 El párpado inferior es la región mas frecuentemente afectada por el CBC, seguido en frecuencia por el canto interno, el párpado superior y el canto externo. 5, 7, 8, 10, Ésto, parece estar relacionado con la mayor o menor exposición a la luz UV de estas regiones En el párpado inferior, el tercio interno es por lo general el más afectado. 13 Clínicamente el CBC puede manifestarse como uno o varios nódulos bien delimitados, con finas telangiectasias superficiales (Foto 1). El crecimiento puede ser sólido o ramificado, y superficial o profundo. Posteriormente, puede aparecer en el nódulo, una depresión central rodeada de un borde elevado de aspecto perlado. En ocasiones, la zona central se ulcera dando lugar al CBC ulcerado 13 (Foto 2). Cuando las lesiones no son tratadas pueden crecer generando un patron nodular y ulcerativo difuso, con areas de extensión no bien limitadas. (Foto 3). A pesar de que se han propuesto una gran cantidad de clasificaciones, no existen criterios universales para la subclasificación histopatológica del carcinoma basocelular. 5 En general, se reconocen dos variantes principales: la nodular y la morfea. 9 La primera está constituida por masas sólidas de células uniformes de tipo basaloide con núcleos basófilos elongados y citoplasma escaso. Las células situadas en la periferia se disponen característicamente en empalizada, y el estroma conectivo tiende a retraerse alrededor de los cordones tumorales (Foto 3). Cuando hay marcada fibrosis y las células neoplásicas forman delgados cordones, se habla de la variedad morfea (Foto 4). Existen sin embargo, algunas otras variedades compuestas o mixtas de esta lesión, como el CBC nóduloulcerativo o un CBC pigmentado, que se presenta cuando existe una excesiva producción de melanina, así como un CBC basoescamoso y un CBC adenoideo. Es importante mencionar que las lesiones con mucha frecuencia presentan mas de uno de estos componentes, lo cual hace mas confusa la clasificación histológica del CBC. El diagnóstico del CBC debe basarse en los hallazgos clínicos, y corroborarse por medio del estudio histopatológico. Los datos que deben orientar al oftalmólogo a realizar un estudio detallado de la lesión son: la presencia de nódulos cutáneos de crecimiento lento, y la presencia de pequeñas heridas persistentes. Por supuesto, que entre más grande y desarrollada la lesión, menos duda debe haber en cuanto al diagnóstico. Debido a que el CBC se origina de células epiteliales pluripotenciales, éste puede mostrar diferentes patrones de crecimiento y de diferenciación, como son rasgos queratósicos, quísticos, adenoides y escamosos. 2 Por lo tanto, este tumor presenta varias formas clínicas y puede imitar otras lesiones neoplásicas y no neoplásicas, con las cuales es necesario hacer el diagnóstico diferencial. El principal diagnóstico diferencial del CBC en el párpado es con el carcinoma de células escamosas. Los CBC pigmentados con frecuencia pueden confundirse con nevos o con melanomas. 3, 13 Otros diagnósticos diferenciales son el tricoepitelioma, el carcinoma de células sebáceas, 15 y el queratoacantoma. 5 Foto 1: CA basocelular en párpado superior, en el que se aprecia irregularidad en el márgen, y finas telangiectasias difusas. Foto 2: Imagen clásica de un CBC ulcerativo. Foto 3: CBC en estadíos más avanzados, mostrando áreas nodulares y ulceradas, así como costras mieliséricas. Es difícil en estos casos diferenciar las áreas libres de tumor. Foto 4: CBC morfeico, con gran destrucción local e invasión orbitaria en el párpado inferior. : 8 : VISIONPAN-AMERICA

11 El tratamiento de elección del CBC es la resección quirúrgica completa, esto es igual a curación. Debido al bajo grado de malignidad de estas lesiones, no es necesario dejar grandes áreas de márgenes libres de tumor al momento de la resección. En nuestra experiencia, consideramos de 5 a 1cm son suficientes. Quizá esta zona deba ser mayor, ante la presencia de las variedades morfeicas de esta lesión. Es necesario sin embargo, contar con la documentación patológica por medio de cortes por congelación transquirúrgicos de que no existe remanente tumoral ni en los bordes, ni en el lecho. La posibilidad de dejar células tumorales debido a una resección incompleta de la lesión cuando esta se realiza sin cortes por congelación, es del 27% 8 al 50% Por supuesto, esto va asociado con un mayor índice de recurrencia. Las recurrencias tienden a ser más agresivas, más infiltrativas y con mayor destrucción tisular, disminuyendo la probabilidad de curación comparado con una resección primaria completa. 3 Actualmente en algunos centros se efectúa el procedimiento micrográfico de Mohs, el cual consiste en mapear y resecar la lesión con cortes seriados, a fin de poder delimitar histopatológicamente el tejido tumoral, y respetar lo mas posiblemente el tejido remanente sano. Con estos procedimientos, la incidencia reportada de recidivas a 5 años es del 0.7% al 2%. 17 En el Instituto, no tenemos experiencia con este último procedimiento, por lo que continuamos con la técnica de cortes por congelación transquirúrgicos. Nuestros resultados en cuanto a recidiva, son similares a los reportados en la literatura. Conclusiones El CBC es el tumor maligno más común de los párpados y del área periorbitaria. Su aparición está asociada con la exposición crónica a la luz UV del sol. Afecta principalmente a individuos con piel clara, con ocupaciones al aire libre, y por lo general entre la 6ta y 8va década de la vida. La distribución por sexo parece ser igual, sin embargo en México afecta predominantemente a las mujeres. El párpado inferior es el que se afecta con mayor frecuencia. La variedad histológica más frecuente es la nodular. La incidencia de metástasis es baja, pero tiene un potencial alto de invasión a estructuras vecinas por contigüidad. En la mayoría de los casos, las características clínicas de este tumor permiten establecer el diagnóstico correcto, sin embargo debido a la gran variedad de presentaciones clínicas puede imitar otras lesiones neoplásicas y no neoplásicas, con las cuales es necesario hacer el diagnóstico diferencial. Es por esto importante, que el oftalmólogo tenga un alto índice de sospecha para poder diagnosticar la lesión en estadíos tempranos. El tratamiento de elección del CBC es la resección quirúrgica completa. Un resultado exitoso requiere del conocimiento de las diferentes variedades histopatológicas y de su comportamiento. Las recurrencias se presentan en casos de resección incompleta, por lo que se recomienda la realización de estudios histopatológicos transquirúrgicos. Referências 1. Sao-Bing Lee, et al. Incidence of eyelid cancers in Singapore from 1968 to Br J Ophthalmol 1999; 83: Spencer. Ophthalmic pathology An Atlas and Textbook. 4a edición. Tomo IV: Allali, J; D' Hermies, F; Renard, G. Basal 1Bcell carcinomas of the eyelids. Ophthalmologica (2): Wong V, Marshall JA, Whitehead KJ. et al. Management of periocular basal cell carcninoma with modified en face frozen section controlled excision. Phthal Plast Reconstr Surg. 2002;18: Margo CE, Waltz K. Basal cell carcinoma of the Eyelid and Periocular Skin. Surv Ophtalmol 1993; 38(2): Gutiérrez- Vidrio RM, Alcalá D, et.al. Carcinoma basocelular variedad esclerodermiforme en el Centro Dermatológico Dr. Ladislao De la Pascua. 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12 X-linked Juvenile Retinoschisis diagnosed with Ophthalmic Coherence Tomography F. Ryan Prall, Antonio Ciardella University of Colorado School of Medicine Department of Ophthalmology Denver Health Medical Center Correspondence: Antonio Ciardella Denver Health Medical Center Department of Ophthalmology 777 Bannock Street, MC 0156 Denver, CO ** Authors have no financial interest Abstract Purpose: To describe the ophthalmic coherence tomography (OCT) findings of a case of Juvenile X-linked Retinoschisis. Methods: Case report Results: OCT of the posterior pole demonstrated a diffuse cystic degeneration in the outer plexiform layer of the retina. Conclusion: OCT findings in patients with X-linked Juvenile Retinoschisis consistently demonstrate an intraretinal splitting. OCT, therefore may be helpful in the diagnosis of this rare disease. Keywords Juvenile X-linked Retinoschisis, Ophthalmic Coherence Tomography, retinoschisis, vitreous hemmorhage. 1A 1B Figures 1A and B: Fundus photos of both eyes reveal granular cystic elevation in the macula of both eyes. The right eye revealed evidence of previous pan retinal photocoagulation as well as a prominent vitreous veil inferiorlly. No peripheral retinschisis was noted. 2 Figure2: Normal FA of the right eye demonstrating a lack of leakage. 3A 3B 3C Figure3: OCT's of the right and left eye. Macular scans (A and B) demonstrate the cystic splitting in the outer plexiform layer of the retina. A wide angle view (C and D) show the splitting extending to the nerve in both eyes. : 10 : VISIONPAN-AMERICA

13 Case Report A 19 year-old male presented to our Ophthalmology clinic complaining of some decreasing vision in his right eye over the three preceding days. He reported having been diagnosed with Eales disease and previously treated approximately 10 years ago with "laser" for a "hemorrhage." His medical history was otherwise unremarkable except for a family history of poor vision in his maternal uncle and grandfather. On examination his vision was counting fingers OD and 20/400 OS. Pupils, motility, intraocular pressure and slit lamp exam were all within normal. Fundus exam revealed bilateral elevated cystic appearing maculae, vitreous veils and peripheral pan retinal photocoagulation in the right eye (figure 1A and 1B). Fluorescein angiogram was unremarkable (figure 2). OCT revealed cystic spaces in the fovea (figure 3A and 3B) extending beyond the macula to-wards the optic nerve and the temporal periphery in each eye (figure 3C and 3D). The patient was diagnosed with X-linked Juve-nile Retinoschisis. Discussion Juvenile X-linked Retinoschisis typically presents with decreased vision in the first decade of life with bilateral cystic appearing foveas and a reduced b-wave on electrore-tinogram. Peripheral retinoschisis occurs in approximately 50%. 1,2 It is thought to be pre-sent at birth and progressive through the second decade of life. 3,4 Recently a mutation in the XLRS1 gene on chromosome 22 that encodes for a retinal protein responsible for intercellular communication has been identified. 5 This case demonstrates a diffuse retinal degeneration in the outer plexiform layer throughout the posterior pole. Several recent studies have demonstrated similar OCT findings in the fovea that contrast with the nerve fiber layer splitting commonly found in the peripheral retinoschisis. 6,7 Our patient likely suffered from a vitreous hemorrhage that occurs in 32% to 52% of those affected. 8 These events are thought to be from the breaking of unsupported retinal retinal vessels as the retina atrophies, not from vasculitis or neovascularization. The number of disease entities that present with cyst-like changes within the retina without leakage on flourescien angiography is limited. OCT, therefore may have utility as a diagnostic tool in patients with X-linked Juvenile Retinoschisis. Referências 1. Yanoff M, Rahn EK, Zimmerman LE. Histopathology of juvenile retinoschisis. Arch Ophthalmol 1968;79: Manschot WA. Pathology of hereditary juvenile retinoschisis. Arch Ophthalmol 1972;88: Kwitko ML. Surgery of the Infant Eye. New York, NY: Appleton-Century- Crofts; 1979: Apushkin MA, Fishman GA, Rajagopalan AS. Fundus findings and longitudinal study of visual acuity loss in patients with X-linked retinoschisis. Retina 2005 Jul-Aug;25(5): Sauer CG, Gehrig A. Positional cloning of the gene associated with X- linked juvenile retinoschisis. Nat Genet 1997;17: Gao et al. Optical coherence tomographic findings in X-linked juvenile retinoschisis. Arch Ophthalmol 2005 Jul;123(7): Apushkin et al. Correlation of optical coherence tomography findings with visual acuity and macular lesions in patients with X-linked retinoschisis. Ophthalmology 2005 Mar;112(3): Ryan SJ. Retina, 4th ed. Elsevier: New York; VISIONPAN-AMERICA : 11:

14 Coroidite por Pneumocystis carinii como Primeira Manifestação de Pneumocistose Disseminada em Indivíduo Imunocompetente Helena Proença 1, MD, Cidalina Ferreira 1, MD, Margarida Miranda 1, MD, Pedro van Zeller 1, MD, Luís Metzner Serra 1,2, PhD, A. Castanheira-Dinis 1,2, PhD 1- Clínica Universitária de Oftalmologia - Hospital de Santa Maria 2- Centro de Estudos das Ciências da Visão - Faculdade de Medicina de Lisboa Av. Professor Egas Moniz Lisboa Please address all correspondence to Helena Proença at the above address or The authors have no financial interest in the material discussed in this paper. Resumo Objectivo: Apresentar a coroidite por Pneumocystis carinii (Pc) com as particularidades de contexto de imunocompetência, ausência de história prévia de pneumonia a Pc ou sua profilaxia, apresentação unilateral e o envolvimento do vítreo. Material e Métodos: Descreve-se o caso de um doente com fibrose quística que recorre à consulta de oftalmologia por diminuição da acuidade visual monocular esquerda. Resultados: A investigação oftalmológica foi compatível com o diagnóstico de coroidite por Pc, identificando-se este parasita através da análise do humor vítreo por PCR do DNA. O estudo sistémico (analítico, bacte-riológico, imunológico e imagiológico) não revelou patologia infecciosa concomitante e comprovou a competência imunológica. Instituiu-se terapêutica com trimetoprimsulfametoxazol endovenoso, obtendo-se uma regressão quase completa das lesões. Procedeu-se a cirurgia vitreoretiniana para remoção de membrana epiretiniana residual. Conclusões: A coroidite por Pc pode ser o primeiro e único sinal de doença sistémica. O exame oftalmológico revelou-se um instrumento diagnóstico da pneumocistose disseminada, para a qual não existe teste serológico ou investigação clínica complementar específicos. Este caso sugere que o envolvimento oftalmológico pelo Pc não está limitado ao contexto da SIDA ou outras imunodeficiências. Num contexto de imunocompetência, uma coroidite unilateral com envolvimento do vítreo deverá incluir no seu diagnóstico diferencial o Pneumocystis carinii como agente etiológico responsável. Pneumocystis carinii Choroiditis and Immunocompetence Abstract Purpose: To report a case of unilateral Pneumocistis carinii (Pc) choroiditis as a primary presentation of disseminated pneumocystosis in immunocompetent patient. Materials and Methods: Clinical examination on of a 25-year-old caucasian female with cystic fibrosis and impaired left eye vision. Results: Polimerase Chain Reaction (PCR) of vitreous humor tested positive for Pc. Laboratory investigations proved her immunological competence and excluded other infeccious diseases. Choroiditis regressed after specific therapy with intravenous trimethoprim-sulfamethoxazole. Vitrectomy was performed for residual epiretinal membrane. Conclusions: Ophthalmologic examination is an important tool in the dianosis of disseminated pneumocystosis. In contrast to what is currently accepted, this case suggests that unilateral choroiditis may be caused by Pc, no matter the immunocompetence status of the patient. Palavras-chave: Pneumocystis carinii, coroidite, Polimerase Chain Reaction, fibrose quística. Key Words: Pneumocystis carinii, choroiditis, Polimerase Chain Reaction, cystic fibrosis. Introdução O Pneumocystis é um microorganismo unicelular descrito pela primeira vez em 1909 por Chagas, com características morfológicas de protozoário embora considerado por alguns autores como fungo 11. O género Pneumocystis apresenta uma extensa diversidade de organismos, que através de estudos de sequenciação recentes de DNA foram subdividos em diferentes espécies. Demonstrou-se que o microrganismo conhecido por Pneumocystis carinii (Pc) é patogénico para o Rato e não para o Homem. O agente patogénico humano é uma espécie filogenética distinta, tendo sido mais recentemente baptizado de Pneumocystis jiroveci, designação ainda não corrente na literatura 10. Aparece descrito como um oportunista, geralmente de baixa virulência, associado à Síndrome de Imunodeficiência Adquirida (SIDA). Embora estejam descritos na literatura internacional casos de pneumocistose extrapulmonar noutros contextos de imunossupressão, nomeadamente leucemias, linfomas Hodgkin e não-hodgkin, histiocitose, hipogamagloblinémia, aplasia do timo e pós-transplantação renal 7,11, os autores encontraram apenas casos de pneumocis-tose ocular no contexto de SIDA. Cerca de 60-85% dos doentes com SIDA apresentam pneumonia por Pc 7,8. A disseminação extrapulmonar ocorre, na maioria dos casos, para os gânglios linfáticos ou baço e menos frequentemente para o fígado, medula óssea, jejuno-íleon, cólon, pâncreas, pericárdio, miocárdio, tecidos peri-uretrais, suprarrenais, coróide, canal auditivo externo, mastoide, palato duro, diaframa, músculos para-espinhais, sistema vascular, meninges, córtex cerebral e hipófise 7,11. A pneumocistose extrapulmonar tem registado prevalências crescentes, particularmente desde a instituição da profilaxia com pentamidina em aerossol 2-5,7-9. Segundo vários autores, a pentamidina em aerossol é absorvida exclusivamente pelos pulmões, tendo reduzida distribuição sistémica. Por consequência, é insuficiente para evitar a reactivação de microorganismos que invadem outros territórios antes do início da terapêutica profiláctica. : 12 : VISIONPAN-AMERICA

15 A coroidite por Pneumocystis é uma forma rara de pneumocistose extrapulmonar descrita recentemente, em 1982, por Kwor et al. (citado por Patey et al.(1993) 8 ). Morinelli et al. (1993) 6 estudaram 235 doentes com SIDA e relatam uma incidência de 7,7% (18 doentes) de coroidites infecciosas, e apenas de 1,7% (4 doentes) por Pc 6. Fisiopatologicamente, a disseminação sistémica origina-se a partir de um foco, habitualmente pulmonar, que, através de microêmbolos sépticos, atinge a circulação coroideia. Como os seus vasos sanguíneos são altamente fenestrados e se organizamse num padrão lobular com maior fluxo na região macular, explica-se não só a localização preferencial das lesões no pólo posterior como o seu padrão multifocal. A coroidite a Pc apresenta-se caracteristicamente à fundoscopia como numerosas lesões coroideias branco-amareladas, redondas ou ovais, ligeiramente elevadas, habitualmente sem alterações do epitélio pigmentado da retina e sem reacção inflamatória ocular. Histopatologicamente, os infiltrados coroideus aparecem como massas amorfas, eosinofílicas e acelulares, obliterando, parcial ou totalmente, o lume dos vasos coroideus ou da coriocapilar. Apresentam quistos e trofozoítos observáveis respectivamente através de colorações argirófilas e da microscopia electrónica. A inexistência de um teste serológico ou investigação clínica específica acessível obrigam a um diagnóstico essencialmente clínico, assumindo o oftalmologista um papel primordial na preservação da visão e da vida dos doentes com pneumocistose sistémica. Caso Clínico Trata-se de um doente do sexo feminino, 25 anos de idade, raça caucasiana que recorreu à consulta de oftalmologia em Novembro de 2003 por diminuição insidiosa e progressiva da acuidade visual do olho esquerdo durante as duas semanas precedentes. Negava quaisquer outros sintomas do foro oftalmológico. Dos antecedentes pessoais há a destacar história de fibrose quística diagnosticada aos 11 anos que motivou múltiplos internamentos hospitalares, com uma frequência trimestral durante os últimos anos, pela necessidade de ciclos de antibioterapia endovenosa (28 dias de tobramicina (ev) alternando com 28 dias de colimicina (aerossol). Realiza ainda corticoterapia crónica (prednisolona) nas doses de 5-10mg/dia ou em dias alternados, broncodilatadores e fluidificantes (salbutamol, dornase-alfa), oxigenoterapia contínua e medicação anti-arrítmica e vasodilatadora (digoxina, amiodarona, diltiazem, dinitrato de isossorbido e captopril). Analíticamente, os patogéneos isolados nas secreções brônquicas ao longo destes anos têm sido a Peudomonas spp. e o Staphilococcus aureus. Um episódio de paragem cardiorespiratória na sequência de broncoscopia há vários anos inviabilizou a repetição deste exame. Não existem casos familiares conhecidos de fibrose quística. À observação oftalmológica a melhor acuidade visual corrigida era de 10/10 à direita e de 5/10 à esquerda. À biomicroscopia o segmento anterior não apresentava alterações relevantes. No fundo ocular do OE observavam-se no pólo posterior três lesões arredondadas, não confluentes, de cor amarelo pálido, de bordos irregulares sugestivas de um processo de coroidite (figura 1). O olho adelfo apresentava um fundo ocular sem alterações aparentes. No início não era clinicamente evidente o envolvimento do humor vítreo. O componente de vitrite localizada à área adjacente à lesão confirmou-se posteriormente (figura 2). Realizou angiografia fluoresceínica que revelou no OE, ao nível do pólo posterior, três focos de coroidite em fase activa, um dos quais justa-foveal, hiperfluorescentes nos tempos tardios (figura 3). A perimetria estática computorizada (figura 4) mostrou depressão generalizada da sensibilidade retiniana nos 15 graus centrais com escotoma central profundo OE. A radiografia de tórax revelou aspectos típicos de fibrose quística - hiperinsuflação e bronquiectasias (figura 5). Figura 5 Figura 1:. Figura 2:. Figura 3. Figura 4 VISIONPAN-AMERICA : 13:

16 Figura 6a Figura 7 Figura 8 Figura 6b Figura 9a Figura 9b Figura 6c Figura 10 Figura 11 Figura 12 Figura 13 A tomografia computorizada do tórax mostrou extensas lesões bronquiectásicas do tipo predominantemente quístico, envolvendo todos os lobos pulmonares e algumas bronquiectasias do tipo tubular nos lobos inferiores com preenchimento mucóide (figura 6). Laboratorialmente, o hemograma, os parâmetros bioquímicos, o estudo serológico (nomeadamente para HIV 1 e 2, hepa-tite A, B, C e D, CMV, HTLV 1), o estudo imunológico (populações linfocitárias e imunoglobulinas totais e fracções) encontravam-se dentro dos parâmetros da normalidade. O estudo bacteriológico da expectoração foi sucessivamente negativo para outros agentes além dos já mencionados. De sublinhar a impossibilidade de realizar colheitas de expectoração através de broncoscopia dados os antecedentes da doente. Foi efectuada punção do humor vítreo para estudo do DNA através da técnica de PCR para pesquisa de fungos (Pneumocystis carinii, outros não especificados), vírus (HSV 1 e 2, CMV, EBV, VZV, HVH 6), Mycobacterium tuberculosis, Staphylococcus aureus e Chlamydia pneumoniae que apenas revelou positividade para Pneumocystis carinii. Iniciou-se terapêutica com trimetoprimsulfametoxazol endovenoso na dose de mg/kg/dia (4 doses, de 6/6horas), efectuando retinografias e angiografias de controlo. Do 6º (figura 7) ao 35º dia de terapêutica (figura 8) verificou-se a formação de uma membrana epi-retiniana. As retinografia e angiografia fluoresceínica de OE realizadas ao 42º dia de terapêutica mostravam uma membrana epi-retiniana exercendo tracção na retina subjacente com pregas traccionais radiárias (figura 9), mantendo a membrana aspectos semelhantes ao 63º dia de terapêutica (figura 10). : 14 : VISIONPAN-AMERICA

17 Foi então submetida a vitrectomia via pars plana com remoção da membrana epiretiniana macular (figura 11). No pós-operatório, não se verificou melhoria da acuidade visual de OE pelo que efectuou tomografia de coerência óptica que revelou aumento da espessura retiniana macular, sem espaços quísticos evidentes, com aparente persistência da membrana limitante interna (figura 12 e 13). Discussão: Em resumo, estamos em presença de uma doente jovem, imunocompetente, com patologia pulmonar crónica, que se apresenta com uma coroidite unilateral com vários focos activos. Foi identificado o Pneumocystis carinii no humor vítreo através da técnica de PCR do DNA e obteve-se uma regressão das lesões após instituição de terapêutica dirigida para esse agente. Nesta doente, o estudo serológico para HIV é negativo, o estudo imunológico encontra-se dentro dos parâmetros da normalidade e a dose de corticoterapia efectuada é muito inferior à dose imunossupressora. Não há evidência de infecções oportunistas ou recorrentes. Finalmente, as alterações imunológicas não fazem parte do quadro da fibrose quística. Estes factos sugerem que, neste caso clínico, a coroidite a Pc ocorre num indivíduo imunocompetente, não se tendo encontrado descritos na literatura casos semelhantes. A colonização por Pneumocystis a nível pulmonar foi recentemente documentada em indivíduos imunocompetentes com doença pulmonar crónica, sugerindo-se o seu papel patogénico 1. De salientar que nenhum destes casos apresentava envolvimento sistémico, nomeadamente ocular. O envolvimento localizado do vítreo poderá considerar-se original, no caso presente, atendendo à descrição clássica desta coroidite. Segundo a literatura a técnica de PCR do DNA tem alta especificidade para a detecção do Pc. Num estudo recentemente publicado a taxa de falsos positivos para este agente era nula, numa amostra de 82 indivíduos 1. Paralelamente, foi demonstrada, através da técnica de PCR, a existência de Pc no sangue de indivíduos imunocompetentes com doença pulmonar crónica. Este facto que sugere uma possível disseminação sistémica por via hematogénea não exclusiva a imunossuprimidos como era habitualmente conhecido 1. No caso que descrevemos, o diagnóstico é estabelecido através da apresentação clínica, da identificação do agente no humor vítreo e da confirmação da suspeita diagnóstica através de resposta a terapêutica dirigida. A anamnese, o exame objectivo e o estudo analítico permitem-nos considerar muito improváveis outras coroidopatias infecciosas ou neoplásicas. A escolha da terapêutica instituída baseou-se no facto de o trimetoprimsulfametoxazol ser eficaz contra este agente, sendo necessária a administração por via endovenosa de forma a tingir o órgão alvo em concentrações eficazes. A pentamidina tem limitada absorção sistémica estando actualmente reservada para utilização com fins profilácticos. Obteve-se, neste caso, uma boa resposta à terapêutica médica instituída, com regressão completa de duas das lesões, persistindo, no entanto um pequeno foco macular residual, associado a membrana epiretiniana macular. A aparente persistência dessa membrana após cirurgia vitreoretiniana inviabilizou, infelizmente, uma desejável recuperação funcional. O exame oftalmológico revela-se uma arma diagnóstica para o rasteio de uma doença sistémica possibilitando o tratamento atempado, permitindo preservar a visão e a vida destes doentes. Num contexto de imunocompetência, uma coroidite unilateral com envolvimento do vítreo deverá incluir no seu diagnóstico diferencial o Pneumocystis carinii como agente etiológico responsável. Bibliografia: 1. Contini C, Villa MP, Romani R, Merolla R, Delia S, Ronchetti R: Detection of Pneumocystis carinii among children with chronic respiratory disorders in the absense of HIV and immunodeficiency. J Med Microbiol 47:329-33, Dugel PU, Rao NA, Forster DJ, Chong LP, Frangieh GT, Sattler F: Pneumocystis carinii choroiditis after long-term aerossolized pentamidine therapy. Am J Ophtalmol, 15;110:113-7, Foster RE, Lowder CY, Meisler DM, Huang SS, Longworth DL: Presumed Pneumocystis carinii choroiditis. Ophtalmology, 98:1360-5, Freeman WR, Gross JG, Labelle J, Oteken K, Katz B, Wiley A: Pneumocystis carinii choroidopathy. A new clinical entity. Arch Ophthalmol, 107:863-7, Koser MW, Jampol LM, MacDonell K: Treatment of Pneumocystis carinii choroidopathy. Arch Ophthalmol, 108:1214-5, Morinelli EN, Dugel PU, Riffenburg R, Rao NA: Infectious multifocal choroiditis in patients with acquired immune deficiency syndrome. Ophthalmology, 100(7): , Northfelt DW, Clement MJ, Safrin S: Extrapulmonary pneumocystosis: clinical features in human immunodeficiency virus infection. Medicine, 69:392-8, Patey O, Salvanet A, Serrhini A, Lafaix C: Pneumocystis carinii choroidopathy in AIDS patients. 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18 Instrucciones a los Autores Visión Pan-América es la publicación oficial de la Asociación Panamericana de Oftalmología. La publicación está particularmente interesada en recibir manuscritos que sean cortas revisiones de materias novedosas de interés para los oftalmólogos miembros de la Asociación. Además de las revisiones, la publicación está interesada en artículos acerca de nuevas técnicas quirúrgicas, nuevas terapias médicas, y casos de correlacion clínico-patológica. Información de Presentación: Los manuscritos deben enviarse electrónicamente al jefe de redacción, Mark J. Mannis, MD a o puede enviar por correo a: Mark J. Mannis, MD, Department of Ophthalmology University of California, Davis 4860 Y Street, Suite 2400 Sacramento, CA U.S.A Si se envía el trabajo por correo, este debe ir tanto impreso (a máquina,etc.) como en forma electrónica (CD, etc.). Todas las presen-taciones deben ser publicaciones originales que no se hayan publicado en otra parte. Las presentaciones pueden ser escritas en idioma español, inglés o portugués. Todos los trabajos deben tener un resumen en inglés y en español. Formato de Presentación: Los trabajos presentados no deben sobrepasar las 1500 palabras (seis páginas escritas a doble espacio) más las referencias. Las referencias deben ser incluidas como una lista en una página separada al final del manuscrito con referencias citadas codificadas al texto en el orden de aparición. El siguiente formato debe usarse para las referencias: Jones JS, García TL, Perrero M. Retinopatía Diabética en Bolivia. Córnea, 1996; 26 (2): Smith DJ, Caldera MC, Chang N, Ferrer RJ. Managing Trauma Ocular. Hofstra y Publicadores de Kennimore, Londres, Se aceptan figuras de color y deben enviarse en PICT, TIFF o formato de JPEG. El formato de Powerpoint no es aceptable. La página del título debe incluir lo siguiente: (1) el nombre completo de cada autor (es decir, nombre, apellido y la inicial media si usa,) y el grado académico más alto; (2) la ciudad, estado, y país en que el trabajo se llevó a cabo; (3) el nombre y dirección del autor para recibir pedidos de separata; (4) declaración de los autores si existe o no interés financiero en un producto citado o utilizado en el trabajo. Instructions to Authors Vision Pan-America is the official publication of the Pan-American Association of Ophthalmology. The publication is particularly interested in receiving manuscripts that are short state of-the-art review papers that will be of interest to the practicing PAAO member ophthalmologist. In addition to review articles, the publication is interested in articles on new surgical techniques, medical therapies, and case reports that emphasize clinicopathologic correlations. Submission information: Manuscripts should be submitted electronically to the Editor-in- Chief, Mark J. Mannis, MD at or can be sent via mail to: Mark J. Mannis, MD, Department of Ophthalmology University of California, Davis 4860 Y Street, Suite 2400 Sacramento, CA U.S.A. All submissions must be provided in electronic form as well as written manuscript form if mailed. All submissions must be original publications that have not been published elsewhere. Submissions can be in Spanish, English, Portuguese or French. All papers should be preceded by an abstract in either English or Spanish. Submission Format: Papers submitted should be no longer than 1500 words (six double spaced type-written pages) plus references. References should be included as a list on a separate page at the end of the manuscript with cited references keyed to the text in the order of appearance. The following format should be used for referenced papers: Jones JS, Garcia TL, Perrero M. Diabetic retinopathy in Bolivia. Cornea, 1996; 26 (2): Smith DJ, Caldera MC, Chang N, Ferrer RJ. Managing Ocular Trauma. Hofstra and Kennimore Publishers, London, Color figures are encouraged and should be submitted in PICT, TIFF or JPEG format. Powerpoint format is not acceptable. The title page should include the following: (1) each author's full name (i.e., first name, middle initial if used, and last name) and highest degree; (2) city, state, and country in which work was carried out; (3) name and address of author to receive reprint requests; (4) statement about the authors' proprietary or financial interest in a product or lack thereof. : 16 : VISIONPAN-AMERICA

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